Mis on tühi Türgi sadula sündroom ja kuidas seda ravida?

Koljus on väike taane, mida kutsuti mittemeditsiiniliseks terminiks "Türgi sadul". Mõnede patoloogiate diagnoosimine algab aju röntgenuuringu uurimisega. Sellel on isegi ilma erihariduseta seda piirkonda erivormis lihtne ära tunda.

Tekkiv sündroom - mida teha?

Mis on Türgi pesa ja mille poolest see eriline on? Miks on tema tühjus uuringus murettekitav ja isegi hirmutav?

See on väike sphenoidse luu depressioon, mis asub kolju ajalises osas. See on väike luutasku, mis asub hüpotalamuse all. Sellel on konkreetne vorm, kust see nimi tuli.

Selle mõlemal küljel asuvad nägemisnärvid, mis ristuvad süvendi piirkonnaga. Normaalses olekus on see täidetud hüpofüüsiga, ebanormaalses olekus - tserebrospinaalvedelikuga.

Mõistame terminoloogiat:

  1. Hüpofüüs on endokriinne näär. Ta vastutab hormoonide tootmise, metabolismi ja reproduktiivfunktsioonide eest..
  2. Hüpotalamus on väike ala diencephalonis. Juhib hüpofüüsi hormoonide vabanemist. Need on üksteisega ühendatud jalaga. See on lüli närvisüsteemi ja endokriinsüsteemi vahel. Reguleerib nälja, janu, sugutungi, une, ärkveloleku funktsioone.
  3. Nägemisnärvid on erilise tundlikkusega. Nende kaudu kandub aju visuaalne ärritus.
  4. Hormoonid on bioloogiliselt aktiivsed ained. Neid toodavad endokriinnäärmed. Mõjutavad keha füsioloogilisi funktsioone ja ainevahetust.
  5. Diafragma on kestvusmaterjal. See katab Türgi sadula, selle keskel on auk, mille kaudu hüpotalamus ühendub hüpofüüsiga. Selle kinnitus, paksus ja augu olemus on iga patsiendi anatoomiliste erinevustega. Ja selle puudumine või vähene areng määrab seda tüüpi sündroomi.
  6. Liköör - tserebrospinaalvedelik. Türgi sadulasse sisenemisel on seal olev raud deformeerunud ja vertikaalmõõtmed vähenevad.

Kui diafragma langeb, surutakse selle vähearenemise tõttu hüpofüüsi põhja. Selle düsfunktsioon areneb. Üksikasjalik uurimine viiakse läbi väljendunud kliinilise pildi abil. Sündroomi sümptomid on tingitud raskustest hüpotalamuse hormoonide omastamisel hüpofüüsi.

Sümptomid

Türgi sadul on endokriinsüsteemi peamine keskus ja selle kõrval on nägemisnärvid. Spetsialistide uuringutes ei huvita mitte majanduslanguse struktuur, vaid diafragma, hüpofüüsi, selle jalaliige, hüpotalamus ja nägemisnärvi eripärad.

Mis anomaaliaid tekkida:

  1. Peavalud. Esiteks kerge ja perioodiline, siis püsiv ja raskem. Ilmub pearinglus, kõnnaku ebakindlus.
  2. Nägemisprobleemid väljenduvad valus perikulaarses piirkonnas. Samuti võib esineda nägemisteravuse kadu, kahekordne nägemine, pisaravool, silma ees loori olemasolu. Uurimisel paljastab spetsialist nägemisvälja kitsenemise ja nägemisnärvi põletikulised protsessid.
  3. Endokriinsüsteemi häired on põhjustatud hormoonidest. Neid saab toota nii puuduliku kui ka ülemäärase koguse korral. Need põhjustavad seksuaalfunktsioonide rikkumist, menstruaaltsükli talitlushäireid, diabeedi insipidus.

Põhjused ja märgid

Hüpofüüs, endokriinne näär, asub Türgi sadula taskus. Just tema toodab palju hormoone, mis seejärel sisenevad vereringesüsteemi. Diafragma eraldab selle koljust.

Selle puudulikkusega surutakse pia mater Türgi sadula piirkonda, mis põhjustab nääre hõrenemist, muutust selle suuruses ja funktsiooni halvenemist. Endokriinsed muutused esinevad kogu kehas.

Sündroomi esmane vorm esineb sageli ilma igasuguste ilminguteta ja avastatakse juhuslikult röntgenpildil. Tavaliselt ei kahjustata keha funktsioone.

Vajadusel reguleerige prolaktiini taset. See hormoon on otseselt seotud sünnitusega ja mõjutab ebasoodsalt munandite ja munasarjade funktsiooni. Kui kõrgendatud taset ei seostata raseduse ja söötmisega, siis tuleb seda reguleerida.

Patoloogiad on erinevat laadi:

  1. Kaasasündinud patoloogiad, nad on sageli pärilikud.
  2. Patoloogide põhjustajaks võivad olla kehasisesed protsessid, näiteks hormonaalsed muutused puberteedieas, rasedus, menopaus. Kilpnäärme ebapiisav funktsioon. Südame-veresoonkonna haigus. Viirusnakkused.
  3. Patoloogiad on põhjustatud välistest teguritest. Hormoonide vastuvõtt, abort, munasarjade eemaldamine. Peavigastused.

Kas see on ohtlik?

Nägemisnärvide asukoha muutus, mis võib põhjustada nägemiskahjustusi, sõltub hüpofüüsi asukoha muutumisest Türgi sadulas.

Diafragma kaasasündinud väärarengud on üsna tavaline nähtus. Kuid enamik inimesi ei häiri; sisesekretsiooni nääre täidab oma funktsioone korralikult. Oht ilmneb ainult hüpofüüsi düsfunktsiooni manifestatsiooniga.

Diagnostika

Türgi tühja sadula sündroomi tekkimise tingimuseks on diafragma puudulikkus. Haiguse kliiniliste ilmingute korral on nääre sadula seinte kohal lamestatud ja selle vertikaalne suurus väheneb.

Tühja Türgi sadula diagnoosi ei tohiks võtta sõna-sõnalt. See pole tühi, vaid on täidetud hüpofüüsi koe ja tserebrospinaalvedelikuga.

Sündroom võib olla kahte tüüpi:

  1. Esmane. See ilmneb tervetel inimestel diafragma kaasasündinud puudulikkuse taustal. Diafragma arengu patoloogia on vähemalt 10% -l inimestest. Kuid kuna anomaalia on asümptomaatiline, tuvastatakse see juhuslikult, kui uurida teisi haigusi röntgenograafia või MRI abil.
  2. Teisene. Omandatud operatsiooni või radiatsiooni tõttu. Tavaliselt pärast põhihaiguse või ravi tüsistusi.

Neuroloogilise, oftalmoloogilise ja endokriinset laadi kõrvalekallete kombinatsioon aitab diagnoosi kahtlustada. Need arenevad aju pehmete membraanide diafragma vähearenenud ja rõhu taustal Türgi sadulaõõnde. Lisateavet teiste neuroloogiliste kõrvalekallete kohta leiate meie sarnasest artiklist..

Instrumentaalne diagnostika

  1. Aju röntgenipildid ei andnud Türgi sadula tühjuse kohta piisavalt teavet. Ja see on sageli ohtlik teostada. Sama kehtib kompuutertomograafia kohta.
  2. Lisateavet saadakse uurides MRT-d (magnetresonantstomograafia). Määratakse hüpofüüsi suurus, kuju ja kontuurid. MRT on kõige ohutum uurimismeetod. See võimaldab teil visualiseerida uuringuala õhukeste, umbes 1 mm lõikudega. See meetod on nüüd saadaval kõigile patsientidele..

Kui tuvastatakse üks kolmest sümptomist, võime rääkida sündroomist endast:

  1. Tserebrospinaalvedeliku olemasolu tasku õõnsuses. Sel juhul on nääre ise normaalsete mõõtmete ja kujuga.
  2. Diafragma longus taskuõõnes.
  3. Jala õhenemine ja pikendamine. Just tema kaudu kontrollitakse hüpotalamust hüpofüüsi kohal.

On ette nähtud mitmeid vereanalüüse: hormoonide sisalduse jaoks, biokeemiline analüüs. Uurimiseks võetakse verd veenist, testid tehakse tühja kõhuga.

Eesmärk on tuvastada hormoon T4 (türoksiin). See on tema, kes vastutab reproduktiivse süsteemi normaalse toimimise eest, reguleerib ainevahetust, stimuleerib närvisüsteemi. Türoksiini toodab kilpnääre. Kõrvalekalle normist T4 näitab hüpofüüsi põletikulisi protsesse.

Lisateavet sellise haiguse nagu hüpofüüsi kasvaja kohta saate lugeda teises artiklis..

Ravi

Spetsiaalset ravi ei ole. Ravimite kasutamine on suunatud sümptomite kõrvaldamisele, mitte sündroomi enda ravimisele. Kõigil patsientidel pole ühist ravimit, nad valitakse individuaalselt.

Ravi toimub kodus arsti järelevalve all, raskete häiretega haiglas. Sageli on ette nähtud valuvaigistid. Tervislikud eluviisid, õige toitumine on väga olulised..

Kirurgiline sekkumine toimub ainult hädaolukordades:

  1. Nägemisnärvide longus ja pigistamine, mis põhjustab nägemisvälja rikkumist ja ähvardab täielikku nägemise kaotust.
  2. Tserebrospinaalvedelik imbub läbi õhenenud põhja ninaõõnde.

Kirurgiline sekkumine viiakse kõige sagedamini läbi sisselõike nina vaheseinas. Esikülje kaudu on veel üks viis. Meetod on traumaatiline, seda kasutatakse ainult siis, kui nina kaudu toimuv operatsioon ei anna soovitud tulemusi. Pärast operatsiooni on ette nähtud hormoonravi.

Tühja Türgi sadula sündroom

Tühja türgi sadula sündroom (lühendatult SPTS) on haigus, mis on aju diafragma nõrkus ja selle tagajärjel aju pehmete membraanide tungimine Türgi sadula ruumi, hüpofüüsi kokkusurumine ja selle kõrguse muutus.

Türgi sadul on süvendi kujuga "fossa", mis määrab kindlaks määratud sündroomi nime. Türgi sadul on hüpofüüsi asukoht, mis reguleerib enamikku peamistest endokriinnäärmetest. Tühja Türgi sadula moodustamisel mängib rolli selle aju seinte vastu aju pehme membraani prolaps Türgi sadula õõnsusesse ja hüpofüüsi kokkusurumine, mis näib lamenduvat, mis sageli põhjustab funktsiooni halvenemist. Sageli selgub Türgi Türgi sadula diagnoos pärast MRI-d.

Meditsiinikeskus Energo on kliinik, mis pakub mitmesuguseid teenuseid, sealhulgas endokrinoloogia valdkonnas. Mõlemal juhul töötatakse välja uurimise ja ravi skeem, mis põhineb haiguse kulgu ja patsiendi üldist seisundit, kaasuvate haiguste võimalikku esinemist.

SPTS põhjused

Spetsialistid on tavaks eristada kahte peamist sündroomi tüüpi - primaarset või kaasasündinud ja sekundaarset või omandatud.

Primaarse SPTS-i põhjused võivad olla geneetiline eelsoodumus või kolju struktuuri anatoomilised tunnused. Keskmiselt esineb tühja Türgi sadula sündroomi 10% -l vastsündinutest, kuid enamasti ei põhjusta see lapsele palju muret ja see diagnoositakse sageli juhuslikult.

Teisene sündroom võib esineda mitmel välisel ja sisemisel põhjusel, sealhulgas:

  • Hormonaalsed muutused, mis võivad olla looduslikud, füsioloogilised. Näiteks määratakse sagedamini tühja Türgi sadula sündroomi esinemine naistel puberteedieas, raseduse ajal või postmenopausis. Selle põhjuseks võib olla ka mõne endokriinsete haiguste ja hormonaalsete ravimitega tühja Türgi sadula arendamine.
  • Südame-veresoonkonna haigused: see hõlmab südame- ja kopsupuudulikkust, kõrget vererõhku, sealhulgas koljusiseseid, rõhutõususid, mis võivad kahjustada ajutegevust.
  • Neuroloogilised probleemid: peaaju hemorraagiad, sealhulgas traumaatilise ajukahjustuse tagajärjel, ajukasvajad - nii pahaloomulised kui ka healoomulised (adenoom või tsüst) hüpofüüsi kasvajad; ebaõnnestumine hüpofüüsi sel juhul toimub mitte ainult kasvaja, vaid ka võimaliku rikkumise tõttu hüpofüüsi ja hüpotalamuse vahel, mis on tihedas interaktsioonis.
  • Pikaajalised põletikulised protsessid ja viirushaigused.
  • Autoimmuunhaigused, mis põhjustavad keha immuunsussüsteemi talitlushäireid.
  • Kirurgiline sekkumine otse hüpofüüsi (näiteks kasvajate eemaldamisel), samuti pea piirkonna keemiaravi vähi ravis.

Tühja Türgi sadula sündroom: kas see on ohtlik?

Enamikul juhtudel ei põhjusta see sündroom patsientidele erilisi ebamugavusi, kuid nõuab seisundi jälgimiseks spetsialisti pidevat jälgimist.

Sel juhul võib hüpofüüsi funktsioonide rikkumine koos selle anatoomilise asukoha tunnustega põhjustada mitmesuguste kehasüsteemide järgmisi tõsiseid rikkumisi:

  • endokriinsed haigused: kilpnäärme talitlushäired (selle suuruse vähenemine), neerupealiste puudulikkus, soo näärmete talitlushäired, sealhulgas viljatus;
  • hüpofüüsi ümberkujundamine ja ülemäärane rõhk, mida see kogeb (eriti kui tekib kasvaja), provotseerib peavalu, mälukaotust, koljusisese rõhu muutusi ja mikrolööke;
  • nägemisnärvid asuvad Türgi sadula lähedal, nii et see sündroom võib põhjustada nägemiskahjustusi kuni selle kadumiseni (mis on siiski üsna haruldane).
#! EndokSeredina! #

Türgi tühja sadula sündroomi sümptomid

Nagu eespool mainitud, diagnoositakse SPTS sageli juhuslikult ja see on peaaegu asümptomaatiline või uduste sümptomitega.

Sel juhul kaasneb tühja Türgi sadula sündroomiga enamasti:

  • endokriinsüsteemi talitlushäired, mis väljenduvad kilpnäärme, neerupealiste funktsiooni vähenemises, menstruaaltsükli talitlushäiretes ja suguelundite talitluse rikkumises;
  • närvisüsteemi talitlushäired: peamiselt erineva lokaliseerituse ja intensiivsusega peavalude kujul, samuti spastiliste valude ja krampidena kõhus ja alajäsemetes;
  • kardiovaskulaarsüsteemi probleemid: rõhu langus, mis võib muu hulgas põhjustada minestamist; tahhükardia (südamepekslemine) ja õhupuudus;
  • nägemissüsteemi häired: nägemisnärvide rõhk võib põhjustada silmade tumenemist, “mustade punktide”, “sädemete” või “udu” ilmnemist, ajutist vaatevälja vähenemist, samuti sidekesta rebenemist ja turset. Valu võib täheldada ka silmamunade liikumisega, mis on üks migreeni sümptomeid - SPTS-i neuroloogiline kõrvalekalle;
  • stabiilne subfebriil (tõusnud 37,5 gr-ni C) kehatemperatuur;
  • depressioonis psühholoogiline seisund: meeleolumuutused, emotsionaalne ebastabiilsus, depressioon.

Terve häirete loetelu ilmub patsiendil harva täielikult, mis raskendab diagnoosi: enamasti põhjustab Türgi tühja sadula tekkimise kahtlus endokriinsete muutuste ja hüpofüüsi MRI andmete kombinatsiooni..

Tühja Türgi sadula sündroomi õigeaegne avastamine on väga oluline, kuna sel juhul on kaasnevaid kõrvalekaldeid palju lihtsam ravida. Sellepärast peate haiguse esimeste tunnuste ilmnemisel või selle esinemise kahtluse korral tegema kohtumise eriarsti - endokrinoloogi või neuropatoloogi - vastuvõtule.

Esialgne vastuvõtt eriarsti juurde hõlmab esialgse haigusloo (kaebuste, haigusloo, sealhulgas perekondlike haiguste esinemise põhjal) koostamist ning visuaalset läbivaatust, mis võib hõlmata biomeetriliste andmete - pikkuse, kaalu jne - kogumist. Kogutud haigusloo koostamine See võimaldab teha ainult esialgseid järeldusi - diagnoosi saab kinnitada ainult asjakohase uuringu korral - hüpofüüsi MRI kontrastiga või aju MRI.

SPTS-i diagnoosimise eesmärk on eristada seda muudest haigustest (sealhulgas erineva etioloogiaga ajukasvajad), samuti selgitada välja haiguse põhjused.

Selle sündroomi diagnoosimine hõlmab:

  • Aju MRI: võimaldab teil hinnata Türgi sadula seisundit, samuti hüpofüüsi seisundit ja suurust, tuvastada kasvajate võimalik esinemine, patoloogia mõju nägemisnärvidele jne.
  • hormoonide vereanalüüs: võimaldab teil tuvastada hormonaalsete häirete olemasolu.

Edasine raviskeem

Juhul, kui diagnoos kinnitab Türgi tühja sadula sündroomi algselt kahtlustatud diagnoosi, on spetsialisti ette nähtud ravi suunatud haiguse sümptomite ja põhjuste kõrvaldamisele..

Türgi sadula kaasasündinud patoloogia esinemisel eelistavad spetsialistid enamasti oodata taktikat, mis hõlmab patsiendi seisundi dünaamilist jälgimist. Tõsiste terviseprobleemide puudumisel spetsiifilist ravi ei tehta..

Kui SPTS põhjustab hormonaalseid häireid, on ravi aluseks ravim - hormonaalsete ravimite võtmine.

Hormonaalsed ravimid pakuvad puhtalt individuaalset lähenemist: nende valik ja annus arvutatakse analüüside andmete, patsiendi vanuse ja soo, kaasuvate haiguste jms põhjal. Hormonaalsete ravimite vastuvõtmine peaks toimuma eranditult järelevalve all ja pärast spetsialistiga konsulteerimist. Hormonaalse tausta normaliseerimine võimaldab omakorda normaliseerida patsiendi seisundit, parandada tema elukvaliteeti.

Lisaks hormonaalsetele ravimitele võidakse patsiendile välja kirjutada vitamiinide kompleksid, mille tarbimine on suunatud keha üldisele tugevnemisele, diureetikumid, antihüpertensiivsed ravimid.

Äärmiselt harvadel juhtudel, kui esinevad kasvajad või on oht tõsiseks kompressiooniks ja nägemise kaotamiseks, võib SPTS-ravi ravida kirurgiliselt. Operatsiooniskeem töötatakse sel juhul välja individuaalselt ja see võib hõlmata kasvajate või aju diafragma plasti eemaldamist, mis takistab kudede ja tserebrospinaalvedeliku tungimist Türgi sadula õõnsusse..

Selle sündroomi ravi tulemused sõltuvad suuresti sellest, kui täpselt patsient järgib spetsialisti soovitusi, samuti keha üldist seisundit. Enamasti on õige ravi ja järgneva jälgimisega võimalik kõrvaldada nii haiguse sümptomid kui ka põhjused, eriti kui tegemist on hormonaalse tasakaalustamatusega.

Võttes arvesse haiguse sümptomite hägusust ja selle ilmnemise paljusid võimalikke põhjuseid, hõlmab SPTS ennetamine

  • läbima ennetava läbivaatuse eriarsti endokrinoloogi poolt ja võtma hormoonteste;
  • kardiovaskulaarsete ja närvisüsteemide seisundi jälgimine, kui on kõrge vererõhk, tahhükardia, migreenid jne. Terapeudi ja EKG-d tuleks regulaarselt kontrollida vähemalt kord aastas;
  • viirushaiguste ja põletikuliste protsesside õigeaegne ja täielik ravi;
  • traumaatilise ajukahjustuse, eriti ajuverejooksu riski vähenemine;
  • hormonaalsete muutuste sümptomite ilmnemisel peate kohtuma spetsialistiga ja läbima asjakohase kontrolli.

Kohtumise saate teha Energo kliinikus telefoni teel või kasutades meditsiinikeskuse veebisaidil olevat elektroonilist patsiendi vormi. Teie tervis vajab tähelepanu!

Tühja Türgi sadula sündroom

Tühja Türgi sadula sündroom on kliiniliste ja anatoomiliste tunnuste kombinatsioon, mis on seotud pia materiaali tungimisega subaraknoidsest ruumist kolju luu moodustumiseni, mida nimetatakse Türgi sadulaks. Samal ajal surutakse Türgi sadulas asuv hüpofüüsi selle põhja ja seinte alla. Hüpofüüsi kokkusurumisega kaasneb selle funktsiooni rikkumine. See patoloogiline seisund areneb mitmel põhjusel. Tühja Türgi sadula sündroom võib olla asümptomaatiline (sellistel juhtudel tuvastatakse see juhuslikult mõne muu haiguse uurimisel) ja see võib avalduda endokriinsete, nägemis-, autonoomsete häirete, aga ka psühho-emotsionaalse sfääri muutustega. Türgi tühja sadula sündroomi diagnoosimiseks on vaja kasutada täiendavaid uurimismeetodeid, eriti magnetresonantstomograafiat (MRI). Terapeutiline taktika võib olla erinev, sõltuvalt selle seisundi põhjustest ja kliinilistest sümptomitest. See artikkel keskendub Türgi tühja sadula sündroomi probleemile..

Türgi sadula sündroomi anatoomilised alused

Inimese kolju lobus on sphenoidne luu. Tema kehas on süvend, mida nimetatakse Türgi sadulaks. Seda formaati nimetati selle välise sarnasuse tõttu Türgi ratturite sadulatega. Sadul on hüpofüüs: väike ümar moodustis, mis viib hormoonide tootmise kaudu läbi keha neuro-endokriinset regulatsiooni. Hüpofüüsi hormoonid sisenevad vereringesse ja stimuleerivad endokriinsete näärmete (neerupealised, suguelundid, kilpnääre jne) aktiivsust. Hormoonide tootmine hüpofüüsi poolt toimub närvisüsteemi teise olulise moodustise - hüpotalamuse - kontrolli all. Hüpotalamus on ühendatud hüpofüüsiga jalgade kaudu. See jalg laskub Türgi sadulasse ja läbib sadula diafragma, mis on nagu sadula katus. Diafragma on dura mater (see tähendab tegelikult sidekude), mis eraldab Türgi sadula õõnsuse subaraknoidsest ruumist (aju ümbritsev ruum, mis on täidetud tserebrospinaalvedelikuga - tserebrospinaalvedelikuga). Diafragmas on auk, mille kaudu hüpofüüsi jalg läbib, ühendades selle hüpotalamusega.

Sadula diafragma struktuur, kinnituskoht, paksus mõjutavad olulisi anatoomilisi kõikumisi. Ja kui see diafragma on näiteks hõrenenud või vähearenenud või sellel on lai ava jalg, siis tserebrospinaalvedelikuga subaraknoidses ruumis tungib pia mater Türgi sadula õõnsusse, avaldades survet ajuripatsile. Kuna see kokkusurumisprotsess on pidev, viib see lõpuks hüpofüüsi lamenemiseni, selle suuruse vähenemiseni ja Türgi tühja sadula sündroomi ilmnemiseni. "Tühi" mitte selle sõna otseses tähenduses, vaid selles mõttes, et sadul puudub normaalne hüpofüüs. Tureki sadul ise ei saa olla tühi: see täidetakse sel juhul tserebrospinaalvedelikuga, hüpofüüsi kudede jäänustega ja mõnel juhul isegi nägemisnärvidega (mis lihtsalt läbivad sadula diafragmat). Mõiste "tühi" sadul pakkus välja saksa patoloog W. Bush pärast seda, kui ta avastuse käigus avastas Türgi sadula sisemuses peaaegu täielikult sadula diafragma puudumise ja väga väikese koguse hüpofüüsi koega.

Mõnede aruannete kohaselt on kuni 10% -l inimestest Türgi sadula vähearenenud diafragma, kuid neil pole Türgi tühja sadula sündroomi. Fakt on see, et sündroomi tekkimiseks on vajalik veel üks tegur. See on koljusisene hüpertensioon. Koljusisese hüpertensiooni korral ei täida tserebrospinaalvedelik mitte ainult Türgi sadula sees olevat ruumi, vaid avaldab ka märkimisväärset survet hüpofüüsile ja selle jalale. See põhjustab hüpotalamuse düsregulatsiooni (hüpotalamuse stiimulid ei tule kokku surutud jalast) ja kutsub esile hüpofüüsi endokriinse funktsiooni probleemid.

Türgi sadula sündroomi põhjused

Niisiis, on juba selgeks saanud, et selle haiguse ilmnemine nõuab sadula diafragma anatoomilist alaväärsust (see võib olla kaasasündinud või omandatud) ja koljusisese hüpertensiooni. Intrakraniaalne hüpertensioon võib põhjustada:

  • ajukasvajad;
  • arteriaalne hüpertensioon;
  • peavigastused;
  • siseorganite patoloogia, millega kaasneb hingamisteede või südamepuudulikkuse teke (näiteks bronhiaalastma, südame isheemiatõbi jne);
  • aju nakkushaigused ja nende tagajärjed (meningiit, entsefaliit, arahnoidiit, tsüstilised moodustised jne).

Türgi tühja sadula sündroomi esinemise kohta on veel üks hüpotees. See koosneb järgmisest: mõnede tingimuste tagajärjel väheneb hüpofüüsi suurus esialgu ja alles siis täidetakse ruum tserebrospinaalvedeliku ja supra sadulas paiknevate membraanidega. Selle oletuse kasuks räägivad järgmised faktid: mitmepalgelistel naistel (või pärast arvukaid aborte) on hüpofüüsi suurus suurenenud (see tähendab, et see on suurem kui nende naiste hüpofüüs, kellel on kogu elu üks või kaks rasedust), see tähendab, et esialgu rikutakse hüpofüüsi mahu suhteid ja Türgi sadul. Ja menopausi algusega väheneb hüpofüüsi suurus märkimisväärselt, kuid Türgi sadula suurus jääb samaks. Ja “tühi” ruum on täidetud kange alkoholi ja kestaga, mis asuvad sadula kohal. Sama mehhanismi on täheldatud naistel, kes on pikka aega tarvitanud hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid. Türgi sadula suuruse vähenemine võib olla tingitud selle verevarustuse rikkumisest (hüpofüüsi infarkt, selle koe paksuses hemorraagia), keha autoimmuunhaigustest (näiteks autoimmuunne türeoidiit). Kõiki neid olukordi nimetatakse Türgi sadula nn esmaseks sündroomiks. Türgi sadula sekundaarne sündroom on seotud neurokirurgiliste operatsioonidega Türgi sadul või selle piirkonna kiiritamisega kasvaja jaoks.

Sümptomid

Tühja türgi sadula sündroom on seisund, mis ei pruugi ilmneda kliiniliste sümptomitega. Mõnikord avastatakse haigus juhuslikult (kompuutertomograafia ajal), kui otsitakse meditsiinilise abi saamiseks erineva patoloogilise seisundi korral, või võib see olla isegi elu jooksul sümptomiteta haigusnäht.

Kõige sagedamini leitakse naistel Türgi sadula sündroomi (80% patsientide koguarvust), mida võib-olla seostatakse hüpofüüsi intensiivsema funktsioneerimisega naiseelu erinevatel hormonaalsetel perioodidel (rasedus, sünnitus, menopaus). Üldiselt iseloomustab sündroomi kliinilist pilti manifestatsioonide paljusus ja mittespetsiifilisus, mõnede märkide vaheldumine teiste poolt ja isegi sümptomite spontaanne kadumine. Haiguse sümptomite ilmnemine aitab kaasa stressiolukordadele: nii ägedad, üksikud kui ka kroonilised, pidevad.

Kõik Türgi sadula sündroomi kliinilised nähud võib jagada mitmeks rühmaks:

  • neuroloogiline (sealhulgas autonoomne);
  • endokriinsed;
  • visuaalne.

Neuroloogilised sümptomid

  • peavalu: Türgi tühja sadula sündroomi kõige tavalisem sümptom. See on patsientide kõige tavalisem kaebus. Valul pole selget lokaliseerimist, see on varieeruva intensiivsusega, see ei sõltu kellaajast, kehaasendist, see võib ilmneda perioodiliselt või häirida peaaegu pidevalt;
  • asteeniline sündroom: see mõiste hõlmab kaebusi pearingluse ja värisemise, halva une, üldise nõrkuse, väsimuse, kehalise ja vaimse stressi halva tolerantsuse, mäluhäirete kohta;
  • muutused emotsionaalses sfääris: motiveerimata meeleolumuutused, ebaadekvaatne reaktsioon keskkonnale, pisarlikkus, kibedus või, vastupidi, apaatia ja letargia, ükskõiksus kõige suhtes - kõige selle kliinilises pildis võib olla tühi Türgi sadula sündroom;
  • autonoomsed komponendid: enamasti on need autonoomsed kriisid koos kõrgenenud vererõhuga, südame-, kõhu-, südamerütmihäirete, õhupuuduse, külmavärinate, higistamise, hirmu, kõhulahtisuse, minestamisega. Kõik see võib jõuda teatud määral paanikahood..

Endokriinsed sümptomid

See märkide rühm sisaldab hüpofüüsi häiritud hormonaalse funktsiooni tulemusi. Pealegi võib see olla nii hormooni produktsiooni suurenemine (hüpersekretsioon) kui ka langus (hüposekretsioon). Enamikul juhtudel on probleemi aluseks hüpofüüsi hüpofüüsi regulatsiooni rikkumine (hüpofüüsi jala kokkusurumise tõttu). Kuna hüpofüüs toodab mitmeid erinevaid hormoone, võivad need muutused mõjutada kas ühte hormooni või kõiki korraga. Türgi tühja sadula sündroomi endokriinsed ilmingud hõlmavad:

  • rasvumine: esineb 75% Türgi tühja sadula sündroomi juhtudest;
  • kilpnäärme funktsiooni langus (hüpotüreoidism): nõrkus, letargia, unisus, kalduvus tursele, kõhukinnisus, jahedus, rabedad juuksed ja küüned, kuiv nahk ja nii edasi;
  • suurenenud kilpnäärme funktsioon (hüpertüreoidism): higistamine, kuumuse talumatus, kalduvus tõusta vererõhku, südamepekslemine, kõhuvalu, käte värisemine, silmalaugude värvus, suurenenud emotsionaalne ärrituvus;
  • akromegaalia: teatud kehaosade ebaproportsionaalne suurenemine kasvuhormooni hüpofüüsi suurenenud tootmise keskel. See võib avalduda nina, huulte tiibade suurenemise, pehmete kudede ülekasvuga kulmude, käte ja jalgade piirkonnas, samuti suurenenud higistamise, lihaste ja luude valu;
  • hüperprolaktineemia: menstruaaltsükli häired, viljatus naistel, mõnikord rinnapiima eraldamine piimanäärmetest, libiido langus. Meestel on hüperprolaktineemia peamised ilmingud libiido ja potentsi langus, günekomastia (piimanäärmete suuruse suurenemine). Sarnased sümptomid võivad ilmneda prolaktiini normaalse taseme korral, kuid sagedamini esinevad teiste gonadotropiinide (hüpofüüsi hormoonid, mis reguleerivad sugunäärmete aktiivsust) tasakaalustamatus;
  • neerupealiste funktsiooni kahjustus. See võib olla Itsenko-Cushingi sündroom (rasvkoe ladestumine näos ja õlavöötmes, naha kuivus ja pigmentatsioon sinakaslillade triipude kujul kõhule, puusadele, piimanäärmetele, suurenenud vererõhk, liigne juuste kasv kehal, psüühikahäired agressiooni ja depressiooni vorm ja nii edasi).

Endokriinsüsteemi häired nende raskusastmes võivad varieeruda väiksematest (tajutamatutest) muutustest väljendunud kliiniliste vormideni.

Visuaalsed sümptomid

Statistiliste andmete kohaselt leitakse visuaalseid sümptomeid 50-80% Türgi tühja sadula sündroomi juhtudest. Selle rühma sümptomite ilmnemine on tingitud asjaolust, et Türgi sadula vahetus läheduses asuvad nägemisnärvid ja nende rist-chiasm. Ja need moodustised pigistatakse tühja Türgi sadula sündroomi korral või nende verevarustus on häiritud. Sellises olukorras võivad ilmneda järgmised sümptomid:

  • topeltnägemine, nägemise hägustumine, hägusus, udused objektid;
  • silmamuna taga oleva valu tunne;
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • muutus erineva iseloomuga vaateväljades: alates mustade laikude ilmnemisest kuni poole nägemisvälja kaotamiseni;
  • turse ja optilise ketta hüperemia funduse uurimise ajal.

Tuleb meeles pidada, et ükski ülaltoodud sümptomitest pole spetsiifiline Türgi tühja sadula sündroomi suhtes, seetõttu on selle seisundi diagnoosimine ainult kliiniliste nähtude järgi lihtsalt võimatu.

Diagnostika

Türgi tühja sadula sündroomi diagnoosi kindlakstegemiseks on vajalik aju magnetresonantstomograafia. Selle meetodi tundlikkus selle patoloogia suhtes on peaaegu 100%. Muud uurimismeetodid (kolju röntgenülesvõte koos Türgi sadula sihipärase pildistamisega, kompuutertomograafia) ei võimalda sellist diagnoosi täpselt kinnitada ega ümber lükata.

Troopiliste hüpofüüsi hormoonide taseme määramine veres aitab kaasa ka Türgi sadula sündroomi diagnoosimisele, kuid tuleb arvestada, et selle seisundiga ei kaasne alati hormonaalseid häireid. Normaalne hormoonide arv ei välista Türgi tühja sadula sündroomi diagnoosi.

Ravi

Kui tühja Türgi sadula sündroom on juhuslik leid teise haiguse uurimisel, see tähendab, et see ei ilmne kaebustega, siis sel juhul ravi ei määrata. Arsti perioodiline läbivaatus on vajalik, et mitte halvenemist mööda vaadata.

Kui üksikute hormoonide tootmisel esineb hormonaalseid häireid puudujäägi kujul, on näidustatud hormoonasendusravi: puuduvat hormooni manustatakse väljastpoolt (vajadusel üks või mitu).

Olemasolevad autonoomsed, asteenilised probleemid lahendatakse sümptomaatilise ravi abil (näiteks valuvaigistid, rahustid, vererõhku alandavad ravimid jne).

Mõnikord on Türgi tühja sadula sündroomi korral võimalik nägemisnärvide longus ja nende kokkusurumine Türgi sadula diafragma auku. Sel juhul tekib küsimus kirurgilise ravi kohta, kuna nägemisnärvide kokkusurumine võib põhjustada nägemise pöördumatut kaotust. Tehakse visuaalse ristmiku trenassfenoidne fikseerimine, mis välistab selle nõtkumise ja kokkusurumise. Kirurgiline ravi on näidustatud ka juhul, kui tserebrospinaalvedelik väljub läbi hõrendatud Türgi sadula (ja voolab ninaõõnest). Türgi sadula tampoon tehakse sel juhul lihastega ja tserebrospinaalvedelik aegub.

Seega on tühja türgi sadula sündroom väga varieeruv patoloogia. See ei pruugi ennast tunda anda ja võib muutuda tõsiste sisesekretsioonisüsteemi häirete põhjustajaks. Ja ka selle haiguse ravimise taktika võib olla erinev: alates dünaamilise vaatluse mittesekkumise põhimõttest kuni operatsioonini.

Medhelpi kliinikus loeng teemal “Tühja türgi sadula sündroom”:

Tühi Türgi sadul

Tühja Türgi sadula sündroomi meditsiinis iseloomustab kolju aluse (Türgi sadul) suurenenud luustruktuuri kombinatsioon hüpofüüsi normaalse või vähendatud suurusega, mille tagajärjel kinnistuvad subarahnoidaalne ruum ja pia mater sadulaõõnde. See mõiste sisenes meditsiinipraktikasse XX sajandi keskel patoloog W. Bushi tõttu ja tänapäeval tähistab see termin mitmesuguseid nosoloogilisi vorme koos subaraknoidse ruumi laienemisega intrasellaarsesse piirkonda.

Kõige sagedamini ilmneb tühja Türgi sadula sündroom kõrge vererõhu või ülekaaluga keskealistel naistel.

Türgi tühja aju sadula arendamise põhjused

Patoloogia esmane areng on võimalik mitmel põhjusel, nimelt järgmistel põhjustel:

  • Diafragma puudulikkus, mis tekib mõne loodusliku bioloogilise protsessi tagajärjel, näiteks rasedus või menopaus;
  • Varasemad nakkushaigused (meningoentsefaliit, arahnoidiit) või traumaatilised ajukahjustused;
  • Sadula diafragma kaasasündinud puudulikkus ja suurenenud koljusisene rõhk;
  • Tuumori hemorraagiast tingitud hüpofüüsi adenoomi nekroos;
  • Hüpofüüsi isheemiline nekroos;
  • Teatud hormonaalsete ravimite võtmine;
  • Autoimmuunsed reaktsioonid.

Tekkivat tühja Türgi sadulat võib täheldada pärast selle ajupiirkonna operatsiooni või kiiritamist (sekundaarsed põhjused).

Tühja Türgi sadula sümptomid

Tühja Türgi sadula peamised sümptomid on suurenenud koljusisene rõhk, samuti krooniline nohu. Mõnel juhul on väike hüpofüüsi kasvaja (tavaliselt healoomuline), mis toodab prolaktiini, kasvuhormooni või adrenokortikotroopset hormooni. Muud patoloogia tunnused ilmnevad järgmiselt:

  • Hüperhidroos, südamepekslemine;
  • Peavalud, väsimus, kõnnakuhäired, pearinglus, mälukaotus;
  • Vererõhu järsk tõus;
  • Temperatuuri tõus;
  • Nägemispuue;
  • Õhupuudus
  • Valu rinnus;
  • Kõhuvalu, ärritunud väljaheide;
  • Hüperprolaktineemia ja hüpotüreoidismi manifestatsioonid;
  • Meeste potentsi ja sugutunde vähenemine;
  • Menstruatsiooni ebakorrapärasused naistel.

Tühja Türgi sadula diagnoosimine ja ravi

Tühja Türgi sadula diagnoosimiseks saate kasutada kolju tavalist röntgenuuringut, magnetresonantstomograafiat või kompuutertomograafiat.

Kui täheldatakse hüpofüüsi suuruse suurenemist, võib see viidata healoomulise või pahaloomulise kasvaja olemasolule. Tavaliselt kaasnevad selle patoloogiaga nägemisnärvi kokkusurumisega seotud peavalud ja nägemise kaotus.Vee kahjustuste spetsiifiline iseloom väljendub ainult perifeerse nägemise (mõlemal küljel külgmised vaateväljad) esialgsel kadumisel..

Kui Türgi tühi aju sadul on põhjustatud esmastest põhjustest, pole teraapia tavaliselt vajalik. Patoloogia arenguga sekundaarsete põhjuste tõttu määratakse tavaliselt hormoonasendusravi.

Kirurgiline ravi on näidustatud:

  • Nägemisnärvide kokkusurumine ja tserebrospinaalvedeliku vool nina kaudu;
  • Hüpofüüsi kasvajad.

Ennetava meetmena on soovitatav:

  • Vältige traumaatilisi olukordi, mille tõttu võivad tekkida tromboos ning hüpofüüsi ja ajukasvajad;
  • Põletikuliste haiguste täielik ravi.

Hoolimata asjaolust, et haigus kulgeb tavaliselt minimaalsete kliiniliste sümptomitega, võib vererõhu järsu tõusu ja hüpertensiivse kriisi nähtude ilmnemisel olla vajalik vältimatu meditsiiniabi..

Haiguse prognoos võib olla erinev ja see määratakse individuaalselt, sõltuvalt selle olemusest ja hüpofüüsi ja aju kaasuvate haiguste käigust.

Sündroom "Türgi tühi sadul"

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Väljend „tühi türgi sadul” (PTS) sisenes meditsiinipraktikasse 1951. aastal. Pärast anatoomilist tööd pakkus seda välja S. Busch, kes uuris 788 inimese lahkamismaterjali, mis surid hüpofüüsi patoloogiaga mitteseotud haigustesse. 40 juhul (34 naist) leiti Türgi sadula diafragma peaaegu täielik puudumine koos hüpofüüsi levimisega selle põhjas oleva õhukese koekihina. Sel juhul oli sadul tühi. Sarnast patoloogiat kirjeldasid varem ka teised anatomistid, kuid Busch seostas esimesena osaliselt tühja Türgi sadula diafragma puudulikkusega. Tema tähelepanekuid kinnitasid hilisemad uuringud. Kirjanduses tähistab see fraas mitmesuguseid nosoloogilisi vorme, mille ühiseks märgiks on subarahnoidaalse ruumi laienemine intrasellaarsesse piirkonda. Türgi sadul on tavaliselt suurenenud.

RHK-10 kood

Türgi tühja sadula sündroomi põhjused

Tühja Türgi sadula põhjus ja patogenees pole täielikult teada. Tühi türgi sadul, mis areneb välja pärast kiirgust või kirurgilist ravi, on sekundaarne ja tekkib ilma eelneva hüpofüüsi sekkumiseta. Teisese tühja türgi sadula kliinilised ilmingud on tingitud põhihaigusest ja kasutatud ravi komplikatsioonidest. See peatükk keskendub esmase tühja Türgi sadula küsimusele. Arvatakse, et “tühja türgi sadula” arendamine nõuab selle diafragma puudulikkust, see tähendab, et Türgi sadula katuse moodustava ja sellest väljapääsu sulgeva kestmaterjali paksenenud eend. Diafragma eraldab sadulaõõnsuse subaraknoidsest ruumist, välistades ainult augu, mille kaudu hüpofüüsi jalg läbib. Diafragma kinnitus, selle paksus ja selles oleva augu olemus sõltuvad olulistest anatoomilistest erinevustest..

Selle kinnitusjoon sadula tagaosa ja selle tuberkli külge on tõenäoliselt vähenenud, kogu pind on ühtlaselt hõrenenud ja auk laieneb tänu diafragma peaaegu täielikule vähenemisele, mis jääb perifeeria ümber õhukese (2 mm) velje kujuliseks. Sellest tulenev puudulikkus põhjustab subaraknoidaalse ruumi levikut intrasellaarsesse piirkonda ja tserebrospinaalvedeliku pulsatsiooni võime mõjutada otseselt hüpofüüsi, mis võib põhjustada selle mahu vähenemist.

Diafragma struktuuri kaasasündinud patoloogia kõik variandid määravad selle absoluutse või suhtelise puudulikkuse, mis on tühja Türgi sadula sündroomi arengu vajalik eeldus. Muud tegurid soodustavad vaid järgmisi muutusi:

  1. suurenenud rõhk suprasellaarses subaraknoidses ruumis, mis madalama diafragma kaudu suurendab toimet ajuripatsile (koljusisese hüpertensiooni, hüpertensiooni, hüdrotsefaalia, koljusiseste kasvajatega);
  2. hüpofüüsi suuruse vähenemine ja selle ja Türgi sadula vahelise mahu suhte rikkumine verevarustuse häirete ja hüpofüüsi infarkti või adenoomi korral (suhkruhaiguse, peavigastuste, meningiidi, siinuse tromboosiga) hüpofüüsi füsioloogilise tahte tagajärjel (raseduse ajal - sel perioodil võib hüpofüüsi kahekordistuda, pealegi, mitmepalgelistel naistel muutub see veelgi suuremaks, kuna pärast sünnitust ei taastu see pärast menopausi algust esialgse mahuni, kui hüpofüüsi maht väheneb, võib sarnast tahtejõustumist täheldada ka perifeersete endokriinsete näärmete primaarse hüpofunktsiooniga patsientidel, kus suureneb troopiliste hormoonide sekretsioon. ja hüpofüüsi hüperplaasia ning asendusravi algus viib hüpofüüsi taandumisest ja tühja Türgi sadula väljaarenemisest; sarnast mehhanismi kirjeldatakse ka pärast suukaudsete rasestumisvastaste ravimite võtmist);
  3. ühele haruldastest võimalustest tühja Türgi sadula väljatöötamiseks - vedelikku sisaldava intrasellaarse paagi purunemisest.

Seega on tühi Türgi sadul polyetioloogiline sündroom, mille arengu peamiseks põhjuseks on Türgi sadula defektne diafragma.

Sündroomi "Tühi türgi sadul" sümptomid

Tühi Türgi sadul on sageli asümptomaatiline ja avastatakse röntgenuuringu käigus kogemata. "Tühi Türgi sadul" on peamiselt naistel (80%), sagedamini pärast 40 aastat, kellel on multiparose. Ligikaudu 75% patsientidest on rasvunud. Kliinilised nähud on mitmekesised. Peavalu esineb 70% -l patsientidest, mis on kolju esialgse röntgenpildi põhjuseks, mis 39% -l juhtudest näitab muutunud Türgi sadulat ja viib edasise üksikasjalikuma uurimise juurde. Peavalu varieerub lokaliseerituse ja ulatuse osas suuresti - kergest, perioodilisest kuni talumatu, peaaegu konstantseni.

Nägemisteravuse võimalik langus, selle perifeersete väljade üldine ahenemine, bitemporaalne hemianopsia. Nägemisnärvi tursed on haruldased, kuid selle kirjeldusi leidub kirjanduses..

Rhinorröa on harvaesinev tüsistus, mis on seotud Türgi sadula põhja rebendiga tserebrospinaalvedeliku pulseerimise tõttu. Tekkiv suhe suprasellaarse subaraknoidse ruumi ja sphenoidse siinuse vahel suurendab meningiidi riski. Rinorröa ilmnemine nõuab kirurgilist sekkumist, näiteks Türgi sadula tampoonimine lihastega.

Endokriinsüsteemi häired tühja Türgi sadulaga avalduvad hüpofüüsi troopiliste funktsioonide muutuses. Tundlike radioimmuunsete meetodite ja stimulatsioonitestide abil tehtud uuringud on näidanud hormoonide sekretsiooni häirete (subkliinilised vormid) suurt protsenti. Niisiis, K. Brismer jt. leidis, et 8 patsiendil 13-st vähenes somatotroopse hormooni sekretsiooni vastus stimulatsioonile insuliini hüpoglükeemiaga ning neerupealiste hüpofüüsi ajukoore telje uurimisel muutus kortisooli sekretsioon pärast intravenoosset manustamist kahel patsiendil 16-st 16 AKTH-ga ebapiisavalt; kõigis uuritud patsientides oli metirapooni vastus normaalne. Seevastu Faglia jt. (1973) täheldasid kõigil uuritud patsientidel kortikotropiini ebapiisavat vabanemist mitmesugustest stiimulitest (hüpoglükeemia, lüsiin-vasopressiin). Uurisime ka TTG ja GT varusid, kasutades vastavalt TWG ja WG. Proovid näitasid mitmeid muutusi. Nende häirete olemus on endiselt ebaselge..

Järjest rohkem on töid, mis kirjeldavad troopiliste hormoonide hüpersekretsiooni koos tühja Türgi sadulaga. Esimene neist oli teave akromegaalia ja kõrgenenud kasvuhormooni sisaldava patsiendi kohta. J. N. Dominique jt. teatas tühjast Türgi sadulast 10% -l akromegaaliaga patsientidest. Tavaliselt on neil patsientidel hüpofüüsi adenoom. Esmane tühi Türgi sadul areneb nekroosi ja adenoomide sissetungi tagajärjel ning adenomatoossed jäägid ületavad somatotroopset hormooni.

Kõige sagedamini on "tühja Türgi sadula" sündroomiga prolaktiini sisalduse suurenemine. Selle kasvu kohta on andmeid 12–17% patsientidest. Nagu ka STH hüpersekretsiooni korral, on hüperprolaktineemia ja tühi Türgi sadul sageli seotud adenoomide esinemisega. Vaatluste analüüs näitab, et adenoomid leiti 73% -l patsientidest, kellel oli operatsioonil tühi Türgi sadul ja hüperprolaktineemia.

Seal on kirjeldatud peamist "tühja Türgi sadulat" ja patsiente, kellel on AKTH hüpersekretsioon. Sagedamini on tegemist hüpofüüsi mikroadenoomiga Itsenko-Cushingi tõve juhtudega. Kuid on teada Addisoni tõvest põdeva patsiendi kohta, kellel neerupealiste puudulikkuse tõttu kestv kortikotroofide stimuleerimine põhjustas ACTH-d sekreteeriva adenoomi ja tühja Türgi sadula. Huvipakkuv on kahe patsiendi kirjeldus, kellel on tühi türgi sadul ja AKTH hüpersekretsioon normaalse kortisoolitasemega. Autorid soovitavad madala bioloogilise aktiivsusega ACTH peptiidi tootmist ja sellele järgnevat hüperplastiliste kortikotroofide südameinfarkti koos tühja Türgi sadula moodustamisega. Mitu autorit mainib isoleeritud AKTH puudulikkust ja tühja Türgi sadulat, tühja Türgi sadula ja neerupealise kartsinoomi kombinatsiooni.

Seega on endokriinsüsteemi talitlushäire Türgi tühja sadula sündroomi korral äärmiselt mitmekesine. Troopiliste hormoonide hüper- ja hüposekretsioon on olemas. Rikkumised ulatuvad stimuleerimistestidega tuvastatud subkliinilistest vormidest kuni raske panhypopituitarismini. Endokriinsete funktsioonide muutuste varieeruvus vastab etioloogiliste tegurite laiusele ja primaarse tühja türgi sadula moodustumise patogeneesile.

Sündroomi "Tühi türgi sadul" diagnoos

Türgi tühja sadula sündroomi diagnoos tehakse tavaliselt hüpofüüsi kasvaja uurimisel. Tuleb rõhutada, et Türgi sadula suurenemist ja hävimist viitavate neuroradioloogiliste andmete olemasolu ei tähenda tingimata hüpofüüsi kasvajat. Hüpofüüsi primaarsete intrasellaarsete kasvajate ja Türgi tühja sadula sündroomi sagedus oli nendel juhtudel sama, vastavalt 36 ja 33%..

Türgi tühja sadula diagnoosimisel on kõige usaldusväärsemad pneumoentsefalograafia ja kompuutertomograafia, eriti koos kontrastainete sisestamisega intravenoosselt või otse tserebrospinaalvedelikku. Kuid juba tavalisel röntgenograafilisel ja tomogrammil on võimalik tuvastada tühja Türgi sadula sündroomile iseloomulikke märke. See on Türgi sadula diafragma all olevate muutuste lokaliseerimine, selle põhja sümmeetriline paiknemine frontaalprojektsioonis, sadula "suletud" kuju suurenemine, peamiselt vertikaalse suuruse suurenemine, kortikaalse kihi hõrenemise ja erosiooni märkide puudumine, kontuurpõhi sagitaalses kujutises ja joonte alumine osa on paks ja selge, ja ülaosa on määritud.

Seega tuleks minimaalsete kliiniliste sümptomite ja muutmata sisesekretsiooni funktsiooniga patsientide puhul eeldada "tühja Türgi sadula" olemasolu koos selle iseloomuliku suurenemisega. Nendel juhtudel pole pneumoencefalograafiat vaja, tuleb patsienti lihtsalt jälgida. Tuleb rõhutada, et hüpofüüsi adenoomi eksliku diagnoosimisel täheldatakse sageli tühja Türgi sadulat, millega kaasneb selle suuruse suurenemine. Kuid "tühja Türgi sadula" olemasolu ei välista hüpofüüsi kasvajat. Sel juhul on diferentsiaaldiagnostika eesmärk hormoonide ületootmise kindlakstegemine.

Diagnoosimise radioloogilistest meetoditest on kõige informatiivsem kombinatsioon pneumoentsefalograafiast ja polütomograafilistest uuringutest.

Tühja Türgi sadula sündroom

Peavalud, nägemiskahjustus, ärevus ja muud sümptomid ilmnevad sageli täieliku kliinilise heaolu taustal. Haiguse põhjuse väljaselgitamiseks diagnoositakse palju selliseid patsiente. Sageli selgub see Türgi sadulas ja ajuripatsis patoloogia, mis on seotud aju anatoomia rikkumisega.

Tavaliselt on Türgi sadul kolju sphenoidse luu loomulik süvenemine, moodustades hüpofüüsi jaoks voodi. Osa dura materist eraldab ajuripatsi aju subaraknoidsest ruumist (foto allpool). Türgi sadula diafragma struktuuri rikkumise korral hakkab subaraknoidne ruum hüpofüüsi struktuuri suruma. Tühi türgi sadula sündroom võib põhjustada ohtlikke neuroloogilisi kahjustusi. Vaatame, mida see tähendab inimese jaoks, millised sümptomid ja ravimeetodid on efektiivsed..

Tühja Türgi sadula sündroom: mis see on?

Tühi türgi sadul on hüpofüüsi diafragma longuskuju kujundlik nimetus. Ta katab sissepääsu hüpofüüsi voodisse - Türgi sadul. Tavaliselt venib selle protsesside kohale ja sellel on ava jalgade läbimiseks. Selle tungimiseks hüpofüüsi on vaja kahte tingimust - aju kõva kesta madal tugevus, mille osa see on, ja suurenenud rõhk koljuõõnes.

Türgi sadul ei ole tegelikult tühi, sellel on tserebrospinaalvedelik, ajuripatsi kude ja sageli vajuvad nägemisnärvid.

See patoloogia on kaasasündinud ja umbes 50% juhtudest ei ilmne sümptomeid teatud aja või terve elu jooksul. Kõige sagedamini on omandatud vormid hüpofüüsi kasvajate ravi tagajärg..

SPTS põhjused

Päritolu järgi on SPTS primaarne ja sekundaarne. Primaarne sündroom ilmneb diafragma funktsioonide kaasasündinud ja omandatud puudulikkuse, samuti hüpofüüsi suuruse suurenemise tagajärjel. Patoloogia sekundaarset varianti provotseerivad hüpofüüsi eemaldamise operatsioonid, kiiritusravi intrassellaarses piirkonnas.

Tühja Türgi sadula primaarse sündroomi põhjused on järgmised:

  • Hüpofüüsi lüüasaamine. Näärme vähendamine on võimalik hüpofüüsi kasvajate intensiivse kasvuga, kasvajakoes esinevad hemorraagiad. Sündroom areneb hüpofüüsi ja sadula mahtude suhte rikkumise tõttu.
  • Aju patoloogia. Diafragma omaduste muutus toimub peaaju hemorraagia, traumaatilise ajukahjustuse ja neoplasmide moodustumise ajal. Hüpofüüsi funktsionaalsus ja struktuur ei muutu mitte ainult seoses traumaatiliste ja kasvajaprotsessidega, vaid ka hüpotaalamuse ja hüpofüüsi koostoime rikkumistega.
  • Infektsioonid Neuroinfektsioonid ja rasked üldinfektsioonid mõjutavad kesknärvisüsteemi, aitavad kaasa tserebrospinaalvedeliku rõhu tõusule. Hüpertensiivset sündroomi peetakse üheks SPTS-i tunnuseks.
  • Endokriinsed nihked. Hormonaalse tasakaalustamatusega kaasneb hüpofüüsi suuruse suurenemine, see on SPTS-i riskitegur. Tühja Türgi sadulat leitakse sagedamini puberteedieas, raseduse ajal, postmenopausis, endokriinsete haigustega patsientidel, samal ajal kui nad võtavad hormonaalseid ravimeid (rasestumisvastaseid vahendeid, glükokortikoide).

Kõrvalekallete tüübid

Selle tingimuse klassifitseerimine põhineb teguritel, mis selle arenguni viisid. Arstid toodavad alg- ja sekundaarset vormi. Esimene ilmub ilma põhjuseta, see tähendab, et on päritud. Teine võib olla tagajärg:

  • Erinevad nakkushaigused, mis mõjutavad aju kuidagi;
  • Ajuverejooks või hüpofüüsi põletik;
  • Kiirgus, kirurgiline või meditsiiniline sekkumine.

Türgi tühja sadula sündroomi sümptomid

Tühja Türgi sadula sündroom avaldub endokriinsete ja närvisüsteemide ebaõnnestumises, nägemisorganite talitlushäiretes.

Pingelistes olukordades ilmnevad neuroloogilised sümptomid kõikjal:

  • suurenev peavalu on sündroomi kõige tavalisem sümptom. Valul puudub konkreetne asukoht, see ei sõltu kehaasendist, ilmneb erinevatel kellaaegadel;
  • vererõhu tõus koos õhupuuduse ja külmavärinatega. Võib kaasneda valu südames, kõhulahtisus, minestamine;
  • paaniline hirm, äge õhupuudus, emotsionaalne depressioon või vastupidi, viha kõigi ümbritsevate vastu;
  • võivad esineda kõhuvalu ja krambid jalgades;
  • mõnikord temperatuuri tõus subfebriilide näitajateni.

Aju tühi Türgi sadul on võimeline avalduma endokriinsüsteemi rikkumistest, nimelt:

  • seksuaalse funktsiooni nõrgenemine, piimanäärmete suurenemine meestel;
  • ülekaal - üle 70% sündroomiga inimestest kannatab rasvumise all;
  • diabeedi insipiduse välimus;
  • kilpnäärme vähenemine: näo turse, unisus, kõhukinnisus, letargia, jäsemete turse, kuiv nahk;
  • kilpnäärme suurenemine: higistamine, südamepekslemine, käte ja silmalaugude värisemine, emotsionaalne erutusvõime;
  • menstruaaltsükli häired või isegi viljatus õiglasemas soos;
  • Itsenko-Cushingi sündroom - neerupealiste funktsiooni halvenemine (hüperkortikism). Kaasnevad naha pigmentatsioon, vaimsed häired, juuste kere liigne kasv.

Türgi sadul asub nägemisnärvide lähedal. Sündroomi esinemise korral surutakse nad kokku, häirides seeläbi nende vereringet. Seetõttu leitakse visuaalseid sümptomeid peaaegu absoluutselt kõigil haigusjuhtudel. Selle olukorra sümptomid:

  • nägemisteravuse halvenemine;
  • tugev pisaravool;
  • jagatud objektid;
  • mustade punktide ilmumine;
  • silmade tumenemine.

Enamikul juhtudel on ülaltoodud sümptomitel palju muid haigusi. Türgi sadulat ajus on võimalik tuvastada alles pärast spetsialistiga konsulteerimist ja läbivaatust.

Mis on patsiendile ohtlik?

Tüsistuste oht on suurem, kui kokkusurumise tagajärjel kahjustatakse enam kui 90% hüpofüüsi. Pingelises olukorras võivad patsiendid ilmneda:

  • rasked vegetatiivsed kriisid, mis põhjustavad puude;
  • minestamise tingimused;
  • isiksuse muutused;
  • hüpotüreoidne ja türeotoksiline kriis;
  • seksuaalhäired, viljatus;
  • suhkruhaiguse progresseerumine, Itsenko-Cushingi tõbi, akromegaalia.

Diagnostika

Patsientide uurimist viivad läbi endokrinoloogid, neuroloogid, onkoloogid. Diagnostikaprotsess põhineb instrumentaalsetel meetoditel, mis võimaldavad teil visualiseerida Türgi sadula pindala. Varem kasutati aktiivselt kolju radiograafiat, aju radiograafiat pärast subaraknoidsete paakide vastandamist gaasiga, kompuutertomograafiat, kuid need protseduurid ei olnud piisavalt informatiivsed ja ohutud..

Nüüd kinnitatakse tühja Türgi sadula diagnoos magnetilise resonantsi skaneerimise tulemuste põhjal. Aju MRT on ülitundlik ja annab täielikku teavet chiasmal-sellar piirkonna seisundi kohta.

Tühja Türgi sadula sündroomiga ilmnevad kolm iseloomulikku tunnust:
Alkoholi hüpofüüsi fossaMääratakse istmeõõne täitmine tserebrospinaalvedelikuga. Režiimis T1 kuvatakse homogeense madala intensiivsusega signaali tsoon, režiimis T2 kuvatakse kõrge intensiivsusega signaali tsoon
Hüpofüüsi deformatsioonNääre struktuur on muutunud. Hüpofüüsi kuju on sarnane poolkuu, sirbiga, mille paksus on 2–4 mm. Kudede heledus langeb kokku valge medulla heledusega
Punnis Suprasellar TankHüpofüüsi lehtrit ümbritsev laiendatud subaraknoidne ruum ulatub asümmeetriliselt sadula süvendisse. Lehter on tsentreeritud, õhendatud ja laiendatud

Diferentsiaaldiagnostika nõuab vahet SPTS ja intrasellaarse piirkonna tsüstiliste moodustiste vahel: arahnoidsed tsüstid, Ratke tasku tsüstid, craniopharyngiomas, hüpofüüsi tsüstilised mikroadenoomid ja epidermoidid. MRI kohaselt leitakse tsüstide spetsiifilisi tunnuseid: CSF-i ebakõla tiheduse või signaali omaduste järgi, hüpofüüsi lehtri nihkumine, neoplasmi seinte visualiseerimine, kindlad kandjad, lubjastumised.

Ravi

Kui laboratoorsete uuringute käigus tuvastati mis tahes hormooni või isegi nende terve rühma puudus kehas, on ravimteraapia suunatud hormoonasendusliku toime väljastpoolt. See tähendab, et patsient peab mõnda aega võtma rasestumisvastaseid ravimeetodeid.

Autonoomse süsteemi häirete korral peab patsient jooma sedatiivseid, valuvaigistavaid ravimeid, samuti vererõhku normaliseerivaid ravimeid.

Türgi tühja sadula sündroomi kirurgiline ravi

Seda tüüpi ravi kasutatakse harvadel juhtudel, tavaliselt ainult nägemise kaotuse ohu korral. Tänu operatsioonile saate mitte ainult taastada diafragma, vaid ka eemaldada ohtliku kasvaja. Operatsiooni näited hõlmavad ka järgmist:

  • Nägemisnärvide longus diafragma õõnsuses.
  • Tserebrospinaalvedeliku leke läbi subaraknoidaalse õõnsuse põhja. Tserebrospinaalvedeliku eemaldamiseks lihasega toodetakse kiilukujuline sadula tampoon.

Selgus, et patoloogia ravi traditsioonilise meditsiiniga ei too mingeid parandusi. Sarnasel viisil saate tegutseda ainult anomaalia märkide korral. Eksperdid soovitavad teil järgida tervislikku eluviisi: sportida, süüa ainult tervislikku toitu ja pidada kinni kõige mugavamast igapäevasest rutiinist. Seega on võimalik mitte ainult vältida sündroomi tüsistuste tekkimist, vaid ka vabaneda Türgi tühja sadula sündroomi kaasnevatest märkidest..