Itsenko-Cushingi sündroom

Itsenko-Cushingi tõbi on neuroendokriinsete sümptomite kompleks, mis tekivad hüpofüüsi, hüpotalamuse ja neerupealiste talitlushäirete tagajärjel.

Hüpotalamust mõjutatakse peamiselt ja see hakkab tootma suurenenud koguses kortikoliberiini, mis aktiveerib hüpofüüsi suurenenud kortikotropiini produktsiooni. See omakorda põhjustab sekundaarset hüperplaasiat ja neerupealiste hüperfunktsiooni. Kompleksis provotseerivad kõik need patoloogilised muutused Itsenko-Cushingi tõve (hüperkortikism) arengut.

Haigus mõjutab peamiselt keskealisi (20–40-aastaseid) inimesi ja seda diagnoosib enamikul juhtudel õiglane sugu. Harvemini tuvastatakse patoloogia lastel ja eakatel..

Mis see on?

Lihtsalt öeldes on Itsenko-Cushingi tõbi haigus, mis tuleneb hüpotalamuse või hüpofüüsi aju tasemel esinevatest kahjustustest. See põhjustab ACTH (hüpofüüsi toodetava adrenokortikotroopse hormooni) tootmise suurenemist, mis suurendab ülemääraselt neerupealiseid (neerude ülaservas asuvad paarunud näärmed).

Selle patoloogiaga inimesel tõuseb vererõhk, nahk muutub marmorjas ja nägu muutub kuukujuliseks, kõhu ja reide sisse ilmuvad karmiinpunased triibud, rasv ladestub keha teatud osadesse, menstruaaltsükkel on katki jne..

Statistika kohaselt kannatavad naised selle sündroomi ilmingute all 10 korda sagedamini kui mehed. Vanus, mil patoloogia debüteerib, võib varieeruda 25 kuni 40 aastat.

Põhjused

Itsenko-Cushingi tõve teke on enamikul juhtudel seotud basofiilse või kromofoobse hüpofüüsi adenoomiga, mis eritab adrenokortikotroopset hormooni. Hüpofüüsi tuumori kahjustusega on patsiendid ilmnenud mikroadenoom, makroadenoom, adenokartsinoom. Mõnel juhul on seos haiguse alguse ja varasemate kesknärvisüsteemi nakkuslike kahjustuste (entsefaliit, arahnoidiit, meningiit), kraniotserebraalsete vigastuste, joobeseisundite vahel. Naistel võib Itsenko-Cushingi tõbi areneda raseduse, sünnituse, menopausi põhjustatud hormonaalsete muutuste taustal.

Itsenko-Cushingi haiguse patogeneesi alus on hüpotaalamuse, hüpofüüsi ja neerupealiste suhete rikkumine. Dopamiini vahendajate pärssiva mõju vähendamine KRH (kortikotroopne vabastav hormoon) sekretsioonile põhjustab AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) ületootmist.

Suurenenud AKTH süntees põhjustab neerupealiste ja neerupealiste toime kaskaadi. Neerupealistes suureneb glükokortikoidide, androgeenide, vähemal määral mineralokortikoidide, süntees. Glükokortikoidide suurenemisel on kataboolne toime valkude-süsivesikute ainevahetusele, millega kaasnevad lihaste ja sidekoe atroofia, hüperglükeemia, suhteline insuliinipuudus ja insuliiniresistentsus, millele järgneb steroiddiabeedi areng. Rasvade ainevahetuse halvenemine põhjustab rasvumise teket.

Suurenenud mineralokortikoidi aktiivsus Itsenko-Cushingi tõve korral aktiveerib reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi, aidates seeläbi kaasa hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkele. Kataboolse toimega luukoele kaasneb leostumine ja kaltsiumi reabsorptsiooni vähenemine seedetraktis ning osteoporoosi teke. Steroidide androgeensed omadused põhjustavad munasarjade talitlushäireid.

Esimesed märgid

Haiguse kliiniline pilt on üsna selge ja seda iseloomustab sümptomite äge manifestatsioon..

Haiguse esimesed ja peamised nähud:

  1. Rasvumine: rasv ladestub õlgadele, kõhule, näole, piimanäärmetele ja seljale. Vaatamata rasvunud kehale on patsientide käed ja jalad õhukesed. Nägu muutub kuukujuliseks, ümaraks, põsed punaseks.
  2. Roosa-lilla või karmiinpunane triip (striae) nahal.
  3. Keha liigne karvakasv (naistel on vuntsid ja habe näol).
  4. Naistel - menstruatsiooni ebakorrapärasused ja viljatus, meestel - vähenenud seksuaalne iha ja potents.
  5. Lihasnõrkus.
  6. Luude haprus (areneb osteoporoos) kuni lülisamba, ribide patoloogiliste murdudeni.
  7. Vererõhk tõuseb.
  8. Insuliinitundlikkuse ja diabeedi arengu rikkumine.
  9. Urolitiaasi võimalik areng.
  10. Mõnikord unehäired, eufooria, depressioon.
  11. Immuunsuse vähenemine. See avaldub troofiliste haavandite, pustuloossete nahakahjustuste, kroonilise püelonefriidi, sepsise jne moodustumisega..

Sõltuvalt haiguse kulgu iseloomust eristatakse progresseeruvat ja torpealset haigust. Esimest tüüpi iseloomustab sümptomite kiire areng ja kiired komplikatsioonid. Patsiendid kaotavad kiiresti töövõime ja saavad puude. Haiguse taltsat kulgu iseloomustab haiguse aeglane kulg ja järkjärguline areng.

Diagnoos ja raskusaste

Haiguse diagnoosimisel kogutakse anamnees. Saadud andmete põhjal klassifitseerib arst selle vormi.

Itsenko-Cushingi tõbi juhtub:

  • kerge raskusaste, kui sümptomid pole selgelt väljendunud, pole skeleti süsteemiga probleeme;
  • mõõdukas, kui kõik märgid on olemas, kuid komplikatsioone ei täheldata;
  • raske - sel juhul ilmnevad luumurrud, suhkurtõbi, psüühikahäired, nefroskleroos.

Haiguse kulg on progresseeruv ja torpid. Esimesel juhul areneb sümptomid kiiresti ja patsiendid muutuvad kiiresti invaliidiks. Teises - sümptomid ilmnevad aeglaselt (võivad venida mitu aastat).

Diagnoosi kinnitamiseks võetakse hormoonide ja nende lagunemise tulemuste tuvastamiseks analüüsiks veri ja uriin..

Järgmised uurimismeetodid võimaldavad teil diagnoosi õigsust veenduda:

  1. Skeleti röntgenograafia, mille käigus uuritakse kolju, jäsemeid ja selgroogu.
  2. MRI ja aju kompuutertomograafia, mis võimaldavad tuvastada hüpofüüsi neoplasmi olemasolu ja hinnata luusüsteemi hävitamise astet.
  3. Ultraheli, MRI, kompuutertomograafia, neerupealiste angiograafia, mis võimaldavad meil hinnata nende suurust ja funktsioneerimisastet.

Diagnoosi õigsuses tekkivate kahtluste hajutamiseks viivad arstid läbi deksametasooni ja metopüroniga tehtavad testid.

Tüsistused

Võimalikud tagajärjed on:

  1. Veresoonkonna ja südamepuudulikkus. See komplikatsioon areneb pooltel patsientidel pärast 40 aastat. See patoloogia võib põhjustada surma. Enamasti on selle põhjuseks kopsuarteri trombemboolia, äge südamepuudulikkus ja kopsuturse..
  2. Patoloogilised osteoporeetilised luumurrud. Lülisamba, ribide, torukujuliste luude kõige levinumad murrud.
  3. Krooniline neerupuudulikkus. 25–30% -l patsientidest väheneb glomerulaarfiltratsioon ja tubulaarne reabsorptsioon (vedeliku vastupidine imendumine).
  4. Steroiddiabeet. Seda komplikatsiooni täheldatakse 10-15% -l selle haigusega patsientidest..
  5. Lihaste atroofia, mille tagajärjeks on tugev nõrkus. Patsientidel on raskusi mitte ainult liikumisega, vaid ka tõusu ajal.
  6. Nägemiskahjustus (kae, eksoftalmos, nägemisvälja häired).
  7. Vaimsed häired. Kõige tavalisemad juhtumid on unetus, depressioon, paanikahood, paranoilised seisundid, hüsteeria.

Kuidas ravida Itsenko-Cushingi tõbe?

Eristatakse kahte tüüpi ravi: etiopatogeneetiline (kõrvaldab haiguse põhjuse ja taastab hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi normaalse toimimise) ja sümptomaatiline (kõigi mõjutatud elundite töö korrigeerimine).

Haiguse põhjustava teguri ravi võib jagada kirurgilisteks, kiiritus- ja ravimimeetoditeks, mida saab sõltuvalt haiguse vormist ja raskusastmest kombineerida või kasutada eraldi..

  • Kirurgilistest eristatakse adrenalektoomiat (neerupealiste ühepoolne või kahepoolne eemaldamine), neerupealiste hävitamist (nende struktuuri hävitava kontrastaine lisamisega) ja hüpofüüsi kasvaja ekstsisiooni.
  • Kiirgusest - kasutage röntgen-, gamma- ja prootonravi.

Mõõduka haiguse korral kasutatakse röntgenravi (kiiritusravi). Gamma ja prootoni kiiritamine on remissiooni alguse parema efektiivsuse ja kiiruse tõttu kõige suurem nõudlus. Need aitavad rasketel juhtudel..

  1. Sümptomaatiline ravi Kui teil on diabeet, järgige ranget dieeti ja võtke veresuhkru taset alandavaid ravimeid - bigunide ja sulfoonamiide. Rasketel juhtudel kasutatakse insuliini. Arteriaalse hüpertensiooniga on ette nähtud tsentraalse toimega antihüpertensiivsed ained (reserpiin, adelfan jne) ja diureetikumid. Südamepuudulikkuse korral on vajalik südameglükosiidide või digitalise ettevalmistamine. D-vitamiini, kaltsitoniini ja bisfosfonaate kasutatakse osteoporoosi raviks, mis taastavad luu valgu struktuuri, suurendavad kaltsiumi imendumist soolestikust ja suurendavad seeläbi selle liitumist valgumaatriksitesse. Fluoriidsoolad ja anaboolsed steroidid suurendavad luukoe moodustumist. Immuunsuse vähenemisega kirjutatakse välja ravimid, mis suurendavad seda peamiste komponentide - lümfotsüütide - kasvu ja küpsemise tõttu.
  2. Ravimeetod hõlmab kahte rühma ravimeid: dopamiini retseptori agonistid (bromokriptiin (parlodel), reserpiin, difeniin, tsüproheptadiin) ja kasvajavastaseid ravimeid, steroidide sünteesi inhibiitoreid (kloditan, elipten, mitotan, mamomiit). Esimene ravimite rühm aktiveerib närvisüsteemi dopamiini retseptoreid ja hüpotalamus hakkab “aru saama”, et veres on liiga palju kortikosteroide, seetõttu peab hüpofüüsi toimimise vähendamiseks vähendama oma kortikosoliberiini sekretsiooni, mis pärsib neerupealiste funktsiooni. Teine - lükkab edasi neerupealise koore kõigi hormoonide sünteesi.

Kõik juhtumid on individuaalsed ja vajavad seetõttu diagnoosimisel erilist lähenemist, kuid ennekõike haiguse ravis. Endokrinoloogid saavad teid selles aidata..

Prognoos

Haiguse prognoos sõltub patsiendi vanusest, patoloogilise protsessi tõsidusest ja kestusest. Varase diagnoosimise, ravikuuri kerge vormi ja alla 30-aastaste tulemuste saamine on soodne. Mõõdukatel juhtudel püsivad pärast neerupealise koore funktsiooni normaliseerumist arteriaalne hüpertensioon, osteoporoos, suhkurtõbi, neerude ja kardiovaskulaarsüsteemi pöördumatud häired. Haigussümptomite täieliku taandumisega jääb inimene töövõimetuks.

Kahepoolne adrenalektoomia viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse ilmnemiseni. See nõuab elukestvat asendusravi mineralokortikoidide ja glükokortikoididega. Vastasel juhul suureneb Nelsoni sündroomi tekkimise oht. Samuti on puue täielikult kadunud..

Itsenko-Cushingi sündroom

Itsenko-Cushingi sündroom on sümptomite kompleks, mille põhjustab pikaajaline toime glükokortikoidide kehale (hüperkortikism).

Itsenko-Cushingi sündroomi peamiseks sümptomiks on rasvumine keharasva (Cushingoid tüüpi) ja õhenenud naha ebaühtlase jaotumisega peopesade tagaküljel.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimiseks tehakse deksametasoontesti, uuritakse hüpofüüsi ja kortisooli hormoonide taset, CT, MRI, neerupealiste stsintigraafiat.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi määrab põhjus, mis selle põhjustas.

Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused

Glükokortikoidid osalevad igat tüüpi metabolismi ja keha erinevate funktsioonide reguleerimises. Neerupealised juhitakse hüpofüüsi abil adrenokortikotroopse hormooni tootmise kaudu, mis aktiveerib kortikosterooni ja kortisooli sünteesi. Hüpofüüsi reguleerivad omakorda hüpotalamuse hormoonid. Selle ahela vähemalt ühe lüli rikkumine võib põhjustada neerupealise koore poolt glükokortikoidhormoonide suurenenud sekretsiooni ja Itsenko-Cushingi sündroomi arengut.

Märkimisväärne osa Itsenko-Cushingi sündroomi juhtudest on tingitud hüpofüüsi mikroadenoomist, mis põhjustab adrenokortikotroopse hormooni suurenenud sekretsiooni.

14–18% juhtudest on selle sündroomi põhjustajaks neerupealise koore primaarne kahjustus, mis on tingitud hüperplastiliste tuumorite moodustumisest (adenomatoos, adenoomid, adenokartsinoomid).

Üsna harva põhjustab sündroomi kortikoliberiin - või AKTH-ektoopiline sündroom - kortikotropinoom (kasvaja, mis toodab kortikotroopset hormooni). Seda tüüpi kasvajad võivad esineda kopsudes, kõhunäärmes, kilpnäärmes, kõrvalkilpnäärmes, eesnäärmes, munasarjades, munandites, harknäärmes.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomeid võib põhjustada ka glükokortikoidi sisaldavate ravimite ebaõige kasutamine süsteemsete haiguste (bronhiaalastma, süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit), põletikuliste protsesside ja immuunsuse pärssimise ravis pärast elundite siirdamist..

Väga harvadel juhtudel on Itsenko-Cushingi sündroomi põhjustajaks mitmekordne endokriinne neoplaasia sündroom - pärilik haigus, mida iseloomustab keha kalduvus endokriinsete näärmekasvajate tekkeks.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Selle sündroomi korral tekkiva kortisooli hüpersekretsiooni tagajärjel areneb nn kataboolne toime, mis on lihaste, luude, siseorganite, naha valgustruktuuride lagunemine, mis aja jooksul põhjustab kudede degeneratsiooni ja sellele järgnenud atroofiat.

Rasva metabolismi rikkumine põhjustab mõnes kehaosas liigsete rasvavarude moodustumist ja teistes kudede atroofiat. Liigne kortisooli tase põhjustab elektrolüütide häireid nagu hüpokaleemia ja hüpernatreemia, mis on seotud lihaskoe degeneratsiooni halvenemise ja kõrge vererõhuga. Hüperkortikism mõjutab kõige enam südamelihast, mis avaldub arütmiate, südamepuudulikkuse, kardiomüopaatia kujul.

Itsenko-Cushingi sündroom võib esineda kerges, mõõdukas ja raskes vormis. Haigus võib olla progresseeruv (kogu sümptomite kompleks areneb 6-12 kuuga) või järk-järgult (sümptomid suurenevad 2-10 aasta jooksul).

Enamik selle sündroomiga patsiente on rasvunud. Rasvkude ladestub kehale, kaelale, näole. Sellisel juhul toimub jäsemete hõrenemine..

Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel kaasneb lisaks rasvumisele ka kasvu aeglustumine.

Hüperkortikaalsusega nahk muutub õhukeseks, täheldatakse pikaajalisi verevalumeid, verevalumeid; venitusarmid võivad ilmneda puusadel, kõhul, kätel, tuharatel, lilla-roosa või lillaga rinnal.

Samuti võivad patsiendid liikumise ajal tunda ribide, selja ja jäsemete valu, mis on põhjustatud selle sündroomi põhjustatud osteoporoosist.

Itsenko-Cushingi sündroomi tavalised sümptomid lastel ja täiskasvanutel avalduvad väsimus, ärrituvus, lihasnõrkus, ärevus, mõnikord vaimsed muutused letargia kujul, depressioon, steroidsed psühhoosid, eufooria, enesetapukatsed..

Selle sündroomi varajasteks sümptomiteks on lisaks kehakaalu tõusule ka vererõhu tõus. Hüperkortikismi korral suureneb sageli veresuhkru tase, kuna glükokortikoidid pärsivad insuliini toimet, mis põhjustab suhkruhaiguse sümptomite (janu, liigne ja sagedane urineerimine) arengut..

Hüperkortikismiga naistel täheldatakse virilisatsiooni, hüpertrichoosi, hirsutismi, amenorröa. Meestel on libiido langus.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Itsenko-Cushingi sündroomi põhjuse väljaselgitamiseks kasutatakse sõelteste:

  • Deksametasooni test. Deksametasooni vastuvõtmine peaks kortisooli taset tavaliselt vähendama peaaegu poole võrra. Itsenko-Cushingi sündroomiga sellist langust ei täheldata;
  • Kortisooli määramine uriinis. Hüperkortikismi korral täheldatakse kortisooli kontsentratsiooni suurenemist 3-4 korda.

Hüpofüüsi ja neerupealiste arvutatud või magnetresonantstomograafia, neerupealiste stsintigraafia on ette nähtud ka haiguse kahtlusega patsientidele..

Sündroomi tüsistuste diagnoosimiseks tehakse CT-uuringud ning rindkere ja lülisamba radiograafia..

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi valik sõltub konkreetsest põhjusest, mis põhjustas liigse kortisooli. See võib olla ravim, kiiritusravi või operatsioon.

Kui sündroomi põhjustab glükokortikoidide pikaajaline kasutamine teiste haiguste raviks, on vaja nende ravimite annust järk-järgult vähendada.

Kui hüperkortikismi põhjuseks on hüpofüüsi adenoom, pöörduvad nad kasvaja kirurgilise eemaldamise poole, mille järel määratakse patsientidele aastaringselt asendusravi glükokortikoididega (hüdrokortisoon või prednisoloon)..

Kui patsiendil on operatsioonile vastunäidustused, siis on ette nähtud kiiritusravi, mida saab läbi viia koos mitotan (Lysodren) kasutamisega..

Kui kasutatakse ka hüperkortikismi: metirapoon, aminoglutetimiid, ketokonasool.

ACTH emakavälise produtseerimise korral teostati operatsioon kõige sagedamini ACTH eritava kasvaja eemaldamiseks. Kui kasvaja ei ole opereeritav, viiakse läbi adrenalektoomia, mis leevendab haiguse sümptomeid.

Neerupealiste kasvajatega (healoomulised ja pahaloomulised) on peamine ravimeetod kirurgiline sekkumine.

Seega on Itsenko-Cushingi sündroom endokriinsüsteemi ohtlik haigus, mis sobiva ravi puudumisel võib põhjustada patsiendi surma. Selle sündroomiga eluea prognoosi määravad selle põhjustanud põhjused, ravi õigeaegsus, komplikatsioonide olemasolu ja olemus.

Cushingi sündroom

Mis on Cushingi sündroom?

Cushingi sündroom (tuntud ka kui hüperkortikismi sündroom, Itsenko-Cushingi sündroom või Cushingoid) on termin, mida kasutatakse mitmesuguste sümptomite kirjeldamiseks, mis võivad ilmneda juhul, kui inimesel on veres väga kõrge hormooni kortisool..

Cushingi sündroomi kõige tavalisemad sümptomid:

  • kaalutõus.
  • näo ümardamine;
  • naha hõrenemine.

Cushingi sündroom ilmneb sageli kortikosteroidravi kõrvaltoimena. Kortikosteroide kasutatakse laialdaselt põletiku leevendamiseks ja autoimmuunsete seisundite raviks (seisundid, mille korral immuunsussüsteem talitlushäired ja mõjutab tervislikke kehakudesid).

Inimestel, kes võtavad pikka aega suuri kortikosteroidide annuseid, võib vahel tekkida kortisooli kuhjumine veres. Seda Cushingi sündroomi vormi nimetatakse mõnikord iatrogeenseks Cushingi sündroomiks..

Palju harvemini on sündroomi põhjustajaks kasvaja, mis areneb kehas ühe näärme sees, põhjustades näärmes ülemäärase koguse hormoonide tootmist. Seda sündroomi vormi nimetatakse mõnikord endogeenseks Cushingi sündroomiks..

Naistel areneb endogeense Cushingi sündroom viis korda sagedamini kui meestel, enamikul juhtudest mõjutab see inimesi vanuses 25–40 aastat.

Cushingi sündroomi sümptomid

Cushingi sündroomi sümptomite iseloom võib olla äärmiselt ettearvamatu. Mõnel juhul võivad sümptomid kiiresti areneda ja olla väga rasked. Muudel juhtudel võivad sümptomid areneda järk-järgult ja olla palju leebemad..

Kaalutõus ja keharasv

Cushingi sündroomi kõige tavalisem sümptom on kehakaalu tõus, eriti rinnal, kõhul ja näol. Selle põhjuseks on see, et kortisool põhjustab nendes piirkondades rasva ümberjaotumist..

Cushingi sündroomiga inimestel on tavaliselt:

  • väga õhukesed käed ja jalad, võrreldes rindkere ja maoga;
  • rasva ladestumine kaela ja õlgade tagaküljel;
  • punane, pundunud ja ümar nägu (vt fotot allpool).

Naha muutused

Nahka mõjutavateks sümptomiteks on:

  • õhuke nahk, kergesti verevalumid, kuna kortisool hävitab nahas olevad valgud ja nõrgestab pisikesi veresooni;
  • punakaslillad venitusarmid puusadel, kõhul, tuharatel, kätel, jalgadel või rinnal, sest kortisool muudab naha rabedaks;
  • laigud näol, rinnal või õlgadel;
  • pimendatud nahk kaelal;
  • jalgade turse vedeliku kogunemise tõttu;
  • tugev higistamine;
  • verevalumid, jaotustükid, kriimustused ja putukahammustused võivad paraneda väga pikka aega.

Sümptomid meestel

Täiendavad sümptomid meestel hõlmavad:

  • vähenenud huvi seksi vastu;
  • erektsioonihäired (võimetus erektsiooni saavutada või säilitada);
  • viljatus.

Sümptomid naistel

Naiste täiendavad sümptomid hõlmavad:

  • liigsete juuste ilmumine näole ja / või kehale (hirsutism);
  • ebaregulaarne menstruaaltsükkel või puuduvad perioodid.

Sümptomid lastel

Cushingi sündroomiga lastel võib kasv aeglustuda.

Luud ja lihased

Sündroomi põdevatel inimestel on sageli puusade, õlgade, käte ja jalgade lihasnõrkus..

Liiga palju kortisooli võib põhjustada ka luude haprust (osteoporoos). See võib põhjustada luude kahjustumist tavaliste igapäevaste toimingute ajal, nagu paindumine, sirutamine ja tõstmine..

Vaimne tervis

Depressioon võib olla Cushingi sündroomi tavaline sümptom. Samuti tunnevad patsiendid kogu aeg ebaharilikult väsimust, mis võib põhjustada depressioonitunnet.

Samuti kogevad paljud sündroomiga inimesed kiiret meeleolu kõikumist ja neil on emotsionaalsed reaktsioonid, mis tunduvad kohatud, näiteks naermine või nutmine ilma nähtava põhjuseta..

Muud sümptomid

Muud Cushingi sündroomi nähud on:

Seda tüüpi sümptomid jäävad sageli märkamatuks ja neid avastatakse ainult füüsiliste läbivaatuste ja testide käigus..

Cushingi sündroomi põhjused

Iatrogeenne Cushingi sündroom

Enamik Cushingi sündroomi juhtudest on seotud kortikosteroididega..

Kortikosteroididel on kaks peamist kasutusala. Nad on harjunud:

  1. vähendada põletikku kehas; see võib olla kasulik selliste haigusseisundite nagu astma ja nahahaiguste, nagu atoopiline dermatiit, raviks lastel;
  2. suruda immuunsussüsteemi; see võib olla kasulik selliste haiguste nagu reumatoidartriit ja erütematoosluupus raviks, kui immuunsussüsteem ründab ekslikult terveid kudesid.

Kortikosteroide on saadaval erinevates vormides, sealhulgas tabletid (suukaudsed kortikosteroidid), pihustid ja inhalaatorid (inhaleeritavad kortikosteroidid), kreemid, kreemid ja süstid.

Kõrvaltoimete vältimiseks määratakse kortikosteroidid tavaliselt väikseimas võimalikus efektiivses annuses. Kuid raskete sümptomitega inimestel, kes ei allu muudele ravivormidele, on ainus tõhus alternatiiv kortikosteroidide suurte annuste pikaajalise ravikuuri väljakirjutamine.

Kortikosteroidid sisaldavad hormooni kortisooli sünteetilist versiooni, nii et aja jooksul võib kortisooli tase tõusta, põhjustades Itenko-Cushingi sündroomi. Cushingi sündroomi tekke oht on ka inimestel, kes kuritarvitavad kortikosteroide või võtavad soovitatavast suuremat annust..

Sündroomi väljakujunemise oht on suurem suukaudseid kortikosteroide kasutavatel inimestel, kuigi see seisund võib mõjutada ka neid, kes kuritarvitavad inhaleeritavaid või paikseid kortikosteroide..

Endogeense Cushingi sündroom

Endogeense Cushingi sündroom on palju vähem levinud kui iatrogeenne. Seda seetõttu, et keha toodab rohkem kortisooli, kui ta tegelikult vajab..

Endogeense Cushingi sündroomi kõige tavalisem põhjus on kasvaja (rakkude ebanormaalne kasv), mis areneb hüpofüüsis.

Hüpofüüs on ajus hernesuurune elund. See ei tooda kortisooli, vaid toodab teist hormooni, mida nimetatakse hormooniks adrenokortikotropiin (ACTH). ACTH stimuleerib kahte väikest organit, mis asuvad neerude kohal, neerupealised. Neerupealised ja veres erituvad kortisool.

Kasvaja võib häirida hüpofüüsi normaalset funktsioneerimist, suurendades ACTH ülemäärast taset, põhjustades neerupealiste tootmist liiga palju kortisooli.

Seda tüüpi endogeenset Cushingi sündroomi tuntakse kui Itsenko-Cushingi tõbe. See põhjustab 70% kõigist endogeensetest juhtudest ja on viis korda suurem tõenäosus naistel kui meestel.

Endogeense Cushingi sündroomi vähem levinud põhjus on kasvaja, mis areneb ühe neerupealise sees. See moodustab umbes ühe kümnest juhtumist.

Veel üks vähem levinud põhjus on tuntud kui emakaväline AKTH sündroom. Sellega areneb kasvaja kopsu sees ja hakkab tootma hormooni ACTH. Seda tüüpi Cushingi sündroom on meestel tavalisem..

Kasvajad, mis arenevad hüpofüüsi või neerupealise sees, ei ole tavaliselt pahaloomulised. Lisaks Cushingi sündroomi sümptomitele ei kujuta nad tavaliselt tõsist ohtu tervisele. Kopsudes arenevad kasvajad võivad mõnikord olla pahaloomulised. Pole selge, miks need kasvajad arenevad..

Diagnostika

Cushingi sündroomi eduka diagnoosi panemine võib sageli olla keeruline, eriti kui sümptomid on kerged..

Kuna Cushingi sündroomil on sümptomeid teiste levinumate seisunditega, näiteks kilpnäärme ebapiisava aktiivsuse ja kõrge vererõhuga (hüpertensioon), võib patsiendi suunata erinevatele testidele. Selle tulemusel võib diagnoosi kinnitamiseks kuluda mitu kuud..

Narkootikumide ajalugu

Kuna kortikosteroidide kasutamine on Cushingi sündroomi peamine põhjus, küsib arst, kas inimene võtab mingeid ravimeid..

Patsient peab esitama arstile täieliku loetelu kõigist võetud ja kasutatud ravimitest, sealhulgas tablettide, kreemide ja vedelike abil. Samuti tuleb meeles pidada looduslikke abinõusid, sest mõned looduslikud abinõud sisaldavad steroide..

Kortisooli analüüs

Tõenäoliselt peab patsient läbima ühe või mitu järgmistest testidest, mille abil mõõdetakse kortisooli taset kehas:

  • Uriini analüüs;
  • vereanalüüsi;
  • süljeanalüüs on kõige täpsem test, kui see viiakse läbi keset ööd, seega võidakse teil paluda ööseks haiglas viibida.

Enne vereanalüüsi tegemist võidakse patsiendile anda ka ravim, mida nimetatakse deksametasooniks. Kui inimene on tervislik, peaks deksametasooni võtmine langetama kortisooli taset. Kui kortisooli tase ei muutu, võib see viidata Cushingi sündroomile..

Ükski ülalnimetatud testidest pole täiesti täpne ega usaldusväärne, kuid kui täheldatakse ühte või mitut ebanormaalset tulemust, suunatakse need tavaliselt hormonaalsete seisundite ravile spetsialiseerunud arstile (endokrinoloogile). Nad peaksid suutma sündroomi diagnoosi kinnitada või välistada..

Algpõhjuse kindlaksmääramine

Kui Cushingi sündroomi diagnoos on kinnitatud, tuleb ravikuuri kindlaksmääramiseks kindlaks teha algpõhjus (kui põhjus pole kortikosteroidides)..

Esimene samm on teha kindlaks, kas sündroom on hormooni adrenokortikotropiini (ACTH) kõrge sisalduse tagajärg veres. Kui jah, võib see viidata kasvaja olemasolule hüpofüüsis või harvemini kopsudes.

Madal AKTH võib viidata kasvajale ühes neerupealises.

Kasvaja kahtlust kinnitatakse tavaliselt kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) abil. CT / MRI-skannimise ajal teeb skanner rea pilte ja arvuti kogub need üksikasjalikuks pildiks.

Mõnikord võib hoolimata CT / MRI uuringust olla keeruline kindlaks teha, kus kasvaja asub. Sellistes olukordades võib soovitada täiendavat uurimist, mida nimetatakse petrosiaalse siinuse alumiste lõikude proovide võtmiseks..

Patsient võtab vereproovi hüpofüüsi ja käsivarre veenidest ning võrreldakse AKTH taset mõlemas proovis. Kui tase on hüpofüüsiveenis kõrgem, võib põhjuseks olla hüpofüüsi kasvaja. Kui tase on sarnane, võib põhjuseks olla kasvaja teistes kopsukohtades. Lisaks võib kopsukoe kontrollimiseks teha rindkere röntgen- ja CT / MRI-uuringuid.

Enne uuringu lõpuleviimist ja täieliku diagnoosi seadmist võib kuluda märkimisväärselt palju aega. Mõnikord on vaja korduvat skannimist..

Vahepeal võib arst otsustada ravida Cishingi sündroomi selliste ravimitega nagu metirapoon, et vähendada kortisooli. Sel juhul peab patsient viibima mitu päeva haiglas, et saaksite jälgida pillide tarbimist..

Cushingi sündroomi ravi

Cushingi sündroomi ravi sõltub kõrge kortisoolitaseme põhjusest. Kui patsiendil on kortikosteroidide võtmisest tingitud iatrogeenne Cushingi sündroom, tuleb annust järk-järgult vähendada ja seejärel kortikosteroidide võtmine lõpetada.

Kui patsiendil on kasvajate põhjustatud endogeenne Cushingi sündroom, kasutatakse järgmisi ravivõimalusi:

  • kortisooli pärssivad ravimid;
  • kirurgia;
  • kiiritusravi.

Kortikosteroidid

Kui kortikosteroide on võetud vaid paar päeva, võite tõenäoliselt nende kasutamise kohe ohutult lõpetada. Kuid enamik Cushingi sündroomiga inimesi on pikka aega võtnud suurtes annustes kortikosteroide, seega pole ohutu annust kohe tühistada..

Seda seetõttu, et kui te võtate kortikosteroide pikka aega, võib keha lõpetada looduslike steroidide tootmise. Seetõttu, kui te järsku lõpetate ravimi võtmise, võivad teil tekkida järgmised sümptomid:

Teine tegur on seisund, milles ravim määrati kõigepealt. Mõnel juhul võib olla tõhus mittesteroidne ravi. Kui see aga nii pole, võib teil soovitada jätkata kortikosteroidide võtmist, kuni selle seisundi sümptomid on kontrolli all..

Kõigil kortikosteroididega ravi katkestamise juhtudel puudub ühtne plaan. Enamiku inimeste jaoks soovitatakse siiski järgmisi samme:

  1. Vähendage annust suurelt doosilt keskmisele või keskmiselt suurele doosile.
  2. Seejärel lülitage veelgi väiksemale annusele või võtke ravimeid ainult ülepäeviti..
  3. Seejärel tehke mõne nädala või kuu pärast vereproov, et kontrollida, kas keha toodab looduslikke steroide.

Kui pärast ülalkirjeldatud toiminguid toodetakse kehas looduslikke steroide, tuleb ravi kortikosteroididega katkestada. Kui keha ei tooda naturaalseid steroide, võib enne korduvate testide tegemist soovitada jätkata väikestes annustes ravi veel 4–6 nädalat..

Kortikosteroidide võtmise ohutuks lõpetamiseks vajalik aeg võib varieeruda paarist kuust aastas. Cushingi sündroomi mõnede sümptomite kompenseerimiseks, näiteks ravimite võtmine vererõhu alandamiseks, võib sel ajal olla vajalik täiendav ravi..

Kortisooli inhibiitorid

Kortisooli pärssivad ravimid on mõeldud kortisooli kõrvaltoimete blokeerimiseks. Tavaliselt kasutatakse neid operatsiooni ettevalmistamisel ainult lühiajaliselt. Inhibiitorit kasutatakse mõnikord pärast operatsiooni või kiiritusravi lühikese aja jooksul, et muuta see ravi efektiivsemaks..

Kuid mõnikord võtavad inimesed, kes ei soovi või ei saa operatsiooni teha, pikaajaliselt kortisooli pärssivaid ravimeid. Ketokonasool ja metirapoon on kaks sagedamini kasutatavat kortisooli inhibiitorit..

Ketokonasooli kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

  • unisus;
  • peavalud;
  • ebaregulaarsed tsüklid naistel;
  • vähene huvi seksi vastu;
  • rindade turse meestel.

Metirapone'i kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

  • kõrge vererõhk (hüpertensioon);
  • akne välimus;
  • liigne juuste kasv näol ja nahal.

Kuna ketokonasool võib meestel põhjustada rinnanäärme kasvu (günekomastia), on tavaliselt soovitatav metirapoon. Samuti, kuna metirapoon võib põhjustada juuste liigset kasvu, soovitatakse naistel tavaliselt võtta ketokonasooli..

Kirurgia

Hüpofüüsi või neerupealise kasvaja eemaldamiseks või hävitamiseks võib olla vajalik operatsioon. Kasvaja eemaldamine kopsudest on palju raskem ja see ei pruugi olla võimalik..

Hüpofüüsi kirurgia

Üldnarkoosis eemaldab kirurg hüpofüüsi kasvaja ninasõõrme kaudu või ülahuule taha tehtud augu kaudu otse esihammaste kohal.

See lähenemisviis võimaldab kirurgil jõuda hüpofüüsi, ilma et peaks opereerima pea põhiosa. See vähendab komplikatsioonide, näiteks nakatumise riski..

Seda tüüpi operatsioonidel on olnud palju tulemusi. Ligikaudu 4 viiest sümptomist inimestel paraneb täielikult..

Laparoskoopiline neerupealiste eemaldamine

Enamikul juhtudel peate eemaldama ainult ühe neerupealistest. Tavaliselt tehakse seda laparoskoopilise operatsiooni abil, mille käigus kirurg teeb väikese sisselõike kõhus ja neerupealise eemaldamiseks laseb pisikesed instrumendid sisselõike kaudu. Selle lähenemisviisi eeliseks on see, et patsient ei tunne valu pärast operatsiooni vaevalt.

Seda tüüpi operatsioonide edukuse määr on samuti hea. Kahel inimesel 3-st on sümptomid täielikult paranenud..

Kui kasvaja on kopsudes

Paljudel juhtudel asub kasvaja kopsu sügaval, seega on võimatu seda ohutult eemaldada või hävitada ilma kopsude tõsise kahjustuseta. Alternatiivne lähenemisviis on kortisooli pärssivate ravimite kasutamine või neerupealiste täielik eemaldamine, mis peatab kortisooli tootmise.

Kiiritusravi

Kui hüpofüüsi operatsioon ei õnnestu, on kiiritusravi lisaravi, mille korral saab kasvaja vähendamiseks kasutada kõrge energiaga laineid.

Hüpofüüsi kasvajate raviks kasutatakse üha sagedamini kiiritusravi tüüpi, mida nimetatakse stereotaksseks radiosurgiaks. Teraapia hõlmab rea liikuvate kaadrite kasutamist, et hoida oma pea täpses kohas. Seejärel saadab arvuti energiakiired hüpofüüsi kasvaja täpsesse asukohta.

Stereotaktiline raadiokirurgia vähendab aju teiste osade juhusliku kahjustuse tõenäosust. Tavaliselt viiakse protseduur läbi ainult ühe seansi jooksul.

Stereotaktiline radiokirurgia on saadaval ainult paljudes spetsialiseeritud keskustes, seetõttu peab patsient ravi saamiseks tõenäoliselt lahkuma kodust. Võib olla ka ootejärjekord, kuni ravi saab kättesaadavaks. Ravi tulemused on head, kolmel inimesel 4-st kaovad sümptomid täielikult.

Ravi ebaõnnestumine

Kui hüpofüüsi, neerupealiste ja / või kiiritusravi operatsioonid ei ravi, võib soovitada mõlema neerupealise kirurgilist eemaldamist, nii et need ei tekita enam kortisooli.

Seda ravivõimalust võib väga soovitada, kui Cushingi sündroomi sümptomid ohustavad pikaajalist tervist, näiteks halvasti kontrollitud kõrge vererõhk..

Operatsiooni tüsistused

Hormonaalse funktsiooni kaotus

Normaalse hormoonitootmise funktsioonide säilitamiseks püüab kirurg hoida võimalikult palju hüpofüüsi või neerupealisi. Kuid mõnel juhul pole see võimalik, eriti kui kasvaja on üsna suur.

Inimesed, kellel on kogu neerupealine eemaldatud, kaotavad normaalse hormonaalse funktsiooni. Kiiritusravi saavatel isikutel on ka oluline oht kaotada normaalne hormonaalne funktsioon..

Kui patsient kaotab normaalse hormonaalse funktsiooni, tuleb nende asendamiseks võtta hormoonide sünteetilised versioonid. Seda nimetatakse mõnikord hüdrokortisooni asendusraviks (mitte segi ajada hormoonasendusraviga, mida kasutatakse menopausi sümptomite raviks).

Hüdrokortisoon on saadaval tableti kujul. Enamik inimesi peab võtma ühe või kaks tabletti päevas. Mõnel juhul võivad näärmed mõne kuu pärast taastada normaalse funktsiooni, nii et ravi saab lõpetada. Võib juhtuda, et teised inimesed peavad kogu oma elu võtma hüdrokortisooni..

Enamik inimesi talub hüdrokortisooni hästi, kuid kõige sobivama annuse kindlaksmääramine võib võtta aega. Sel ajal võivad patsiendil olla Cushingi sündroomiga sarnased kõrvaltoimed, näiteks kehakaalu tõus ja naha hõrenemine..

Nelsoni sündroom

Nelsoni sündroom on suhteliselt tavaline komplikatsioon, mis tekib inimestel, kellel on mõlemad neerupealised eemaldatud, kuna nad ei reageerinud operatsioonile ega kiiritusravile.

Nelsoni sündroom on see, kui hüpofüüs areneb kiiresti kasvav kasvaja. Sümptomiteks on:

  • naha tumenemine;
  • peavalud;
  • nägemiskahjustus, näiteks osaline nägemise kaotus või kahekordne nägemine (diploopia).

Nelsoni sündroom on halvasti mõistetav nii selle põhjuste kui ka levimuse osas. Üks mitu aastat tagasi läbi viidud uuring näitas, et igal neljandal inimesel, kellel olid neerupealised eemaldatud, oli Nelsoni sündroom. Kuid täna on see arv tõenäoliselt madalam Cushingi sündroomi ravi paranemise tõttu..

Nelsoni sündroomi raviks on soovitatav kasvaja kirurgiline eemaldamine. Sellele võib järgneda täiendav kiiritusravi kuur, nagu eespool käsitletud..

Prognoos ja tüsistused

Ravi korral on Cushingi sündroomiga inimestel tavaliselt head väljavaated. Sümptomite üle kontrolli kehtestamiseks kuluv aeg võib varieeruda suuresti paarist nädalast paari aastani..

Kui Cushingi sündroomi ei ravita, on väljavaated palju ebasoodsamad, kuna liiga suur kortisooli tase võib põhjustada kõrget vererõhku (hüpertensioon). Kõrge vererõhk suurendab infarkti, insuldi või mõlema riski, mis võib lõppeda surmaga..

Itsenko-Cushingi sündroom

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kombinatsioon, mis ilmneb sellise haiguse taustal nagu hüperkortikism. Hüperkortikism areneb omakorda neerupealise koore töös esinevate rikkumiste tagajärjel hormooni kortisooli suurtes annustes vabastamisel või pärast pikaajalist glükokortikoidide kasutamist. Itsenko-Cushingi sündroomi ei tohiks segi ajada Itsenko-Cushingi haigusega, kuna see haigus on hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi häirete tagajärg.

Steroidhormoonid - glükokortikoidid omavad suurt tähtsust inimkeha normaalseks toimimiseks. Nad osalevad vahetult metabolismis, vastutavad paljude füsioloogiliste funktsioonide säilitamise eest. Niisiis, neerupealiste töö eest vastutab hormoon ACTH, mis aitab kaasa kortikosterooni ja kortisooli tootmisele. Hüpotaalamuse toodetud hormoonid, liberiinid ja statiinid, vastutavad hüpofüüsi toimimise eest. Selle tulemusel toimib keha tervikuna ja kui vähemalt üks lüli on häiritud, siis paljud protsessid ebaõnnestuvad, sealhulgas võib tekkida toodetavate glükokortikoidhormoonide arv. Selle seisundi taustal areneb Itsenko-Cushingi sündroom.

Statistika kohaselt kannatavad naised selle sündroomi ilmingute all 10 korda sagedamini kui mehed. Vanus, mil patoloogia debüteerib, võib varieeruda 25 kuni 40 aastat.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid on mitmekesised ja väljenduvad järgmiselt:

Üle 90% patsientidest on rasvunud. Pealegi on rasvade jaotus teatud tüüpi, mida meditsiinis nimetatakse cushingoidiks. Keha rasva koguneb kõige rohkem kaelas, näos, kõhus, seljas ja rinnus. Sel juhul jääb patsient ebaproportsionaalselt õhukeseks.

Patsiendi nägu on ümardatud, muutub nagu kuu. Jume - karmiinpunane, sellel on tsüanootiline toon.

Sageli moodustub patsientidel pühvlikübar või pühvlikübar. Nn rasv seitsmendas kaelalülis.

Selja peopesade nahk muutub väga õhukeseks, omandab läbipaistvuse.

Haiguse progresseerumisel tugevneb lihaste atroofia. See viib müopaatia moodustumiseni..

Selle patoloogia puhul on iseloomulik ka „kaldus tuhara“ ja „konna kõhu" sümptom. Sel juhul kaotavad tuharate ja puusade lihased mahu ning kõhukelme lihaste nõrkuse tõttu ripub kõht maha..

Sageli areneb kõhupiirkonna valge joone song, milles koti väljaulatuvus toimub piki kõhukelme keskjoont.

Naha vaskulaarne muster muutub nähtavamaks, dermis omandab ise marmormustri. Naha suurenenud kuivuse tõttu täheldatakse koorimispiirkondi. Sel juhul hakkavad higinäärmed tugevamini funktsioneerima. Kapillaaride haprus põhjustab asjaolu, et patsiendi kehas ilmuvad kergelt verevalumid.

Karmiinpunane või tsüanootiline striae katab patsiendi õlad, kõht, rind, puusad ja tuharad. Venitusarmide pikkus võib olla 80 mm ja laius 20 mm.

Nahk muutub akne väljanägemisele kalduvaks, sageli hakkavad moodustuma ämblikveenid. Täheldatud hüperpigmenteeritud plaastreid.

Osteoporoos on Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide sagedane kaaslane. Sellega kaasneb luukoe hõrenemine ja see väljendub tugevas valus. Inimesed muutuvad luumurdude ja luude deformatsioonide suhtes altid. Osteoporoosi taustal areneb skolioos ja kyphoscoliosis. Rindkere ja nimmeosa on sellega seoses haavatavamad. Lülisamba kokkusurumise edenedes seisavad patsiendid üha enam ja muutuvad lõpuks madalamaks.

Kui Itsenko-Cushingi sündroom teeb lapsepõlves debüüdi, siis on lapsel eakaaslastega võrreldes kasvukasv. Selle põhjuseks on epifüüsi kõhre aeglane areng..

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid, näiteks kardiomüopaatiad koos arütmiate, südamepuudulikkuse, arteriaalse hüpertensiooniga, võivad lõppeda surmaga.

Patsiendid on sageli pärsitud, altid depressiivsetele meeleoludele, kannatavad psühhoosi all. Enesetappkatsed on sagedased.

Kõhunäärmehaigustest sõltumatu suhkruhaigus diagnoositakse 10–20% juhtudest. Steroiddiabeedi kulg on üsna kerge ja seda saab parandada spetsiaalsete ravimite ja dieettoidu võtmisega..

Võib-olla perifeerse ödeemi areng noktuuria või polõnuria taustal. Sellega seoses kannatavad patsiendid pideva janu käes.

Mehed kannatavad munandite atroofia all, on altid feminiseerumisele. Neil on sageli potentsi häired, günekomastia.

Seoses spetsiifilise immuunsuse pärssimisega sekundaarse immuunpuudulikkuse tekkimine.

Naised kannatavad sageli hüperandrogenismi tõttu menstruaaltsükli rikkumiste, viljatuse, amenorröa ja muude häirete all.

Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused

Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused on järgmised:

Hüpofüüsi mikroadenoom on näärmetesisaldusega healoomuline kasvaja, mille suurus ei ületa 20 mm, kuid millel on samal ajal mõju adrenokortikotroopse hormooni sisalduse suurenemisele kehas. Just seda põhjust peavad tänapäevased endokrinoloogid Itsenko-Cushingi sündroomi arengu osas juhtivaks põhjustajaks ja põhjustab patoloogilisi sümptomeid 80% juhtudest.

Adenoom, adenokartsinoom, neerupealise koore adenomatoos põhjustab 18% juhtudest Itsenko-Cushingi sündroomi arengut. Kasvaja kasv häirib neerupealise koore normaalset struktuuri ja talitlust, põhjustades kogu keha talitlushäireid.

Kopsude, munasarjade, kilpnäärme, eesnäärme, kõhunäärme ja muude elundite kortikotropinoom muutub patoloogilise sündroomi arengu põhjuseks mitte rohkem kui 2% juhtudest. Kortikotropinoom on kasvaja, mis tekitab kortikotroopset hormooni, mis põhjustab hüperkortikismi.

Võib-olla haiguse areng ravimite pikaajalise kasutamise korral, mille hulka kuuluvad glükokortikoidid või AKTH.

Haiguse kulg võib olla progresseeruv, kui sümptomid ilmnevad täielikult kuue kuu kuni aasta jooksul, või järk-järgult, kui sümptomid suurenevad 2 kuni 10 aasta jooksul..

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Kui patsiendil on Itsenko-Cushingi sündroomi kahtlus, kuid kortikoidhormoonide tarbimine väljastpoolt on täielikult välistatud, on vaja kindlaks teha hüperkortikismi tõeline põhjus.

Selleks on kaasaegsed spetsialistid relvastatud järgmiste sõeluuringutega, mille tõttu on Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine usaldusväärne:

Igapäevase uriini uurimine hormooni eritumise määramiseks selles. Kinnitab uriini kortisooli suurenemise sündroomi esinemist 3 või enam korda.

Väikese annuse deksametasooni võtmine. Tavaliselt on deksametasoonil kortisooli neutraliseeriv toime, vähendades seda enam kui 50%. Sündroomi esinemisel seda ei juhtu.

Suure annuse deksametasooni võtmine võib eristada Itsenko-Cushingi tõbe sündroomist. Kui kortisooli tase jääb algsest samaks, diagnoositakse patsiendil sündroom, mitte haigus.

Uriinianalüüs näitab 11-hüdroksüketosteroidide arvu suurenemist ja 17-KS langust.

Vereanalüüs annab hüpokaleemia, hemoglobiini, kolesterooli ja punaste vereliblede kasvu.

Hüpofüüsi ja neerupealiste MRI, CT võimaldavad tuvastada kasvaja olemasolu, mis on hüperkortikismi allikas.

Lülisamba ja rindkere radiograafia ja CT võimaldab teil kindlaks teha patoloogilise seisundi komplikatsioonide olemasolu.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi eest vastutab endokrinoloog. Kui leiti, et sündroomi põhjustajaks on teatud ravimid, siis on vaja need välistada. Glükokortikoidsete ravimite kaotamine peaks toimuma järk-järgult, millele järgneb asendamine teiste immunosupressantidega.

Kui hüperkortikism on oma olemuselt endogeenne, siis on vaja võtta ravimeid, mis mõjutavad kortisooli tootmist. See võib olla sellised ravimid nagu: Aminoglutetimiid, Ketokonasool, Chloditan, Mitotan.

Operatsioon on vajalik, kui kasvaja tuvastatakse ühes või teises kehaosas. Kui moodustist pole võimalik eemaldada, on näidustatud kogu elundi eemaldamine (enamasti on see neerupealiste eemaldamise operatsioon). Või on patsiendil ette nähtud hüpotalamuse ja hüpofüüsi kiiritusravi kursus. Kiiritusravi viiakse läbi nii eraldi kui ka koos ravimiparandusega või pärast operatsiooni. See võimaldab teil saavutada parema efekti ja minimeerida relapsi riski..

Sõltuvalt Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomitest läbivad patsiendid sobivat ravi, mille eesmärk on peatada patoloogia kliinilised nähud..

Võib välja kirjutada järgmisi ravimeid:

Antihüpertensiivsed ravimid (spironolaktoon, AKE inhibiitorid);

Ravimid veresuhkru alandamiseks;

Ravimid osteoporoosi raviks (kaltsitoniinid);

Rahustid jne..

Ainevahetushäirete kompenseerimine on oluline.

Kui patsient pidi läbima neerupealiste eemaldamise operatsiooni, määratakse talle terveks päevaks hormoonasendusravi.

Mis puutub prognoosi, siis 50% -l juhtudest ravi puudumine põhjustab surma, kuna kehas esinevad pöördumatud tagajärjed. Muudel juhtudel sõltub prognoos hüperkortikismi arengu põhjusest. Healoomulise koksartroomi esinemise korral on prognoos soodne ja 80% -l juhtudest pärast kasvaja eemaldamist hakkab neerupealine täielikult toimima.

Viieaastane elulemus pärast pahaloomulise kasvaja eemaldamist on vahemikus 20–25%. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral viiakse hormoonasendusravi võtmine läbi kogu elu. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid peavad loobuma rasketest töötingimustest ja järgima tavalist igapäevast rutiini.

Haridus: Diplom erialal “Androloogia” saadi pärast residentuuri lõpetamist Venemaa Meditsiiniakadeemia endise kliinilise uroloogia osakonnas Vene Raudtee keskkliiniku nr 1 uroloogiakeskuses (2007). Siin viidi läbi ka kraadiõpe aastaks 2010..