Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogia

Pärilik tegur

Endokriinnäärmete mõju üksteisele

• Otsene. Endokriinsed talitlushäired, mis on põhjustatud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi regulatiivse mõju muutustest

• kaudne. Ühe kehas esineva endokriinnäärme funktsiooni tugevdamine põhjustab selliseid muutusi, mis algatavad teiste sisesekretsiooni näärmete aktiivsuse muutuse, mis võib hiljem põhjustada selle funktsiooni häireid. Sellega seoses on tüüpiline näide suhkruhaiguse esinemine hüpofüüsi eesmise somatotropiini ületootmise ajal

3. Neurogeenne toime: Patoloogiliste seisundite esinemine kesknärvisüsteemi erinevates osades võib põhjustada ka endokriinsete näärmete aktiivsuse häirimist. Nii näiteks arvatakse, et umbes 80% -l bazedovy haigusega patsientidest on haiguse arengu põhjuseks vaimne trauma või pikaajaline neurootiline seisund. Krooniline närvipinge mängib eriti olulist rolli suhkruhaiguse tekkes jne. Need neurogeensed toimed realiseeruvad peamiselt hüpotalamuse poolt vabastavate tegurite sekretsiooni intensiivsuse muutuse kaudu.

?? Suhkurtõve patogeneesis mängib olulist rolli pärilik tegur.

?? Kromosomaalsete haiguste korral (sugukromosoomide patoloogiaga seotud Kleinfelteri, Shereshevsky-Turneri sündroomid), neerupealiste ja sugunäärmete hüpofunktsioon, keha areng interseksitüübi järgi jne..

Hüpofüüsi hormoonid

?? AT adenohüpofüüs Toodetakse järgmisi hormoone:

Kasvuhormoon (kasvuhormoon). Seda nimetatakse ka kasvuhormooniks. Sellel on kehale üldine anaboolne toime: see soodustab aminohapete valkude sünteesi (mõjutades ribosoomide integreerumist polüoomidesse, kus toimub valkude süntees), stimuleerib luustiku ja lihaste kasvu ja arengut ning mõjutab ka süsivesikute ja rasvade ainevahetust

Kortikotropiin (adrenokortikotroopne hormoon). See hormoon aktiveerib neerupealise koores glükokortikoidide, mineralokortikoidide ja androgeenide tootmist ning stimuleerib adrenaliini vabanemist nende ajukihis..

?? Türotropiin (kilpnääret stimuleeriv hormoon). See aktiveerib kilpnäärme funktsiooni, stimuleerib selle näärmekoe hüperplaasiat ja kilpnäärmehormoonide sünteesi.

?? Gonadotropiinid (gonadotropiilsed hormoonid) on sugunäärmete funktsiooni stimulandid. Gonadotropiinide hulka kuuluvad:

Follitropiin (folliikuleid stimuleeriv hormoon). Naistel aktiveerib see munasarjade folliikulite arengut, soodustab primaarsete munasarjade folliikulite muutumist vesikulaarseks. Meestel aktiveerib follitropiin spermatogeneesi. Mõlemast soost suurendab see sugurakkude mahtu.

Lutotropiin (luteiniseeriv hormoon) soodustab munasarjade ovulatsiooni ja kollaskeha arengut.

?? Laktotropiin (laktotroopne hormoon). See aktiveerib kollaskeha funktsiooni, kuid selle peamine füsioloogiline mõju on mõju piimanäärmetele - piima moodustumise ja imetamise stimuleerimine.

?? Melanotropiin (melanotroopne, melanofoorhormoon) toimib pigmendirakkudele (melanofooridele), stimuleerib pigmendi moodustumist neis. See hormoon moodustub adenohüpofüüsi vahepealses osas..

Hüpofüüsi tagumine osa - neurohüpofüüsil puudub sõltumatu sekretoorne toime.

?? Vasopressiin stimuleerib vee reabsorptsiooni neerutuubulites ja vähendab seeläbi diureesi. Vasopressiini sekretsiooni reguleerimine toimub kudede osmoretseptorite kaudu, mis erutuvad reageerimisel kudede osmootse rõhu muutusele, ning baro- ja mahuretseptorite kaudu, mis kinnistuvad suurtesse veresoontesse ja reageerivad vererõhu ja bcc muutustele. Vasopressiini nimetatakse ka antidiureetiliseks hormooniks (ADH)..

?? Oksütotsiin stimuleerib emaka lihaseid ja seeläbi sünnitust, reguleerib imetamist.

Hüpofüüsi talitlushäired

• Kaasasündinud ja omandatud

• Esmane ja sekundaarne

• eesmise, tagumise osa, kogu ajuripatsi rikkumised

• Kogu näärme talitlushäire (panüpopituitarism) ja osaline kahjustus

• Hüperfunktsioon ja hüpofunktsioon

Hüpofüüsi sündroomiga haigused

Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogia

Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogia

Endokriinsüsteem on koos närvisüsteemiga kogu organismi elu peamine regulaator. Veresse vabanevad hormoonid reageerivad peaaegu kõigi rakkudega, kuid mõju avaldub ainult siis, kui nad mõjutavad spetsiifiliste retseptoritega sihtrakke.

Endokriinsete haiguste patogeneesis kuulub peamine roll endokriinsete, närvi- ja immuunsussüsteemide keerukate suhete rikkumistele, mis esinevad teatud geneetiliselt määratud taustal. Endokriinsed haigused võivad tekkida konkreetse sisesekretsiooni näärme funktsiooni esmaste kahjustuste, hormooni sekretsiooni ja ainevahetuse reguleerimise häirete või hormooni enda toime puudulikkuse korral..

Hüpofüüsi dwarfism (dwarfism)

See on haigus, mida iseloomustab kasvupeetus ja füüsiline areng, mis on seotud hüpofüüsi eesmise näärme kasvuhormooni (kasvuhormooni - STH) häiritud sekretsiooniga. Haiguse arengu põhjuseks võivad olla nii hüpofüüsi kahjustused (kasvajad, vigastused, hüpofüüsi toksilised ja nakkuslikud vigastused) kui ka selle funktsiooni düsfaalia halvenemine, kudede tundlikkus STH suhtes ja selle biosüntees..

Valdava enamuse hüpofüüsi dwarfismiga patsientidest ei ole mitte ainult STH absoluutse või suhtelise puudulikkusega seotud häireid, vaid ka muid sümptomeid, mis viitavad muude troopiliste hüpofüüsi hormoonide ebapiisavale tootmisele, mis põhjustab endokriinsete ja metaboolsete süsteemide mitmesuguste kombineeritud muutuste arengut.

Enamik hüpofüüsi dwarfismi vorme on geneetiliselt päritavad haigused. Retsessiivse tüübi poolt päritud kõige levinum panhüpopüsetaalne dwarfism. Veel üks osa patsientidest on lapsed, kellel on hüpotoksilise või traumaatilise kesknärvisüsteemi perinataalsed kahjustused. Viimaseid esineb sageli mitmikraseduse, sünnituse ajal tuhara või jalgade esituses, samuti risti asendis sünnitusabi kasutades - “keerake loote jalal” (seda sünnituse mehhanismi täheldatakse 1/3 nanismiga patsientidest)..

Nanismi ajal füüsilise arengu häireid raskendavad lisategurid on sageli halvem, lapse tasakaalustamata toitumine (valkude ja mikroelementide puudus, peamiselt tsink), halb hooldus, kahjulikud keskkonnategurid ja kaasnevad somaatilised haigused.

Hüpofüüsi dwarfismi peamine märk on järsk kasvu ja füüsilise arengu mahajäämus keskmise vanuse normidest alates. Oluline pole mitte ainult absoluutne mahajäämus, vaid ka pikkuse ja kehakaalu suurenemise aastase dünaamika vähenemine. Sündides on sellistel lastel normaalsed kehakaalu ja pikkuse näitajad, kuid tulevikus hakkavad nad oma kaaslastest märkimisväärselt maha jääma. Mõnel kujul võib seda näha esimestest elukuudest, kuid tavaliselt 2–4-aastaselt.

Enne nanismi hormonaalse ravi tulekut peeti kääbuseks alla 120 cm pikkuste naiste kääbuskasvu, meeste - alla 130 cm kääbuskasvu.

Praegu erineb kääbuskasv vähemalt 2–3 sigmaalse kõrvalekaldega keskmisest tabeli normist antud soo, vanuse, populatsiooni osas.

Patsientide füüsis on proportsionaalne, kuid lastega on proportsioonid ühtlasemad. Nahk on kahvatu, kuiv, mis on seotud kilpnäärme absoluutse või suhtelise puudulikkusega. Ravimata patsientidel ilmnevad naha kortsud ja vananemine (heroderma) varakult. Teisene karvakasv puudub sageli. Türgi sadula suurus 70–75% patsientidest ei ole muutunud, kuid see säilitab lapsepõlvele iseloomuliku seisva ovaali kuju. On patsiente, kellel on Türgi sadula suurenemine (kasvaja märk), selle taustal või sissepääsu juures on kaltsifikatsioonikohad (kraniofarüngioomiga, neuroinfektsiooni jääknähud), samuti selle vähenemisega (vähearenenud tunnused). Hüpofüüsi dwarfismi kõige olulisem märk on luustiku diferentseerumise ja luustumise viivitus. Märgitakse ka primaarsete hammaste hiline muutumine alalisteks hammasteks..

Hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni samaaegse rikkumisega märgitakse seksuaalse arengu hilinemist. Suguelundid on märkimisväärselt vähearenenud, kuid nende defektid on haruldased. Sekundaarsed seksuaalsed omadused puuduvad sageli nagu seksuaalne iha. Enamiku patsientide intelligentsus on täielikult säilinud, täheldatud on kerget infantilismi. Intellektuaalseid häireid võib täheldada ainult patsientidel, kellel on traumaatiline või sagedamini kasvaja päritolu orgaaniline ajukahjustus. Viimasel juhul võib dwarfism tekkida diabeedi insipiduse ja bitemporaalse hemianopsia sümptomitega..

Hüpofüüsi nanismiga siseorganite osal täheldatakse splanchnomükriat - nende suuruse vähenemine. Sageli tuvastatakse arteriaalne hüpotensioon, summutatakse südamehelid, märgitakse mitmesuguse lokaliseerimisega funktsionaalsed mürad. EKG - madalpinge, bradükardia või bradüarütmia.

STH põhikontsentratsioon seerumis väheneb sageli (kuid see võib olla normi piires), insuliini või arginiini manustamisega ei kaasne selle sekretsiooni suurenemist (insuliinitesti - alla 7 ng / ml).

Nanismi diagnoosimisel täiskasvanul pole tavaliselt kahtlust, kuid väikese lapse kehalise arengu hilinemisega võivad tekkida teatud raskused. Primaarse hüpotüreoidismi korral võib tekkida kasvupeetus, kuid kilpnäärme kahjustuse nähud on endiselt esiplaanil. Lühikese kasvuga kaasneb enneaegne puberteet ja adrenogenitaalne sündroom, kuid see on sel juhul seotud kasvutsoonide varase sulgemisega. Lõpuks on võimalik füüsiline arengu somatogeenne aeglustumine, mis on põhjustatud maksa, neerude, seedetrakti haiguste kroonilistest ainevahetushäiretest, kroonilisest hüpoksiast, luu- ja lihaskonna süsteemsetest haigustest (kondrodüstroofia jne)..

Hüpofüüsi dwarfismi ravis peaks arst püüdma maksimeerida mõju patsiendi kasvule, järgides kahte põhireeglit: asendusravi peaks lähenema STH sekretsiooni füsioloogilistele tingimustele, samuti hoidma käbinäärme kasvu. Noortel patsientidel on ravi vigade vältimiseks vajalik 6–12-kuuline jälgimisperiood. Selle aja jooksul on neile ette nähtud kompleksne kangendav teraapia, hea toitumine, A- ja D-vitamiini, kaltsiumi ja fosfori preparaadid. Kui selle taustal ei täheldata kehalise arengu piisavat paranemist ja tuvastatakse ka endokriinsed häired, tuleb alustada hormoonraviga.

Nanismi patogeneetilise ravi peamine meetod on inimese kasvuhormooni sisseviimine. Seda saab kasutada luustiku diferentseerimiseks, mis ei ületa 13-14 aastat. Vanusepiiranguid ei ole. Kandke ravikuur 2-3 kuud samade intervallidega 3-4 aastat. Kõige tõhusam annus on 2–4 mg 3 korda nädalas.

Oluline viis dwarfismi raviks on ka anaboolsete steroidide kasutamine. Ravi jätkatakse mitu aastat, asendades pidevalt vähem tõhusad ravimid tõhusamatega. Teraapia viiakse läbi kursustel ja vaheaeg peaks olema pool ravi kestusest. Ravi on soovitatav alustada hiljemalt 5-7 aasta pärast. Enne seda tuleks hoiduda gonadotroopsete ja suguhormoonide manustamisest, kuna need koos kasvu kiirenemisega aitavad kaasa ka luustiku diferentseerumisele. Anaboolsete steroidide annustamise põhimõte - minimaalselt efektiivsetest annustest järk-järgult suurendamiseni. Nerobooli soovitatavad annused - 0,1–0,15 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas suu kaudu, retaboliil - 1 mg 1 kg kehakaalu kohta 1 kord kuus intramuskulaarselt.

Poiste ravimisel on järgmine samm kooriongonadotropiini määramine vanuses 15-16 aastat, et stimuleerida Leydigi rakke, mis kiirendab nii seksuaalset arengut kui ka kasvu. Üle 16-aastastele tüdrukutele näidatakse väikestes östrogeeni annustes normaalse menstruaaltsükli jäljendamist. Pärast kasvutsoonide sulgemist määratakse mõlemast soost patsientidele vastavad suguhormoonid väikestes annustes. Samuti on olulised piisav toitumine, taastav ravi vitamiinide ja biostimulantidega, samuti tsingipreparaadid. Eluprognoos nanismi geneetiliste vormide osas on soodne, orgaanilise ajukahjustuse korral määrab selle aluseks olev haigus.

Akromegaalia ja gigantism

Akromegaalia ja gigantism on neuroendokriinsed haigused, mis põhinevad kasvu aktiivsuse patoloogilisel suurenemisel.

Gigantism (makrosomia) areneb lastel ja noorukitel, kelle füsioloogiline kasv on täitmata. Samal ajal püsib luude, pehmete kudede ja elundite epifüüsi ja periosteaalse laienemise suhteline proportsionaalsus. Üle 2 m pikkuste meeste ja üle 1 m 90 cm pikkuste naiste kasvu peetakse ülemääraseks. Pärast kasvutsoonide sulgemist läheb gigantism akromegaaliaks. Akromegaalia peamine märk on keha kiirenenud kasv, kuid mitte pikkuses, vaid laiuses. Keha proportsioonid on märkimisväärselt rikutud, mis on kombineeritud iseloomuliku muutusega ainevahetuses. Haigus areneb tavaliselt täiskasvanutel..

Patogeneesis mängib määravat rolli STH produktsiooni suurenemine, kuid osaline akromegaalia (mis väljendub luustiku või elundite üksikute osade suurenemises) sellega tavaliselt ei seostu ja see sõltub kaasasündinud kohaliku koe ülitundlikkusest. Märkimisväärsed psühho-emotsionaalsed stressid, sagedased rasedused, sünnitus, abordid, menopausijärgsed ja sünnitusjärgsed sündroomid, mitmesuguse lokaliseerimisega hüpofüüsi või terved ajukasvajad, kraniotserebraalne trauma, neuroinfektsioon on otseselt või kaudselt seotud akromegaalia tekkega.

Patsiendid kurdavad peavalu, välimuse muutust (seda märgivad seda sageli teised aga esmakordselt), käte ja jalgade suuruse suurenemist. Patsiendid on mures jäsemete tuimuse, liigesevalu, nõrkuse, suukuivuse, janu, liigutuste piiratuse ja valulikkuse pärast. Keha suuruse pideva suurenemise tõttu peavad nad sageli vahetama kingi, kindaid, aluspesu ja riideid. Naistel rikutakse menstruaaltsüklit, meestel areneb seksuaalne nõrkus.

Peavalu võib seostada nii koljusisese rõhu suurenemisega kasvava kasvajaga kui ka Türgi sadula diafragma kokkusurumisega. Välimuse muutus on tingitud näojoonte jämedamaks muutumisest. Selle põhjuseks on ülemiste kaarde, zygomaatiliste luude, alalõua suurenemine, samuti näo pehmete kudede: nina, huulte, kõrvade hüpertroofia. Keel on laienenud, areneb väärarengus - prognathism, hammaste vahelised intervallid suurenevad (diastema).

Nahk muutub õliseks, niiskeks, areneb hüpertrichoos. Sidekoe levik viib nahavoltide paksenemiseni ja naha karestamiseni. Lihaskude kasvab haiguse alguses ja seejärel asendatakse see sidekoega. Liigesevalu liikumise ajal on kõhre hüpertroofia arengu tagajärg. Madala käheda hääle tekkimise põhjuseks on kõri kõhre vohamine.

Siseorganite seisundit haiguse algfaasis praktiliselt ei häiri, kuid hiljem arenevad varakult aterosklerootilised muutused, vererõhu tõus, seejärel on südame-, kopsu- ja maksapuudulikkuse tunnused.

Ainevahetushäired on GH suurenenud sekretsiooni otsene tagajärg. Kasvuhormoonil on anaboolne, lipolüütiline ja insuliinivastane (diabeetiline) toime. Seetõttu on 50–60% patsientidest glükoositaluvuse langus ja 20% -l ilmne suhkruhaigus. Mineraalainete metabolismi häireid põhjustab GH otsene mõju neerufunktsioonile. See suurendab kaltsiumi eritumist uriiniga, kui kehas säilib fosfor. Protsessi aktiivsuse määramiseks kasutatakse kaltsiumi sisaldust uriinis ja fosforit veres.

Diagnoosimisel mängib olulist rolli luustiku ja kolju luude röntgenograafia, kolju kompuutertomograafia, kasvuhormooni taseme määramine veres, suurenenud fosforitase ja aluselise fosfataasi aktiivsus.

Ravi käigus kasutatakse interstitsiaalse hüpofüüsi piirkonna gammaravi, hüpofüüsi adenoomi või teistsuguse asukoha ajukasvaja kirurgilist eemaldamist. Kandke ravimeid, mis vähendavad STH sekretsiooni: parlodel, lüsinüül. Ravimi tundlikkuse esialgne test viiakse läbi STH määramisega veres enne ja pärast selle manustamist. Parlodelit kasutatakse keskmise annusena 10–20 mg päevas. Ravi on pikaajaline, kuna ravimi toime säilib ainult selle kasutamise taustal (vähenenud STH ja prolaktiini sekretsioon, vähenenud tuumori suurus ja peavalude intensiivsus, naistel normaliseeritud menstruaalfunktsioon).

Akromegaaliaga patsienti jälgiv arst peaks looma tema suhtes optimistliku ellusuhtumise, viima temaga regulaarselt läbi psühhoterapeutilisi vestlusi ja kasutama aktiivselt dieediteraapia võimalusi. Sümptomaatiline ravi seisneb hüpoglükeemiliste ainete määramises, naistele - menstruaaltsükli normaliseerimiseks kombineeritud östrogeeni-progestageeni ravimid, meestel - testosterooni preparaadid. Tõsiste peavalude korral on soovitatav kasutada koljusisese rõhu alandavaid ravimeid ja analgeetikume..

See tekst on infoleht..

Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi kahjustuse sündroomid

Diencephaloni hüpotaalamuse-hüpofüüsi osa funktsioonide mitmekesisus põhjustab asjaolu, et selle lüüasaamisega tekivad mitmesugused patoloogilised sündroomid, sealhulgas erinevat laadi neuroloogilised häired, sealhulgas endokriinsüsteemi patoloogia tunnused ja autonoomse düsfunktsiooni ilmingud.

Hüpotalamuse piirkond pakub interaktsiooni regulatiivsete mehhanismide vahel, mis integreerivad vaimset, peamiselt emotsionaalset, autonoomset ja hormonaalset sfääri. Paljud protsessid sõltuvad hüpotalamuse seisundist ja selle individuaalsetest struktuuridest, millel on oluline roll kehas homöostaasi säilitamisel. Niisiis, selle esiosas paiknev preoptiline piirkond tagab termoregulatsiooni termilise metabolismi muutuste tõttu. Selle piirkonna kahjustamise korral ei pruugi patsient kõrge õhutemperatuuri korral soojust eraldada, mis põhjustab keha ülekuumenemist ja hüpertermiat ehk nn keskpalavikku. Hüpotalamuse tagumise osa kahjustus võib põhjustada poikilotermiat, mille korral kehatemperatuur muutub sõltuvalt keskkonna temperatuurist.

Halli tuberkuli külgmist piirkonda peetakse isu keskpunktiks ja täiskõhutunnet seostatakse tavaliselt ventromediaalse tuuma asukohatsooniga. Kui söögiisu keskus on ärritunud, tekib roojamine, mida saab maha suruda küllastustsooni stimuleerimisega. Külgmise tuuma kahjustus põhjustab tavaliselt kahheksiat. Halli tuberkuli kahjustus võib põhjustada adiposogenitaalse sündroomi või Babinsky-Fröhlichi sündroomi arengut (joonis 12.5)..

Loomkatses näidati, et gonadotroopne keskus paikneb lehtri tuumas ja ventromediaalse tuumas ning vabastab gonadotroopse hormooni, samas kui seksuaalfunktsiooni pärssiv keskus paikneb ventromediaalse tuuma ees. Nende rakustruktuuride aktiivsuse ajal tekivad vabastavad tegurid, mis mõjutavad hüpofüüsi gonadotropiini hormoonide tootmist.

Kõigi kudede ja elundite füüsikalis-keemilised omadused, nende trofism ja mingil määral ka valmisolek spetsiifilisi funktsioone täita asuvad teatud sõltuvuses hüpotalamuse funktsionaalsest seisundist. See kehtib ka närvikoe, sealhulgas aju poolkerade kohta. Hüpotalamuse piirkonna mõned tuumad toimivad tihedas koostoimes retikulaarse moodustisega ja mõnikord on raske nende eristamist füsioloogilistele protsessidele eristada..

On kindlaks tehtud, et hüpotalamus mõjutab hormonaalse ja autonoomse süsteemi kaudu sisemise sisemise püsivuse püsimist-

Joonis 12.5. Adiposogenitaalne sündroom.

Joon. 12,6. Tserebraalne rasvumine.

varane keskkond (homöostaas). Kardiovaskulaarsete ja hingamiselundite aktiivsus, kehatemperatuuri reguleerimine, erinevat tüüpi ainevahetuse omadused (vesi-sool, süsivesikud, rasvad, valk), endokriinnäärmete reguleerimine, seedetrakti funktsioonid ja urogenitaaltrakti funktsionaalne seisund sõltuvad hüpotalamuse seisundist ja funktsionaalsest aktiivsusest. organid, eriti keeruliste seksuaalsete reflekside rakendamine.

Autonoomne düstoonia võib olla põhjustatud hüpotalamuse trofotroopsete ja ergotroopsete jaotuste aktiivsuse tasakaalustamatusest. See tasakaalutus on praktiliselt tervetel inimestel võimalik endokriinsete ümberkorralduste perioodidel (puberteedieas, raseduse ajal, menopaus). Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonda verega varustavate anumate kõrge läbilaskvuse tõttu nakkushaiguste, endogeensete ja eksogeensete mürgistustega võib tekkida ajutine või püsiv vegetatiivne tasakaalustamatus, mis on iseloomulik nn neuroositaolisele sündroomile. Samuti on võimalikud vegetatiivsest-vistseraalsest häired, mis tulenevad vegetatiivsest tasakaalustamatusest, mis avaldub eelkõige peptilise haavandi, bronhiaalastma, hüpertensiooni ja muude somaatilise patoloogia vormidena.

Eriti iseloomulik aju hüpotalamuse osa kahjustusele on endokriinse patoloogia mitmesuguste vormide arendamine. Neuroendokriinsete metaboolsete sündroomide hulgas on märkimisväärne koht hüpotalamuse (peaaju) rasvumise mitmesugustel vormidel (joonis 12.6). Sel juhul on rasvumine tavaliselt väljendunud ja rasva ladestumine toimub sagedamini näol, pagasiruumis ja proksimaalsetes jäsemetes. Rasva ebaühtlase ladestumise tõttu omandab patsiendi keha sageli veidrad vormid.

Nn adiposogenitaalse düstroofiaga (Babinsky-Fröhlichi sündroom), mis võib olla hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kasvava kasvaja - craniopharyngioma - tagajärg, tekib rasvumine varases lapsepõlves ja puberteedieas suguelundite vähearenenud areng ja sekundaarsed seksuaalomadused.

Üks peamisi hüpotaalamuse-endokriinsüsteemi sümptomeid on suhkruhaigus, mida põhjustab antidiureetilise hormooni ebapiisav tootmine, mida iseloomustab suurenenud janu ja suures koguses väikese suhtelise tihedusega uriini vabanemine. Adiuretsriini liigset sekretsiooni iseloomustab oliguuria, millega kaasneb tursed ja mõnikord vahelduv polüuuriaga koos kõhulahtisusega (Parkhoni tõbi).

Lapsepõlvest ilmnenud kasvuhormooni (STH) tootmise ebapiisavus põhjustab keha füüsilist alaarengut, mis väljendub hüpofüüsi dwarfismi sündroomis. Esiteks,
tähelepanuväärne on lapsikult proportsionaalne kääbuskasv koos suguelundite alaarenguga.

Hüpofüüsi eesmise näärme oksüfiilsete rakkude hüperfunktsioon põhjustab STH tootmise ülemäärast suurenemist.Kui selle liigne tootmine avaldub puberteedieas, areneb hüpofüüsi gigantism. Kui täiskasvanutel ilmneb oksüfiilsete hüpofüüsirakkude liigne funktsioon, põhjustab see akromegaalia sündroomi arengut. Hüpofüüsi hiiglane meelitab tähelepanu keha üksikute osade ebaproportsionaalsele kasvule, jäsemed osutuvad väga pikkadeks ning keha ja pea näivad suhteliselt väikesed.

Akromegaalia korral suurenevad pea väljaulatuvate osade suurused: nina, orbiitide ülemine serv, zygomaatilised kaared, alalõug, kõrvad. Ka distaalsed jäsemed muutuvad liiga suureks: käed, jalad. Näidatud on luude üldine paksenemine. Nahk muutub karedaks, muutub poorseks, volditud, rasvane, ilmneb hüperhidroos.

Hüpofüüsi eesmise näärme basofiilsete rakkude hüperfunktsioon põhjustab Itsenko-Cushingi tõve arengut, mis on peamiselt põhjustatud adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) ülemäärasest tootmisest ja sellega kaasnevast neerupealise koore hormoonide (steroidide) sekretsiooni suurenemisest. Haigust iseloomustab peamiselt rasvumise iseäralik vorm. Ümar, karmiinpunane, rasvane nägu on tähelepanuväärne. Akne tüüpi näo lööbed on iseloomulikud ka näole, naistel on juuste kasvu ka meessoost tüüpi näol. Rasvkoe hüpertroofia on eriti väljendunud näol, kaelal VII emakakaela selgroolüli piirkonnas, ülakõhus. Patsiendi jäsemed, võrreldes rasvunud näo ja kerega, tunduvad õhukesed. Kõhu nahal on tavaliselt nähtav reite anterolateraalne pind, venitusrihmad, mis meenutavad rasedate striaasid. Lisaks on iseloomulik vererõhu tõus, amenorröa või impotentsus on võimalik.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna funktsioonide raske puudulikkusega võib tekkida hüpofüüsi ammendumine või Simmonsi tõbi. Haigus progresseerub järk-järgult, kurnatus sellega saavutab järsu raskusastme. Turgoori kaotanud nahk muutub kuivaks, tuhmiks, kortsuliseks, nägu omandab Mongoloidi iseloomu, juuksed muutuvad halliks ja kukuvad välja, rabedad küüned on märgatavad. Amenorröa või impotentsus ilmneb varakult. Seal on järskude huvide ahenemine, apaatia, unisus.

Unehäirete ja ärkveloleku sündroomid võivad olla paroksüsmaalsed või pikaajalised, mõnikord püsivad (vt peatükk 17). Nende hulgas avaldub narkolepsia sündroom, mis võib-olla avaldub paremini kui teised, vastupandamatu unesooviga, mis ilmneb päevasel ajal ka kõige ebasobivamates tingimustes. Sageli koos narkolepsiaga iseloomustab katapleksiat lihastoonuse järsu languse rünnakud, mis viib patsiendi liikumatusse mitmeks sekundiks kuni

15 minutit. Katapleksia rünnakud esinevad sageli mõjutatud seisundis patsientidel (naer, viha tunne jne), samuti on võimalikud ärkamisel esinevad katapleksia seisundid (ärkamise katapleksia)..

Füsioloogiliste uuringute kaasaegsed meetodid ja eriti stereotaksiliste operatsioonide kogemus on võimaldanud teha kindlaks, et hüpotalamuse piirkond osaleb koos teiste limbilise-retikulaarse kompleksi struktuuridega ka emotsioonide kujundamisel, nn emotsionaalse tausta (meeleolu) loomisel ja välise emotsionaalse pakkumisel.

nähtused. P P.K. arvamuse kohta. Anokhin (1966), "hüpotalamuse piirkond määrab emotsionaalse seisundi esmase bioloogilise kvaliteedi, selle iseloomuliku välise väljenduse"

Emotsionaalsed reaktsioonid, peamiselt stenoossed emotsioonid, põhjustavad hüpotalamuse ergotroopsete struktuuride funktsioonide suurenemist, mis autonoomse närvisüsteemi (peamiselt selle sümpaatilise jagunemise) ja endokriinse-humoraalse süsteemi kaudu stimuleerivad ajukoore funktsioone, mis omakorda mõjutab paljusid organeid ja kude, aktiveerib neis ainevahetusprotsesse. Selle tagajärjel on pinge või stress, mis väljendub keha kohanemises uude keskkonda kohanemise vahendite mobiliseerimisest, aidates tal kaitsta end selle mõjutamise eest või eeldada ainult kahjulikke endogeenseid ja eksogeenseid tegureid.

Stressi põhjustajad (stressorid) võivad olla mitmesugused kroonilised ja ägedad vaimsed mõjud, mis kutsuvad esile emotsionaalse ületreeningu, infektsioonid, joobeseisundi, vigastused. Stressi ajal muutub tavaliselt paljude süsteemide ja elundite funktsioon, eriti kardiovaskulaarsed ja hingamiselundid (suurenenud pulss, suurenenud vererõhk, vere ümberjaotumine, suurenenud hingamine jne).

G. Selye (N. 8e1ue, sündinud 1907. aastal) sõnul läbib stressi sündroom ehk üldise kohanemise sündroom oma arengus 3 faasi: ärevusreaktsioon, mille käigus mobiliseeritakse organismi kaitsevõime; vastupidavuse staadium, mis peegeldab täielikku kohanemist stressiga; kurnatuse staadium, mis ilmneb paratamatult juhul, kui stressi tekitaja on liiga intensiivne või mõjub kehale liiga kaua, kuna elusorganismi kohanemis- või kohanemisenergia stressi suhtes pole piiramatu. Stressisündroomi kahanemise staadium väljendub mittespetsiifilise haigusseisundi esinemises. Erinevad võimalused sellisteks valulikeks seisunditeks hr Selye nimetas kohanemishaigusi. Neid iseloomustavad hormonaalse ja autonoomse tasakaalu muutused, düs-metaboolsed häired, ainevahetushäired, muutused närvikoe reaktsioonivõimes. "Selles mõttes," kirjutas hr Selye, "teatud närvi- ja emotsionaalsed häired, arteriaalne hüpertensioon, teatud tüüpi reuma, allergilised, südame-veresoonkonna ja neeruhaigused on samuti kohanemishaigused".

Hüpofüüsi süsteemi hüpotalamuse patoloogia

Akromegaalia ja gigantism
(hüpersomatotropism)

Haigus, mis tuleneb adenohüpofüüsi rakkude kasvuhormooni liigsest sekretsioonist või täiskasvanute suurenenud tundlikkusest perifeerse koe kasvuhormooni suhtes. Gigantism areneb lastel ja noorukitel.

Etioloogia ja patogenees. Eeldatavad tegurid - peavigastus, siinuste kroonilised põletikulised protsessid, hüpotalamuse või kõhunäärme kasvajad, somatoliberiini sekreteerimine, patoloogiline rasedus, akromegaalia esinemine sugulastel.

Haiguse aluseks on eosinofiilsed hüpofüüsi adenoomid koos kasvuhormooni (STH) suurenenud sekretsiooniga. STH viitab valgu olemusega suurtele molekulaarsetele hormoonidele. STH toimet vahendavad maksa somatomediinid ja see toimub luukõhrerakkude, lihaste ja siseorganite tasandil. STH on anaboolne hormoon. See mõjutab valkude metabolismi, aktiveerides aminohapete transporti rakkudesse, lülitades aminohapped mitokondrite valkudesse, mikrosoomidesse ja tuumadesse, soodustades organite ja kudede hüpertroofiat. Samal ajal vähendab STH kudede võimet glükoosi kasutada, muutes insuliini toime süsivesikute metabolismist valguks. STH mõju süsivesikute metabolismile aktiveerib glükogeeni lagunemist, suurendab insuliini hävitava maksainsulinaasi aktiivsust ja pärsib ensüümi heksokinaasi. Nende tegurite mõju summa järgi viitab see diabetogeensetele hormoonidele. Mõju rasva metabolismile iseloomustab lipolüüsi aktiveerimine ja lipogeneesi pärssimine. Liigne STH soodustab hüperkaltseemiat ja hüperfosfateemiat.

Kliiniline pilt: varased nähud:

  1. Näo närvi ärritusega seotud valud joonistamisel zygomaatilises luus ja otsmikus.
  2. Fotofoobia, diploopia okulomotoorse närvi kahjustuse tõttu.
  3. Kuulmisnärvi häiretest põhjustatud lõhnakaotus, kuulmislangus, tinnitus.

Arenenud kliiniliste sümptomite staadiumile on iseloomulik välimuse muutus: pea ümbermõõdu suurenemine, eesmise luu orbitaalosa ulatub ettepoole, zygomaatiline luu laieneb. Pehmete kudede ja kõhre hüpertroofia viib nina, kõrvade, keele suuruse suurenemiseni. Käed ja jalad muutuvad laiaks, sõrmed paksenevad. Kõri ja häälepaelte hüpertroofia tagajärjel muutub hääl madalamaks. Rindkere suureneb anteroposterioorses suunas, rindadevahelised ruumid laienevad. Liigesed on kõhre kasvu tõttu deformeerunud. Higinäärmete hüpertroofia, higistamine intensiivistub. Siseorganite suurused suurenevad (visceromegaalia).

Endokriinsüsteemi häiretele on iseloomulik kilpnäärme hüperplaasia türeotropiini liigse sisalduse tõttu. Ehk nodulaarse struuma arendamine.

Tõhususe ja düsmenorröa ilmnemise vähendamise aluseks on follitropiini ja lutropiini sekretsiooni rikkumine. Suurenenud prolaktiini sekretsioon aitab kaasa galaktorröale. Kortikotropiini ja kortisooli suurenenud sekretsioon võib põhjustada hüpertrichoosi ja munasarjade tsüstilisi muutusi.

Haiguse hilises staadiumis täiskasvanutel ja lastel koljusisese rõhu tõus, raskuse langus ja nägemisväljade kitsenemine.

Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika.

Diferentsiaaldiagnostika

    hüperparatüreoidismiga [näita]

Üldised nähud: kolju luude suurenemine ja paksenemine.

Erinevus: tsüstilised muutused luukoes, spontaansed luumurrud, nefrokaltsinoos, polüdipsia koos hüperparatüreoidismiga.

Sagedased nähud: eesmiste ja parietaalsete luude suurenemine.

Erinevus: ei esine pehmete kudede kasvu, visceromegaalia, Türgi sadula suurus Paget'i tõvega ei suurene.

Sagedasemad sümptomid: näojoonte laienemine, hääle kahanemine.

Erinevus: bradükardia, arteriaalne hüpotensioon, kuiv nahk, hüpotermia koos hüpotüreoidismiga.

Sagedased sümptomid: pikk, intensiivne kasv.

Erinevus: hüpersomatotroopsest gigantismist - vanemate kõrge kasv, STH normaalne sisaldus ja selle sekretsiooni füsioloogiline rütm.

Ravi eesmärk on kasvuhormooni (bromokriptiin, parlodel) liigse sekretsiooni kõrvaldamine, suguhormoonide väikeste annuste sisseviimine. Ulatuslike kliiniliste sümptomite staadiumis - kiirgusravi suure energiatarbega prootonkiirtega, telegammoteraapia. Radioaktiivse ütrium-90 või kuld-198 implanteerimine hüpofüüsi spetsiaalse seadme abil. Haiguse hilisemates staadiumides näitab vaatevälja kitsendamine kirurgilist ravi. Praegu kasutatakse kirurgilises sekkumises transfenoidset lähenemist. Õigeaegse diagnoosimise ja ratsionaalse ravi korral on elu ja tööhõive prognoos soodne.

HÜPEROSTOSIS FRONTAL (Morgagni-Stewart-Moreli sündroom). Haigus, mida iseloomustavad kolm peamist sümptomit - rasvumine, eesmise luu siseplaadi paksenemine ja virilisatsioon.

Etioloogia pole selge. Arvatakse, et haiguse aluseks on menopausi ajal arenevad hüpotaalamuse-hüpofüüsi häired. Samal ajal ei saa välistada eesmise hüperostoosi põletikulist olemust, kuna patsientide anamneesis esinevad reeglina sinusiit ja eesmine sinusiit. Arvatakse, et nende kolme eesmise hüperostoosi sümptomi kombinatsioon on juhuslik ja sündroom on ainult kirjeldav.

Patogenees on tingitud hüpotalamuse ja hüpofüüsi osalemisest patoloogilises protsessis, millele järgneb adenohüpofüüsi eosinofiilsete rakkude hüperfunktsioon. Adenohüpofüüsi eosinofiilsete rakkude hüperfunktsiooni tõttu areneb somatotropiini liigne kasv, mis põhjustab esiosa, parietaalsete, kuklaluude siseplaadi hüperostoosi, Türgi sadula suuruse suurenemist, eksostoosi; basofiilsete rakkude hüperfunktsiooniga kaasneb suurenenud kortikotropiini sekretsioon ja kerge hüperkortikism (rasvumine, arteriaalne hüpertensioon, halvenenud glükoositaluvus).

Histoloogilisel uurimisel selguvad hüpofüüsi mikroadenoomid (eosinofiilsed, basofiilsed, kromofoobsed).

Kliiniline pilt. Frontaalne hüperostoos mõjutab tavaliselt menopausi naisi. Haiguse kõige varasemad nähud on püsivad peavalud kompressiivse või vöötme laubale või kuklale. Patsiendid märgivad ärrituvust, unehäireid. Ilmumises ilmnevad muutused: rasvumine (suhteliselt ühtlane ilma atroofiliste ribadeta), hüpertrichoos, hirsutism. Rasvumise kiire arengu tõttu tekivad patsientidel südamepekslemine, õhupuudus, hüpertensioon, püoderma, nutune ekseem, akrotsüanoos.

Menstruaaltsükkel on katki vastavalt oligo- või opsomenorröa tüübile. Düsmenorröa algusega ei kaasne kuumahooge. Iseloomulikud muutused psüühikas (depressioon, hüpohondria). Võib-olla sümptomaatiline diabeet.

Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

  1. Diagnoosi õigustamiseks võtke arvesse iseloomulikke kliinilisi ilminguid (rasvumine, düsmenorröa, meeste tüüpi juuste kasv, vanus).
  2. Röntgennähud - eesmise luu siseplaadi paksenemine, kolju hüperostoos, Türgi sadula kerge tõus.
  3. Glükoositaluvuse häire või ilmne diabeet.
  4. Suurenenud seerumi kortisool, kasvuhormoon ja kortikotropiin.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi hüperkortikismi, adiposogenitaalse düstroofia, eksogeenselt põhiseadusliku rasvumisega menopausi taustal, Ashar-Thiersi sündroomi (habemega naiste diabeet) korral (vt ALGORITHM).

Sümptomaatiline ravi hõlmab rasvumise kaotamiseks suunatud meetmeid, suhkruhaiguse kompenseerimist (dieediteraapia koos kogukalori tarbimise piiranguga, kergesti seeduvate süsivesikute, rasvade, suukaudsete hüpoglükeemiliste ravimite, doseeritud kehalise aktiivsuse, anorektiliste ravimite, antihüpertensiivsete ravimite, antiandrogeenidega). Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas on mõnikord ette nähtud röntgenravi.

Prognoos on soodne. Haigus on krooniline..

ADIPOSOGENITAALNE DÜDROFIA (Pehkranetsi-Babinsky-Fröhlichi sündroom). Haigus, mis põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi geneesi rasvumisel koos hüpogonadismiga.

Etioloogia ja patogenees. Eeldatavad tegurid - viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid, toksoplasmoos, emakasisene mürgistus, pea sünnitusvigastus, ajukasvajad.

Haiguse arengu mehhanism on tingitud söögiisu reguleerivate hüpotalamuse tuumade (ventromüodiaalsed) ja tuumade, mis reguleerivad gonadoliberiinide biosünteesi ja sekretsiooni (mediobasal) kahjustustest..

Hormonaalse homöostaasi rikkumist iseloomustab kasvuhormooni, follitropiini, lutropiini ja türeotropiini sekretsiooni vähenemine. Kortikotropiini, insuliini sekretsioon suureneb. Lipogenees on paranenud, täheldatakse adipotsüütide hüperplaasiat. Naatriumis ja kloriidis on viivitus, kaaliumi eritumine on paranenud.

Kliiniline pilt. Haigus areneb lapseeas, seda diagnoositakse sagedamini puberteedieas, esineb poistel ja tüdrukutel sama sagedusega.

Varased nähud: liigne rasvade ladestumine, poistel - vale günekomastia, sekundaarsete seksuaalomaduste arengu mahajäämus, peenise ja munandite väiksus, võib esineda krüptoidiat.

Arenenud kliiniliste ilmingute staadiumit iseloomustab tugev rasvumine, nahaaluse rasva jaotumine peamiselt kõhu, reide, rindkere, näo piirkonnas. Nahk on õhuke, kuiv. Naiste vähene karvakasv, naistel häbememokkade kasv ja juuste puudumine näos ja kaenlaalustes, isegi puberteedieas.

Tüdrukutel - väliste ja sisemiste suguelundite arengu mahajäämus, menstruatsiooni puudumine või hilisem menarche. Märgitakse sidemete ja luustiku alaväärsust (lamedad jalad, patoloogiline liikuvus liigestes). Luustumispunktid jäävad passi vanuse taha. Siseorganitest on võimalik müokardi düstroofia, sapiteede düskineesia, kõhukinnisus. Supraoptiliste ja paraventrikulaarsete tuumade lüüasaamisega areneb polüuuria-polüdipsia sündroom. Kesknärvisüsteemi häired sõltuvad patoloogilise protsessi olemusest. Vaimne areng vastab vanusele ja kasvatusele.

Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika. Puberteedieas olevad kliinilised sümptomid on üsna iseloomulikud ja toimivad põhilise diagnostilise testina. Diagnoosi kontrollimiseks on oluline järgmine:

  1. Madal gonadotropiinide, testosterooni, östrogeeni sisaldus veres.
  2. 17-KS eritumine uriiniga vähenenud.

AHD diferentseerumine järgneb Lawrence-Moon-Beadle sündroomile [näita]

Sagedasemad sümptomid: rasvumine, hüpogonadism.

Erinevused: luu vanuse vastavus passi vanusele, sekundaarsete seksuaalomaduste korrektne ja õigeaegne kujunemine eksogeenselt põhiseadusliku rasvumise korral.

Ravi. Mahulises protsessis - kiiritusravi või operatsioon. Põletikuliste haiguste korral - põletikuvastane ravi laia toimespektriga antibiootikumidega, ravimitega, mis parandavad kesknärvisüsteemi rakkudes mikrotsirkulatsiooni (cavinton, actovegin).

Dieet, mille rasvade ja kergesti seeduvate süsivesikute tõttu on kaloripiirang. Füsioteraapia harjutused, veeprotseduurid.

Hüpogonadismi hormonaalne korrigeerimine kooriongonadotropiiniga poistel alates 12. eluaastast (1500 ühikut intramuskulaarselt 2 korda nädalas 2-kuulistel kursustel, 2-3 kursust aastas). Üle 15-aastased on näidustatud ravi seksosteroididega (metüültestosteroon, 5 mg 2 korda päevas sublingvaalselt või testosterooni propionaat - 10 mg IM 2 korda nädalas).

Puberteedieelses eas tüdrukutele antakse östrogeene väikestes annustes (sinestrool, 1 mg päevas, 6-8 kuud). Siis puberteedieas - tsükliline teraapia (mitte-ovlon, 1 tablett kuu 1. kuni 21. päevani või mikrofoliin forte, 0,05 mg 1. kuni 21. päev, seejärel rasedus, 0.01 mg 3 üks kord päevas, kuu 21.-26. päeval).

DIABEETID MITT SUHKRU - haigus, mis on põhjustatud antidiureetilise hormooni vasopressiini puudusest.

Etioloogia ja patogenees. Eeldatavad tegurid on nakkushaigused, eriti viirusliku iseloomuga, koljukahjustus, põrutus, ajukasvajad (kraniofarüngioom, meningioom), metastaasid rinnavähi hüpotaalamuse piirkonda, pärilik eelsoodumus. Haiguse keskmes on antidiureetilise hormooni puudulikkus, mis toodetakse hüpotalamuse eesmise osa neurosekretoorsetes tuumades, supraoptilise-hüpofüüsi kaudu siseneb hüpofüüsi tagumisesse lobe ja vabastatakse seejärel verre. Vasopressiin kuulub peptiidhormoonide rühma. Selle retseptorid asuvad distaalsete neerutuubulite rakkudes. Toimemehhanism on plasma osmootse rõhu reguleerimine. ADH inaktiveerimine toimub maksas, neerudes, piimanäärmetes, veres.

ADH puudumisel on osmootselt vaba vee reabsorptsioon häiritud, mis põhjustab vedeliku eemaldamist kehast, plasma osmootse rõhu suurenemist, janu hüpotaalamuse keskpunkti ärritust ja polüdipsia teket..

Kliiniline pilt. Varajased nähud on polüuuria (diurees rohkem kui 5-6 l), polüdipsia, väsimus. Laiendatud kliiniliste sümptomite staadium on kehakaalu langus, kuiv nahk, mao laienemine ja prolapss ning põie mahu suurenemine. Noorukitel on sekundaarsete seksuaalsete tunnuste kasvu ja arengu mahajäämus. Seisund halveneb piiratud vedeliku tarbimisega. Ilmuvad peavalu, kuivad limaskestad, tahhükardia, vererõhk väheneb, areneb dehüdratsiooni sündroom.

Teine sümptomite rühm on tingitud ADH puudulikkuse põhjusest ja võib olla väga varieeruv (hüpotalamuse kriisid, nägemiskahjustus)..

Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika. Diagnostilised kriteeriumid - diurees 5 kuni 20 liitrit. Uriini erikaal on 1000,0-1003,0. Vere paksenemise tunnused: erütrotsütoos, kõrge hematokrit. ADH langus plasmas (normaalne - 0,6–4,0 ng / l). Suurenenud plasma osmolaarsus (normaalne - 285 mmol / L).

Kahtlastel juhtudel tehakse test arsti järelevalve all vedelikutarbimisest loobumisega. Proovi hindamiskriteeriumid on järgmised: vabanenud uriini kogus ja selle erikaal, vererõhk, pulss, kehakaal, üldine heaolu.

Uriini väljundi vähenemine, uriini erimassi suurenemine kuni 1011-ni või rohkem, hea tervise juures pulsi stabiilsus, vererõhk ja kehakaal kinnitavad suhkruhaigust insipidus.

Diferentsiaaldiagnostika

    psühhogeense polüdipsiaga [näita]

Sagedasemad sümptomid: janu ja polüuuria.

Erinevused: psühhogeenne polüdipsia esineb peamiselt naistel, haiguse areng toimub järk-järgult, muutmata üldist seisundit. Vedeliku piiranguga väheneb uriini väljutamine ja suureneb uriini tihedus. Vere paksenemisel pole märke, vedelikupiiranguga proov ei põhjusta dehüdratsiooni märke.

Sagedasemad sümptomid: tugev diurees, janu.

Erinevused: kroonilise neerupuudulikkuse korral täheldatakse kuseteede sündroomi, kõrget diastoolset rõhku, vere uurea suurenemist ja aneemiat ning suhkruhaiguse korral need sümptomid puuduvad.

Sagedased sümptomid: polüuuria, polüdipsia.

Erinevused: diabeedi korral täheldatakse uriini suurt tihedust, glükosuuria, hüperglükeemiat.

Sagedased sümptomid: polüuuria, polüdipsia, madal uriini tihedus, vere hüübimine, dehüdratsioon.

Erinevus nefrogeense suhkruhaiguse insipiduse vahel seisneb normaalses või kõrgendatud ADH sisalduses veres ja adiuretiini, adiuretsriini toime puudumises, kuna selle haiguse põhjustajaks on neerude nefronraku retseptorite geneetiliselt määratud tundlikkus ADH suhtes..

Ravi. Hormoonasendusravi viiakse läbi tagumise hüpofüüsi adiuretsriini valmistamisega pulbrina või tilkadena adiuretsriinina, mida manustatakse intranasaalselt. Annus valitakse individuaalselt. Pikaajalisel kasutamisel tekivad kõrvaltoimed limaskesta atroofia, kroonilise nohu ja tundlikkus ravimi suhtes väheneb. Ninaspreidena kasutatakse sünteetilist analoogi, lüsiin-vasopressiini..

Vasopressiini analoog - 8 D-arginiin-vasopressiin on pikema toimega. Seda kasutatakse ka intranasaalselt annuses 2 kuni 20 mikrogrammi.

Pitressiini-tannaat on sünteetiline pikatoimeline ravim, mida manustatakse 10 ühikuna üks kord iga 3-5 päeva tagant. Ravimite üleannustamisel täheldatakse kõrvaltoimeid: kõhuvalu, krambid, vererõhu tõus, bronhospasm.

Mitte hormoonravi. Kloorpropamiid suurendab ADH sekretsiooni ja suurendab neerutuubulite rakkude tundlikkust selle suhtes. Päevane annus on 0,1 kuni 0,25 g. Võimalikud on kõrvaltoimed hüpoglükeemiliste reaktsioonide kujul. Nende ennetamiseks soovitatakse suurendada süsivesikute sisaldust dieedis ja sagedamini süüa..

Tegretolil on sarnane toimemehhanism, kuid ilma suhkrut alandava toimeta (ööpäevane annus - 400 mg). Nefrogeense suhkruhaiguse insipidusega on diureetikumid, eriti tiasiidide seeria, vedeliku reabsorptsiooni soodustavad distaalsed tuubulid tõhusamad. Liitiumipreparaatidega töötlemisel on saadud positiivne tulemus. Ajukasvaja juuresolekul koos hüpotaalamuse piirkonna kokkusurumisega otsustatakse neurokirurgi abil ravitaktika küsimus. Prognoos sõltub etioloogiast, haigus on krooniline.

Kiasmosellaarse piirkonna kasvajad

Peamiste kasvajate hulka kuuluvad hüpofüüsi adenoomid, düsontogeneetilised neoplasmid (craniopharyngioma), ajukelmetest pärit tuumorid (meningioom) ja neuroepiteliaalkoed (nägemisnärvide giasoomid ja kiasm). Hüpofüüsi adenoomid on näärmekoe kasvajad ja arenevad hüpofüüsi eesmisest osast.

Etioloogia ja patogenees. Nende esinemise põhjused pole teada. Teatud tähelepanu pööratakse kraniotserebraalsete vigastuste, neuroinfektsioonide, joobeseisundite, raseduse ja sünnituse patoloogiate ning suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisele. Hüpoplaasia varasemast fookusest arenevad hüpofüüsi adenoomid. Selliste fookuste ilmnemine on seotud perifeersete endokriinsete näärmete varjatud kroonilise puudulikkusega. Eeldatakse, et hüperplaasia koha muutumine adenoomiks toimub kesknärvisüsteemi kattuvate lõikude, peamiselt hüpotalamuse düsfunktsiooni mõjul.

Patoloogiliste muutuste tagajärjel väheneb nende koosseisude neuronite tundlikkus hüpofüüsi kolmekordsete hormoonide toime suhtes. Selle tulemusel suureneb liberiinide tootmine (või väheneb statiinide eraldumine). Liibriinide liig põhjustab hüpofüüsirakkude funktsionaalse aktiivsuse järsku suurenemist. Nende arv suureneb, tekib adenomatoos. Sarnane mehhanism ilmneb tõenäoliselt haiguse varases staadiumis. Seejärel kasvab adenoom autonoomselt.

Samuti on seisukoht, et juhtiv roll kuulub neurotransmitterite, eeskätt dopamiini ja serotoniini suhte muutusele, mille abil kontrollivad hüpotalamuse ja sufüpotalamuse kesknärvisüsteemi struktuurid troopiliste hormoonide sekretsiooni. Dopamiini ja serotoniini suhte rikkumine põhjustab hüpofüüsi stimuleerimist, selle hüperplaasiat ja adenoomide ilmnemist.

Adenoomide autonoomne kasv hüpotalamuse normaalse seisundi ja kesknärvisüsteemi peal asuvate lõikude ajal ei ole välistatud.

Klassifikatsioon. Kesknärvisüsteemi kasvajate rahvusvahelises klassifikatsioonis (WHO, 1979) säilitatakse hüpofüüsi adenoomide eraldamine kromofoobseteks, atsidoofiilseteks, basofiilseteks, segatud atsidobazofiilseteks ja adenokartsinoomideks. See eristamine põhineb nende histoloogilistel omadustel..

Pikka aega usuti, et atsidoofiilsed (eosinofiilsed) adenoomid avalduvad enamikul juhtudel akromegaalia kliinikus, basofiilsed - hüperkortikismi all ja kromofoobsetel puudub hormoonide eritumise võime. Viimastel aastakümnetel on aga kogunenud arvukalt andmeid, mis näitasid selliste kliiniliste ja morfoloogiliste paralleelide vahel selget lahknevust. Selle tulemusel tekkisid muidugi uued klassifikatsioonid, mis peegeldasid hüpofüüsi adenoomide eripära.

Koduses endokrinoloogiakirjanduses on S. J. Kasumova jt klassifikatsioon. (1982), milles eristatakse hormoonaktiivseid, hormooni mitteaktiivseid ja pahaloomulisi hüpofüüsi adenoome.

Hormoonaktiivsete ravimite hulka kuuluvad: STH- (somatotroopne, somatotropinoom), prolaktiin (prolaktiin, prolaktinoom), ACTH- (kortikotroopne, kortikotropinoom), TSH- (türeotroopne, türeotroopinoom) ja FSH / LH- (gonadotropiini) sekreteerivad adenototroomid. Kui kasvaja sekreteerib kahte või enamat hormooni, diagnoositakse segatud adenoom. Kromofoobset hüpofüüsi adenoomi ja onkotsütoomi peetakse hormonaalselt passiivseks..

Sõltuvalt suurusest eristatakse mikro- ja makroadenoome. Mikroadenoomid tähendavad kuni 2 cm läbimõõduga kasvajat.

Kliiniline pilt sõltub kasvaja hormonaalsest aktiivsusest, sekreteeritavast hormoonist, kasvu kiirusest ja suunast, pahaloomulisuse astmest, muutustest selle koes (tsüsti moodustumine, hemorraagia, isheemia jne) jne. Juhtivateks kliinilisteks sümptomiteks on endokriinsed ja neuroftalmaalsed häired..

    STH-d tootvad adenoomid [näita]

STH-d tootvad adenoomid ilmnevad kliiniliselt akromegaalia sündroomi või akromegaloidse gigantismi kaudu. Tüüpiline (eosinofiilne) adenoom on tavaliselt väike ja tärkab ümbritsevat kudet harva. Ebatüüpiline (kromofoobne) on reeglina suurem ja seda iseloomustab invasiivne kasv. 4% -l patsientidest sekreteerib adenoom kahte hormooni - STH ja prolaktiini. Sellistel juhtudel täheldatakse akromegaaliaga patsientidel laktröad..

Prolaktiini sekreteerivat adenoomi iseloomustab hüperprolaktineemiline hüpogonadismi sündroom. Sageli leitakse kliiniliselt “vaikseid” prolaktinoome. Nende diagnoosimine on võimalik alles pärast vere prolaktiini uuringut. Arvatakse, et sellised adenoomid eritavad funktsionaalselt halvemat hormooni. Prolaktinoomid kasvavad enamikul juhtudel aeglaselt.

Enamikul patsientidest kaasnevad ACTH-d produtseerivate adenoomidega hüperkortikismi sümptomid (vt hüpokortikism). Tavaliselt ei ulatu need kasvajad suure hormonaalse aktiivsuse, haiguse kiire progresseerumise ja tekkivate komplikatsioonide tõttu suurte suurusteni. ACTH-d sekreteerivad adenoomid, millel puuduvad tüüpilised hüperkortikismi tunnused, on väga haruldased. Sellistel juhtudel puuduvad diagnostilist otsingut soodustavad kliinilised sümptomid..

Pärast täielikku kahepoolset adrenalektoomiat arenevat kortikotropinoomide kliinikut iseloomustavad neerupealiste puudulikkuse nähud (Nelsoni sündroom).

TSH-d produtseeriv adenoom esineb peamiselt primaarse hüpotüreoidismiga patsientidel. Mõnikord muutub see üheks sekundaarse türotoksikoosi põhjustajaks. Sellist türeotoksikoosi iseloomustab väljendunud vastupidavus türeostaatiliste toimete suhtes, kalduvus sagedastele ägenemistele ja subtotaalse strumektoomia lühiajaline toime.

FSH / LH-d sekreteeriv adenoom avaldub naistel menstruatsiooni ebakorrapärasuse, emakaverejooksu, meestel impotentsuse, günekomastia korral. Kirjeldatud on ainult FSH või LH eritavaid adenoome..

Hormooni inaktiivseid adenoome (kromofoobne adenoom, onkotsütoom) täheldatakse peamiselt täiskasvanutel. Varasemad nähud on seksuaalsed häired (viljatus, amenorröa, impotentsus). Kasvaja kasvades kujuneb välja hüpogonadismi väljendunud pilt. Vähem levinud on adipozogenitaalse düstroofia sündroom, sekundaarne hüpotüreoidism, sekundaarne hüpokortikism, hüpopituitarism, diabeedi insipidus.

Hormooni mitteaktiivsete kasvajate kulg kulgeb aeglaselt. Kasvajad kasvavad sageli ekspansiivselt ja ainult mõnel juhul idanevad ümbritsevad koed.

Pahaloomulised adenoomid on äärmiselt haruldased. Iseloomustab hüpopituitarismi, nägemis- ja neuroloogiliste häirete kiiresti suurenevate sümptomitega.

Neuroftaalsed häired arenevad kasvaja kasvades ja Türgi sadulast lahkumisel. Chiasmi kokkusurumise märgid ilmnevad juhul, kui kasvaja kasvab diafragmast kõrgemal kui 1-2 cm. Hüpofüüsi adenoomidele on iseloomulik chiasmaalne sündroom, sealhulgas bitemporaalne hemianopsia (nägemisväljade ajaliste poolte kaotamine) ja primaarse optilise atroofia tunnused. Vaateväljade uurimiseks kasutatakse erineva suuruse või värviga perimeetrit ja objekti (etiketti). Värvi ümbermõõdu korral on varane märk visuaalsete väljade kitsendamine punaseks, seejärel roheliseks, siniseks, valgeks. Kiasma kokkusurumise varajaseks sümptomiks, kui uurida ainult erineva heledusega valget värvi, on nägemisväljade kitsendamine objektil minimaalse heledusega 1-2 mm. Perimeetria, kasutades valget 5 mm märgist, paljastab juba suurte tuumorisuurustega hemianoptilised skotoomid ja seda peetakse hiliseks sümptomiks..

Esiteks moodustatakse nägemisvälja defekt ülemises ajalises, seejärel alumises ajalises kvadrandis. See järjestus on tingitud asjaolust, et kõigepealt surutakse kokku nägemisnärvide alumised indiaalkiud ja alles seejärel ülemised indiaalkiud. Hemianopsia on tuumori asümmeetrilise kasvu tõttu sageli ebaühtlane. Tsentraalsed skotoomid on haruldased. Need on tüüpilisemad optochiasmal arahnoidiidi korral..

Varases staadiumis nägemisnärvide kettad on normaalsed või ajaliste külgede värvimuutus pisut muutunud. Järk-järgult plaadi kahvatus intensiivistub. Mõnikord saavad nad hallika varjundi. Plaatide kahvatuse suurenemine näitab primaarset optilist atroofiat.

Viimaseks, täiskasvanutel nägemisteravus väheneb. Selle põhjuseks on nägemisnärvide ületamata kiudude, samuti nägemisnärvide ja traktide ülemistes osades paikneva papilloomide kimbu säilimine. Hilisemates etappides langeb nägemisteravus mõne sajandikuni ja vaateväli jääb ninapoolte kitsaste lõikude kujul.

Neuroloogilised sümptomid liituvad tavaliselt juhtudel, kui sõlm jõuab suureks. Pärast türgi sadula diafragma ületamist võib kasvaja levida eesmiselt (antisellaarselt), tagumiselt (retrotsellulaarselt) ja küljele (parasellaarselt). Sõltuvalt selle kasvu suunast ilmnevad supraorbitaalse lõhe sündroomid, kavernoosse siinuse välissein, ajutüve, subkortikaalsete tuumade, III vatsakese ja eesmiste lobede kokkusurumise tunnused.

Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika. Diagnoosimine põhineb iseloomulike endokriinsete oftalmoloogiliste ja radioloogiliste muutuste tuvastamisel (Hirschi triaad). Adenoomi varajane radiograafiline sümptom on Türgi sadula tagaosa osteoporoos. Hiljem või samal ajal tekib põhjakontuuride kahesus. Adenoomi kasvades sirgeneb sadula tagaosa, õheneb, süveneb, põhi variseb, Türgi sadula suurus suureneb.

Väga informatiivne meetod on kompuutertomograafia. See võimaldab teil tuvastada vähem kui 1 cm läbimõõduga adenoomi.

Morfoloogiline diagnoos tehakse kindlaks pärast immunohistokeemilisi uuringuid. Onkotsütoomi diagnoosimine on võimalik ainult elektronmikroskoopia abil. Ravi kasutatakse ravimite, radiatsiooni ja neurokirurgia abil.

Hormooni mitteaktiivsete adenoomide uimastiravi on asendavat laadi (vt sekundaarse hüpogonadismi, hüpotüreoidismi, neerupealiste puudulikkuse, hüpopituitarismi, suhkurtõve, adiposogenitaalse düstroofia, füüsilise ja seksuaalse arengu mahajäämuse ravi)..

Parlodelit (bromokriptiini) kasutatakse hormonaalsete adenoomide raviks. See poolsünteetiline tungaltera alkaloid on dopamiini eelkäija, mis pärsib troopiliste hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni. Ravim on prolaktiiniga kõige tõhusam. Algannus on 1,25 mg päevas, kõrvaltoimete puudumisel suureneb annus 7,5-10,0 mg-ni päevas. Pärast laktoori kadumist, prolaktiini taseme normaliseerumist ja menstruatsiooni taastamist väheneb ravimi annus säilitusannuseni 12,5-1,25 mg päevas. Raseduse korral parlodel tühistatakse.

STH ja AKTH tekitavate adenoomidega patsientide raviks on tavaliselt vajalik suurem annus ravimit - 10–15 mg päevas.

Kiiritusravi hõlmab gammaravi, kokkupuudet beetatrooni või lineaarkiirendiga bremsstrahlungkiirega, prootonravi, radiosurgilist meetodit ütriumi isotoopide sisseviimisega, kulda kasvaja piirkonnas.

Enamik teadlasi peab kaugkiiritusravi peamiseks näidustuseks väikese suurusega endosellaarseid adenoome, mis põhjustavad progresseeruvaid endokriinsüsteemi häireid ja muutusi Türgi sadulas röntgenogrammidel. Lisaks kasutatakse kiiritusravi koos neurokirurgilise sekkumisega..

Kõige laialdasemalt kasutatav gammaravi. 1 ravikuuri jaoks on hüpofüüsi jaoks tavaliselt ette nähtud annus 40–60 Gy, vajadusel korratakse kiiritamist.

Ülimalt tõhus kiiritus bremsstrahlungi ja prootonraviga. Nende eeliseks on see, et maksimaalne annus langeb kasvajale ja ümbritsevad kuded kannatavad palju vähem. Viimastel aastatel on interstitsiaalset kiiritusravi kasutatud piiratud määral, kuna ümbritsevad koed on suure kiirgusega kokkupuutes..

Kaugkiiritusravi vastunäidustuseks on nägemisteravus alla 0,1-0,05 (parima silma jaoks), nägemisjääk (tuumori turse ja nägemise täieliku kaotuse tõenäosuse tõttu pärast esimesi seansse), radiatsioonikomplikatsioonid pärast eelnevat kokkupuudet, tõsine seisund patsient, aju põletikulised haigused, vereringepuudulikkus, krooniline maksa- või neerupuudulikkus, aneemia, leukopeenia, kopsuhaigus.

Neurokirurgiline ravi. Selle üldtunnustatud näidustuseks on nägemishäirete, hüpertensiooniliste hüdrotsefaalsete sümptomite, tserebrospinaalvedeliku, kasvaja hemorraagia ja konservatiivse ravi ebaefektiivsus. Viimastel aastatel on hormoonaktiivsete adenoomide neurokirurgilise ravi näidustused märkimisväärselt laienenud tänu mikrokirurgilise transfenoidse lähenemisviisi juurutamisele hüpofüüsi adenoomide eemaldamiseks.

HÜPÜÜDROPEKTIKA SÜNDROM (Parhoni sündroom) - haigus, mis on põhjustatud vasopressiini liigsest sekretsioonist.

Etioloogia ja patogenees. Vasopressiini hüpersekretsiooni on 2 tüüpi. Esimene neist on piisav vastus teadaolevale osmootsele stiimulile koos keha meediumite hüpotoonilisuse arenguga. Sarnase valiku võib põhjustada raske psühhogeenne polüdipsia, hüpotensioon ja hüpovoleemia, neeru- ja maksapuudulikkus, kardiovaskulaarne puudulikkus. Vasopressiini teist tüüpi hüpersekretsiooni (ebapiisav) võib põhjustada vasopressiini emakaväline kasvaja tootmine (bronhogeenne vähk, kõhunäärmevähk, eesnäärmevähk), kesknärvisüsteemi patoloogia (trauma, neuroinfektsioon, supraoptilisi ja paraventrikulaarseid patogeene hõlmavad hemorraagia ja hüpotermilised paraventrikulaarsed tuumad); - hüpotüreoidism, hüpokortikism, hüpopituitarism ja iatrogeensed toimed (vasopressiin, oksütotsiin, tegretol, nikotiin, hüpototiasiid, kloorpropamiid).

Patogeneesi põhitõed võivad varieeruda sõltuvalt vasopressiini liigse sekretsiooni põhjusest. Sõltumata käivitusmehhanismi omadustest viib vasopressiini liig üle neerutuubulite osmootselt vaba vee suurenenud reabsorptsiooni ja kehas vedelikupeetuse. Veetasakaalu rikkumised põhjustavad liigset aldosterooni tootmist, mis omakorda põhjustab elektrolüütide häireid.

Kliiniline pilt. Sagedamini on naistel, kellel on oliguuria, mida perioodiliselt asendab polüuuria, haigus. Vedelikupeetusega kehas kaasnevad väsimus, peavalud, unetus, perioodiliselt ilmnev turse. Need nähtused suurenevad järsult pärast vee koormust, seetõttu piiravad patsiendid vedeliku tarbimist iseseisvalt. Vedeliku tarbimisega kaasneb kehakaalu tõus, tursete ilmnemine, unisus, apaatia, anoreksia, iiveldus, võib esineda perifeersete lihaste spasme, pseudo-bulbar halvatus (ajuturse tõttu). Kliinilise kulgu iseloomustavad hüperhüdropeedilise sündroomi etioloogilised tegurid.

Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

  1. Oliguuria (200–600 ml / päevas), mille uriini kõrge tihedus on 1030 ja enam.
  2. Hüponatreemia.
  3. Plasma osmolaarsuse vähenemine alla 250 mosmi / l.
  4. Vasopressiini sisaldus klinostaasi positsioonis on vahemikus üle 4,0 ng / l.
  5. Aldosterooni tase - üle 300 mmol / l.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi hüperaldosteronismi, hüpotüreoidismi, idiopaatilise ödeemi sündroomi korral (vt ALGORITHMS).

Ravi. Kohustuslik komponent on vedeliku piiramine. Dieet sisaldab toite, mis on rikkad kaaliumsooladega. Ravimitest - kaaliumipreparaadid (kaaliumkloriid, panangin). Aldosterooni blokaatorid (veroshpiron) on efektiivsed. Perioodiliselt soovitatakse mitte-tiasiidide sarja diureetikume. Ajuödeemi tunnuste ilmnemisel on näidustatud hüpertoonilise naatriumkloriidi lahuse mannitooli intravenoosne manustamine. Arvestades hüperhüdropektilise sündroomi etioloogiat, viiakse läbi etiotroopne ravi (põletikuvastane, tuumori eemaldamine jne).

Hüpermuskulaarse lipodüstroofia sündroom

HÜMPERMUSKULAARNE LIPODYSTROFEESÜNDROM - haigus, mida iseloomustab skeletilihaste liigne areng, nahaaluse rasva atroofia ja rasked neurohormonaalsed häired.

Etioloogia ja patogenees. Etioloogiat ei uurita. Hüpermuskulaarse lipodüstroofia sündroomi arengule eelnevad sageli kolju vigastused, neuroinfektsioon. Pärast kokkupuudet eksogeensete teguritega toimuvad muutused hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas koos mesodiencefaalsete struktuuride aktiveerimisega iseseisvalt. Selle tagajärjel suureneb kasvuhormooni, kortikotropiini, gonadotropiini sekretsioon, mis määrab haiguse kliinilised sümptomid.

Kliiniline pilt. Haigus esineb viljakatel naistel. Varased nähud: peavalud, lihasvalu, väsimus, kõrgenenud vererõhk. Arenenud kliiniliste sümptomite staadiumis märgitakse skeletilihaste ülearenemist, nahaaluse rasva peaaegu täielikku kadumist pagasiruumi, jäsemetele ja rasva ülemäärast ladestumist supraclavikulaarsetes piirkondades. Arendab amenorröa, ilmneb piimanäärmete atroofia, kliitor, labia minora, munasarjade sklerotsüstoos. Kirjeldatud muutuste tagajärg on viljatus. Võib olla hüperglükeemia ja glükosuuria.

Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika. Diagnostilised kriteeriumid: lihaste liigne areng koos lopotroofia ja neuroendokriinsete häiretega, somatotropiini, kortikotropiini, lutropiini, follitropiini, aldosterooni, kortisooli plasma suurenemine, 17-ACS suurenenud eritumine uriiniga, hüperglükeemia ja glükosuuria. Munasarjade ja neerupealiste visualiseerimisel selgub nende hüperplaasia. Munasarjade histoloogiline uurimine - folliikulite tsüstiline atresia, stromaalne tekomatoos.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi Barraquer-Simons sündroomiga [näita]

Sagedasemad nähud: peavalud, arteriaalne hüpertensioon, nahaaluse rasva atroofia, menstruaaltsükli häired.

Erinevused. Barraquer-Simons'i sündroomi korral on nahaaluse rasva atroofia ainult keha ülaosas.

Ravi eesmärk on olemasolevate neuroendokriinsete häirete kõrvaldamine. Suhkurtõve kontrollimisel kasutatakse dieeti, suukaudseid hüpoglükeemilisi aineid (vt. Suhkurtõbi). Seksuaalse funktsiooni normaliseerimiseks on soovitatav kasutada tsüklilist ravi östrogeenide ja progestiinidega. Kortikotropiini liigne sekretsioon pärsitakse parlodeli määramisega.

HÜPOPITUITAARSÜNDROM (Simmonsi tõbi). Haigus, mis põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi lüüasaamisel koos adenohüpofüüsi funktsioonide kaotusega ja perifeersete endokriinsete näärmete puudulikkusega.

Etioloogia ja patogenees. Eeldatavad tegurid - nakkus- ja põletikulised haigused, koljuvigastused, hüpofüüsi hemorraagia, hüpofüüsi operatsioonid, kiiritusravi, ulatuslik verejooks, pahaloomuliste kasvajate metastaasid, kasvajad.

Patogeneesi peamine lüli on adenohüpofüüsi troopiliste hormoonide (somatotropiin, follitropiin, lutropiin, kortikotropiin, türeotropiin) ebapiisav sekretsioon, mis pärsib perifeersete endokriinsete näärmete funktsioone. Haigusega kaasneb valkude biosünteesi rikkumine, glükoosi imendumise aeglustumine soolestikus ja glükogeeni lagunemise halvenemine. Rasvade ebapiisava kasutamise tõttu on häiritud ka lipiidide metabolism. Morfoloogilisi muutusi iseloomustab hävitamine, nekroos, hüpofüüsi eesmise arengu defektid..

Kliiniline pilt. Varased sümptomid: haigus algab märkidega, mis kajastavad hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni puudulikkust. Noorukieas arenevad hüpogonadotroopse hüpogonadismi nähud eunuchoidsete kehaosade ja hilinenud puberteediga. Luu vanus jääb passi vanusest maha, kõri kõhre luustumine hilineb, haistmismeel väheneb. Meestel väheneb libiido ja potents, munandite suurus väheneb, karvad näol, kaenlaalustel, häbemekarvad langevad välja. Naistel väheneb libiido, menstruaaltsükkel on häiritud, juuksed kukuvad kaenlaalustesse ja kubemesse, piimanäärmed vähenevad ja suguelundite atroofia areneb. Kasvuhormooni sekretsiooni puudumisega lastel ja noorukitel kaasneb kasvu aeglustumine, täiskasvanutel võib see põhjustada hüpoglükeemilisi reaktsioone. Türotropiini sekretsiooni vähenemine lapseeas põhjustab füüsilise ja vaimse arengu viivitust. Täiskasvanutel areneb hüpotüreoidism koos iseloomulike tunnustega. Kortikotropiini puudus põhjustab hüpokortikismi, mille tunnuseks on hüperpigmentatsiooni puudumine.

Vähese toitumisega, kahvatu naha, lihasnõrkusega patsiendid on selgelt väljendunud, arteriaalne hüpotensioon, bradükardia, düspeptilised häired on sagedased, avalduvad hüpogonadismi nähud.

Hüpofüüsi tuumoritega on muutused silmapõhjas, bitemporaalne hemianopsia. Hüpotalamuse kahjustusega võib esineda suhkruhaiguse insipidus, termoregulatsiooni, söögiisu ja une rikkumist. Hemorraagiaga võib hüpofüüsi kasvajas tekkida äge hüpopituitarismi sündroom koos terava peavalu, kollapside, meningeaalsete sümptomite ja nägemise järsu langusega. Sünnitusjärgne hüpopituitarism on seotud hüpofüüsi eesmise osa nekroosiga. Seda tuntakse kui Simmondi tõbe (massilise nekroosiga) või Skieni tõbe - hüpofüüsi osalise kahjustusega koos gonadotroopsete, türeotroopsete funktsioonide kaotusega.

Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika. Diagnoosi kinnitamiseks on oluline anamnees (trauma, põletikulised haigused, massiline verekaotus), kliiniliste tunnuste arengujärjestus, haiguse kulgu iseloom. Hüpopituitarismi põhjuste väljaselgitamiseks on vajalik kolju ja Türgi sadula radiograafia. Kui kahtlustatakse kasvajat - ehhoentsefalograafia ja kompuutertomograafia. Ka silmapõhja ja nägemisväljade uurimine aitab kindlaks teha haiguse põhjuse.

Diagnostilised hormoontestid. Troopiliste hüpofüüsi hormoonide - follitropiini, lutropiini, kortikotropiini, türeotropiini, kasvuhormooni, samuti östradiooli, testosterooni, kilpnäärmehormoonide ja kortisooli - baastaseme määramine. Oluline on meeles pidada, et hormoonide madalal baastasemel perifeersetes näärmetes puudub diagnostiline väärtus. Nende vähendamise põhjuste selgitamiseks tehakse stimuleerivaid funktsionaalseid teste kooriongonadotropiini või klomifeeniga, türeotropiini või rifatiroiini, sünapteeni või metopüroniga.

On vaja eristada hüpopituitarismi neurogeense anoreksiaga [näita]

Sagedased sümptomid: halb isu, kehakaalu langus.

Erinevus on motoorne aktiivsus, sekundaarsete seksuaalomaduste säilimine, haiguse algus - teadliku sooviga kaalust alla võtta, tavaliselt noortel tüdrukutel.

Ravi. Asendusravi hormonaalse puudulikkuse korrigeerimiseks. Gonadotroopne puudulikkus kompenseeritakse meestel testosterooni propionaadi, testenaadi, testobromoletsiidi või metüültestosterooni sisseviimisega. Annust kontrollib testosterooni tase veres. Naised läbivad tsüklilise hormonaalse etinüülöstradiooli ravi, 10-15 mikrogrammi päevas 25 päeva jooksul ja seejärel 5 päeva medroksüprogesterooni, 5-10 mikrogrammi päevas. Valitud meetodiks on klomifeenravi, 50 mikrogrammi päevas 5 päeva jooksul, alates menstruatsiooni viiendast päevast. Efekti puudumisel kasutatakse pergonaliga kombineeritud ravi 12 päeva jooksul, kuni östradiool saavutab 1200 ng / ml, seejärel manustatakse ovulatsiooni saavutamiseks kooriongonadotropiini..

Türotroopse funktsiooni puudumine kompenseeritakse kilpnäärmehormoonide süstemaatilise manustamisega. Annus valitakse vastavalt türoksiini ja trijodotüroniini sisaldusele veres. Kortikotropiini puuduse kompenseerimiseks on ette nähtud glükokortikoidid. Mineralokortikoidide tarbimine ei ole näidustatud neerupealiste piisava mineralokortikoidi funktsiooni tõttu.

Kui hüpopituitarismi põhjustaja on hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kasvaja, on näidustatud kiiritusravi (prootonkiir, gammaravi), radioaktiivse ütriumi või kulla manustamine või kirurgiline sekkumine.

Hüpofüüsi hemorraagiaga on kiireloomulised meetmed suunatud eeskätt ägeda neerupealiste puudulikkuse vastu võitlemisele.

Piisava hormoonasendusravi prognoos on eluks ja tööks soodne..

NANISM KEREBRAAL-PITUAR Haigus, mille patogeneetiline alus on kasvuhormooni ebapiisav sekretsioon.

Etioloogia ja patogenees. Eeldatavad tegurid: hüpotaalamuse-hüpofüüsi kahjustus sünnituse ajal, kolju vigastused, basaalmeningiit, kasvajad (craniopharyngioma, kromofoobne hüpofüüsi adenoom). Põhjuslik etioloogiline tegur on madal kasvuhormooni kontsentratsioon veres. Adenohüpofüüsi teiste kolmekordsete hormoonide defitsiit mängib olulist rolli ka haiguse moodustumise mehhanismis: türeotropiini puudus põhjustab sekundaarset hüpotüreoidismi, gonadotropiinide madal tase aitab kaasa hüpogonadismile ja kortikotropiini sekretsiooni vähenemine võib põhjustada sekundaarset hüpokortitsismi, mis avaldub ainult stressi korral, kui kaasnevad muud haigused.

Kliiniline pilt. Poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud. Täheldatakse nanismi perekondlikke juhtumeid. Kasvu aeglustumine muutub märgatavaks 2-3 eluaastani. Keha pikkus sünnihetkel ei erine füsioloogilistest parameetritest. Kasvutempo on väga aeglane. Aastane kasvu kasv on 2–3 cm. Luu vanus jääb kronoloogilisest vanusest maha vähemalt 4 aasta võrra, kuid on tegelikule kasvule piisav. Kere proportsioonid, pagasiruumi ja jäsemete pikkuse suhe on õiged. Väikesed käed ja jalad, lühike alalõug, väike nina. Nägu sarnaneb nukuga. Anatoolilistest protsessidest häirunud lihaste nõrkus, kalduvus hüpoglükeemilistele reaktsioonidele glükogenolüüsi aeglustumise tõttu on iseloomulik. Liigne kehakaal aeglase lipolüüsi tõttu. Türotropiini puudus põhjustab naha kuivust ja hüpotermiat, hammaste hilist kasvu, apaatiat, letargiat. Seoses gonadotropiinide defitsiidiga võib esineda krüptokristlikust, peenise väikesi suurusi ja sekundaarsete seksuaalomaduste puudumist. Haiguse arenguga kasvaja taustal täheldatakse lisaks kasvupeetusele ka neuroloogilisi sümptomeid (peavalu, nägemisteravuse vähenemine, piiratud nägemisväljad, polüdipsia, polüuuria). Vaimne areng ei ole kahjustatud.

Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika. Kõigist kasvuhäiretega haigustest on peaaju hüpofüüsi nanism umbes 5%. Diagnoosi kontrollimiseks on oluline: viide pea sünnikahjustusele, loote tuharajoonele, keha pikkusele sünnihetkel, kasvukiirusele alates esimesest eluaastast, luu vanuse astmest kronoloogilisest näitajast, kehakaalust, kehaehituse proportsionaalsusest, vaimse arengu seisundist, somatotropiini tasemest veri (vähem kui 5,0 ng / ml), gonadotropiinide ja türeotropiini madal tase. Mahulises protsessis - Türgi sadula muutmine.

Eristada

  • erinevad võimalused lühikese kasvu jaoks (vt ALGORITHM),
  • põhiseadusliku kasvu pidurdumine (hiline puberteet) [näita]

    Sagedasemad sümptomid: aeglane kasv, kalduvus rasvumisele.

    Hilise puberteedi erinevused. Kasvu aeglustumine 6-7-aastaselt, puberteediea kasv puhkeb 3-4 aastat hiljem kui eakaaslastel. Luu vanus on kronoloogiline. Hüpogonadismi märke pole. Kasvuhormooni tase on normaalne., / Div> hüpotüreoidismi korral [näita]

    Sagedasemad sümptomid: kasvu mahajäämus, ülekaal, kuiv nahk, hiline hammaste kasv.

    Erinevused. Näo pallor ja paistetus, nahaaluse koe tihe ödeem, bradükardia, letargia, unisus, mis on iseloomulik hüpotüreoidismile. Luu vanus on lähemal kronoloogilisele. Kõrgenenud türeotropiini tase ja vähenenud türoksiini tase veres. Lühike aeg somaatiliste haigustega (kaasasündinud südamedefektid, maksa-, seedetraktihaigused, kroonilised kopsuhaigused).

    Sagedased sümptomid: ebapiisav kasv, väike kehaehitus.

    Erinevused. Lühikese somaatilise geneesi korral on somatotropiini sisaldus veres normaalne. Luu vanus vastab tegelikule. Väljendatakse haiguse märke, mis põhjustab lühikest kasvu.

    Ravi. Kõrge kalorsusega dieet, mis sisaldab rohkesti B- ja C-vitamiine.Sünteetilised kilpnäärmehormoonid. Kilpnäärme või levotüroksiin, väikestes annustes, 5–10 mikrogrammi, 1 kord päevas, hommikul tühja kõhuga mitu kuud, et hüpotüreoidismi kompenseerida ja kasvuhormoonipreparaatide mõju parendada. Anaboolsed ravimid, 0,05 mc / kg, luu vanuse kontrolli all. Stressiolukordade (joobeseisundite haigused, emotsionaalne ülepinge) taustal glükokortikoide väikestes annustes, 3–5 päeva. Puberteedieas kooriongonadotropiin. Suguhormoone kasutatakse luu vanuse kontrolli all minimaalsetes annustes.

    Spetsiifiline hormoonravi viiakse läbi inimese kasvuhormooni preparaatidega, mis on saadud geenitehnoloogia meetoditel: sizen, humatrop. Pikaajalise ravi soovitatav annus on 0,06 mg / kg (0,16 RÜ / kg) 3 korda nädalas lihasesse või naha alla, öösel. Turneri sündroomi ravis kasutatakse maksimaalseid annuseid - 0,3–0,34 mg / kg (0,8–0,9 RÜ / kg) nädalas. Ravi peamine toime on lineaarse kasvu stimuleerimine. Ravi esimesel aastal on kasvu kasv 5-10 cm., Teisel aastal kasvu kasvutempo aeglustub, kuid püsib mitu aastat. Suletud epifüüsi kasvuvöönditega patsientidel ei ole mõtet humatroppi kasutada. Kasvuhormooni kasutamine on vastunäidustatud aktiivse kasvajaprotsessi või värske koljusisese kahjustuse korral.

    Hüpotalamuse puberteedisündroom - sümptomite kompleks, mis on põhjustatud hüpotaalamuse-hüpofüüsi-endokriinsüsteemi düsregulatsioonist puberteedieas.

    Etioloogia ja patogenees. Eeldatavad tegurid - kroonilise infektsiooni kolded, insolatsioon, peatraumad, neuro-emotsionaalne ületreening, joove, sealhulgas suitsetamine ja alkoholitarbimine.

    Haiguse patogenees põhineb kortikoliberiini, somatoliberiini, türooliberiini suurenenud sekretsioonil, samuti hüperprolaktineemial. Kasvuhormooni, türeotropiini ja gonadotroopsete hormoonide sekretsiooni füsioloogilised rütmid on häiritud. Areneb seisund, mida nimetatakse "ebavõrdsuseks". Troopiliste hüpofüüsi hormoonide sekretsioonirütmi muutusel on kahjulik mõju perifeersete endokriinsete näärmete aktiivsusele ja see aitab kaasa valkude, rasvade ja süsivesikute metabolismi häirimisele.

    Kliiniline pilt. Haiguse algus on 12-14-aastaselt, sagedamini tüdrukutel. Varased nähud: suurenenud söögiisu, kiire oluline kaalutõus, peavalud, depressioon, ebastabiilne hüpertensioon. Arenenud kliiniliste ilmingute staadiumit iseloomustab näo rasvumise düsplastiline tüüp, ümarus ja hüperemia. Pagasiruumi ja jäsemete nahale ilmuvad venitusrihmad. Kaelal võib esineda hüperpigmentatsiooni piirkondi, milleks on „krae“. Aknekujulised pustuloossed lööbed näonahal, rinnus ja seljas. Tüdrukutel rikutakse menstruaaltsüklit, ilmneb hüpertrichoos. Poistel võib olla günekomastia.

    Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika. Diagnoosimise aluseks on iseloomulik sümptomite kompleks. Lisakriteeriumina on oluline kortikotropiini, kortisooli ja follitropiini taseme mõõdukas tõus veres. Suurenenud kasvuhormooni ja prolaktiini tase. Neerupealiste hüperplaasiat eriuuringutes ei täheldatud. Türgi sadula radiograafil võivad olla koljusisese hüpertensiooni tunnused. Sageli on glükoositaluvuse rikkumine.

    Kõigepealt viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika

      tsentraalse hüperkortikismiga (haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom) [näita]

    Sagedasemad nähud: düsplastiline rasvumine, näo punetus, aknetaolised nahalööbed, arteriaalne hüpertensioon, menstruaaltsükli häired tüdrukutel.

    Erinevused. Hüperkortikismi iseloomustavad: progresseeruv lihaste hüpotroofia, lilla ja sinise värvi venitusribad, kapillaaride suurenenud hapruse tunnused, osteoporoos ja kiire progresseerumisega kuur.

    Sagedasemad sümptomid: suurenenud söögiisu, ülekaal, arteriaalne hüpertensioon.

    Erinevused. Eksogeense-põhiseadusliku rasvumisega on lapsepõlvest saadik täheldatud rasvumist, nahaaluse rasvakihi ühtlast jaotumist, pigmentatsiooni ja löövete puudumist nahal, menstruaaltsükkel ei ole katki. Lähedaste sugulaste ülekaal.

    Sagedasemad sümptomid: peavalud, rasvumine.

    Erinevused. Adiposogenitaalse düstroofia, kasvupeetuse ja kehalise arenguga väljenduvad hüpogonadismi nähud, poistel - sageli krüptorhideism.

    Ravi. Alamkaloriline dieet hõlpsasti seeduvate süsivesikute (1600–1800 kcal) piiranguga, füsioteraapia ja treeningud, hapnikuvannid, ümmargune dušš, Charcot ’dušš, elektroforees kaltsiumkloriidi või difenhüdramiini transorbitaaliga, kroonilise infektsiooni kolde sanitaar.

    Vastavalt individuaalsetele näidustustele viiakse läbi ravimravi: reserpiin, veroshpiron, cavinton, parlodel (annus ja ravi kestus sõltuvad konkreetsest ravikuurist).

    Prognoos on soodne, haiguse tunnused lähevad täielikult läbi ja enamikul patsientidest toimub taastumine.