Mis on diabeedi insipidus??

Diabeedi insipidus on haigus, mis väljendub 3 kuni 20 liitri uriini vabanemises päevas (uriin on selge, madala soolasisaldusega ja madala tihedusega). Ka suhkruhaiguse insipidusega patsiendi poolt joob vedeliku hulk 3 kuni 20 liitrit (vastab talle eraldatud uriini kogusele). Diabeedi insipiduse kõige ilmsemad ja varasemad nähud on polüuuria, dehüdratsioon ja tugev janu. Seda haigust tuvastatakse kõige sagedamini 18-25-aastastel inimestel. Haiguse sagedus on 3 inimest 100 tuhande inimese kohta.

Põhjused

Selle haiguse esinemist seostatakse kõige sagedamini funktsiooni halvenemise või hüpotalamuse või hüpofüüsiga. Nende funktsioone rikkudes võib ilmneda antidiureetilise hormooni sünteesi langus (absoluutne defitsiit). Suhteline defitsiit võib areneda hormooni normaalse sekretsiooni korral, kuid selle füsioloogiline mõju organismile on ebapiisav. See haigus areneb 20% juhtudest neurokirurgilise sekkumise tagajärjel.

Kuna vee-soola tasakaalu säilitamine on inimkehas tavaliselt reguleeritud janu, neerude eritusfunktsiooni ja hormooni vasopressiini abil, põhjustab ühe nimetatud komponendi toimimise tõsine rike diabeedi insipiidi arengut.

Diabeedi insipidus võib tekkida:

  • aju neoplasmide esinemisel hüpofüüsi või hüpotalamuse toimimist mõjutavad vaskulaarsed kahjustused või metastaasid;
  • traumaatilise ajukahjustusega;
  • primaarse tubulopaatiaga (neerude põletikulised, degeneratiivsed või tsüstilised kahjustused, mille puhul torutransport on halvenenud);
  • kui neid edastatakse geneetiliselt;
  • nakkushaiguse (süüfilis, entsefaliit, malaaria, tuberkuloos jne) tõttu

Diabeedi tüübid insipidus

Suhkurtõbi jaguneb järgmisteks tüüpideks:

  • neurogeenne;
  • nefrogeenne;
  • insipidari sündroom;
  • gestageenne (raseduse ajal);
  • idiopaatiline diabeet insipidus.

Neurogeenne suhkurtõbi insipidus areneb hormooni vasopressiini halvenenud sünteesi korral. Vasopressiin on ainus hormoon, mis reguleerib neeru kaudu vedeliku reabsorptsiooni. Selle hormooni ebapiisava sekretsiooni kaudu hüpotalamuse poolt neerude kogumistorudes väheneb märkimisväärselt vee reabsorptsioon, mistõttu eritub ja eritub kehast suur hulk uriini.

Nefrogeense suhkruhaiguse tüübi korral on selle arengu põhjustajaks neerude vähenenud reaktsioon vasopressiini mõjudele. Suhkurtõve sümptomid võivad tekkida närvistressi (insipidari sündroomi) tõttu.

Gestageenne suhkurtõbi insipidus areneb rasedatel naistel, tavaliselt kolmandal trimestril vasopressiini ensüümi arginiini aminopeptidaas hävitamise tagajärjel ja kaob pärast sünnitust. Selle haiguse sümptomid raseduse ajal on eriti teravad.

Idiopaatiline suhkruhaiguse insipidus on haigus, mille põhjuseid pole võimalik välja selgitada. Sellistel juhtudel selgub sageli, et diabeedi insipidus on patsiendi lähimas perekonnas. Idiopaatiline diabeedi insipidus areneb äkki, kiiresti ja ägedas vormis. Suhkurtõve põhjus on umbes kolmandikul juhtudest ebaselge..

Sümptomid

Diabeedi insipiduse sümptomiteks peale polüuuria (suurenenud uriini moodustumine) ja tugeva janu on:

  • iiveldus ja oksendamine;
  • isu puudus;
  • kaalukaotus;
  • krampide esinemine;
  • unetus;
  • vähenenud vaimne aktiivsus;
  • ärrituvus;
  • kuiv nahk;
  • higistamise vähendamine.

Samal ajal toimub urineerimine enamasti öösel. Uriini maht suhkruhaiguse insipidus ületab 3 liitrit päevas. Diabeedi insipiduse tagajärjel ilmneb meestel potentsi langus, naistel kuutsükli rikkumine ning laste seksuaalse ja füüsilise arengu mahajäämus. Kõiki loetletud diabeedi insipiduse sümptomeid lastel saab täiendada enureesiga..

Tüsistused

Piiratud vedelikutarbimisega patsientidel, kellel on suhkurtõbi, peavalu, tahhükardia, limaskestade kuivus, palavik, iiveldus ja oksendamine, vere hüübimine ja psüühikahäired.

Selle haiguse korral laienevad neeruvaagna, kusejuhid ja põis, magu venib ja langeb, areneb krooniline sooleärritus ja düskineesia (kahjustunud sapiteede motoorika)..

Haiguse diagnoosimine

Diabeedi diagnoosimine insipidus ei põhjusta mingeid raskusi, kuna selle haiguse sümptomid on liiga ilmsed. Isegi kui arst on seda uurinud, ei saa selline patsient lahkuda jooki sisaldava pudeliga. Ja veel, diagnoosimisel tuleb välistada suhkurtõbi, diureetikumide (nii ravimite kui ka teede) kontrollimatu tarbimine, ainevahetushäired ja ravimite võtmine, mis pärsivad vasopressiini toimet.

Suhkurtõve korral täheldatakse keha eritunud uriiniga suurenenud naatriumi sisaldust ja uriini suhteline tihedus väheneb. Arsti peamine ülesanne on kindlaks teha allikas, mis provotseeris haiguse arengut (aju, neerud, rasedus või närvivapustus). Suhkurtõve ja stressi suhet saab tuvastada kuivsöömistesti abil: kuivsöömise korral (keeldumine vedeliku tarbimisest 10–12 tundi) peatub polüuuria.

Suhkurtõve põhjuse väljaselgitamiseks patsient:

  • aju MRI võib välja kirjutada;
  • tehakse oftalmoloogiline uuring;
  • Viiakse läbi röntgenuuring;
  • on ette nähtud neerude ultraheli või CT uuring;
  • neuropsühhiaatriline uuring;
  • mõõdetud kaal, pulss ja patsiendi rõhk.

Diabeediga insipidus põdevate patsientide veres tuvastatakse plasma hüperosmolaarsus, kaaliumi puudus ja kaltsiumi liig. Kuna diabeedil ja diabeedil insipidus on sarnased sümptomid, eristatakse diabeet suhkrut tühja kõhu korral glükoosisisalduse määramisega.

Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi kuiv test. Diabeedi insipiduse korral on järsk kehakaalu langus, vere ja uriini osmolaarsuse suurenemine, patsient tunneb talumatut janu.

Diabeedi insipiduse ravi

Haiguse ravi sõltub diabeedi insipidusümptomite algpõhjusest. Kõigi vormide korral kasutatakse antidiureetilist desmopressiini tablettide või tilkade kujul nina tilgutamiseks. Selle ravimi annus sõltub suuresti patsiendi kehakaalust, vanusest ja haiguse raskusest, seetõttu määrab raviarst individuaalselt. Uuringud on näidanud, et ravi desmopressiiniga on rasedatele ja lootetele ohutu..

Samuti viiakse see läbi, viies kehasse suures koguses soolalahuseid, et korrigeerida vee ja tahtmise tasakaalu. Diabeedi insipiduse psühhogeense olemusega võivad selle sümptomid kaduda ka psühhoteraapia või psühhotroopsete ravimite kasutamisel.

Diabeediga insipidus on lisaks ravimitele ette nähtud ka dieet. Neerude koormuse vähendamiseks on vaja vähendada soola tarbimist 5 g-ni päevas ja valkude tarbimist. Rasvade ja süsivesikute tarbimise võib jätta normaalsele tasemele. Dieeti saab laiendada köögiviljadele, puuviljadele ja piimhappetoodetele. Janu kustutamiseks võite kasutada mahlasid, kompoteid, puuviljajooke, mis sisaldavad väheses koguses süsivesikuid.

Prognoos

Diabeedi insipiduse prognoos sõltub sellest, mis haigus seda provotseeris. Kui haigus provotseeris neoplasmi ajus, siis kasvaja eduka eemaldamisega kaovad diabeedi insipiidi sümptomid. Nakkushaiguse tagajärjel tekkinud suhkruhaiguse insipiidi tekkega on põhihaiguse ravimisel võimalik täielik taastumine. Sellised juhtumid on siiski harvad. Raseda diabeedi insipidus kaob kõige sagedamini pärast sünnitust.

Ka diabeedi insipidus võib terve elu olla haige, säilitades samal ajal hormoonasendusravi abil töövõime. Kui nefrogeense päritoluga lastel täheldatakse diabeedi insipiduse sümptomeid, on ellujäämise võimalused väikesed.

Diabeedi insipiduse diagnoosimine

Diabeedi insipidus on neerude kontsentratsioonifunktsiooni rikkumisest tulenev kliiniline sündroom, mis on seotud antidiureetilise hormooni puudulikkusega või neerutuubulite tundlikkuse rikkumisega selle toimele.

Järgmine klassifikatsioon on olemas.

1. Kesk- (hüpotaalamuse-hüpofüüsi) diabeet insipidus:

2. Neeru diabeedi insipidus

Tsentraalse diabeedi insipiduse etioloogia ei ole teada, s.o see on idiopaatiline diabeedi insipidus. Enamikul juhtudel on tsentraalse diabeedi insipidus sümptomaatiline, st areneb mis tahes haigusega.

Sellisteks haigusteks võivad olla gripp, tonsilliit, sarlakid, läkaköha, tuberkuloos, süüfilis, reuma. Diabeedi insipidus võib tuleneda ka traumaatilisest ajukahjustusest, elektritraumast, hüpofüüsi hemorraagiast või hüpotalamusest.

Haigus võib olla ka hüpotalamuse kasvaja või hüpofüüsi sümptom. Antidiureetilise hormooni puuduse tagajärjel on neerude kontsentratsioonifunktsioon häiritud, mis väljendub suure koguse madala tihedusega uriini vabanemises.

Janukeskuse stimuleerimise tulemusel areneb ajus polüdipsia. See põhjustab seedetrakti ülekoormust, mis väljendub ärritunud soole sündroomis, sapiteede düskineesias ja mao prolapsis.

Neeruhaiguse diabeedi insipidus võib olla tingitud neeru nefrooni anatoomilisest alaväärsusest või ensüümide puudusest, mis häirib vasopressiini mõju neerutuubulite membraani vee läbilaskvusele.

Kliinik sõltub antidiureetilise hormooni puudulikkuse astmest. Vedeliku kogus, mida patsient päeva jooksul imab, võib olla vahemikus 3 kuni 40 liitrit.

Laste suhkurtõve esimene märk on noktuuria, uriini värvus on muutunud.

Haigus võib alata nii järsult kui ka järk-järgult, väheneb söögiisu, kehakaal, nahk ja limaskestad kuivavad, väheneb higistamine ja süljeeritus.

Seal on rikkumisi seedetraktis, mis väljendub kõhukinnisuses, koliidi ja kroonilise gastriidi tekkes.

Uurimisel selgub mao prolaps ja suurenemine, põie, kusejuhade ja neeruvaagna laienemine.

Janukeskuse tundlikkuse vähenemisega areneb keha dehüdratsioon. See seisund väljendub nõrkus, tahhükardia, hüpotensioon, peavalu, iiveldus ja oksendamine, vere reoloogiliste omaduste rikkumine.

Vere dehüdratsiooni tagajärjel tõuseb naatriumi, punaste vereliblede, hemoglobiini ja jääklämmastiku tase. Patoloogilise protsessi progresseerumisega ilmnevad krambid ja psühhomotoorne agitatsioon.

Diabeedi insipiduse korral arenevad patoloogilise protsessi tagajärjel ajus neuroloogilised sümptomid, mis sõltuvad patoloogilise fookuse asukohast.

Laboriuuringute meetodid

Diabeedi insipidus on tüüpiline uriini madal tihedus, mis tuvastatakse üldanalüüsi abil. Uriini tihedus on alla 1,005.

Samuti märgitakse uriini hüpoosmolaarsust, mis on alla 300 mosmi / l. Vere analüüsimisel märgitakse plasma hüperosmolaarsus üle 290 mosmi / l.

Ravi hõlmab antidiuretiini intranasaalset manustamist. Ravimit manustatakse 1-3 tilka 1-3 korda päevas.

Ravi tuleb läbi viia uriini väljutamise ja uriini suhtelise tiheduse pideva järelevalve all. Kui patsiendil on nohu, kasutatakse antidiuretiini sublingvaalselt.

Kui diabeedi insipidus on nefrogeenne, hõlmab ravi tiasiiddiureetikumide, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja liitiumipreparaatide kasutamist.

Diabeedi insipidus - mis see on? Haiguse peamine omadus

Suhkurtõbi on suhteliselt haruldaste haiguste rühm, mille olemus on keha vee käitlemise rikkumine. See ilmneb kas endokriinsete ja ainevahetushäirete või neeruhaiguse või psühhogeense haiguse tõttu..
Endokriinsed häired on endokriinnäärmete haigused või kahjustused. Selle haiguste rühma peamine märk on tugev janu (polüdipsia) koos liigse koguse uriini tekkega (polüuuria), mis võib ulatuda isegi 20-30 liitrini. päevas.

Diabeedi insipidus ei ole sama, mis diabeet, neid ei tohiks segi ajada. Kuigi nende haiguste sümptomid on väga sarnased (sagedane urineerimine ja janu), on haigused siiski üksteisest täiesti erinevad..

Haiguse vormid


Diabeedi insipidus on 4 peamist vormi. Igal neist on erinevad põhjused ja neid tuleks kohelda erinevalt. Peamised vormid on järgmised:

  • keskne või neurogeenne (millel on algpõhjus aju hüpotalamuses);
  • nefrogeenne (tekib neerupuudulikkuse tagajärjel);
  • diabeet insipidus gestatsiooniaeg (on vähem levinud tüüp);
  • Dipsogeenne (esmane), mille põhjus pole teada. Sellesse tüüpi kuulub ka nn psühhogeenne diabeedi insipidus, selle põhjustajaks on vaimuhaigused..

Suhkurtõve vormid jagunevad kaasasündinud ja omandatud vormideks. Viimased on palju tavalisemad.

Tsentraalse diabeedi insipiduse põhjusteks on ebapiisav kogus hormooni ADH (vasopressiini), mis tavaliselt kontrollib (suurendab) vee seondumist neerude kaudu, selle asemel et seda organismist uriiniga välja jätta. Seega toodab inimene päevas liiga palju lahjendatud uriini, mis võib põhjustada dehüdratsiooni, halba und, väsimust, vähenenud produktiivsust ja järgnevaid psüühikahäireid.

Diabeedi insipiduse peamine põhjus on neerukoe immuunsus hormooni ADH mõju suhtes.

Arengutegurid


Samaaegsete tegurite hulgas tuleks märkida järgmist:

  • peavigastused;
  • ajukasvaja, mis mõjutab hüpofüüsi ja hüpotalamust;
  • tüsistused, mis tekivad varajastes staadiumides pärast aju operatsiooni;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • entsefaliit;
  • aneemia;
  • metastaasid;
  • neeruhaigus.

Päritud kesediabeedi insipiduse eriline variant on volframi sündroom. See on diabeedi ja diabeedi insipiduse, pimeduse ja kurtuse samaaegne esinemine. Nagu teisedki diabeedi insipiduse pärilikud vormid, on see sündroom võrdselt levinud nii meestel kui naistel, kuna see on päritud autosomaalselt.

Nefrogeense suhkruhaiguse insipiduse olemus on neerutundlikkus antidiureetilise hormooni (ADH) suhtes. Vaatamata sellele, et seda hormooni toodetakse, ei leia see neerudes kasutamist ja järelikult on tulemus sama, mis eelmisel juhul.

Nefrogeenne diabeet insipidus tekib sagedamini pärast teatud ravimite, näiteks liitiumi võtmist. Haiguse pärilik vorm on seotud X-kromosoomiga, st mõjutab peamiselt mehi kui naisi.

Rasedusdiabeedi insipidus ilmneb raseduse ajal ainult naistel ja seda põhjustab platsenta toodetud ensüüm vasopressiin. See ensüüm kataboliseerib antidiureetilise hormooni lagunemist, mis põhjustab samu toimeid kui selle haiguse teiste vormide korral. Naistel esinev rasedusdiabeedi insipidus kaob tavaliselt 4–6 nädala jooksul pärast sündi.

Diabeedi müelituse riskifaktorid

Riskifaktoriteks on mis tahes autoimmuunhaigused (sealhulgas perekonnas), peavigastused (eriti liiklusõnnetuste korral), ajuoperatsioonid, ajupõletik, hüpofüüsi ja hüpotalamuse kasvajad ning sarnase haiguse esinemine perekonnas (pärilik ebaõnnestumine).

Suhkurtõve sümptomid


Nagu juba mainitud, väljendub suhkruhaiguse insipidus janu ja liigse koguse uriini moodustumisega, seetõttu sagedasema urineerimisega. Veepuudus kehas võib põhjustada dehüdratsiooni, palavikku ning nefrogeense diabeedi korral kaasasündinud ja sünnist alates avalduv insipidus võib põhjustada vaimset alaarengut. Diabeedi insipidus võib ilmneda igas vanuses, tavaliselt 10 kuni 20 aastat. Patsientidel on peale sagedase urineerimise ja liigse janu ka muid sümptomeid. Öösel korduv urineerimine toob kaasa kroonilise väsimuse ja lapse halva tulemuse koolis.

Sagedamini kui täisvormis (absoluutne ADH defitsiit) ilmneb mittetäielik suhkruhaiguse insipidus, mille korral patsient suurendab uriini väljundi mahtu rohkem kui 2,5 liitri võrra. uriin / päevas (mis on normaalse koguse ülemine piir). Nefrogeense suhkruhaiguse insipiduse korral vabastab patsient aeg-ajalt rohkem kui 4 liitrit. uriin / päevas. Muudel juhtudel on uriini koguse "tavaline" väärtus päevas 4-8 liitrit. Äärväärtused (umbes 20-30 liitrit uriini päevas) on väga haruldased.

Diabeedi insipiduse universaalsed sümptomid hõlmavad:

  • suurenenud janu;
  • suurenenud vedeliku tarbimine;
  • uriinierituse suurenemine (3–30 liitrit päevas).

Valikuliste sümptomite hulka kuuluvad:

  • urineerimine öösel;
  • enurees.

Suhkurtõve sümptomid on mittespetsiifilised, seetõttu tuleb välistada muud haigused, näiteks suhkurtõbi, muud endokriinsed haigused või organite kahjustused, eriti neuroloogilised ja uroloogilised..

On olemas suhkruhaiguse insipiduse vorme, mis on nii täielikult väljendunud, väljendunud diureesi ja polüuuriaga kui ka asümptomaatilised ja mille puhul võivad domineerida teistsuguse iseloomuga tunnused kui need, mis vastavad haiguse klassikalisele määratlusele - üldine väsimus, nõrkus, eriti lihased, öised krambid. Mõnikord võivad tekkida korduvad sünkoobid (minestamine)..

Minestusi defineeritakse kui teadvuse ja lihastoonuse järsku lühiajalist hägustumist koos sellele järgneva spontaanse paranemisega. Minestamine on teadvusseisundi kontrolli all olevate perfusioonipiirkondade ajutise vähenemise tagajärg ja reeglina on see seotud vererõhu langusega. Aju metabolismiks vajalike toitainete ebapiisava tarbimisega seotud seisundid, näiteks hüpoglükeemia või hüpoksia, võivad samuti põhjustada teadvuse kaotust. Need tingimused aga ei kuulu minestusse. Sünkoobid võib jagada kolme põhikategooriasse, millel on prognostiline efekt:

  • mittekardioloogiline;
  • seletamatu;
  • kardioloogiline.

Diabeedi diagnoosimine insipidus

Arvestades, et sagedane urineerimine on suhkruhaiguse sümptom, on kõigepealt vaja kontrollida suhkru taset uriinis ja veres. Kui väärtused on normaalsed (st veresuhkur ei ületa piirides 3,5–5,5 mmol / L. Veres ja uriinis - 0 mmol / L. Uriinis) ja kui välistada muud liigse urineerimise põhjused, peaks arst määrake kindlaks, mis vormis diabeedi insipidus on küsimus.

Diabeedi diagnoosimine insipiidi abil nn Desmopressiini test, kui desmopressiini (vasopressiini sünteetiline asendaja) manustatakse patsiendile intravenoosselt ja jälgitakse, kas uriini maht muutub. Kui jah, siis räägime tsentraalsest diabeedi insipidusest ja kui ei, siis perifeersest.

Diabeedi insipiduse ravi

Ravi sõltub diabeedi põhjusest. Puuduv antidiureetiline hormoon asendatakse sünteetilise analoogi desmopressiiniga süstide, ninatilkade või tablettide kujul. Neerutundlikkuse korral ADH suhtes ei anna desmopressiini manustamine soovitud toimet, seetõttu kirjutatakse välja ravimid, mis stimuleerivad neerudes vett siduvate naatriumioonide (hüdroklorotiasiid ja indometatsiin) reabsorptsiooni, nii et keha ei kaota seda. Dieedis on oluline vähendada soola tarbimist ja joomist..

Tsentraalse diabeedi insipiduse ravi

Ravi valik sõltub sellest, kas ADH puudulikkuse põhjustab ajuhaigus või traumaatiline ajukahjustus. Ajuhaiguste korral ravitakse koos tagajärgedega ka algpõhjus (keemiaravi, kirurgia). Tsentraalse diabeedi insipiduse regulaarne ravi hõlmab desmopressiini manustamist. Seda ravimit kasutatakse tablettide, ninasprei või süste kujul. Patsienti tuleb juhendada joomarežiimi järgimisest, mis on desmopressiini võtmisel väga oluline.

Perifeerse diabeedi insipiduse ravi

Sellisel juhul on ravi mõnevõrra keerulisem, kuna keha toodab piisavalt ADH-d, kuid neerud ei saa sellele õigesti reageerida. Seetõttu ei toimi desmopressiin sel juhul. Seetõttu põhineb ravi vedeliku tarbimise reguleerimisel (vedeliku tarbimise suurendamine dehüdratsiooni vältimiseks) ja madala soolasisaldusega dieedil, mis hoiab ära liigse uriini moodustumise ja eritumise. Mõnikord kasutatakse perifeerse diabeedi ravis insipidusdiabeeti, paradoksaalsel kombel diureetikume (hüdroklorotiasiidi), mis soodustavad urineerimist.

Seda diabeedivastast vormi võivad põhjustada ka muud ravimid. Sellistel juhtudel on vaja konsulteerida arstiga, kes otsustab nende välistamise ja asendamise teiste ravimitega.

Rasedusdiabeedi insipiduse ravi

Seda naistest mõjutatud diabeedi insipiduse vormi ravitakse desmopressiini võtmisega, mis annab kehale puuduva hormooni ADH, mis lagundab platsenta moodustunud ensüüme.

Dipsogeense diabeedi insipidusravi

Selle haiguse põhjuseks on aju keskosa kahjustus, mis vastutab janu tekkimise eest. Selle diabeedivormi korral ei kasutata ühtegi ravimit. Soovitatav on vedelike tarbimine ja madala soolasisaldusega dieet.

Täiendav teave ravi kohta

Haigust tuleb alati ravida spetsialisti järelevalve all. Dehüdratsiooni vältimiseks on vajalik piisav vedeliku tarbimine.

Kõigil selle haigusega patsientidel peab alati olema kaasas dokument, milles vajadusel näidatakse ära tema haigus (teadvusekaotuse jms korral)..

Diabeedi insipiduse ennetamine

Haiguse ennetamiseks pole garanteeritud viisi. Võite proovida vältida peavigastusi. Samamoodi pole vaktsineerimise võimalust entsefaliidi vastu, mis võib põhjustada diabeedi insipidus.

Suhkurtõve tüsistused

Haiguse väga tõsiseks komplikatsiooniks on dehüdratsioon, eriti teadvuseta patsientidel, st neil, kes janu korral ei suuda vedeliku tarbimist reguleerida. Nefrogeense suhkruhaiguse insipiduse tekkeks varases lapsepõlves on võimalus arendada erineva raskusastmega vaimset alaarengut - alates väiksematest mäluhäiretest kuni dementsuse või aeglase kasvuga. Sellist haigust peetakse üsna ohtlikuks ja seda on parem tuvastada varases staadiumis..

Diabeedi insipidus - sümptomid, ravi, diagnoosimine

Diabeedi insipidus (ladina keeles: Diabetes insipidus) on haruldane haigus (3 juhtu 100 000 kohta), mis ilmneb patsiendil antidiureetilise hormooni vasopressiini ebapiisava tootmise tagajärjel, mis aitab neerudel kehas säilitada vajalikus koguses vedelikku. Suhkurtõve korral hakkavad haige inimese neerud erituma ebaharilikult palju uriini. Kiirusega kuni poolteist liitrit päevas võivad nad uriini välja anda 3–30 liitrit! Uriin on madala tihedusega, värvitu ja lõhnatu. Lisaks piinab patsienti pidevalt tugev janu, hoolimata sellest, et ta joob palju.

Suhkurtõbi - mis see on?

Ajus on väike sektsioon - hüpotalamus, mis vastutab keha homöostaasi eest. Hüpotalamus reguleerib antidiureetilise hormooni (ADH) vasopressiini tootmist, millel on võtmeroll kehas vedeliku koguse reguleerimisel. Vasopressiin kandub hüpotalamusest hüpofüüsi, kust see eritub vastavalt vajadusele. Vasopressiini puudulikkuse korral veres rikutakse vee imendumist, mille tõttu ilmneb polüuuria (liigne urineerimine).

Suhkurtõbi diagnoositakse siis, kui hormooni vasopressiin hakkab tootma ebapiisavalt (tsentraalne diabeet insipidus) või vähenenud neerureaktsiooni korral antidiureetilise hormooni suhtes (neeru diabeedi insipidus). Samuti võib suhkruhaiguse insipidus tekkida naistel raseduse ajal (rasedusdiabeet insipidus) või keha keha ebaõige januga tajumise korral (haiguse närviline või insipidaarne vorm).

Mitte iga diabeet pole suhkur...

Suhkurtõbi erineb diabeedist - need on kaks täiesti erinevat haigust. Hoolimata asjaolust, et mõnedel nende sümptomitest on teatav sarnasus (pidev janu, liigne urineerimine), on nende haiguste esinemise mehhanism erinev.

Suhkurtõbi põhjustab veres kõrge glükoosisisalduse, mis on tingitud keha võimetusest kasutada vere glükoosisisaldust energia saamiseks. Diabeedi insipidus põdevatel inimestel on tavaliselt normaalne suhkur, kuid nende neerud ei suuda kehas vedeliku kogust tasakaalustada..

Suhkurtõbi on meestel enamasti tavalisem kui naistel..

Järgmised erinevused on suhkurtõve ja suhkruhaiguse ning psühhogeense polüdipsia vahel:

Uriin päevas

Esitatakse veresuhkru sisaldusega> 13,5 mmol / L

Suurenenud vere glükoosisisaldus

Uriini suhteline tihedus

Madal, 5 mmol / L

Suureneb tõsise dekompensatsiooni korral

> 4-5 liitrit päevas, kuni 20 liitrit päevas, polüdipsia, noktuuria (suurenenud tung urineerida öösel), lastel enurees.

  1. Polüuuria> 3 l / päevas
  2. Normoglükeemia (suhkurtõve välistamine)
  3. Uriini madal suhteline tihedus (mitte üle 1005)
  4. Uriini hüpoosmolaarsus ()
  5. Kuivtoiduproov (vedelikuvaegusega proov): hoidumine vedelikust 8–12 tundi - suhkurtõve korral kaal langeb, uriini suhteline tihedus ja osmolaarsus ei suurene.
  6. Hüpofüüsi MRT (hüpofüüsi või hüpotalamuse kasvaja välistamine).

Psühhogeenne polüdipsia, neeru diabeedi insipidus, keskse ND põhjused (idiopaatiline või sümptomaatiline)

Desmopressiini 0,1–0,4 mg suu kaudu või 1–3 tilka 2-3 korda päevas intranasaalselt.

Vedeliku piirangu puudumisel pole patsient ohus. Peamine oht on dehüdratsioon.

Diabeedi insipiduse peamine oht on dehüdratsioon - keha kaotab rohkem vedelikku kui vastu võtab.

Dehüdratsiooni nähud:

  • janu
  • kuiv nahk;
  • väsimus;
  • aeglus, letargia;
  • pearinglus;
  • hägustunud teadvus;
  • iiveldus.

Tõsine dehüdratsioon võib põhjustada krampe, püsivat ajukahjustust ja isegi surma..

Pöörduge kohe arsti poole!

Tavaliselt saab inimene dehüdratsiooni hõlpsalt ära hoida, suurendades tarbitud vedeliku kogust. Kuid mõned inimesed ei saa aru, et isegi suur kogus purjus vedelikku võib põhjustada dehüdratsiooni. See juhtum võib ilmneda suhkruhaiguse insipiduse korral. Seetõttu peate tõsise dehüdratsiooni nähtude korral viivitamatult pöörduma arsti poole:

Diabeedi tüübid insipidus

Diabeedi insipidus võib esineda erinevates vormides, sõltuvalt etioloogiast. Eristatakse järgmisi diabeeditüüpe:

  1. tsentraalne (neurogeenne);
  2. nefrogeenne (neerud);
  3. rasedusaegne (rasedate naiste suhkurtõbi);
  4. insipidar (dipsogeenne, närviline).

Tsentraalse (neurogeense) diabeedi insipidus

Keskmise diabeedi insipidus tekib siis, kui ajus laguneb hüpotalamus või hüpofüüs, mis põhjustab antidiureetilise hormooni vasopressiini normaalse tootmise, säilitamise ja vabastamise häireid. Vasopressiin põhjustab neerude eemaldamist kehast liiga palju vedelikku, mis põhjustab suurenenud urineerimist (polüuuria).

Hüpotalamuse või hüpofüüsi talitlushäireid võivad põhjustada järgmised põhjused:

  • ajuoperatsioonid;
  • ägedad või kroonilised nakkushaigused: tonsilliit, gripp, suguhaigused, tuberkuloos;
  • aju põletikulised haigused;
  • hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi veresoonte kahjustused aju arterites, mis põhjustavad hüpofüüsi ja hüpotalamust varustavate laevade vereringe halvenemist;
  • tuumori protsessid hüpofüüsis ja hüpotalamuses, tsüstid (healoomulised kasvajad);
  • peavigastused, põrutused;
  • neerude põletikulised, degeneratiivsed kahjustused, mis häirivad nende tajumist vasopressiinist.

Kesk-diabeedi insipidus võib olla ka vasopressiini tootva geeni päriliku defekti tagajärg, kuigi see põhjus on äärmiselt haruldane. Mõnel juhul on neurogeense diabeedi insipiduse põhjus teadmata..

Nefrogeense (neeru) diabeedi insipidus

Neeru diabeedi insipidus tekib siis, kui neerud lõpetavad vasopressiini reageerimise ja jätkavad kehast liiga palju vedeliku väljavõtmist. Neeru diabeedi insipidus võib tekkida pärilike muutuste tagajärjel geenides või mutatsioonides, mis põhjustavad nefroonirakkude halvenenud vasopressiini tajumist neerudes.

Muud neeruhaiguse põhjused:

  • sirprakuline aneemia on haruldane haigus;
  • kaasasündinud pärilikkus;
  • neerude medulla või nefrooni kusejuhade kahjustus;
  • krooniline neeruhaigus - neerude polütsüstiline (mitu tsüsti) või amüloidoos (amüloidkoe ladestumine); krooniline neerupuudulikkus;
  • mõned neerukoele toksilised ravimid (nefrotoksilised ravimid, nende hulka kuuluvad: liitium, amfoteritsiin B, gentamütsiin, tobramütsiin, amikatsiin ja netilmütsiin, tsüklosporiin);
  • madal kaaliumi sisaldus veres;
  • kõrge kaltsiumi sisaldus veres;
  • kuseteede obstruktsioon.

Nefrogeense diabeedi insipiduse põhjused võivad mõnel juhul olla teadmata..

Insipidar (närviline) diabeet insipidus

Janu mehhanismi tajumise viga, mille eest hüpotalamus vastutab, põhjustab haiguse dipsogeenset (insipidaarset) vormi. See defekt põhjustab janu ja vedeliku tarbimise ebanormaalset suurenemist, mis pärsib vasopressiini sekretsiooni ja suurendab diureesi.

Samad sündmused ja seisundid, mis kahjustavad hüpotalamust või hüpofüüsi - operatsioon, infektsioonid, põletikud, kasvajad, peavigastused, võivad ka janu mehhanismi kahjustada. Teatud ravimid või vaimse tervise probleemid võivad inimesel soodustada dipsogeense diabeedi insipiduse (närviline polüdipsia) teket..

Rasedusaegse diabeedi insipidus rasedatel

Rasedusaegse diabeedi insipidus ilmneb naistel raseduse ajal. Mõnel juhul põhjustab platsenta, ema ja beebi ühendav ajutine organ ema vasopressiini puudust. Muudel juhtudel toodavad rasedad rohkem prostaglandiine - füsioloogiliselt aktiivseid aineid, mis vähendavad neerude tundlikkust vasopressiini suhtes.

Enamikul rasedatest on rasedusdiabeedi insipidus kerge ega põhjusta märgatavaid sümptomeid. Rasedusdiabeedi insipidus kaob tavaliselt pärast lapse sündi, kuid see võib naasta teisel rasedusel..

Diabeedi diagnoosimine insipidus

Seda haigust diagnoositakse põhjalikult järgmiste abiga:

  • patsiendi haigusloo uurimine ja haiguse perekonna ajaloo analüüsimine;
  • patsiendi visuaalne uurimine;
  • kliiniline ja igapäevane uriinianalüüs;
  • vereanalüüsi;
  • vedelikuvaeguse testid;
  • magnetresonantstomograafia (MRI).

Haigusleht ja perekonna ajalugu

Patsiendi haiguslugude ja perekonna ajaloo analüüs aitab arstil kõigepealt diagnoosida diabeedi insipidus. Arst uurib patsienti, palub rääkida ilmnenud sümptomitest ja küsib, kas ühel patsiendi sugulasel on diabeet insipidus või ei esine sarnaseid sümptomeid.?

Patsiendi tervisekontroll

Aitab patsiendi diagnoosimisel ja füsioloogilisel uurimisel. Arst uurib reeglina tema nahka ja välimust, kontrollides dehüdratsiooni tunnuseid. Kuiv nahk näitab dehüdratsiooni.

Diabeedi testid

Uriini analüüs

Patsient kogub uriini spetsiaalses konteineris kodus või meditsiiniasutuses. Analüüs peaks näitama uriini tiheduse astet. Kui uriin on tugevalt lahjendatud ja lõhnatu, siis on see üks diabeedi insipiduse sümptomeid..

Samuti võib uriinianalüüs näidata suhkru olemasolu selles - see tegur võimaldab teil vahet teha diabeedil ja diabeedil insipidus. Diabeedi insipiduse korral suhkrut uriinis ei tuvastata.

(kui rohkem - diagnoos on välistatud)

Uriini analüüs

Samuti võib raviarst kavandada ööpäevase uriinianalüüsi neerude toodetava uriini üldkoguse (ööpäevane uriinieritus) mõõtmiseks. Kui uriini eraldub rohkem kui 4 liitrit päevas - see on haiguse meditsiinilise ravi põhjus.

Üldine vereanalüüs

Üldine vereanalüüs võimaldab teil määrata naatriumi taset kehas, mis aitab diagnoosida diabeedi insipidus ja mõnel juhul ka diabeedi insipiduse tüüpi. See test näitab ka veresuhkrut, mis on oluline seda tüüpi diabeedi diagnoosimisel..

Vedeliku väljatõmbamise test (kuivsööja test)

Vedelikukaotusega proov on kõige informatiivsem meetod suhkruhaiguse insipiduse polüuraalsete sündroomide diagnoosimiseks. Selle analüüsi abil saate jälgida patsiendi kehakaalu muutust ja analüüsida uriini kontsentratsiooni pärast vedeliku tarbimise piiramist.

Analüüsi metoodika

  1. Hommikul kaalutakse patsient, võetakse verd naatriumi taseme määramiseks veres ja vere osmolaarsust, samuti tehakse uriinianalüüs, et hinnata selle osmolaarsust ja suhtelist tihedust.
  2. Patsient ei joo vedelikku 8-12 tundi.
  3. Seejärel kaalutakse iga 1-2 tunni järel patsienti ja korratakse laboratoorseid analüüse.

Kuiva karja test lõpeb, kui:

  • patsiendi kaal on 3–5% väiksem (see on selge märk diabeedi insipidusest;
  • ilmnes väljakannatamatu janu;
  • patsiendi füsioloogiline seisund halvenes (oksendamine, peavalu, sagedane pulss);
  • naatriumi tase ja vere osmolaalsus hakkasid ületama normi.

Kui vere ja naatriumi osmolaarsuse tase veres suurenes ja patsiendi kehakaal langes 3–5%, diagnoositakse keskne diabeet insipidus.
Kui kaal ei ole langenud, on testi ajal vabanenud uriini kogus vähenenud ja naatriumi sisaldus veres on püsinud normis - see on nefrogeenne diabeet insipidus.

N. Lavin kirjutab oma töös „Endokrinoloogia”, et uriini koguse suurenemine, plasma hüpoosmolaalsus () koos psüühikahäirete või polüamuria episoodidega anamneesis võimaldavad kahtlustada närvilist polüdipsiat. Kui hiljutise traumaatilise ajukahjustuse ja ajukirurgia taustal on tekkinud polüuuria, võib kahtlustada tsentraalse diabeedi insipiidi esinemist..

Magnetresonantstomograafia (MRI)

Magnetresonantstomograafia (MRI) ei ole diabeedi insipiidi diagnoosimisel peamine analüüs, kuid see võimaldab tuvastada patsiendil hüpotaalamuse või hüpofüüsi probleeme, mis aitab arstil diagnoosi teha.

Diabeedi insipiduse ravi

Vedeliku kadu uriinis on kõnealuse haiguse ravi määramise peamine kriteerium:

Uriini kogus / päev

Ravimite võtmine, mis asendavad hormooni vosopressiini toimet või stimuleerivad selle tootmist

Ravi sõltub ka suhkurtõve tüübist, kuna seda võib välja kirjutada nii nefroloog kui ka hormoonide tootmisega seotud näärmehaiguste ravile spetsialiseerunud endokrinoloog.

Kesk-diabeedi insipidus. Keskmise diabeedi insipiduse raviks on ette nähtud desmopressiin - sünteetilist hormooni sisaldav ravim. Ravimit tarnitakse süstide, ninasprei või tablettide kujul. Ravim korvab hormooni vasopressiini, mille puudust leitakse diabeedi insipidus põdevatel patsientidel. Kunstliku hormooni desmopressiini võtmine aitab patsiendil toime tulla tsentraalse diabeedi insipiduse sümptomitega, kuid see ei ravi haigust täielikult..

Nefrogeenne diabeet insipidus. Mõnel juhul kaob neeruhaiguse diabeedi insipidus pärast haiguse põhjuse kõrvaldamist. Näiteks aitab seda tüüpi diabeeti ravida nefrotoksiliste ravimite muutmine või kaltsiumi või kaaliumi tasakaalu taastamine kehas..

Nefrogeense diabeedi insipiduse ravimid hõlmavad diureetikume (diureetikume), mida võetakse kas üksi või koos aspiriini või ibuprofeeniga. Arst võib välja kirjutada diureetikume, mis aitavad neerudelt vedelikku kehast välja voolata. Paradoksaalsel kombel vähendab nefrogeense diabeediga insipidusega inimestel tiasiidide klass diureetikume uriini tootmist ja aitab neerutel uriini kontsentreerida. Aspiriin või ibuprofeen aitavad vähendada ka uriini kogust..

Insipidari sündroom (diabeet insipidus nervosa). Kaasaegne meditsiin ei ole veel leidnud tõhusat viisi suhkruhaiguse diabeedi raviks. Patsiendil võib soovitada suu niisutamiseks ja janu vähendamiseks süljevoolu suurendamiseks imeda jäätükke või hapusid komme..

Inimesele, kes ärkab mitu korda öösel urineerimise pärast diabeedi insipiduse tõttu, võivad aidata väikesed Desmopressiini annused.

Arst peab jälgima patsiendi vere naatriumitaset, et vältida hüponatreemia teket - madal naatriumi sisaldus veres.

Testaalse diabeedi insipidus. Samuti määravad arstid Desmopressiini naistele, kellel on rasedusdiabeet insipidus. Enamik naisi ei vaja sünnitusjärgset ravi.

Diabeediga insipidusega inimesed saavad arstide soovitusi järgides ja haigust kontrolli all hoides ära hoida tõsiseid probleeme ja elada normaalset elu..

Toitumine ja dieet

Teadlased ei ole leidnud toitumise ja toitumise osas suurt rolli diabeedi insipiduse tekkimisel või ennetamisel. Patsient peab järgima piisavat joomise režiimi ja võtma ettenähtud ravimeid.

Diabeedi insipidus lastel

Lastel võib olla kaasasündinud vorm diabeedi insipidus, nagu see haigus esineb peamiselt vanuses 20–40. Kui kaasasündinud patoloogiat ei märgatud, kuid laps hakkas rohkesti urineerima ja sageli, palju jooma, muutus uniseks, ärrituvaks, siis on see võimalus arstiga nõu pidada.

Mõnikord võib diabeedi insipidus alata lapsel noorukieas. Haigus areneb järk-järgult, kuid peamised sümptomid on samad - polüuuria ja pöördumatu janu.

Tsentraalse diabeediga insipidusega lapsed, kellel on korralik kontroll, võivad elada täisväärtuslikku ja tervislikku elu. Neerudiabeediga insipidusega lapsed suudavad elada ka suhteliselt normaalset elu, kuid korraliku meditsiinilise järelevalve all, eriti kui haigust on unarusse jäetud..

Kokkuvõte

  1. Suhkurtõve korral eritab patsient suure hulga uriini (> 3 liitrit päevas) ja joob palju.
  2. Suhkurtõbi ilmneb aju antidiureetilise hormooni vasopressiini ebapiisava tootmise (tsentraalne diabeet insipidus), samuti neerude ebaõige reageerimise korral vasopressiini tarbimisele (neerudiabeedi insipidus). Lisaks võib haigus esineda naisel raseduse ajal (rasedusdiabeet insipidus) või keha ebaõige januga tajumisel (diabeedi närviline või insipidaarne vorm).
  3. Diabeedi insipiduse peamine oht on keha dehüdreerimine, kui kaotatakse rohkem vedelikku kui sisse satub..
  4. Diabeedi insipidus diagnoositakse läbi uuringute sarja: patsiendi haigusloo ja tema perekonna anamneesi uurimine, tervisekontroll, uriini- ja vereanalüüside tegemine, vedelikuvaeguse test ja magnetresonantstomograafia (MRI)..
  5. Diabeedi insipiduse raviks on ette nähtud rikkalik jook kehas vedelikuvarude täiendamiseks ja dieedi järgimiseks. Rasketel juhtudel, kui uriini ööpäevane maht on üle 4 liitri, kirjutatakse välja ravimeid, mis asendavad vasopressiini toimet või stimuleerivad selle tootmist (desmopressiin).

Allikad:

Dedov I.N. Endokrinoloogia. M., 2009.

Lavigne N. Endokrinoloogia / tõlge inglise keelest. SISSE JA. Kandror. M.: praktika, 1999.

Diabeedi insipidus

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Diabeedi insipidus on haigus, mida iseloomustab diabeet, plasma osmolaarsuse suurenemine, põnev janu tekkemehhanism ja suures koguses vedeliku kompenseeriv tarbimine.

RHK-10 kood

Epidemioloogia

Suhkurtõve insipiduse sagedus ei ole täpsustatud. Osutage 0,5–0,7% -ni endokriinse patoloogiaga patsientide koguarvust. Haigus esineb võrdselt mõlemast soost inimestel igas vanuses, kuid sagedamini 20-40 aasta jooksul. Kaasasündinud vormid võivad olla lastel esimestest elukuudest, kuid mõnikord tulevad need ilmsiks palju hiljem.

Suhkurtõve põhjused

Diabeedi insipiidi põhjuseks on vasopressiini puudus, mis kontrollib vee reabsorptsiooni neeru nefrooni distaalsetes tuubulites, kus füsioloogiliste tingimuste korral antakse homöostaasi jaoks vajalikul määral „vaba” vee kliirens ja uriini kontsentratsioon on lõppenud.

Diabeedi insipidus on mitmeid etioloogilisi klassifikatsioone. Kõige sagedamini kasutavad nad jagunemist tsentraalseks (neurogeenseks, hüpotaalamuse tekkeks) diabeediks insipidus, kus vasopressiini (täielik või osaline) ja perifeerne tootmine on ebapiisav. Keskseteks vormideks on tõeline, sümptomaatiline ja idiopaatiline (perekondlik või omandatud) diabeedi insipidus. Perifeerse diabeediga insipidusdiabeedi korral säilitatakse vasopressiini normaalne tootmine, kuid tundlikkus neerutuubulite retseptorite hormooni suhtes (nefrogeenne vasopressiiniresistentne diabeedi insipidus) on vähenenud või puudub või vasopressiin inaktiveeritakse intensiivselt maksas, neerudes, platsentas.

Suhkurtõve kesksete vormide põhjus võib olla hüpotaalamuse-neurohüpofüüsilise süsteemi erinevate osade (eesmised hüpotalamuse tuumad, supraoptikohüpofüüsiline trakt, tagumine hüpofüüs) põletikulised, degeneratiivsed, traumaatilised, kasvajad ja muud kahjustused. Haiguse spetsiifilised põhjused on väga mitmekesised. Tõelisele suhkruhaiguse insipidusele eelnevad mitmed ägedad ja kroonilised nakkused ja haigused: gripp, meningoentsefaliit (dientsefaliit), tonsilliit, sarlakid, läkaköha, igat tüüpi tüüfus, septilised seisundid, tuberkuloos, süüfilis, malaaria, brutselloos, reuma. Gripp oma neurotroopse toimega on tavalisem kui teised nakkused. Kuna tuberkuloosi, süüfilise ja muude krooniliste infektsioonide üldine esinemissagedus väheneb, on nende põhjuslik roll diabeedi insipiduse esinemisel märkimisväärselt vähenenud. Haigus võib tekkida pärast peavigastust (juhuslik või kirurgiline), vaimseid traumasid, elektrilööki, hüpotermiat, raseduse ajal, vahetult pärast sünnitust, aborti.

Sünnidefektid võivad olla laste suhkurtõve põhjustajaks. Sümptomaatiline suhkruhaiguse insipidus on põhjustatud hüpotaalamuse ja hüpofüüsi primaarsest ja metastaatilisest kasvajast, adenoomist, teratoomist, glioomist ja eriti kraniofarüngioomist, sarkoidoosist. Piimanäärmete ja kilpnäärmete vähk, bronhide metastaasid hüpofüüsi sagedamini. Samuti on teada hulk hemoblastoose - leukeemia, erütromüeloos, lümfogranulomatoos, mille korral hüpotalamuse või hüpofüüsi patoloogiliste vereelementide infiltratsioon põhjustas diabeedi insipiidi. Diabeedi insipidus kaasneb generaliseerunud ksantoomatoosiga (Hend-Schulleri-kristlik haigus) ja see võib olla üks endokriinsete haiguste või kaasasündinud sündroomide sümptomitest, mille hüpotaalamuse-hüpofüüsi funktsioon on halvenenud: Simmonds, Shien ja Lawrence-Moon-Beadl sündroomid, hüpofüüsi nanism, adigenosis, akromegia. düstroofia.

Kuid märkimisväärsel hulgal patsientidest (60–70%) jääb haiguse etioloogia teadmata. - idiopaatiline diabeet insipidus. Idiopaatiliste vormide hulgas tuleks eristada geneetilist, pärilikku, mida mõnikord täheldatakse kolmel, viiel ja isegi seitsmel järgneval põlvkonnal. Pärandi tüüp, nii autosoomselt domineeriv kui ka retsessiivne.

Diabeedi ja diabeedi insipiduse kombinatsioon on tavalisem ka perevormide seas. Praegu soovitatakse mõnel idiopaatilise diabeediga insipidusega patsiendil haiguse autoimmuunne olemus koos hüpotaalamuse tuumade kahjustusega, sarnaselt teiste endokriinsete organite hävitamisele autoimmuunsete sündroomide korral. Nefrogeenset diabeedi insipiidsust täheldatakse sagedamini lastel ja selle põhjuseks on neeru nefrooni anatoomiline alaväärsus (kaasasündinud väärarengud, tsüstiliselt-degeneratiivsed ja nakkus-düstroofsed protsessid): amüloidoos, sarkoidoos, mürgitus metoksüfluraaniga, liitium või funktsionaalsete ensümaatiliste rakkude defekt: cAMP-i tootmine. vähenenud tundlikkus selle mõju suhtes.

Suhkurtõve hüpotaalamuse-hüpofüüsi vormid insipidus Vasopressiini ebapiisava sekretsiooniga võib kaasneda hüpotaalamuse-neurohüpofüüsilise süsteemi mis tahes osa kahjustus. Hüpotalamuse neurosekretoorsete tuumade sidumine ja asjaolu, et kliiniliseks manifestatsiooniks tuleks kahjustada vähemalt 80% vasopressiini sekreteerivatest rakkudest, pakuvad suurepäraseid võimalusi sisemiseks kompenseerimiseks. Suurim tõenäosus haigestuda diabeeti - tekib hüpofüüsi lehtri kahjustustega, kus hüpotalamuse tuumadest tulevad neurosekretoorsed rajad.

Vasopressiini puudus vähendab neeru distaalses nefronis vedeliku reabsorptsiooni ja aitab kaasa suures koguses hüpoosmolaarse mittekontsentreeritud uriini vabanemisele. Esialgu esinev polüuuria hõlmab üldist dehüdratsiooni koos rakusisese ja intravaskulaarse vedeliku kaotamisega, millel on plasma hüperosmolaarsus (üle 290 mosmi / kg) ja janu, mis näitab vesipõhise homeostaasi rikkumist. Nüüd on kindlaks tehtud, et vasopressiin põhjustab mitte ainult antidiureesi, vaid ka natriureesi. Hormoonide puudusega, eriti dehüdratsiooni ajal, kui naatrium pärsib ka aldosterooni pärssivat toimet, viib naatrium kehas, põhjustades hüpernatreemiat ja hüpertoonilist (hüperosmolaarset) dehüdratsiooni.

Vasopressiini tugevdatud ensümaatiline inaktiveerimine maksas, neerudes, platsenta (raseduse ajal) põhjustab suhtelist hormoonide puudust. Diabeedi insipidus raseduse ajal (mööduv või hiljem stabiilne) võib olla seotud ka osmolaarse janu läve langusega, mis suurendab veetarbimist, “lahjendab” plasmat ja vähendab vasopressiini taset. Rasedus halvendab sageli olemasoleva diabeedi insipuse kulgu ja suurendab vajadust ravimite järele. Kaasasündinud või omandatud neerukahjustus endogeense ja eksogeense vasopressiiniga tekitab kehas ka suhtelise hormoonivaeguse..

Patogenees

Tõeline suhkruhaiguse insipidus areneb hüpotalamuse kahjustuse ja / või neurohüpofüüsi tagajärjel, samal ajal kui hüpotalamuse supraoptiliste ja paraventrikulaarsete tuumade moodustatud neurosekretoorse süsteemi mis tahes osa, jala fibroosne piirkond ja hüpofüüsi tagumine lohk on hävitatud, samuti selle ülejäänud osade atroofia, samuti selle ülejäänud osade atroofia. Hüpotalamuse tuumades, peamiselt supraoptilises, on suurerakuliste neuronite arvu vähenemine ja raske glioos. Primaarsed neurosekretoorsed kasvajad moodustavad kuni 29% diabeedi insipiduse, süüfilise - kuni 6% ning koljuvigastuste ja metastaaside juhtudest neurosekretoorse süsteemi erinevates osades - kuni 2–4% juhtudest. Hüpofüüsi eesmise osa, eriti suurte tuumorid aitavad kaasa turse tekkimisele lehtris ja hüpofüüsi tagumises osas, mis omakorda põhjustab diabeedi insipiduse arengut. Selle haiguse põhjuseks pärast operatsiooni suprasellaarses piirkonnas on hüpofüüsi jala ja selle anumate kahjustus, millele järgneb supraoptiliste ja / või paraventrikulaarsete tuumade suurte närvirakkude atroofia ja kadumine ning tagumise lobe atroofia. Mitmel juhul on need nähtused pöörduvad. Sünnitusjärgne adenohüpofüüsi kahjustus (Skieni sündroom) hüpofüüsi jala tromboosi ja hemorraagia tõttu ning neurosekretoorse raja katkemine selle tagajärjel põhjustab ka diabeedi insipidus.

Diabeedi insipiduse pärilike variantide hulgas on juhtumeid, kus närvirakud on vähenenud supraoptilises ja harvemini paraventrikulaarses tuumas. Sarnaseid muutusi täheldatakse haiguse perekondlikel juhtudel. Paraventrikulaarses tuumas vasopressiini sünteesi defekte tuvastatakse harva.

Omandatud nefrogeense diabeedi insipidus saab kombineerida nefroskleroosi, polütsüstiliste neeruhaiguste ja kaasasündinud hüdronefroosiga. Samal ajal täheldatakse hüpotalamuses tuumade ja hüpofüüsi kõigi osade hüpertroofiat ning neerupealise koore glomerulaarset hüperplaasiat. Nefrogeense vasopressiiniresistentse suhkruhaiguse insipidusega muutuvad neerud harva. Mõnikord on neeruvaagna laienemine või kogumiskanalite laienemine. Supraoptilised tuumad on kas muutumatud või mõnevõrra hüpertrofeerunud. Haiguse harvaesinevaks komplikatsiooniks on ajukoore valge aine massiline koljusisene lubjastumine eesmisest kuklaluust..

Viimaste aastate andmetel on idiopaatiline diabeedi insipidus sageli seotud autoimmuunhaiguste ja vasopressiini sekreteerivate ning harvemini oksütotsiini sekreteerivate rakkude elundispetsiifiliste antikehadega. Neurosekretoorse süsteemi vastavates struktuurides tuvastatakse lümfoidne infiltratsioon koos lümfoidsete folliikulite moodustumisega ja mõnikord nende struktuuride parenhüümi oluline asendamine lümfoidkoega.

Suhkurtõve sümptomid

Haiguse algus on tavaliselt äge, äkiline, harvem, suhkruhaiguse sümptomid insipidus ilmnevad järk-järgult ja intensiivsus suureneb. Diabeedi insipiduse käik on krooniline.

Haiguse raskusaste, st polüuuria ja polüdipsia raskusaste sõltub neurosekretoorse puudulikkuse astmest. Vasopressiini puuduliku defitsiidiga ei pruugi kliinilised sümptomid olla nii selged ja just need vormid vajavad hoolikat diagnoosimist. Purjus vedeliku hulk varieerub 3–15 liitrini, kuid mõnikord tekitav janu, mis ei lase haigel päeval ega öösel, vajab küllastumiseks 20–40 liitrit vett. Lastel võib haiguse esialgne märk olla kiire öine urineerimine (noktuuria). Eritunud uriin on muutunud värviga, ei sisalda patoloogilisi elemente, kõigi osade suhteline tihedus on väga madal - 1000–1005.

Polüuuria ja polüdipsiaga kaasneb füüsiline ja vaimne asteenia. Söögiisu väheneb tavaliselt ja patsiendid kaotavad kaalu, mõnikord esinevad primaarsed hüpotalamuse häired, vastupidi, areneb rasvumine.

Vasopressiini ja polüuuria puudumine mõjutab mao sekretsiooni, sapi moodustumist ja seedetrakti motoorikat ning põhjustavad kõhukinnisust, kroonilist ja hüpatsiidset gastriiti, koliiti. Pideva ülekoormuse tõttu venib ja langeb kõht sageli. Märgitakse kuiva nahka ja limaskestasid, süljeerituse ja higistamise vähenemist. Naistel on menstruaal- ja reproduktiivfunktsioonid võimalikud, meestel libiido ja potentsi langus. Lapsed jäävad sageli maha kasvu, füüsilise ja puberteedieas.

Südame-veresoonkonna süsteem, kopsud, maks tavaliselt ei kannata. Tõelise diabeedi raskete vormide korral (pärilik, infektsioonijärgne, idiopaatiline), mille polüuuria ulatub 40–50 liitrini või üle selle, ületreeningu tagajärjel muutuvad neerud tundmatuks väljastpoolt manustatava vasopressiini suhtes ja kaotavad täielikult uriini kontsentreerimise võime. Niisiis, nefrogeenne on seotud primaarse hüpotalamuse diabeedi insipidusega.

Iseloomulikud on vaimsed ja emotsionaalsed häired - peavalud, unetus, emotsionaalne tasakaalutus kuni psühhoosini, vähenenud vaimne aktiivsus. Lastel - ärrituvus, pisaravus.

Juhtudel, kui uriinis kaotatud vedelikku ei täiendata (janu janu vähenenud tundlikkus, veepuudus, dehüdratsiooni test koos kuiva söömisega), tekivad dehüdratsiooni sümptomid: tugev üldine nõrkus, peavalud, iiveldus, oksendamine (raskendav dehüdratsioon), palavik, vere paksenemine (suureneva naatriumi-, punaste vereliblede, hemoglobiini, jääklämmastiku sisalduse suurenemisega), krambid, psühhomotoorne agitatsioon, tahhükardia, hüpotensioon, kollaps. Need hüperosmolaarsed dehüdratsiooni sümptomid on eriti iseloomulikud kaasasündinud nefrogeense diabeedi insipidus lastel. Lisaks võib nefrogeense suhkruhaiguse insipidusega tundlikkus vasopressiini suhtes osaliselt säilida..

Dehüdratsiooni ajal püsib polüuuria hoolimata ringleva vere mahu ja glomerulaarfiltratsiooni vähenemisest, uriini kontsentratsioon ja selle osmolaarsus peaaegu ei suurene (suhteline tihedus 1000–1010).

Diabeedi insipidus pärast hüpofüüsi või hüpotalamuse operatsiooni võib olla mööduv või püsiv. Pärast juhuslikku vigastust on haiguse kulg ettearvamatu, kuna spontaanseid taastumisi täheldatakse ka mitu (kuni 10) aastat pärast vigastust.

Mõnel patsiendil on suhkurtõbi kombineeritud suhkruga. Seda seletatakse hüpotaalamuse keskuste, mis reguleerivad vee ja süsivesikute koguseid, naabruses paiknemisega ning vasopressiini ja pankrease B-rakke tootvate hüpotaalamuse tuumade neuronite struktuurse ja funktsionaalse lähedusega.

Diabeedi diagnoosimine insipidus

Tüüpilistel juhtudel pole diagnoosimine keeruline ja põhineb polüuuria, polüdipsia, plasma hüperosmolaarsuse (üle 290 mosm / kg), hüpernatreemia (üle 155 mekv / l), uriini hüpoosmolaarsuse (100-200 mosm / kg) tuvastamisel madala suhtelise tihedusega. Plasma ja uriini osmolaarsuse samaaegne määramine annab usaldusväärset teavet vee homöostaasi rikkumise kohta. Haiguse olemuse selgitamiseks analüüsitakse hoolikalt röntgen-, oftalmoloogiliste ja neuroloogiliste uuringute haiguslugu ja tulemusi. Vajadusel kasutage kompuutertomograafiat. Vasopressiini basaalse ja stimuleeritud plasmakontsentratsiooni määramine võib diagnoosimisel olla otsustava tähtsusega, kuid see uuring on kliinilise praktika jaoks kättesaamatu..

Mida peate uurima?

Kuidas küsitlust teha?

Milliseid teste on vaja teha?

Diferentsiaaldiagnostika

Suhkurtõbe eristatakse paljude polüuuria ja polüdipsiaga seotud haiguste korral: suhkurtõbi, psühhogeenne polüdipsia, kroonilise glomerulonefriidi ja nefroskleroosi asoteemilises staadiumis kompenseeriv polüuuria.

Nefrogeenne vasopressiiniresistentne diabeedi insipidus (kaasasündinud ja omandatud) eristub polüuuriaga, mis ilmneb primaarse aldosteronismi korral, hüperparatüreoidism koos nefrokaltsinoosiga, halvenenud soolestiku adsorptsiooni sündroom.

Psühhogeenset polüdipsiat - idiopaatilist või vaimuhaiguse tõttu - iseloomustab esmane janu. Selle põhjuseks on janu keskpunktis olevad funktsionaalsed või orgaanilised häired, mis põhjustab suure hulga vedeliku kontrollimatut tarbimist. Ringleva vedeliku mahu suurenemine vähendab selle osmootset rõhku ja osmoregulatoorsete retseptorite süsteemi kaudu vähendab vasopressiini taset. Nii (sekundaarselt) ilmneb polüuuria uriini väikese suhtelise tihedusega. Plasma osmolaarsus ja naatriumi sisaldus selles on normaalsed või veidi vähenenud. Vedeliku tarbimise ja dehüdratsiooni piiramine, mis stimuleerib endogeenset vasopressiini psühhogeense polüdipsiaga patsientidel, erinevalt diabeediga insipidus põdevatest patsientidest, ei riku üldist seisundit, erituva uriini kogus väheneb vastavalt ning selle osmolaarsus ja suhteline tihedus normaliseeruvad. Pikaajalise polüuuria korral kaotavad neerud järk-järgult võime reageerida vasopressiinile, suurendades uriini osmolaarsust maksimaalselt (kuni 900–1200 mosm / kg) ja isegi primaarse polüdipsia korral ei pruugi suhtelise tiheduse normaliseerumine toimuda. Diabeediga insipidus põdevatel patsientidel halveneb tarbitud vedeliku koguse üldine seisund, janu muutub valulikuks, dehüdratsioon areneb ning eritunud uriini kogus, selle osmolaarsus ja suhteline tihedus ei muutu oluliselt. Sellega seoses tuleks haiglas läbi viia dehüdratsiooni diferentsiaaldiagnostika test kuivsöömisega ja selle kestus ei tohiks ületada 6-8 tundi. Hea taluvusega testi maksimaalne kestus on 14 tundi. Testi ajal kogutakse uriini iga tund. Selle suhtelist tihedust ja mahtu mõõdetakse igas tunnis ja kehakaalu pärast iga eritunud uriini liitrit. Olulise suhtelise tiheduse dünaamika puudumine kahes järgmises osas 2% kehakaalu kaotamisega näitab endogeense vasopressiini stimuleerimise puudumist.

Psühhogeense polüdipsiaga diferentsiaaldiagnostika jaoks kasutatakse mõnikord proovi 2,5% naatriumkloriidi lahuse intravenoosse manustamisega (50 ml manustatakse 45 minuti jooksul). Psühhogeense polüdipsiaga patsientidel stimuleerib plasma osmootse kontsentratsiooni suurenemine kiiresti endogeense vasopressiini vabanemist, erituva uriini kogus väheneb ja selle suhteline tihedus suureneb. Suhkurtõve korral ei muutu uriini maht ja kontsentratsioon oluliselt. Tuleb märkida, et lastel on soola laadimisega proovi väga raske taluda.

Vasopressiini sisseviimine tõelisesse diabeedi insipidusse vähendab polüuuriat ja vastavalt polüdipsiat; psühhogeense polüdipsia korral võivad vasopressiini sisseviimisel ilmneda peavalud ja veemürgituse sümptomid. Nefrogeense diabeedi insipiduse korral on vasopressiinipreparaatide manustamine ebaefektiivne. Praegu kasutatakse vasopressiini sünteetilise analoogi inhibeeriva toime kasutamisel VIII faktori hüübimisel diagnostilist toimet. Nefrogeense suhkurtõve varjatud vormidega patsientidel ja haigusrühmades peredes puudub supressioon.

Diabeedi korral pole polüuuria nii suur kui diabeedi korral ja uriin on hüpertooniline. Veres - hüperglükeemia. Diabeedi ja suhkruhaiguse kombinatsiooni korral suurendab glükoosuria uriini kontsentratsiooni, kuid isegi kõrge suhkrusisalduse korral väheneb selle suhteline tihedus (1012-1020)..

Kompenseeriva asoteemilise polüuuria korral ei ületa diurees 3-4 liitrit. Täheldatakse hüpoisostenuriat suhtelise tiheduse kõikumisega 1005-1012. Suureneb kreatiniini, uurea ja jääklämmastiku sisaldus veres, uriinis - punased verelibled, valk, silindrid. Nefrogeensest diabeedist insipidus tuleks eristada mitmeid haigusi, millel on neerude düstroofsed muutused ning vasopressiiniresistentne polüuuria ja polüdipsia (primaarne aldosteronism, hüperparatüreoidism, halvenenud adsorptsiooni sündroom sooles, Fanconi nefronofüüs, tubulopaatia)..

Primaarse aldosteronismi korral täheldatakse hüpokaleemiat, mis põhjustab neerutuubulite epiteeli düstroofiat, polüuuria (2–4 l), hüpoisostenuria.

Hüperparatüreoidism koos hüperkaltseemia ja nefrokaltsinoosiga, mis pärsib vasopressiini seondumist tuubuliretseptoritega, põhjustab kerget polüuuriat ja hüpoisostenuriat.

Soolestikus halvenenud adsorptsiooni sündroomi (“malabsorptsiooni sündroom”) korral - kurnav kõhulahtisus, elektrolüütide, valkude, vitamiinide imendumishäired, soolte hüpoisostenuria, mõõdukas polüuuria.

Nephronophtis Fanconit - laste kaasasündinud haigust - iseloomustab varases staadiumis polüuuria ja polüdipsia; hiljem kaltsiumi taseme langus ja vere fosforisisalduse suurenemine, aneemia, osteopaatia, proteinuuria ja neerupuudulikkus.