Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus - endokriinsüsteemi tõsine haigus, neerupealise koore primaarne häire (tuntud ka kui Addisoni tõbi) või selle sekundaarne häire, mille korral AKTH sekretsioon väheneb järsult ja neerupealise koore hormoonide funktsionaalne võime on halvenenud. Mis tahes lüli töö rikkumine põhjustab hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi rikkumisi. See termin võib tähendada erinevat tüüpi hüpokortitsismi sümptomeid ja tüsistusi. Haigusele iseloomulik protsess on neerupealise hävitav käik.

Hormooni mineralokortikoidi tootmise puudus või vähenemine kutsub esile naatriumi ja vee koguse vähenemise, mis põhjustab keha kahjustamist ja dehüdreerib seda ning ringleva vere mass väheneb. Seda haigust leidub sageli keskmise ja vanema vanusega naistel ja meestel, seda täheldatakse lastel harva.

Haigused, mis põhjustavad neerupealise koore hävimist, võivad provotseerida sedalaadi haigusi: süüfilis, AIDS, tuberkuloos, lümfogranulomatoos, amüloidoos, erinevat tüüpi neerupealiste kasvajad.

Haiguse ajaloost on teada, et just Addison kirjeldas esmakordselt haiguse kulgu 1855. aastal, mida seostatakse tuberkuloosist pärit neerupealiste halb enesetunne - see seletab haiguse teist nime - Addisoni tõbi.

Neerupealiste puudulikkuse klassifikatsioon

Kaasaegne meditsiin eristab neerupealiste puudulikkuse 3 tüüpi: esmane, sekundaarne, tertsiaarne.

Esmane tüüp

Selle omaduste primaarne krooniline neerupealiste puudulikkus mõjutab esialgu neerupealisi ise. Seda tüüpi haigus on üks levinumaid neerupealiste puudulikkuse liike. Statistika kohaselt leitakse 90% kõigist sellise haiguse juhtudest.

Teisene ja tertsiaarne vorm

Sekundaarse ja tertsiaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral iseloomustab neid AKTH või kortikoliberiini sekretsiooni akuutne puudus, mida sekreteerib hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteem. Kõik see võib põhjustada neerupealise koore töövõime rikkumist või täielikku kaotust.

Meditsiinipraktikas on arstidel endiselt sõltuvalt haiguse sümptomite arenguastmest äge ja krooniline neerupealiste puudulikkus.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Neerupealiste esmase pikaajalise puudulikkuse põhjused on järgmised haigused ja tegurid:

  • HIV-nakkus, süüfilis, seeninfektsioonid, tuberkuloos, mitmesuguste kasvajate metastaasid;
  • neerupealise koore autoimmuunne hävitamine, mis võib põhjustada endokriinsüsteemi teiste näärmete kahjustusi ja talitlushäireid;
  • iatrogeensed tegurid - antikoagulandravi, mis võib neerupealistes kahest küljest provotseerida hemorraagiat;
  • Itsenko-Cushingi tõvest tingitud neerupealiste eemaldamise operatsioon;
  • neerupealiste steroidogeneesi blokaatorite (klooditaan, spironolaktoon, aminoglutetimiid) kasutamine.

Neerupealiste primaarse kroonilise puudulikkuse peamine põhjus on peamiselt autoimmuunne adrenaliin. Seda tüüpi vaevuste uuringud näitasid, et patsientide veres tuvastati neerupealise koore erinevate komponentide antikehad. Neerupealiste puudulikkusega mõjutavad need antikehad peamisi ensüüme - steroidogeneesi ja 21-hüdroksülaase. Olles lokaliseeritud neerupealise koore rakkude endoplasmaatilises võrgus, kutsub see fragment esile reaktsiooni 17-hüdroksüprogesterooni muundamiseks 11-deoksükortisooliks kiirte tsoonis, mis tagab kortisooli sünteesi ja progesterooni muundamise reaktsiooni 11-desoksükortikosterooniks glomerulaartsoonis, see tagab aldumiini sünteesi..

60–80% -l primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidest tuvastatakse antikehad 21-hüdroksülaasi suhtes. Antikehade sisaldus veres sõltub haiguse enda kestusest.

Arstid ühendavad primaarset kroonilist ebaõnnestumist sageli teiste autoimmuunsete endokriinsete kõrvalekalletega. Meditsiinis nimetatakse seda autoimmuunseks polüglandulaarseks sündroomiks (APGS). Kvalifitseerige selliseid autoimmuunsete polüglandulaarsete sündroomide sorte:

  1. I tüüpi APGS - seda haigust esineb harva, seda iseloomustab autoimmuunne päranditüüp ja seda väljendatakse mukokutaanse kandidoosiga (see on lapsepõlves), kuid neerupealiste puudulikkus ilmneb hilisemates staadiumides;
  2. II tüüpi APGS on haigus, mida täheldatakse peamiselt täiskasvanutel, sagedamini naistel.

Neerupealiste primaarse kroonilise puudulikkuse põhjuseks umbes sajand tagasi oli tuberkuloos. Tänapäeval, kui arstid teavad selle haiguse kohta peaaegu kõike ja ravivad isegi selle kõige raskemaid vorme, on vaid 7–8% juhtudest, kus neerupealiste puudulikkuse põhjustajaks on tuberkuloos.

Neerupealiste primaarse puudulikkuse põhjustajaks võib olla üldine (geneetiline) haigus nagu adrenoleukodüstroofia. See haigus mõjutab neerupealise koore ja närvisüsteemi valget ainet. Haigus on haruldane, ainult ühel juhul 20 000 sündinud lapsest. Sageli leitakse mitmesuguseid selle haiguse vorme - see on peaaju vorm, see lekib tugevalt ja ilmneb alles vanemas eas (6–12 aastat).

Üsna haruldast haigust, millega kaasneb krooniline neerupealiste puudulikkus, võib nimetada metastaatilisteks neerupealiste kahjustusteks. Sageli on need suure raku pihiku ja bronhogeense kopsuvähi metastaasid, mis provotseerivad neerupealiste puudulikkust.

Neerupealiste probleemide kõige haruldasem põhjus on seeninfektsioon. Nende hulgas on järgmised: parakotsidomükoos, koktsididomükoos, blastomükoos.

Neerupealiste puudulikkuse peamised vormid on sekundaarne ja kolmanda astme krooniline puudulikkus. Neerupealise sekundaarse puudulikkuse tüüpilised häired ilmnevad võrdselt ka hüpofüüsi alatootmise ja hüpofüüsi jala kuju rikkumise tagajärjel. Teisene krooniline neerupealiste puudulikkus ilmneb ka üsna massilistes protsessides Türgi sadulaga (need võivad olla mitmesugused kasvajad ja tsüstid Sellari piirkonnas) ning operatiivse hüpofüsektoomiaga ja hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritamisel.

Teisese neerupealiste puudulikkuse põhjused

Neerupealiste sekundaarse puudulikkuse põhjused võivad olla ka:

  • hüpotalamuse isheemia ja hüpofüüsi;
  • hemorraagia hüpofüüsi ja muud vaskulaarsed haigused;
  • kavernoosne siinuse tromboos;
  • ainevahetushäired;
  • igasugune kiiritusravi, kirurgilised sekkumised, mis põhjustavad vigastusi.

Kolmanda neerupealise puudulikkuse põhjused

Kolmanda taseme kroonilise neerupealiste puudulikkuse põhjustajaks on teatud haiguste ravis kasutatavate glükokortikoidide muljetavaldavate annuste pikk kasutamine. ACGT ja KRH sekretsiooni puudumine põhjustab neerupealise koore häireid; atroofilised protsessid võivad alata, mis võib mitte pöörduda tagasi.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid võivad avalduda erinevatel etappidel erineval viisil.

Primaarne krooniline ebaõnnestumine ei toimu äkki ja kiiresti, seda iseloomustab:

  • naha pigmentatsiooni aeglane suurenemine;
  • sagedane väsimus (isegi väikseima füüsilise koormuse korral);
  • isutus ja selle tagajärjel - kehakaalu langus.

Selle tervisehäire peamised sümptomid on lihaste ja üldine nõrkus, valu ja valud kehas.

  1. Lihaste ja üldine rike võib esimestel etappidel esineda perioodiliselt mis tahes stressi ja depressiooni ajal. See võib kaduda pärast puhata (näiteks pärast öist und), kuid siis uuesti tagasi tulla, võib sellest kujuneda püsiv sümptom - asteenia. Selle tulemusega areneb sageli vaimne asteniseerumine. Selliste ebasoodsate tulemusteni viib ebaõnnestumine elektrolüütide ja süsivesikute ainevahetuses..
  2. Limaskestade ja naha hüperpigmentatsioon on ka neerupealiste puudulikkuse väljendunud sümptom. Haiguse intensiivsed sümptomid on haiguse väljakirjutamise tagajärg. Alustuseks võivad need kehaosad, mis on pidevalt avatud ja kõige sagedamini päikese käes, näiteks käed, nägu, kael, värvi muuta ja tumeneda. Peopesadesse võivad ilmuda hüperpigmenteeritud laigud, mis ulatuvad märgatavalt välja käte üldisest värvitasemest ning riietega suurima hõõrdumisega kohad võivad tumeneda. Igemete, huulte, pehme ja ka kõva suulae limaskestade hüperpigmentatsiooni ei ole alati võimalik tuvastada.
  3. Sageli leitakse patsientidel ja vitiligo (vanad laigud), kõik see toimub hüperpigmentatsiooni taustal. Suuruse järgi võivad need varieeruda väikseimast suurima, nende kontuurid võivad olla ebakorrapärase kujuga. Vitiligot võib leida ainult püsiva neerupealiste puudulikkusega patsientidest. Haiguse üheks varajaseks tunnuseks võib olla ka pikk päevitumine pärast päikese käes viibimist..
  4. Seedetrakti häired, millega kaasneb isutus, oksendamisrefleksid, iiveldus - need sümptomid võivad ilmneda varases staadiumis, järk-järgult suurenedes. Seedehäired on haruldased. Seda tüüpi sümptomite põhjustajaks võib olla pepsiini ja soolhappe väike tootmine, samuti kloriidi hüpersekretsioon soolepiirkonda. Keha kaotab järk-järgult naatriumi - see on tingitud kõhulahtisusest ja oksendamisest, mille tagajärjel - neerupealiste äge puudulikkus on tagatud. Arstid on juba märganud, et selle tulemusega nõuavad patsiendid sageli soolaseid toite..
  5. Püsiv märk on kaalulangus, mis võib varieeruda mõõdukast (4–6 kg) kuni märkimisväärse (15–30 kg), eriti kui inimene on pikka aega olnud ülekaaluline.
  6. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel võivad sageli esineda hüpoglükeemilised seisundid. Sellised juhtumid tulevad äkki ja tühja kõhuga ning pärast sööki (eriti pärast süsivesikuterikka sööki) 2-3 tunni pärast. Selliste krampidega kaasneb nõrkus, higistamine.
  7. Neerupealiste puudulikkuse üks sümptomeid võib olla ka hüpotensioon, mis sageli avaldub isegi haiguse varases staadiumis. Selle tagajärjel võib tekkida minestamine ja peapööritus. Selle sümptomi põhjustajaks on naatriumisisalduse vähenemine inimkehas, samuti plasma mahu vähenemine.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Enne selle või selle diagnoosi määramist peab patsient läbima teatud uuringute ja analüüside seeria. Kuid on üks "aga". Patsiente, kellel on väljendunud neerupealise ägeda (kriisi) puudulikkuse sümptomid, tuleb ravida viivitamatult, isegi testi tulemusi ootamata. Sel juhul ei saa te mingil juhul aega maha tõmmata, sest kaalul on inimese elu. Võimaluse korral ja olemasoleva ajaga on võimalik kiiresti teha ACTH stimulatsiooni test, kuid on juhtumeid, kus peamiste sümptomite peatamiseks tuleb kõik uuringud ümber korraldada..

Juhusliku testiga patsiendil tuvastatakse sageli kortisooli madal sisaldus plasmas. Isegi kui kortisooli tase on normi piires, on see neerupealiste puudulikkusega patsiendi jaoks liiga madal..

ACTH-test

ACTH-test töötab üksikasjalikumalt ja informatiivsemalt. Kortisooli vastus ja kontsentratsioon ei suurene vastusena AKGT eksogeensele manustamisele primaarse kroonilise neerupealise puudulikkuse korral. Neerupealiste primaarset või sekundaarset puudulikkust on võimalik diagnoosida ACTH sisu järgi, st kui näitajad on madalad, siis on ACTH defitsiit, kõrge määr on Addisoni tõvega.

Insuliini hüpoglükeemia test

Insuliini hüpoglükeemiaga test on patsiendi sekundaarse hüperkortikismi diagnoosimiseks kõige täpsem meetod, mille korral kortisooli määr määratakse hüpoglükeemilise seisundiga, mille kutsub esile lühitoimelise insuliini kasutuselevõtt..

Patsiendile, kes on juba saanud glükokortikoide, saab seda tüüpi testi teha hommikul või vähemalt 12 tundi pärast süstimist.

Muud testid

Neerupealiste puudulikkuse kahtluse korral tehakse testid kilpnäärme tavapärasest funktsioonist, samuti soo näärmete funktsioonidest ja tehakse vereanalüüs; on vaja kindlaks teha vere glükoosi- ja kaltsiumitase. Arstid võivad tellida uriinianalüüsi ja röntgenpildi..

Kui vähimatki HIV-nakkuse kahtlust on, tuleks diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks teha ka analüüs..

Neerupealiste komplikatsioonid

Tüsistustega kaasneb neerupealiste ägeda puudulikkuse, tuntud ka kui kriis, progresseerumine. Selle tulemusega täheldatakse patsiendil sageli glükokortikoidide (neerupealise koore hormoonid) langust. Selline halvenemine võib ilmneda ebapiisavate hormoonide annuste või haiguse täieliku ravi puudumise korral. Arstid kvalifitseeruvad järgmiste neerupealiste puudulikkuse kriisi sümptomite hulka:

  • seedetrakti sümptomid ja ägenemised;
  • kardiovaskulaarsed sümptomid;
  • neuropsüühiline vorm.

Selliste sümptomite avastamisel on väga oluline pöörduda arsti poole õigeaegselt, sest kui patsienti ei pakuta kiiresti haiglasse ja neerupealiste puudulikkuse vajalikku ravi ei teostata, on patsiendil kõik võimalused surra..

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Neerupealiste puudulikkuse ravimeetodi valiku määravad järgmised eesmärgid:

  • hormonaalse puudulikkuse asendamine;
  • haiguse põhjuse täielik kõrvaldamine.

Neerupealiste kroonilise puudulikkuse ravi ja selle haiguse põhjuste kõrvaldamine võib toimuda meditsiiniliselt, kiirguse ja kirurgia abil.

Tasub arvestada, et primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral kasutatakse glükokortikoidi (prednisoon, hüdrokortisoon), aga ka mineralokortikoidi (fludrocortisone). Teisese kasutamise korral ainult glükokortikoid.

Ravimite annustamine sõltub patsiendi haiguse tõsidusest ja ka tervisest.

Teraapia positiivne mõju kutsub esile patsiendi heaolu selge paranemise. Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist tasub jätkata hooldusravi.

Neerupealiste puudulikkuse prognoos ja ennetamine

Primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse esinemissagedus varieerub nelikümmend kuni sada juhtu aastas miljoni inimese kohta. Patsientide vanus on keskmiselt 20–50 aastat, kuid ebaõnnestumine on kõige sagedasem 30–40-aastastel patsientidel.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomitega inimesed ilma ravita ei tunne end normaalselt ja juhivad normaalset eluviisi. Ja õigeaegse ja õige ravi korral saavad nad sama kestuse ja elukvaliteediga täiesti normaalselt elada, peate lihtsalt valima õige kortikosteroidide annuse. Neerupealiste puudulikkuse prognoos on väga soodne, kui asendusravi viidi läbi asjatundlikult ja mis kõige tähtsam õigeaegselt. Prognoos võib halveneda, kui esinevad kaasnevad autoimmuunhaigused. Adrenoleukodüstroofia prognoosi osas on tulemus halb, selle moodustab haiguse kiire progresseerumine, eriti närvisüsteemis, mitte neerupealiste puudulikkus.

Mis puudutab neerupealiste puudulikkuse ennetamist, siis meditsiinis spetsiaalset sellist teraapiat ei ole. Kui selline haigus on perekondlik (kaasasündinud), on võimalik meditsiiniline geneetiline nõustamine. Kõigepealt on oluline haigus õigeaegselt ära tunda. Neerupealiste puudulikkusega patsientidel on kirurgiliste sekkumiste, sünnituse või raseduse ajal neerupealiste puudulikkusega patsientidel hõlpsasti ennetatav ägeda hüpokortikismi esimeste tunnuste ja kriisi edasine areng. Sellistel juhtudel on haiguse ennetamiseks ette nähtud ravimid DOXA ja glükokortikoidid.

Fertiilses eas naine peaks hoiduma alkoholi ja tubakatoodete kahjulikest mõjudest, mis on suurepärane neerupealiste kaasasündinud alaarengu ja neerupealiste edasise puudulikkuse ennetaja..

Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus - endokriinne haigus, mida iseloomustab neerupealise koore madal hormonaalne aktiivsus või hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi düsfunktsioon, mis reguleerib neerupealiste funktsionaalsust.

Neerupealiste puudulikkus: klassifikatsioon

See haigus on primaarne, sekundaarne ja tertsiaarne..
- Primaarset neerupealiste puudulikkust iseloomustab neerupealiste endi primaarne kahjustus. See haiguse vorm on kõige tavalisem ja esineb 90% kõigist selle haiguse juhtudest..
- Teisest ja kolmandat neerupealiste puudulikkust iseloomustab AKTH sekretsiooni puudumine või hüpotolaamse-hüpofüüsi süsteemi kortikoliberiini puudus, mis põhjustab neerupealise koore funktsioonide kaotust.

Samuti juhtub:
- äge neerupealiste puudulikkus (on addisoni kriisi tagajärg);
- krooniline neerupealiste puudulikkus.

Neerupealiste puudulikkus: põhjused

Neerupealiste primaarse puudulikkuse põhjus on neerupealise koore atroofia. Kahjuks pole selle atroofia põhjus teada, võime öelda ainult, et see on kehas toimuvate autoimmuunsete protsesside tagajärg. Neerupealiste puudulikkuse põhjustajaks võivad olla ka teiste organite autoimmuunhaigused, enamasti autoimmuunne türeoidiit.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse teke on seotud ka nende tuberkuloosse kahjustusega, mida ühendab kopsutuberkuloos, adrenoleukodüstroofia - üsna haruldane geneetiline haigus, neerupealiste metastaasid kasvajates, HIV-nakkus, neerupealiste kahepoolne infarkt, süüfilis, seenkahjustused, mitmesugused mädaprotsessid, südamehaigused, pahaloomulised kasvajad, teatud ravimite kuritarvitamine (barbituraadid, spironolaktoon, klooditan, ketokonasool, antikoagulandid.).

Neerupealiste sekundaarse puudulikkuse põhjused on:
- hüpofüüsi ja hüpotolamuse adenoomid;
- mitmesugused vaskulaarsed haigused (unearteri aneurüsm, hüpotolamuse hemorraagia.);
- hävitavad sekkumised, mis põhjustavad hüpotolamo-hüpofüüsi piirkonna vigastusi (operatsioonid, kiiritusravi.);
- granulomatoossed protsessid hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas: autoimmuunne hüpofüüs, sarkoidoos, süüfilis.

Neerupealiste puudulikkus: sümptomid

1. Primaarsel kroonilisel neerupealiste puudulikkusel on väga iseloomulik sümptom - naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon. Selle pigmentatsiooni intensiivsus sõltub hüpokortikismi raskusest ja aegumisperioodist. Nahavärvus varieerub helepruunist tumedani. Esiteks mõjutavad hüperpigmentatsioon päikese käes avatud keha "avatud" alasid: nägu, kael, käed. Limaskestade pigmentatsioon muutub sinakasmustaks.

2. Väga sageli on neerupealiste kroonilise puudulikkuse sümptom vitiligo. Kuid see on tõendusmaterjal haiguse autoimmuunse olemuse kohta..

3. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral väheneb kehakaal märkimisväärselt - 15-25 kg.

4. Kehaasendi järsu muutumisega ilmneb arteriaalne hüpotensioon, minestamine, mille põhjustavad stressirohke seisund.

5. Neerupealiste puudulikkuse sümptomiteks on ka asteenia, depressioon, letargia, nõrkus, libiido langus.

6. Seedehäirete sümptomid ilmnevad peaaegu alati: isutus, iiveldus ja oksendamine, lahtised väljaheited, epigastriline valu ja isutus.

7. Tekib ainevahetushäire: süsivesikud ja veesool, mille tagajärjel tekib patsiendil soov soolaste toitude järele.

8. Teisest neerupealiste puudulikkust iseloomustavad hüpoglükeemia rünnakud ja üldine nõrkus.

Neerupealiste puudulikkus, mille sümptomeid oleme nüüd uurinud, tuleks diagnoosida selle arengu varases staadiumis, sellest sõltub haiguse ravi efektiivsus.

Neerupealiste puudulikkus: diagnoosimine

Selle haiguse diagnoosimine algab patsiendi küsitlusega (ajaloo kogumine ja hindamine), füüsiliste andmete analüüsimisega.

Neerupealiste ultraheli on kohustuslik. Kaltsifikatsioonide või tuberkuloosi fookuste esinemine neerupealistes viitab primaarsele neerupealiste puudulikkusele, mis on tuberkuloosne. Neerupealise antigeeni 21-hüdroksülaasi vastaste antikehade olemasolu näitab haiguse autoimmuunset olemust.

Neerupealiste primaarse puudulikkuse põhjuste väljaselgitamiseks tehakse neerupealiste arvutatud ja magnetresonantstomograafia ning sekundaarse neerupealiste puudulikkuse kindlakstegemiseks tehakse aju tomograafia.

Kui kahtlete selle haiguse esinemises, viige läbi stimulatsioonikatse AKTH-ga, mõõtes kortisooli taset kehas poole tunni ja tunni jooksul pärast adrenokortikotroopse hormooni manustamist.

Neerupealiste sekundaarse puudulikkuse diagnoosi kinnitamiseks tehakse insuliini hüpoglükeemia test.

Neerupealise koore primaarse puudulikkuse korral määratakse kehas:
- leukopeenia ja eosinofiilia;
- lümfotsütoos;
- hüperkaleemia
- hüponatreemia.

Neerupealiste puudulikkus: tüsistused

Selle haiguse kõige tõsisem komplikatsioon on neerupealiste või addisoni kriis, mis võib lõppeda surmaga..

Äge neerupealiste puudulikkus võib põhjustada järgmisi tüsistusi:
- tahhükardia;
- arteriaalne hüpotensioon;
- Anuuria
- puhitus;
- meningiit.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Neerupealiste puudulikkuse ravi valik sõltub selle haiguse ravimise kahest eesmärgist:
- haiguse põhjuse kõrvaldamine;
- hormoonasendus.

Esimene eesmärk on kõrvaldada neerupealiste puudulikkuse põhjus, saavutades:
- süüfilise, seeninfektsioonide, tuberkuloosi ravi;
- hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi;
- kasvajate kirurgiline eemaldamine.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse ravimravi seisneb glükokortikoidide ja mineralokortikoidide kasutamises ning sekundaarse - ainult glükokortikoidi kasutamises.
Kroonilist neerupealiste puudulikkust ravitakse anaboolsete steroididega.

Tähelepanu!!
Hormonaalsete ravimite kasutamine põhjustab üsna tõsiseid kõrvaltoimeid ja pärsib inimese immuunsussüsteemi. Kuid tema ebaõnnestumised on iga haiguse alus ja seetõttu seisab neerupealiste puudulikkuse ravis arstil keeruline ülesanne: ravi ajal tõsta patsiendi immuunsuse seisundit samal ajal ja neutraliseerida ravimite kõrvaltoime.

Nendel eesmärkidel kasutatakse neerupealiste puudulikkuse komplekssel ravis immuunravimit Transfer factor..
Selle ravimi aluseks on samanimelised immuunmolekulid, mis kehasse sisenedes täidavad kolme funktsiooni:
- kõrvaldada sisesekretsiooni ja immuunsussüsteemi tõrked;
- kuna tegemist on teabeosakestega (DNA-ga samasugused), siis ülekandefaktorid "registreerivad ja salvestavad" kogu teabe võõraste haigustekitajate kohta - mitmesuguste haiguste patogeenid, mis (ained) tungivad kehasse, ja kui nad uuesti tungivad, "edastavad" selle teabe immuunsussüsteemile mis neutraliseerib need antigeenid;
- kõrvaldage kõik kõrvaltoimed, mis on põhjustatud teiste ravimite kasutamisest.

Selles immunomodulaatoris on terve rida, millest Transfer factor Advance ja Transfer factor Glukouch kasutatakse endokriinsüsteemi programmis endokriinsete haiguste ja komplikatsioonide, sealhulgas neerupealiste puudulikkuse ennetamiseks ja terviklikuks raviks.

© 2009-2019 Transfer factor 4Life. Kõik õigused kaitstud.
saidi kaart
Ru-Transferi ametlik sait.
Moskva, st. Marksist, s 22, lk 1, of. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2020 ülekandetegur 4Life. Kõik õigused kaitstud.

Ametlik sait Ru-Transfer Factor. Moskva, st. Marksist, s 22, lk 1, of. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Neerupealiste kroonilise puudulikkuse ravi

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Neerupealiste kroonilise puudulikkuse ravi eesmärk on ühelt poolt kõrvaldada neerupealiste lüüasaamist põhjustanud protsess ja teiselt poolt asendada hormoonide puudus.

Kui kahtlustate neerupealiste tuberkuloosiprotsessi, on vaja TB-arsti järelevalve all olevatel kursustel välja kirjutada TB-vastaseid ravimeid. Neerupealiste autoimmuunse kahjustusega patsiente ravitakse T-supressori puudulikkuse normaliseerimiseks levomisooli ja tümosiiniga. Praegu seda laialdaselt ei kasutata..

Hüpokortitsismi soovitatav dieet peaks sisaldama suurenenud koguses kaloreid, valke, vitamiine, lauasoola kuni 3–10 g / päevas.

Asendusravi sünteetiliste hormoonidega glükokortikoidi, mineralokortikoidi ja anaboolsete toimetega on kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientide jaoks ülioluline ja seda ei saa mingil juhul katkestada. Neerupealiste puudulikkuse kompenseerimine ei sõltu mitte ainult manustatava ravimi kogusest, vaid ka mitmesugustest keha funktsionaalse seisundiga seotud seisunditest. Hormoonide sünteetilised analoogid kehas ei käitu täpselt nagu looduslikud. Näiteks on teada, et spetsiifiline valk, transkortiin, seob umbes 92% kortisooli ja ainult 70% selle sünteetilisi analooge. Arvatakse, et hormoonide imendumine seedetraktis on peaaegu täielik, kuid mao ja soolte funktsioonide mitmesuguste rikkumiste korral saab neid tingimusi rikkuda. Suukaudseks manustamiseks kasutatakse glükokortikoidi toime sünteetilisi analooge: hüdrokortisoon, kortisoonatsetaat, prednisoon, prednisoon, metipred. Hüdrokortisoon on ainus glükokortikoid, millel on loodusliku hormooni omadused. Praegu on see Venemaal registreeritud Kortefi nime all, seda kasutatakse tablettides 5, 10 ja 20 mg.

Kortisoonravi algas meie sajandi 30. aastatel ja hoolimata paljude selle uute analoogide ilmumisest ei ole see siiani oma tähtsust kaotanud. Maksa kortisoon muundatakse peamiselt kortisooliks ja muutub füsioloogiliselt aktiivseks. Ravimi kõrgeim kontsentratsioon veres määratakse 1-2 tundi pärast manustamist ja 8-10 tunni pärast seda peaaegu ei määrata. 9a-fluorokortisool on kortisoonist efektiivsem - juba 30 minutit pärast allaneelamist tõuseb selle sisaldus veres märkimisväärselt, jõudes maksimaalselt 6–8 tunni pärast. Prednisoloon sisaldub veres 12–36 tundi ja lihasesse manustatud hüdrokortisoon - 4–4. 6 tundi Neerupealiste kroonilise puudulikkuse kompenseerimiseks tuleb kasutada prednisooni ja kortisooni kombinatsiooni. Ravimite annus sõltub haiguse tõsidusest ja hüvitise määrast.

Neerupealiste kroonilise puudulikkuse kerge astme korral on soovitatav läbi viia ravi kortisooniga annuses 12,5–25 mg päevas ühe või kahe annusena. Kui annus võetakse üks kord, siis hommikul pärast hommikusööki. Võite kombineerida ravi askorbiinhappe määramisega 1-1,5 g / päevas koos toidukordadega.

Mõõduka haigusega määratakse prednisoon tavaliselt - 5-7,5 mg pärast hommikusööki ja pärastlõunal - 25 mg kortisoonatsetaati.

Patsiendid, kellel on raske kroonilise neerupealiste puudulikkuse kulg, mida täheldatakse nii Addisoni tõve korral kui ka pärast neerupealiste eemaldamist Itsenko-Cushingi tõve ja muude haiguste tõttu, peavad mõnikord määrama glükokortikoidid kolmes annuses ja kindlasti ühendama need DOXA ravimitega. Näiteks soovitatakse prednisooni annuses 5-7,5 mg koos 1 tableti DOXA-ga keele all pärast hommikusööki, kortisooni - annustes 25 mg pärast lõunat ja 12,5 mg pärast õhtusööki. Madala vererõhu ja kehva isuga võite päeva jooksul retseptidele lisada 1 tabletti DOXA-d. Arvatakse, et antud annused, kuigi neid peetakse visandlikuks, peaksid korvama neerupealiste puudulikkuse, kui pole põhjust neid suurendada. Glükokortikoidide objektiivsed eksponentsiaalsed toimed hõlmavad kehakaalu tõusu, iivelduse ja seedetrakti häirete peatamist, naha ja limaskestade pigmentatsiooni vähenemist, veetaluvuse parandamist või taastamist.

ACTH, kortisooli, aldosterooni ja plasma reniini aktiivsuse radioimmunoloogilist määramist peetakse ebaõigeks Addisoni tõve asendusravi tõhususe süstemaatiliseks hindamiseks..

Neerupealiste puudulikkuse mõõdukate ja raskete vormide korral enamikul Addisoni tõvest põdevatel patsientidel ja pärast neerupealise eemaldamist tuleb glükokortikoidi sisaldavatele ravimitele lisada mineralokortikoidi toimega ravimeid. Deoksükortikosteroonatsetaadi päevane vajadus on 5-10 mg. DOXA preparaate on suukaudseks ja intramuskulaarseks manustamiseks saadaval erinevates vormides. 5 mg DOXA tablette kasutatakse sublingvaalselt. 0,5 ml DOXA õlilahust kasutatakse 1 ml intramuskulaarselt. Trimetüülatsetaatdesoksükortikosterooni pikaajaline valmistamine on ette nähtud intramuskulaarselt annuses 1 ml üks kord 10-12 päeva jooksul. Kõige aktiivsem sünteetiline mineralokortikoid on fludrocortisoonatsetaat. Poolas toodetakse seda nime Cortinef ja Suurbritannias - florinef. Toetava ravimina kasutatakse ravimit annuses 0,05-0,1 mg. Haiguse dekompensatsiooni perioodil suureneb selle annus 2-3 korda. Mineralokortikoidide toime objektiivseteks näitajateks on vererõhu tõus, naatriumi / kaaliumi suhte normaliseerumine, vereplasma taseme tõus naatriumis ja kaaliumi sisalduse vähenemine.

Neerupealiste kroonilise puudulikkuse asendusravis on mitu olulist tingimust. Ravimi annus ja manustamisaeg tuleks määrata, võttes arvesse terve inimese kortikosteroidide sekretsiooni tootmist ja igapäevast rütmi: 2/3 päevasest annusest manustatakse kell 7–9 ja% pärastlõunal; ravimid on alati ette nähtud pärast sööki. Kortikosteroidide kasutamine aastaid võib põhjustada seedetrakti häireid; stressi, infektsioonide, operatsioonide, vigastuste korral suureneb glüko- ja mineralokortikoidide annus 2–3 korda võrreldes säilitusannusega.

Neerupealiste kroonilise seedetrakti puudulikkusega patsientide puhul asendatakse suukaudsed preparaadid hüdrokortisooni parenteraalse manustamisega 50–100 mg 4–6 korda päevas ja DOXA 5–15 mg parenteraalse manustamisega..

Pärast neerupealiste eemaldamist Itsenko-Cushingi tõvest on vaja jääda patsientide juhtimise iseärasuste juurde. Pärast ühe neerupealise eemaldamist hormoonravi ei määrata, kuna järelejäänud neerupealine kompenseerib keha vajadust hormoonide järele. Pärast teise neerupealise eemaldamist (II etapp) saavad patsiendid kohe esimesel päeval intravenoosse tilga 75-100 mg vees lahustuvat hüdrokortisooni. Samal ajal määratakse hüdrokortisooni intramuskulaarsed süstid vastavalt järgmisele skeemile: 1–2 päeva - 50–75 mg iga 3 tunni järel, 3. päev - 50 mg iga 4–5 tunni järel, 4. – 5. - 50 mg iga 5 tunni järel, 6.-7. Päev - 50 mg 8 tunni pärast, 9.-10. - 50 mg 2 korda päevas. Reeglina viiakse 8.-9. Päevast järk-järgult üle kortikosteroidide suukaudne manustamine ja jälgimisprotsessi ajal kehtestatakse kindel annus ravimeid. Prednisooni on ette nähtud annuses 5-15 mg päevas või 5 mg ravimit hommikul koos 1 tableti DOXA või 1 tableti kortinefi ja 25 mg kortisooniga pärastlõunal. Hüpertensiooni säilimise korral patsientidel pärast neerupealiste eemaldamist on ette nähtud asendusravi annus sama kui ilma hüpertensioonita, kasutatakse ka DOXA preparaate. Hormoonasendusravi kombineeritakse antihüpertensiivsete ravimitega, eelistatakse rauwolfia ravimeid. Tuleb märkida, et kõrge vererõhu taustal võib neerupealiste puudulikkuse ja hüpertensiooniga patsientidel tekkida addisonikriis. Sellistes tingimustes peavad patsiendid läbima ravi, mille eesmärk on kõrvaldada addisonikriis.

Pärast väiksemaid kirurgilisi sekkumisi süstitakse kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsiente (abstsesside avanemine, biopsiad, hammaste väljatõmbamine) intramuskulaarselt 3 korda 50 mg hüdrokortisooni esimesel päeval, 50 mg 2 korda 2.-3. Päeval ja 3-. Patsiendi 4. päeval kantakse tablettidesse kortikosteroidiravimite tavaline annus.

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientide kirurgiliste sekkumiste läbiviimisel plaanipäraselt manustatakse operatsiooni eelõhtul iga 8 tunni järel intramuskulaarselt 50 mg hüdrokortisooni, operatsiooni päeval intramuskulaarselt 75 mg hüdrokortisooni ja operatsiooni ajal intravenoosselt 75-100 mg vesilahustuvat vesilahust. või 5% glükoosilahus. 1–2 päeval pärast operatsiooni manustatakse hüdrokortisooni intramuskulaarselt annuses 50–75 mg iga 6 tunni järel. 3. – 3. Päeval 50 mg iga 8 tunni järel ja 5. – 6. Päeval 50 mg 2 korda. päevas ja suukaudselt kasutatav prednisoon 5-10 mg päevas. 7. päeval manustatakse intramuskulaarselt 50 mg hüdrokortisooni ja 5 mg 2–3 korda päevas prednisolooni. Alates 8. päevast viiakse patsiendid üle tavapärasele suukaudsele kortikosteroidravile vastavalt kindlale annusele, iga patsiendi jaoks eraldi. Lisaks saavad patsiendid esimese 3-4 päeva jooksul 5-10 mg DOXA-d ühe lihasesisese süstena. Operatsioonijärgsel perioodil on vaja patsiendi seisundit hoolikalt jälgida. Selleks tuleks vererõhku mõõta iga tund. Neerupealiste puudulikkuse nähtude korral alustage kiiresti vesilahustuva hüdrokortisooni täiendavat intravenoosset manustamist kiirusega 75 mg 1-1,5 tunni jooksul. Manustatavate hormoonide kogus peaks olema suur ja nende kasutamise kestus võib varieeruda sõltuvalt patsiendi seisundist, operatsiooni raskusest, tüsistustest..

Erakorralise operatsiooni korral manustatakse vahetult enne operatsiooni intramuskulaarselt 75–100 ml hüdrokortisooni, edaspidi - vastavalt ülaltoodud skeemile.

Neerupealiste kroonilise puudulikkuse ravis võivad esineda nii glüko- kui ka mineralokortikoidi ravimite üleannustamise sümptomid. Selle tõenduseks on kiire kehakaalu tõus, peavalud, lihasnõrkuse ilmnemine, vererõhu tõus, vedelikupeetus, näo turse, plasma kaaliumisisalduse langus ja naatriumi sisalduse suurenemine. Ravimite annust tuleks vähendada vähemalt 2 korda. Üleannustamise sümptomid kõrvaldatakse aeglaselt 4-8 nädala jooksul. Pärast ravimi hüperkortikismi kõrvaldamist tuleb säilitusannust vähendada.

Seda nähtust võib sageli leida glükokortikosteroidide määramisel suurtes annustes. DOXA-ravimitega liitumine ravis võib vähendada glükokortikoidhormoonide annust ja saada neerupealiste puudulikkuse hüvitist.

Kokkuvõtteks on vaja kaaluda asendusravi iseärasusi kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel raseduse ajal koos suhkruhaigusega, kilpnäärme ja paratüroidnäärmete haigustega. Asendusravi annus raseduse ajal jääb samaks, pärast 3. kuud on vaja pisut suurendada. Kõik patsiendid hospitaliseeritakse enne sünnitust. Sünnituse ajal manustatakse hormoone samadel tingimustel nagu rutiinsete operatsioonide ajal. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse ja suhkurtõve kombinatsiooniga on soovitatav esmalt korvata neerupealiste puudulikkus ja seejärel suurendada insuliini annust. Kroonilise neerupealise puudulikkuse ja hüpotüreoidismi või türeotoksikoosiga patsientidel saavutatakse esmalt neerupealiste puudulikkuse täielik kompenseerimine ja seejärel lisatakse kas türoksiini- või antitüreoidravi. Hüpoparatüreoidismi korral on täidetud samad tingimused. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsiente tuleb jälgida ja neile tuleb kortikosteroidravimeid anda tasuta..

Prognoos

Sünteetiliste hormoonide kasutamine asendusravis kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral on avanud selle haiguse raviks suurepäraseid võimalusi ja pikendanud patsientide elu.

Haiguse prognoos sõltub aktiivse tuberkuloosi olemasolust teistes organites (miliaarsed, neeru-, kopsuhaigused) ja patsiendi tundlikkusest antibiootikumravi suhtes.

Neerupealiste autoimmuunsete kahjustustega sõltub patsiendi tulevik teiste endokriinsete näärmete kombineeritud kahjustustest, näiteks suhkruhaiguse tekkest.

Patsiendi seisund ja elu on tingitud ravimite annuste korrektsest valimisest, nende kombinatsioonist, manustamise täpsusest ja enesekontrollist.

Suur oht on seotud haigused, mis raskendavad neerupealiste kroonilise puudulikkuse kulgu. Õige taktika korduvate haiguste ja kirurgiliste sekkumiste korral, samuti sünnituse juhtimisel, aitab ära hoida kriisi ja selle tagajärgede teket.

Puue

Patsiendi üleviimine kergele tööle, ilma tugeva füüsilise koormuse, öiste vahetuste ja normaliseeritud tööajaga aitab säilitada töövõimet.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse ennetamine langeb kokku tuberkuloosi ja autoimmuunhaiguste esinemissageduse vähendamiseks võetud meetmetega. Need küsimused on seotud sotsiaalsete ja keskkonnaprobleemidega..

Neerupealiste puudulikkus: sümptomid ja ravi naistel, meestel ja lastel

Kuna mõnda kortikosteroidi toodetakse endiselt, ilmnevad neerupealiste puudulikkuse sümptomid ainult juhul, kui on vaja suurendada organite sekretoorset aktiivsust.

Põhjused

Neerupealiste puudulikkuse esmane vorm areneb neerupealiste endi talitlushäirete tagajärjel. Anomaalia võib tekkida geneetiliste kõrvalekallete või autoimmuunsete protsesside taustal.

Kortikosteroidide defitsiiti provotseerivad ka muud tegurid:

  • tuberkuloos;
  • äge verekaotus;
  • neerupealiste metastaasidega onkoloogia;
  • amüloidoos;
  • keha ulatuslik joobeseisund;
  • raske nakkushaigus (sepsis, meningokokknakkus, sarlakid, gripp, difteeria);
  • neerupealiste veenide tromboos;
  • kolmekordne sündroom;
  • Kearns-Sayre'i sündroom;
  • elundikoe nekroos.

Teisene neerupealiste puudulikkus moodustub hüpofüüsi mitmesuguste kahjustustega. Need võivad olla kasvajad, vigastustejärgsed hemorraagiad, operatsioonid, glükokortikoidide pikaajaline kasutamine.

Hüpokortikism lapseeas on tavaliselt esmane pärilike patoloogiate tõttu. Neerupealiste puudulikkuse risk suureneb märkimisväärselt endokriinsüsteemi kahjustuse korral hüpofüüsi ja hüpotalamuse kiiritusravi või operatsiooni korral.

Laste äge neerupealiste puudulikkus areneb stafülokoki, autoimmuunhaiguste, tugeva stressi, organite hemorraagia provotseeritud nakkuste mõjul.

Klassifikatsioon

Hüpokortikismi on mitu süstemaatilist rühma. Niisiis määrab põhjuslik tegur:

  • esmane neerupealiste puudulikkus või Addisoni tõbi. See areneb, kui 95% kortikaalsetest kudedest hävitatakse. See on üsna haruldane;
  • sekundaarne neerupealiste puudulikkus hüpofüüsi kahjustuse tagajärjel põhjustab neerupealist aktiveerivate kortikosteroidide (ACGT) defitsiiti.

Samuti on tegemist kolmanda astme hüpokortitsismiga, mis areneb koos hüpotalamuse haiguste ja iatrogeensete häiretega, mis on põhjustatud glükokortikoidide kaotamisest pärast nende pikaajalist kasutamist.

Neerupealise koore sekundaarset ja tertsiaarset puudulikkust ühendab mõiste - keskne hüpokortikism.

Vastavalt lekke tüübile on:

  • Äge neerupealiste puudulikkus. See tekib siis, kui kortikaalne aine vähendab järsult hormoonide sünteesi või peatab selle täielikult. Areneb kiiresti.
  • Krooniline neerupealiste puudulikkus (CNI).See kulgeb aeglaselt, vähe väljendatud sümptomitega, seetõttu ei diagnoosita seda kohe. Teraapia reageerib halvasti ja põhjustab palju komplikatsioone.


Hüpokortikismi äge vorm nõuab kiiret haiglaravi.

Sümptomid

Haigus progresseerub väga aeglaselt. Neerupealiste puudulikkuse esimesed sümptomid ilmnevad siis, kui elund on peaaegu täielikult hävitatud. Nende väljanägemise ajendiks on stress, eelnev nakkus, trauma, raske verekaotus.

Kroonilise hüpokortikismi peamised nähud:

  • asteenia;
  • naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon;
  • seedehäired, isutus, oksendamine;
  • kaalukaotus;
  • hüpotensioon;
  • väsimus, vähenenud töövõime.

Mõnikord kaob patsientidel täielik huvi elu, pere ja laste vastu.

Äge neerupealiste puudulikkus (neerupealiste kriis) on palju intensiivsem. Patoloogilist seisundit võib kirjeldada järgmiste kliiniliste vormidega:

  • Kardiovaskulaarsed. See avaldub verevoolu rikkumisena: kahvatus, tahhükardia, hüpotensioon, külmad jäsemed, uriinierituse katkemine, kollaps.
  • Seedetrakt Tuletab meelde toidumürgitust tugeva kõhuvalu, kõhulahtisuse, kõhupuhituse, oksendamisega.
  • Neuropsühholoogiline. Seda väljendavad krambid, teadvuse alaareng, deliirium, hallutsinatsioonid, migreen.

Kui Addisoni kriisi ei peatata õigeaegselt, võib see põhjustada mitmeid tüsistusi ja patsiendi surma..

Meestel

Neerupealiste kahjustuste sümptomitel meestel on oma eripärad. Kõigil tugevama soo esindajatel muutub välimus järk-järgult, areneb günekomastia. Kõhu, rindkere ja õlgade piirkonnas ilmnevad liigsed rasvavarud, nägu omandab kuule sarnase kuju. Venitusarmid esinevad kõhupiirkonna eesmisel ja puusadel.

Teine tüüpiline neerupealiste puudulikkuse sümptom meestel on seksuaalse iha kadumine ja potentsi langus..

Naiste seas

Raseduse ja lapse sündimata jätmine on neerupealiste puudulikkusega daamide tavaline probleem. Vähenenud hormoonide tootmine naistel põhjustab kehas palju muutusi.

Patoloogia avaldub järgmiste iseloomulike sümptomitega:

  • piimanäärmete ja emaka suuruse vähenemine;
  • kliitori laienemine;
  • kuutsükli rikkumine;
  • viljatus
  • rikkalik akne näol ja kehal.

Kui rasedus siiski toimub, on see keeruline ja lõppeb sageli raseduse katkemisega. Sünnituse korral võib laps silmitsi olla päriliku patoloogiaga.

Tüdrukutel, nagu ka naistel, täheldatakse neerupealiste puudulikkusega amenorröad või hilinenud menstruatsiooni. Tüdrukud jäävad seksuaalses arengus sageli eakaaslastest maha, neid eristab kõhnus ja kitsas vaagen.

Milline arst ravib neerupealiste puudulikkust?

Kui haiguse sümptomid ilmnevad, on vaja pöörduda endokrinoloogi poole. Tema äraolekul võib terapeut või üldarst osutada meditsiinilist abi.

Diagnostika

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine põhineb laboratoorsetel testidel. Analüüsid näitavad, millistel hormoonidel puudub ja kui tõsine puudus on..

Patoloogia varjatud vormid paljastatakse stimulatsioonitestiga ACTH-ga. Test viiakse läbi hommikul, kui täheldatakse uuritud hormoonide looduslikku piiki..

Kahjustuse tüübi kindlaksmääramiseks viiakse läbi instrumentaalsete uuringute seeria:

  • Ultraheli skaneerimine.
  • Neerupealiste ja aju MRT.
  • EKG.

Täpsema diagnoosi saab läbi seroloogilise sõeluuringu. Seda tehnikat kasutatakse tavaliselt neerupealise koe atroofia tuvastamiseks..

Ravi

Neerupealiste puudulikkuse ravi eesmärk on asendada hormoonide puudus ja kõrvaldada patoloogilise seisundi põhjused. Kortikaalse aine tohutu hävitamine on pöördumatu, seetõttu vajab patsient hormoonide elukestvat kasutamist.

Naiste ja meeste teraapia viiakse läbi samade ravimitega. Kõige sagedamini määratakse neerupealiste puudulikkusega patsiendid:

  • Kortisool (hüdrokortisoon). Glükokortikoid on identne loodusliku hormooniga.
  • Kortisoon. Teeb muutusi maksas ja muutub kortisooliks.
  • Prednisone. Kõige sagedamini välja kirjutatud.
  • Metüülprednisoloon. Sellel on vähem vastunäidustusi kui prednisoonil.
  • Triamtsinoloon (Lenalog). Võib esile kutsuda müopaatiat.
  • Deksametasoon (Fortecortin). Tugev AKTH inhibiitor.
  • Cortinef (Florinef).

Primaarsete häirete asendusravi tavaline viga on ainult glükokortikoidide kasutamine.

Hormoonravi edukuse kriteerium on kehakaalu taastamine, hüperpigmentatsiooni ja hüpoglükeemia kadumine, heaolu paranemine.

Tüsistused

Hüpokortitsismi kõige tõsisemaks komplikatsiooniks peetakse neerupealiste kriisi, mis põhjustab sageli kooma. Samal ajal suureneb paanika, vererõhu langus, talumatu oksendamine, millele järgneb keha dehüdratsioon, südame rütmihäired.

Ärahoidmine

Neerupealiste puudulikkuse spetsiifiline ennetamine puudub. Haiguse vältimise peamine viis on väliste ja sisemiste negatiivsete tegurite kokkupuute vältimine kehas.

Isikutel, kellel on kaasasündinud eelsoodumus hüpokortitsismi tekkeks või kes võtavad pikka aega kortikosteroidpreparaate, soovitatakse perioodiliselt teha meditsiiniline geneetiline uuring.

Neerupealiste kaasasündinud kahjustuste vältimiseks peab rase naine end kaitsma toksiliste ainete, ravimite, alkoholi mõju eest.

Puue

Hüpokortikismi all kannatavatele patsientidele ei soovitata rasket füüsilist ja vaimset tööd, närvipinget, tööalaste ohtude olemasolu. Vastasel juhul on seisund ägedale vormile üleminekuga märgatavalt halvenenud.

Selle põhjal määratakse patsiendid puude gruppi, sõltuvalt haiguse tõsidusest:

  • I rühm - näidustatud kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidele, millega kaasnevad südamelihase kahjustused ja addisonikriisid.
  • II rühm - määratud piiratud liikumisvõimega ja raske tööga inimestele, kes saavad mugavates tingimustes lihtsat tööd teha.
  • III rühm - määratakse inimestele, kellel on neerupealiste kerge kahjustus, piirates tootmistegevust rasketes ja kahjulikes tingimustes.

Puuetega inimeste rühma määramisel sekundaarse CNI-ga patsientidele tuleb arvestada kesknärvisüsteemi ja siseorganite kahjustuste raskusega.

Neerupealiste puudulikkus on keeruline ja ohtlik haigus, mis mõjutab negatiivselt kogu organismi tööd. Kahtlaste sümptomite ilmnemisel pöörduge viivitamatult spetsialisti poole. Kahjuks on võimatu haigust täielikult lüüa, nii et patsient peab kogu ülejäänud elu võtma hormonaalseid ravimeid.

Addisoni tõbi (neerupealiste puudulikkus). Haiguse põhjused, sümptomid, kaasaegne diagnoosimine ja tõhus ravi.

Neerupealiste anatoomia ja füsioloogia

Addisoni tõve põhjused

Addisoni tõve korral on neerupealise koorega häiritud hormooni tootmise reguleerimine. Vaatamata adrenokortikotroopse hormooni kõrgele kontsentratsioonile, ei tööta neerupealise koore täielikult. Neerupealise koore kõigi hormoonide ja peamiselt glükokortikoidide sisaldus veres väheneb järk-järgult..

  1. Värsked uuringud näitavad, et selle patoloogia lähtepunktiks on neerupealise autoimmuunne kahjustus. Mõiste autoimmuunne kahjustus tulenes asjaolust, et spetsiifilised kaitserakud (antikehad) nakatavad keha enda kudesid, antud juhul suunatakse need neerupealise kooresse. Antikehade välimus pole veel teada, kuid haiguse arengus mängib rolli geneetiline eelsoodumus. Märgitakse, et haigus on päritud vanematelt lastele.
  2. Veel üks selle patoloogia arengut mõjutav tegur on neerupealiste lüüasaamine tuberkuloosiprotsessi kaudu. Eripäraks on neerupealiste, sealhulgas selle ajukihi täielik hävitamine. Neerupealiste tuberkuloosiprotsess on palju vähem levinud ja see mõjutab tavaliselt mitte ainult neerupealisi, vaid ka teisi elundeid ja süsteeme, eriti hingamiselundeid.
  3. Kolmas tegurite rühm on haruldane, kuid haiguse põhjuse väljaselgitamiseks ja seejärel ravi õigeks määramiseks peate neist teadma. Sellesse rühma kuuluvad:
  • Neerupealiste koore puudulikkus, mis on põhjustatud kirurgilisest sekkumisest (neerupealiste eemaldamine).
  • Ebasobiv ravimteraapia. Kui pikka aega võetakse ravimeid, mis blokeerivad neerupealise koore hormoonide (tsüproheptadiin, aminoglutetimiid) sünteesi.
  • Neerupealiste endi vähkkasvajad või teistest organitest verevooluga kaasas käivad kasvajad (metastaasid).
  • Põletikulise iseloomuga kroonilised spetsiifilised haigused, nagu amüloidoos, reuma, blastomükoos ja teised.

Addisoni tõve sümptomid

Lähtudes asjaolust, et neerupealise koore hormoonid mõjutavad igat tüüpi ainevahetust, on haiguse kliinilisi sümptomeid palju ja mitmekesiseid. Addisoni tõve korral puuduvad igat tüüpi neerupealise koore hormoonid, kuid domineerivad sümptomid avalduvad peamiselt glükokortikoidide vähesuses.
Patsiendi välimus sõltub suuresti neerupealise koore hormoonide puudulikkuse astmest. Selline inimene on tavaliselt õhuke, näoilme - kannatused.

Nahast ja limaskestadest on näha olulisi muutusi. Nahk on kahvatu, vedel, vähenenud elastsus. Iseloomulik on pigmentatsiooni (tumenemise) ilmnemine kõigepealt keha avatud piirkondades, seejärel naha voldites. Pigmentatsioon tugevneb nendes kohtades, kus see tavaliselt eksisteerib: paralosaalses piirkonnas, perineum, huuled.

See sümptom on tingitud asjaolust, et Addisoni tõvega sekreteeritakse palju adrenokortikotroopset hormooni, mis tavaliselt stimuleerib neerupealisi. Ja kuna see hormoon on oma struktuurilt sarnane melanostimuleeriva hormooniga (suurendab pigmentatsiooni spetsiaalsetes naharakkudes - melanotsüütides), siis muutub nahk koos oma liigsusega tumepruuniks või pruuniks. Pruune laike võib leida ka põskede ja igemete sisekülgedest..

Kardiovaskulaarsüsteemi rikkumised avalduvad:

  • Vähenenud tugevus ja pulss. Kui haigus tekkis lapsepõlves, jääb süda märkimisväärselt oma arengust kuni kardiovaskulaarse puudulikkuse ilmnemiseni, turse ilmnemiseni alajäsemetes, kahvatu ja külma nahani ning muudele sümptomitele, millega kaasneb ebapiisav vereringe.
  • Samuti on südame rütmihäireid. Südamelihase kokkutõmbumist stimuleerivate närviimpulsside ülekandmisel on rike. Need sümptomid on seotud kaaliumioonide kogunemisega veres ja südamelihase rakkudes, samal ajal kui naatriumioonid erituvad intensiivselt uriiniga. Nende oluliste elementide tasakaalustamatus ei põhjusta mitte ainult südamerütmi rikkumist, vaid ka närvide edastamine teistes organites on häiritud..
  • Vererõhk väheneb. See ilmneb mitmel põhjusel. Naatriumioonide suurenenud eritumisega uriiniga koos veega väljub vesi vastavalt kehast ja veresoonte voodist. Koos nõrkade südamekontraktsioonidega väheneb veresoonte toon ja vererõhk langeb.
Reproduktiivse süsteemi häired
Suguhormoonid sekreteeritakse ka neerupealise koores, mis mõjutavad suguelundite arengut. Stimuleerige sugutungimist ja mõjutab ka naiste menstruaalfunktsiooni.
  • Östrogeeni puuduse korral peatub menstruatsiooni igakuine voog, nahk muutub kuivaks ja selle elastsus väheneb. Järk-järgult häbemepiirkonna juustepiir, aksillaarne õõnes.
  • Testosterooni puudumisega meestel ilmneb impotentsus, seksuaalne iha (libiido) väheneb.
Seedetrakti häired
Ainevahetuse vähenemine põhjustab mao, soolte sekretoorsete näärmete ebapiisavat funktsiooni. Soole limaskesta villide järkjärguline atroofia (surm), mille kaudu toimub toitainete imendumine. Sellised haigused nagu:
  • Hüpohapene gastriit - toidu seedimiseks vajalik mao limaskesta põletik vesinikkloriidhappe ja pepsiini tootmise vähenemisega.
  • Mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid. Glükokortikoididel on oluline roll limaskestade toitumise ja kaitsefunktsiooni toetamisel agressiivsete tegurite mõjul..
  • Iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus - need on neerupealise koore hormoonide pikaajalise puudulikkuse sümptomid.

Addisoni tõve diagnoos

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks kasutatakse peamiselt laboratoorseid analüüse ja viiakse läbi ka spetsiaalsed diagnostilised testid.

Neerupealiste muutuste astme kindlakstegemiseks patoloogilise protsessi pikkuses on vajalikud instrumentaalsed uuringud.

Laborikatsed
Üldine vereanalüüs
Vere paksenemise tõttu tõuseb selline näitaja nagu hematokrit.
Hematokrit on vererakkude (punaste vereliblede, valgete vereliblede) suhe selle vedelasse ossa (plasma). Meeste norm on 40–45%, naiste - 36–42%.
Kuna tegemist on ainult neerupealise koorega, täheldatakse vere laboratoorsete parameetrite langust:
Kortisool on norm (kuni 16-aastased - 83-580 / üle 16-aastased 138 - 635 nml / l).
Aldosteroon - normaalne (100–400 pmol / l. Või 4–15 ng / ml.)
Testosteroon - naiste norm on 0,07 - 0,65 ng / ml. Meeste puhul 3–12 ng / ml.
Adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) muutub normaalsest kõrgemaks.
Normaalsed väärtused varieeruvad sõltuvalt kellaajast. AKTH kõrgeimat taset täheldatakse hommikul.

  • Kell 8.00 vähem kui 22 pmol / l,
  • Kell 22.00 h vähem kui 6 pmol / l
Biokeemiline vereanalüüs näitab ioonide kontsentratsiooni
Naatrium - kontsentratsioon väheneb kiirusega 135-152 mmol / l.
Kaalium tõuseb. Norm 3,6-6,3 mmol / L.
Uriini üldine analüüs
  • Uriinis uuritakse testosterooni - 17 ketosteroidide (17KS) ainevahetusprodukte, mille kontsentratsioon väheneb. Normaalne tase
  • Tüdrukud 7,20 ± 0,1 1
  • Poisid 7,0 ± 0,13
  • Samamoodi vähenevad glükokortikoidide 17 oksüketosteroidide (17-ACS) ainevahetussaadused, normiga 5,2 - 13,2 μmol päevas.
Diagnostilised testid
Diagnostiliste testide abil määrake endokriinsete organite funktsiooni kahjustuse tase. Teisisõnu, uurige välja, milline endokriinne organ on peamiselt mõjutatud..
Kui patoloogiline protsess puudutab ainult neerupealisi ja keskne endokriinne organ - hüpotalamus ja hüpofüüs on normaalsed, siis tuvastatakse ainult neerupealise koore hormoonide kontsentratsiooni langus ja hüpotalamuse ja hüpofüüsi toodetavad hormoonide aktiivsed ained suurenevad.

Katse sünatseeniga - depoo
Sinacten on adrenokortikotroopse hormooni sünteetiline analoog. Tema mõjul peaks kortisooli sekretsioon suurenema, kuid tegelikult seda ei juhtu, kuna neerupealised ei reageeri stimuleerivatele mõjudele. Vastavalt on neerupealise koore ülaltoodud hormoonide ainevahetussaadused uriinis (17 - ACS, 17 - AC) samuti samal tasemel.

Test, kasutades adrenokortikotroopset hormooni (ACTH).
AKTH on hüpofüüsi hormoon, mis stimuleerib hormoonide sünteesi neerupealise koore abil. Tavaliselt peaks kortisooli ja aldosterooni kontsentratsioon tõusma 2 korda juba 30 minutit pärast ACTH manustamist. Addisoni tõve korral jääb nende hormoonide tase samaks.

Instrumentaalse diagnostika meetodid hõlmavad järgmist:

Elektrokardiogramm
Elektrokardiograafilised andmed näitavad muutusi südame töös, mis esinevad vee-soola ja elektrolüütide metabolismi häirete tagajärjel.

Kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI).
Kaasaegses meditsiinipraktikas edukalt kasutatud iseloomulike patoloogiliste muutuste tuvastamiseks..

  • Tuberkuloosses protsessis suurenevad neerupealiste suurused ja kaltsiumisoolade ladestused kahjustatud piirkondadesse on selgelt nähtavad.
  • Autoimmuunprotsessi korral on neerupealiste suurus selgelt vähenenud.
Kolju luude röntgenograafia
See viiakse läbi juhtudel, kui esmased häired on hüpofüüsi või hüpotalamuses..
Röntgenikiirgus saadetakse Türgi sadula piirkonda, kus asub hüpofüüs. Kui sellel tasemel on mõni patoloogiline protsess (kasvaja, hemorraagia), ilmnevad röntgenpildil selgelt selle piirkonna iseloomulikud muutused pimendamise või valgustuse kujul.
Diagnoos tehakse haiguse iseloomuliku kliinilise pildi põhjal, kombineerituna laboratoorsete andmetega, samuti instrumentaalsete uurimismeetodite tulemustega. Kõigi näitajate abil eristatakse sarnaste sümptomitega haigusi ja diagnoositakse õigesti.

Addisoni tõve ravi ja ennetamine

Addisoni tõve ravi hõlmab mitut komponenti. Praegu olemasolevate ravimeetodite õige lähenemine ja ratsionaalne kasutamine aitab vältida mitmesuguste komplikatsioonide ilmnemist ja parandab oluliselt ka patsiendi seisundit.

Kompleksse ravi korral kasutatakse toitaineterikast dieeti, mis sisaldab palju valke, rasvu ja süsivesikuid. C-rühma vitamiinid (õunad, sibul, kapsas jne), B-grupp (oad, munakollane, maks, porgand ja paljud teised) mängivad normaalse ainevahetuse säilitamisel väga olulist rolli..

Tulenevalt asjaolust, et aldosterooni puudus põhjustab kehas kaaliumiioonide kogunemist, on vaja piirata selle mikroelemendi sisaldusega toite. Nende toodete hulka kuuluvad: banaanid, herned, kartulid, pähklid.

Lisaks neerupealistele ei toodeta kusagil kehas glükokortikoide (kortisool), mineralolkortikoide (aldosterooni) ega muid neis sünteesitud hormoone. Seetõttu seisneb peamine ravi asendusravi, sünteetilise päritoluga glükokortikoidide või mineralokortikoidide määramises.

Kortisoon on glükokortikosteroid, mida on laialdaselt kasutatud neerupealise koore puudulikkuse ravis..

Mõlemal juhul määrab endokrinoloog ravimi vajaliku annuse. Glükokortikoidhormoonide võtmisel jääb alles mõned tunnused:

  • Kasutatav ravimikogus peaks olema ligikaudu võrdne terves kehas toodetud hormoonide füsioloogilise tasemega.
  • Alustage väiksemate annustega, suurendades järk-järgult ravimi kogust, kuni elundite ja süsteemide normaliseerumiseni.
  • Retseptiravim võetakse kahanevas järjekorras. See tähendab, et suurim annus on hommikul, veidi väiksem pärastlõunal ja väga väike õhtul. Selgitus on lihtne: tavaliselt täheldatakse neerupealise koore aktiivsust kõige varajastel hommikutundidel, siis väheneb see järk-järgult ja jõuab õhtul miinimumini.
  • Neerupealiste puudulikkuse ägedate kriiside korral süstitakse hormoonid otse verre (lihastesse või veenidesse). Närvilise ületreeningu, stressi korral suurendage manustatud annust.
Sümptomaatiline ravi hõlmab:
  • Naatriumkloriidi füsioloogilise lahuse intravenoosse manustamisega häiritud elektrolüütide tasakaalu normaliseerimine ja kaotatud vedeliku koguse täiendamine.
  • Vere madala glükoosikontsentratsiooni korral on ette nähtud 5% glükoosilahuse sisseviimine.
Paralleelselt raviga on vaja jälgida:
  • Patsiendi kehamass
  • Vererõhk
  • 17-KS ja 17-ACS kontsentratsioon uriinis
Kui neerupealise koore puudulikkust põhjustab tuberkuloosi nakkus, kirjutatakse välja tuberkuloosivastased ravimid (streptomütsiin, isoniasiid). Sellistel juhtudel otsustab endokrinoloog koos tuberkuloosi spetsialistiga välja kirjutatud ravimid ja jälgivad koos ravi kulgu ja patsiendi seisundit..

Ennetavad meetmed on vähendatud neerupealiste puudulikkuse tekkeni viivate haiguste varajaseks avastamiseks ja tõhusaks raviks. Selliste patoloogiate hulka kuuluvad: tuberkuloos, mitmesugused teiste organite autoimmuunhaigused.

Addisoni tõvega patsientidel on keelatud tegeleda raske füüsilise tööga, samuti vältida psühholoogilist stressi.