Itsenko-Cushingi tõbi

Itsenko-Cushingi tõbi (CIC) on hüpotaalamuse-hüpofüüsi geneesis esinev raske multisümptomaatiline haigus, mis ilmneb hüperkortikismi kliinilise pildi ilmingute tõttu hüpofüüsi kasvaja või selle hüperplaasia tõttu ja mida iseloomustab kõrgem

Itsenko-Cushingi tõbi (CIC) on hüpotaalamuse-hüpofüüsi geneesis esinev raske multisümptomaatiline haigus, mis ilmneb hüperkortikaalsuse kliinilise pildi ilmingute tõttu hüpofüüsi kasvaja või selle hüperplaasia esinemise tõttu ja mida iseloomustab adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) suurenenud sekretsioon, mis suurendab adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tootmist..

Arvatakse, et NIR-ga on 85% -l patsientidest hüpofüüsi eesmise adenoom (kortikotropinoom), mis tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt on haiguse algpõhjus. Kortikotropinoomid on väikesed. Need on nn mikroadenoomid, mis asuvad Türgi sadula sees. Makroadenoomid on NIR-iga palju vähem levinud. 15% -l NIB-ga patsientidest leitakse ACTH-d tootvate rakkude (kortikotroofide) difuusne või sõlmeline hüperplaasia. Harva leitakse NIR-ga patsientidel esmane “tühi” türgi sadul või CT ja MRI selles piirkonnas muutusi ei tuvastata.

Etioloogia ja patogenees

Itsenko-Cushingi tõve põhjus pole täpselt kindlaks tehtud. BIC on naistel tavalisem, diagnoositakse harva lapseeas ja vanas eas. Naistel areneb haigus vanuses 20–40 aastat, sõltuvus on rasedusest ja sünnitusest, samuti ajuvigastustest ja neuroinfektsioonidest. Noorukitel algab NIC sageli puberteedieas.

Leiti, et enamik neist tuumoritest on monoklonaalse iseloomuga, mis näitab geenimutatsioonide olemasolu algrakkudes.

Oluline roll ACTH-d tootvate hüpofüüsi kasvajate onkogeneesis on hüpofüüsi ebanormaalses tundlikkuses hüpotaalamuse tegurite suhtes. Neurohormoonide stimuleeriva toime tugevdamine või pärssivate signaalide nõrgendamine on oluline ajuripatsi tuumori moodustumise ja kasvu protsessides. Inhibeerivate neurohormoonide, näiteks somatostatiini ja dopamiini, toime rikkumisega võib kaasneda neurohormoonide stimuleerimise suurenenud aktiivsus. Lisaks on tõendeid selle kohta, et hüpofüüsi kasvajate kontrollimatu rakkude vohamine võib tuleneda kahjustatud kasvufaktoritest.

Kortikotropiini tekke võimalik mehhanism võib olla KRH või vasopressiini retseptorite geenide spontaanne mutatsioon.

ACTH autonoomne sekretsioon kasvaja poolt põhjustab neerupealise koore hüperfunktsiooni. Seetõttu antakse NIR patogeneesis peamine roll neerupealise koore funktsiooni suurendamisel. Itsenko-Cushingi tõve ACTH-st sõltuva vormiga suureneb neerupealise koore kõigi kolme tsooni funktsionaalne aktiivsus: kimbu tsooni rakkude muutused põhjustavad kortisooli, glomerulaaride - aldosterooni ja retikulaarsuse suurenemiseni - dehüdroepiandrosterooni (DHES) sünteesi suurendamiseks tekkiva kimbu tsooni muutused..

Itsenko-Cushingi tõbe ei iseloomusta mitte ainult neerupealise koore funktsionaalse seisundi suurenemine, vaid ka nende suuruse suurenemine. Neerupealiste hüperplaasia taustal tuvastatakse 20% juhtudest väikeste (1-3 cm) sekundaarsed adenoomid.

Kortikotropinoomidega täheldatakse lisaks AKTH hüpersekretsioonile ka hüpofüüsi hormoonide talitlushäireid. Niisiis, prolaktiini basaalne sekretsioon NIR-ga patsientidel on normaalne või pisut suurenenud. Somatotroopne hüpofüüsi funktsioon kortikotropiinidega patsientidel on vähenenud. Insuliini hüpoglükeemia, arginiini ja L-Dopaga stimuleerivad testid näitasid STH-varude vähenemist Itsenko-Cushingi tõves. Gonadotroopsete hormoonide (LH, FSH) tase patsientidel on vähenenud. Selle põhjuseks on endogeensete kortikosteroidide liia otsene pärssiv mõju hüpotalamuse poolt eralduvate hormoonide sekretsioonile.

Kliiniline pilt

Itsenko-Cushingi tõve kliiniline pilt on tingitud kortikosteroidide ja peamiselt glükokortikoidide liigsest sekretsioonist. Kaalutõusu iseloomustab omapärane (“cushingoid” tüüpi rasvumine) nahaaluse rasva ebaühtlane ümberjaotumine õlavöötmes, supraclavikulaarsetes ruumides, kaelalülisid (“klimakteeriline küür”), kõhus, suhteliselt õhukeste jäsemetega. Nägu muutub ümaraks (“kuukujuliseks”), põsed muutuvad lillakaspunaseks (“matronism”). Lisaks täheldatakse NIR-ga nahas troofilisi muutusi. Uurimisel on nahk hõrendatud, kuiv, kalduvus hüperkeratoosile ja karmiinpunane tsüanootiline värvus. Puusadel, rinnal, õlgadel, kõhul ilmuvad punakasvioletset värvi omapärased venitusrihmad (striae). Striae olemus on “miinus” kude. Need striaed erinevad kahvatu või roosa venitusribadest, mis esinevad rasvumise, raseduse või sünnituse ajal. Striae välimus NIR-iga on seotud valkude metabolismi rikkumisega (valkude katabolismi), mille tagajärjel nahk õheneb. Kergete vigastustega hematoomide esinemine on kapillaaride suurenenud hapruse ja naha õhenemise tagajärg. Koos sellega märgitakse naha hüperpigmentatsiooni hõõrdekohtades (kael, küünarnuki liigesed, aksillaarsed õõnsused). Naistel on sageli suurenenud näo (vuntsid, habe, vurrud) ja rindkere karvasus (hirsutism). Seksuaalsed häired sekundaarse hüpogonadismi kujul on NIR-i üks varasemaid sümptomeid.

BIC-i sümptomikompleksis on haiguse kliinilises pildis kõige olulisem kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus. Arteriaalse hüpertensiooni kombinatsioon südamelihase ainevahetushäiretega põhjustab kroonilist vereringepuudulikkust ja muid kardiovaskulaarsüsteemi muutusi. Müopaatia on sageli hüperkortikismi iseloomulik sümptom, mida väljendavad lihaste düstroofsed muutused ja hüpokaleemia. Astrofilised protsessid, mis mõjutavad vöötlihaseid ja lihaseid, on eriti märgatavad üla- ja alajäsemetes (käte ja jalgade “hõrenemine”). Kõhu eesmise seina lihaste atroofia viib kõhu suurenemiseni.

Kaaliumi sisaldus punastes verelibledes ja lihaskoes (sealhulgas müokardis) väheneb märkimisväärselt. Elektrolüütide metabolismi häired (hüpokaleemia ja hüpernatreemia) on elektrolüütide-steroidide kardiopaatia ja müopaatia alus. BIC-i korral täheldatakse paljudel patsientidel erineva raskusastmega süsivesikute metabolismi häireid. Samal ajal tuvastatakse halvenenud glükoositaluvust 70–80% -l patsientidest ja ülejäänutel II tüüpi suhkurtõbe. Diabeedi kliinilisi ilminguid iseloomustab hüperinsulinemia, insuliiniresistentsus ja ketoatsidoosile kalduvuse puudumine. Diabeedil on tavaliselt soodne kulg ning selle kompenseerimiseks piisab dieedist ja suukaudsetest hüpoglükeemilistest ravimitest..

Sekundaarne immuunpuudulikkus avaldub naha ja küüneplaatide pustuloossetes (akne) või seeninfektsioonides, sääreosade troofilistes haavandites, operatsioonijärgsete haavade pika paranemisperioodiga ning kroonilise ja raskesti ravitava püelonefriidiga. Entsefalopaatia autonoomse närvisüsteemi muutuste kujul BIC-ga patsientidel on hääldatud ja mitmekesine. Vegetatiivse düstoonia sündroomi iseloomustavad emotsionaalsed ja isiklikud muutused: meeleoluhäiretest, unest ja rasketest psühhoosidest.

Süsteemne osteoporoos on BIC-ga patsientide mis tahes vanuses sagedane ja sageli esinev hüperkortikismi ilming. Osteoporoos on lülisamba valu põhjustaja, mis sageli viib lülisambakehade kõrguse vähenemiseni ning ribide ja selgroolülide spontaansete luumurdudeni.

Sõltuvalt hüperkortikismi raskusastmest ja kliiniliste sümptomite tekkimisest eristatakse NIR-i mitmeid raskusastmeid. Kerget vormi iseloomustab haiguse sümptomite mõõdukas raskusaste; keskmine - kõigi sümptomite raskusaste komplikatsioonide puudumisel. Rasket vormi iseloomustab sümptomite raskus ja komplikatsioonide olemasolu (kardiopulmonaalne rike, steroiddiabeet, progresseeruv müopaatia, patoloogilised luumurrud, rasked psüühikahäired). Sõltuvalt kliiniliste sümptomite suurenemise määrast on olemas kiiresti progresseeruv (kolm kuni kuus kuud) ja torpid haiguse kulg, mis avaldub hüperkortikismi suhteliselt aeglases (alates aastast või enam) arengus.

BIC-i kahtluse korral on vaja kontrollida, kas patsiendil on hüperkortikism, seejärel viia läbi hüperkortikismi vormide (BIC, AKTH-ektoopiline sündroom, Itsenko-Cushingi sündroom), sarnaste sündroomide (rasvumine, metaboolne sündroom, puberteedieas-juveniilne düspituitarism, alkohoolne maksakahjustus) diferentsiaaldiagnostika. ja tuvastada peamise patoloogilise protsessi lokaliseerimine.

Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

Kui kahtlustatakse Itsenko-Cushingi tõvest, tuleb pärast kõigi patsientide anamneesi ja kliinilise läbivaatuse kogumist laboratoorseid diagnostikameetodeid kasutades kinnitada hüperkortikismi olemasolu. Esimeses etapis tuvastatakse suurenenud kortisooli tootmine. Sel eesmärgil määrake kortisooli sekretsiooni päevane rütm vereplasmas hommikul (8.00-9.00) ja õhtul (23.00-24.00). NIB-ga patsientide puhul on iseloomulik hommikuse plasma kortisooli taseme tõus, samuti kortisooli sekretsiooni rütmi rikkumine, st kortisooli tase püsib öösel või õhtul kõrgendatud. Vaba kortisooli igapäevase eritumise määramine uriiniga on samuti vajalik laboratoorse diagnostika meetod hüperkortikismi kinnitamiseks. Vaba kortisooli sisaldus uriinis määratakse RIA meetodil. Tervetel inimestel on kortisooli sisaldus vahemikus 120 kuni 400 nmol / s. NIR-ga patsientidel suureneb kortisooli eritumine uriiniga päevas.

Kahtlastel juhtudel tehakse patoloogilise endogeense ja funktsionaalse hüperkortikismi diferentsiaaldiagnostika jaoks väike test deksametasooniga. See põhineb endogeense AKTH tekke pärssimisel kortikosteroidide kõrge kontsentratsiooni korral vastavalt tagasiside põhimõttele. Kui kortisooli sekretsioon ei vähene algsest tasemest 50% või rohkem, näitab see hüperkortikismi esinemist.

Seega viiakse läbi patoloogilise ja funktsionaalse hüperkortikismi diferentsiaaldiagnostika..

Kortisooli suurenenud produktsiooni kindlakstegemisel on vaja läbi viia järgmine uurimisetapp - diferentsiaaldiagnoosimine endogeense patoloogilise hüperkortikismi vormide (BIC, SIC, ACTH-ektoopiline sündroom), Itsenko-Cushingi tõbi, ACTH-ektoopiline sündroom ja Itsenko-Cushingi sündroom vahel. Uurimise see etapp hõlmab ACTH sekretsiooni rütmi määramist vereplasmas ja suure proovi võtmist deksametasooniga.

BIC-i iseloomustab normaalne või kõrgenenud (kuni 100-200 pg / ml) hommikune ACTH sisaldus ja selle languse puudumine öösel. ACTH-ektoopilise sündroomi korral suureneb ACTH sekretsioon ja see võib olla vahemikus 100 kuni 200 pg / ml ja suurem ning puudub ka selle sekretsiooni rütm. ACTH-st sõltumatute hüperkortismi vormidega (Itsenko-Cushingi sündroom, neerupealiste makro- või mikro-sõlmeline düsplaasia) väheneb AKTH hommikune sisaldus tavaliselt selle eritumise rütmi puudumisel.

Patoloogilise hüperkortikismi diagnoosimiseks kasutatakse praegu laialdaselt deksametasooniga proovi..

BIC-i korral väheneb kortisooli tase reeglina algsest tasemest vähemalt 50% või rohkem, AKTH-välise emakavälise sündroomi korral täheldatakse seda vaid harvadel juhtudel. Itsenko-Cushingi sündroomi ACTH-st sõltumatute vormide korral ei täheldatud ka kortisooli taseme langust, kuna hormooni tootmine kasvaja poolt ei sõltu hüpotaalamuse ja hüpofüüsi vahekorrast.

Väliskirjanduses kasutatakse NIR diagnoosimiseks laialdaselt testi kortikoliberiiniga (KRG). KRH kasutuselevõtt stimuleerib NIR-ga patsientidel ACTH sekretsiooni. NIR korral suureneb ACTH sisaldus vereplasmas rohkem kui 50% ja kortisooli tase 20% võrreldes esialgsega. ACTH-ektoopilise sündroomiga ACTH kontsentratsioon praktiliselt ei muutu.

NIR-i paikse diagnostika meetodeid kasutatakse patoloogilise protsessi tuvastamiseks hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonnas ja neerupealistes (hüpofüüsi mikro- või makroadenoomide diagnoosimine ja neerupealiste hüperplaasia). Selliste meetodite hulka kuuluvad kolju luude radiograafia, aju CT või MRI, neerupealiste ultraheli ja neerupealiste CT või MRI.

Kortikotropiiniga visualiseerimine on diagnostiliselt kõige raskem ülesanne, kuna nende suurus on väga väike (2–10 mm). Veelgi enam, ambulatoorsetes tingimustes tehakse peamiselt hüpofüüsi adenoomi radioloogiliste tunnuste tuvastamiseks kolju luude röntgenograafia (külgmine röntgenikraniogramm). Hüpofüüsi adenoomil on järgmised ilmsed või kaudsed nähud: kuju muutumine ja türgi sadula suuruse suurenemine, sadula tagaosa lokaalne või täielik osteoporoos, põhja "topeltkontuur", sphenoidse tagumise ja tagumise protsessi sirgendamine.

Praegu peetakse hüpofüüsi adenoomi peamisteks diagnostilisteks meetoditeks magnetresonantstomograafiat ja / või kompuutertomograafiat. Valitud kortikotropiini kuvamismeetodiks on MRI või kontrastaine. Selle meetodi eeliseid võrreldes CT-ga võib pidada hüpofüüsi mikroadenoomi ja "tühja" Türgi sadula sündroomi, mis võib ilmneda Itsenko-Cushingi tõve korral, parimaks tuvastatavaks.

BIC-ravi

BIC-ravi eesmärk peaks olema hüperkortikismi peamiste kliiniliste sümptomite kadumine, AKTH ja kortisooli taseme püsiv normaliseerumine vereplasmas koos nende ööpäevase rütmi taastamise ja kortisooli normaliseerimisega uriinis.

Kõiki praegu kasutatavaid Itsenko-Cushingi tõve ravimeetodeid saab jagada nelja rühma: neurokirurgiline (transsfenoidne adenomektoomia), kiiritus (prootonteraapia, γ-teraapia), kombineeritud (kiiritusravi koos ühepoolse või kahepoolse adrenalektoomiaga) ja uimastiravi. Neist peamised tüübid on neurokirurgilised, kiiritus- ja kombineeritud tüübid; neile lisana kasutatakse ravimteraapiat.

Praegu eelistatakse kogu maailmas transfenoidset adenomektoomiat. See meetod võimaldab teil saavutada hüpotalamuse ja hüpofüüsi suhte taastamisega kiire haiguse remissiooni 84–95% -l patsientidest kuue kuu möödudes. Adenomektoomia näidustus on selgelt lokaliseeritud (CT või MRI põhjal) hüpofüüsi kasvaja. Adenomektoomiat saab korrata, kui hüpofüüsi adenoomi kasv jätkub CT või MRI abil igal ajal pärast operatsiooni. Seda meetodit iseloomustab minimaalne komplikatsioonide arv (umbes 2–3%) ja väga madal postoperatiivne suremus (0–1%).

Adrenalektoomiat - kokku ühe- või kahepoolset - kasutatakse ainult koos kiiritusraviga. Haiguse eriti raske ja progresseeruva vormi korral viiakse Nelsoni sündroomi (hüpofüüsi adenoomi kasvu progresseerumine neerupealiste puudumisel) vältimiseks kiiritusraviga läbi kahepoolne adrenalektoomia. Pärast täielikku kahepoolset adrenalektomiat saab patsient terve elu hormoonasendusravi.

Kiiritusravi meetoditest kasutatakse praegu prootoni kiiritamist ja kaug-y-teraapiat, eelistades prootonravi. Prootonite kiiritamine on kõige tõhusam tänu sellele, et hüpofüüsi adenoomis eraldub energiat ja ümbritsevad kuded on minimaalselt mõjutatud. Prootonravi absoluutne vastunäidustus on üle 15 mm läbimõõduga hüpofüüsi kasvaja ja selle suprasellaarne jaotus nägemisvälja defektiga.

y-teraapiat kui iseseisvat ravimeetodit kasutatakse viimasel ajal harva ja ainult siis, kui adenomektoomia või prootonravi on võimatu läbi viia. Selle meetodi tõhusust tuleks hinnata mitte varem kui 12-15 kuud või rohkem pärast kokkupuute kulgu.

BIC-i ravimteraapiat tuleks kasutada järgmistel juhtudel: patsiendi ettevalmistamine raviks põhimeetodiga, operatsioonijärgse perioodi kulgemise hõlbustamine ja haiguse remissiooni alguse aja lühendamine. Sel eesmärgil kasutatavad farmakoloogilised preparaadid jagunevad mitmeks rühmaks: aminoglutetimiidi derivaadid (mamomiit 250 mg, aimetin 250 mg, keskmine päevane annus - 750 mg / päevas, maksimaalne ööpäevane annus - 1000–1500 mg / päevas), ketokonasooli derivaadid (nizoral 200 mg / päevas, ööpäevane annus - 400–600 mg / päevas, maksimaalne ööpäevane annus - 1000 mg / päevas) ja para-klorofenüülderivaadid (klooditan, lüsodreen, mitotan, algannus - 0,5 g / päevas, raviannus - 3–) 5 g / päevas). Ravimiravi põhimõtted on järgmised: pärast ravimitaluvuse määra kindlaksmääramist tuleb ravi alustada maksimaalsete annustega. Ravimi võtmise taustal on vaja jälgida kortisooli sisaldust vereplasmas ja igapäevases uriinis vähemalt üks kord iga 10-14 päeva järel. Mõlemal juhul valitakse ravimi säilitusannus sõltuvalt kortisooli languse tasemest. Neerupealistes steroidide biosünteesi blokeerivate ravimite üledoos võib põhjustada neerupealiste puudulikkust.

ACTH toimet pärssivatest ravimitest kasutatakse peamiselt bromokriptiini parlodeeli (annuses 2,5–5 mg) või kodumaist ravimit Abergin (annuses 4–8 mg)..

Elektrolüütide metabolismi korrigeerimine tuleb läbi viia nii enne põhihaiguse ravi kui ka varases operatsioonijärgses perioodis. Kaaliumipreparaatide (kaaliumkloriidi lahus või 5,0 g või rohkem kaalium atsetaadi tablette päevas) kõige sobivam kasutamine koos spironolaktoonidega, eriti veroshpirooniga. Veroshpironi soovitatav suukaudne annus kuni 200 mg / päevas.

Arteriaalse hüpertensiooni ravi lähenemisviisid hüperkortikismiga on samad kui arteriaalse hüpertensiooni korral, suurendamata neerupealiste funktsiooni. Tuleb märkida, et enamikul NIB-iga patsientidest ei ole võimalik optimaalset vererõhku saavutada kortisooli taset langetamata.

Patogeneetiline lähenemine suhkurtõve raviks koos hüperkortikismiga hõlmab efektiivset mõju peamistele sidemetele: perifeersete kudede insuliiniresistentsusele ja insuliiniaparaadi suutmatusele seda resistentsust ületada. Tavaliselt eelistatakse teise põlvkonna sulfanilamiidi preparaate, kuna need on suurema aktiivsusega ning vähem hepatotoksilisi ja nefrotoksilisi..

Ravi sulfonüüluurea preparaatidega tuleb alustada minimaalse annusega. Vajadusel suurendage annust, keskendudes veresuhkru mõõtmise tulemustele. Kui ravi ei anna soovitud tulemusi, tuleb ravimit muuta. Mis tahes hüpoglükeemilise ravi ajal peab patsient järgima dieeti. Kui ravi sulfonüüluurea derivaatide (PSM) maksimaalsete annustega ei õnnestu, võite kasutada nende kombinatsiooni biguaniididega. Kombineeritud ravi vajaduse teoreetiline põhjendus põhineb asjaolul, et nende rühmade ravimitel on nende peamise toime erinevad kohaldamise punktid. Metformiin - 400 mg (siofor - 500 ja 850 mg, glükofaag - 500, 850 ja 1000 mg) on ​​seni ainus biguaniidipreparaat, mis vähendab insuliiniresistentsust. Insuliinravi on näidustatud BIC-i jaoks juhtudel, kui suukaudsete hüpoglükeemiliste ravimite abil pole veresuhkru taset normaliseerida või on plaanis teha operatsioon. Kasutatakse lühitoimelist insuliini, keskmise kestusega ja pikaajalise toimega ravimeid ning nende kombinatsioone. Operatsioon peaks olema kavandatud päeva esimeseks pooleks: enne operatsiooni manustatakse lühitoimelist insuliini või SC toimingu keskmine kestus. Operatsiooni ajal infundeeritakse 5% intravenoosset glükoosi, lisades lühitoimelist insuliini kiirusega 5-10 U / l, infusioonikiirus on 150 ml / h. Pärast operatsiooni jätkatakse 5% glükoosi infusiooni lühitoimelise insuliiniga, kuni patsient hakkab iseseisvalt toitu võtma. Seejärel viiakse patsient suukaudsete hüpoglükeemiliste ravimite hulka ja jälgitakse veresuhkru taset.

Steroidse osteoporoosi (SOP) ravi ka pärast hüperkortikismi kõrvaldamist on pikk. Preparaadid SOP raviks võib tinglikult jagada kolme rühma: ained, mis mõjutavad luu resorptsiooniprotsesse, ravimid, mis stimuleerivad luu moodustumist, ja mitmemõõtmelised ravimid. Kaltsitoniin (müokaltsiline) on üks ravimitest, mis vähendab luu resorptsiooni. Seda ravimit kasutatakse kahes ravimvormis: ampullides ja ninasprei kujul. Kaks kuud kestvad kursused peaksid toimuma kolm korda aastas. Bisfosfonaadid (fosamax, ksidifoon) on ravimid, mis vähendavad luu resorptsiooni. Bisfosfonaatide ravis on soovitatav võtta täiendavalt kaltsiumsoolasid (500–1000 mg päevas). Üks tõhusamaid ravimeid, mis stimuleerib luude moodustumist ja suurendab luumassi, on fluoriidsoolad. Ravi kestab kuus kuud kuni üks aasta.

Arvatakse, et anaboolsed steroidid vähendavad luu resorptsiooni ja kutsuvad esile positiivse kaltsiumi tasakaalu tänu kaltsiumi suuremale imendumisele soolestikust ja kaltsiumi reabsorptsioonile neerude kaudu. Lisaks stimuleerivad nad mõne teate kohaselt osteoblastide aktiivsust ja suurendavad lihasmassi. Neid määratakse peamiselt parenteraalselt, katkendlike annustena 25-50 mg üks või kaks korda kuus kahe kuu jooksul kolm korda aastas.

DIR-i jaoks kasutatakse laialdaselt D-vitamiini aktiivse metaboliidi (oksüdevit, alfa D3-Teva) preparaate. SOP korral kasutatakse neid annuses 0,5–1,0 μg päevas, nii monoteraapiana kui ka koos teiste ravimitega (D3 + kaltsitoniin, D3 + fluoriidsoolad, D3 + bisfosfanaadid). BIC ja SOP kompleksravi korral on võimalik kasutada ka ravimit osteopan, mis sisaldab kaltsiumi, D3-vitamiini, magneesiumi ja tsinki, määrates kaks tabletti kolm korda päevas.

SOP sümptomaatiline ravi hõlmab valuvaigistavat ravi: valuvaigisteid, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite määramist, samuti tsentraalseid lihasrelaksante, kuna paraspinaallihaste spasmid mõjutavad ka SOP-i valu tekkimist. Kaltsiumisooladel ei ole steroidse OP ravis iseseisvat tähtsust, kuid need on kompleksravi oluline komponent. Kliinilises praktikas eelistatakse praegu lahustuvaid kaltsiumisooli. Kaltsiuml forte sisaldab ühes lahustuvas tabletis 500 mg kaltsiumielementi. Kaltsiumipreparaadid tuleb välja kirjutada ühe astme jooksul, öösel. SOP ravis tuleb kaltsiumi kasutada iga päev annuses 500–1000 mg koos OP patogeneetilise ravi ravimitega. SOP-i korsetti määramise absoluutne näidustus on seljavalu ja selgroolülide kokkusurumismurdude esinemine.

NIR-i prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Haiguse lühikese kestusega, kerge ja alla 30-aastane, on prognoos soodne. Pärast piisavat ravi täheldatakse taastumist. Haiguse mõõduka vormi korral ja selle pikaajalise kulgemise korral jäävad pärast hüpofüüsi ja neerupealiste funktsiooni normaliseerumist patsientidel kardiovaskulaarsüsteemi ja luusüsteemi osas pöördumatud muutused, mis vajavad täiendavat ravi. Kahepoolse adrenalektoomia tõttu tekib patsientidel krooniline neerupealiste puudulikkus. Stabiilse neerupealiste puudulikkuse ja hüpofüüsi adenoomi suurenemise kalduvuse puudumise korral on prognoos soodne, ehkki patsientide töövõime on piiratud.

S. D. Arapova, arstiteaduste kandidaat
E. I. Marova, arstiteaduste doktor, professor
Endokrinoloogia uurimiskeskus RAMS, Moskva

Itsenko - Cushingi tõbi

Itsenko-Cushingi tõbi on neuroendokriinsete sümptomite kompleks, mis tekivad hüpofüüsi, hüpotalamuse ja neerupealiste talitlushäirete tagajärjel.

Hüpotalamust mõjutatakse peamiselt ja see hakkab tootma suurenenud koguses kortikoliberiini, mis aktiveerib hüpofüüsi suurenenud kortikotropiini produktsiooni. See omakorda põhjustab sekundaarset hüperplaasiat ja neerupealiste hüperfunktsiooni. Kompleksis provotseerivad kõik need patoloogilised muutused Itsenko-Cushingi tõve (hüperkortikism) arengut.

Haigus mõjutab peamiselt keskealisi (20–40-aastaseid) inimesi ja seda diagnoosib enamikul juhtudel õiglane sugu. Harvemini tuvastatakse patoloogia lastel ja eakatel..

Mis see on?

Lihtsalt öeldes on Itsenko-Cushingi tõbi haigus, mis tuleneb hüpotalamuse või hüpofüüsi aju tasemel esinevatest kahjustustest. See põhjustab ACTH (hüpofüüsi toodetava adrenokortikotroopse hormooni) tootmise suurenemist, mis suurendab ülemääraselt neerupealiseid (neerude ülaservas asuvad paarunud näärmed).

Selle patoloogiaga inimesel tõuseb vererõhk, nahk muutub marmorjas ja nägu muutub kuukujuliseks, kõhu ja reide sisse ilmuvad karmiinpunased triibud, rasv ladestub keha teatud osadesse, menstruaaltsükkel on katki jne..

Statistika kohaselt kannatavad naised selle sündroomi ilmingute all 10 korda sagedamini kui mehed. Vanus, mil patoloogia debüteerib, võib varieeruda 25 kuni 40 aastat.

Põhjused

Itsenko-Cushingi tõve teke on enamikul juhtudel seotud basofiilse või kromofoobse hüpofüüsi adenoomiga, mis eritab adrenokortikotroopset hormooni. Hüpofüüsi tuumori kahjustusega on patsiendid ilmnenud mikroadenoom, makroadenoom, adenokartsinoom. Mõnel juhul on seos haiguse alguse ja varasemate kesknärvisüsteemi nakkuslike kahjustuste (entsefaliit, arahnoidiit, meningiit), kraniotserebraalsete vigastuste, joobeseisundite vahel. Naistel võib Itsenko-Cushingi tõbi areneda raseduse, sünnituse, menopausi põhjustatud hormonaalsete muutuste taustal.

Itsenko-Cushingi haiguse patogeneesi alus on hüpotaalamuse, hüpofüüsi ja neerupealiste suhete rikkumine. Dopamiini vahendajate pärssiva mõju vähendamine KRH (kortikotroopne vabastav hormoon) sekretsioonile põhjustab AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) ületootmist.

Suurenenud AKTH süntees põhjustab neerupealiste ja neerupealiste toime kaskaadi. Neerupealistes suureneb glükokortikoidide, androgeenide, vähemal määral mineralokortikoidide, süntees. Glükokortikoidide suurenemisel on kataboolne toime valkude-süsivesikute ainevahetusele, millega kaasnevad lihaste ja sidekoe atroofia, hüperglükeemia, suhteline insuliinipuudus ja insuliiniresistentsus, millele järgneb steroiddiabeedi areng. Rasvade ainevahetuse halvenemine põhjustab rasvumise teket.

Suurenenud mineralokortikoidi aktiivsus Itsenko-Cushingi tõve korral aktiveerib reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi, aidates seeläbi kaasa hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkele. Kataboolse toimega luukoele kaasneb leostumine ja kaltsiumi reabsorptsiooni vähenemine seedetraktis ning osteoporoosi teke. Steroidide androgeensed omadused põhjustavad munasarjade talitlushäireid.

Esimesed märgid

Haiguse kliiniline pilt on üsna selge ja seda iseloomustab sümptomite äge manifestatsioon..

Haiguse esimesed ja peamised nähud:

  1. Rasvumine: rasv ladestub õlgadele, kõhule, näole, piimanäärmetele ja seljale. Vaatamata rasvunud kehale on patsientide käed ja jalad õhukesed. Nägu muutub kuukujuliseks, ümaraks, põsed punaseks.
  2. Roosa-lilla või karmiinpunane triip (striae) nahal.
  3. Keha liigne karvakasv (naistel on vuntsid ja habe näol).
  4. Naistel - menstruatsiooni ebakorrapärasused ja viljatus, meestel - vähenenud seksuaalne iha ja potents.
  5. Lihasnõrkus.
  6. Luude haprus (areneb osteoporoos) kuni lülisamba, ribide patoloogiliste murdudeni.
  7. Vererõhk tõuseb.
  8. Insuliinitundlikkuse ja diabeedi arengu rikkumine.
  9. Urolitiaasi võimalik areng.
  10. Mõnikord unehäired, eufooria, depressioon.
  11. Immuunsuse vähenemine. See avaldub troofiliste haavandite, pustuloossete nahakahjustuste, kroonilise püelonefriidi, sepsise jne moodustumisega..

Sõltuvalt haiguse kulgu iseloomust eristatakse progresseeruvat ja torpealset haigust. Esimest tüüpi iseloomustab sümptomite kiire areng ja kiired komplikatsioonid. Patsiendid kaotavad kiiresti töövõime ja saavad puude. Haiguse taltsat kulgu iseloomustab haiguse aeglane kulg ja järkjärguline areng.

Diagnoos ja raskusaste

Haiguse diagnoosimisel kogutakse anamnees. Saadud andmete põhjal klassifitseerib arst selle vormi.

Itsenko-Cushingi tõbi juhtub:

  • kerge raskusaste, kui sümptomid pole selgelt väljendunud, pole skeleti süsteemiga probleeme;
  • mõõdukas, kui kõik märgid on olemas, kuid komplikatsioone ei täheldata;
  • raske - sel juhul ilmnevad luumurrud, suhkurtõbi, psüühikahäired, nefroskleroos.

Haiguse kulg on progresseeruv ja torpid. Esimesel juhul areneb sümptomid kiiresti ja patsiendid muutuvad kiiresti invaliidiks. Teises - sümptomid ilmnevad aeglaselt (võivad venida mitu aastat).

Diagnoosi kinnitamiseks võetakse hormoonide ja nende lagunemise tulemuste tuvastamiseks analüüsiks veri ja uriin..

Järgmised uurimismeetodid võimaldavad teil diagnoosi õigsust veenduda:

  1. Skeleti röntgenograafia, mille käigus uuritakse kolju, jäsemeid ja selgroogu.
  2. MRI ja aju kompuutertomograafia, mis võimaldavad tuvastada hüpofüüsi neoplasmi olemasolu ja hinnata luusüsteemi hävitamise astet.
  3. Ultraheli, MRI, kompuutertomograafia, neerupealiste angiograafia, mis võimaldavad meil hinnata nende suurust ja funktsioneerimisastet.

Diagnoosi õigsuses tekkivate kahtluste hajutamiseks viivad arstid läbi deksametasooni ja metopüroniga tehtavad testid.

Tüsistused

Võimalikud tagajärjed on:

  1. Veresoonkonna ja südamepuudulikkus. See komplikatsioon areneb pooltel patsientidel pärast 40 aastat. See patoloogia võib põhjustada surma. Enamasti on selle põhjuseks kopsuarteri trombemboolia, äge südamepuudulikkus ja kopsuturse..
  2. Patoloogilised osteoporeetilised luumurrud. Lülisamba, ribide, torukujuliste luude kõige levinumad murrud.
  3. Krooniline neerupuudulikkus. 25–30% -l patsientidest väheneb glomerulaarfiltratsioon ja tubulaarne reabsorptsioon (vedeliku vastupidine imendumine).
  4. Steroiddiabeet. Seda komplikatsiooni täheldatakse 10-15% -l selle haigusega patsientidest..
  5. Lihaste atroofia, mille tagajärjeks on tugev nõrkus. Patsientidel on raskusi mitte ainult liikumisega, vaid ka tõusu ajal.
  6. Nägemiskahjustus (kae, eksoftalmos, nägemisvälja häired).
  7. Vaimsed häired. Kõige tavalisemad juhtumid on unetus, depressioon, paanikahood, paranoilised seisundid, hüsteeria.

Kuidas ravida Itsenko-Cushingi tõbe?

Eristatakse kahte tüüpi ravi: etiopatogeneetiline (kõrvaldab haiguse põhjuse ja taastab hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi normaalse toimimise) ja sümptomaatiline (kõigi mõjutatud elundite töö korrigeerimine).

Haiguse põhjustava teguri ravi võib jagada kirurgilisteks, kiiritus- ja ravimimeetoditeks, mida saab sõltuvalt haiguse vormist ja raskusastmest kombineerida või kasutada eraldi..

  • Kirurgilistest eristatakse adrenalektoomiat (neerupealiste ühepoolne või kahepoolne eemaldamine), neerupealiste hävitamist (nende struktuuri hävitava kontrastaine lisamisega) ja hüpofüüsi kasvaja ekstsisiooni.
  • Kiirgusest - kasutage röntgen-, gamma- ja prootonravi.

Mõõduka haiguse korral kasutatakse röntgenravi (kiiritusravi). Gamma ja prootoni kiiritamine on remissiooni alguse parema efektiivsuse ja kiiruse tõttu kõige suurem nõudlus. Need aitavad rasketel juhtudel..

  1. Sümptomaatiline ravi Kui teil on diabeet, järgige ranget dieeti ja võtke veresuhkru taset alandavaid ravimeid - bigunide ja sulfoonamiide. Rasketel juhtudel kasutatakse insuliini. Arteriaalse hüpertensiooniga on ette nähtud tsentraalse toimega antihüpertensiivsed ained (reserpiin, adelfan jne) ja diureetikumid. Südamepuudulikkuse korral on vajalik südameglükosiidide või digitalise ettevalmistamine. D-vitamiini, kaltsitoniini ja bisfosfonaate kasutatakse osteoporoosi raviks, mis taastavad luu valgu struktuuri, suurendavad kaltsiumi imendumist soolestikust ja suurendavad seeläbi selle liitumist valgumaatriksitesse. Fluoriidsoolad ja anaboolsed steroidid suurendavad luukoe moodustumist. Immuunsuse vähenemisega kirjutatakse välja ravimid, mis suurendavad seda peamiste komponentide - lümfotsüütide - kasvu ja küpsemise tõttu.
  2. Ravimeetod hõlmab kahte rühma ravimeid: dopamiini retseptori agonistid (bromokriptiin (parlodel), reserpiin, difeniin, tsüproheptadiin) ja kasvajavastaseid ravimeid, steroidide sünteesi inhibiitoreid (kloditan, elipten, mitotan, mamomiit). Esimene ravimite rühm aktiveerib närvisüsteemi dopamiini retseptoreid ja hüpotalamus hakkab “aru saama”, et veres on liiga palju kortikosteroide, seetõttu peab hüpofüüsi toimimise vähendamiseks vähendama oma kortikosoliberiini sekretsiooni, mis pärsib neerupealiste funktsiooni. Teine - lükkab edasi neerupealise koore kõigi hormoonide sünteesi.

Kõik juhtumid on individuaalsed ja vajavad seetõttu diagnoosimisel erilist lähenemist, kuid ennekõike haiguse ravis. Endokrinoloogid saavad teid selles aidata..

Prognoos

Haiguse prognoos sõltub patsiendi vanusest, patoloogilise protsessi tõsidusest ja kestusest. Varase diagnoosimise, ravikuuri kerge vormi ja alla 30-aastaste tulemuste saamine on soodne. Mõõdukatel juhtudel püsivad pärast neerupealise koore funktsiooni normaliseerumist arteriaalne hüpertensioon, osteoporoos, suhkurtõbi, neerude ja kardiovaskulaarsüsteemi pöördumatud häired. Haigussümptomite täieliku taandumisega jääb inimene töövõimetuks.

Kahepoolne adrenalektoomia viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse ilmnemiseni. See nõuab elukestvat asendusravi mineralokortikoidide ja glükokortikoididega. Vastasel juhul suureneb Nelsoni sündroomi tekkimise oht. Samuti on puue täielikult kadunud..

Itsenko-Cushingi sündroom

Itsenko-Cushingi sündroom meditsiinis on haigus, millega kaasneb suur hulk sümptomeid, mis tekivad inimkehas glükokortikoidhormoonide kontsentratsiooni suurenemise tagajärjel.

Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused

  • Ajus esinevad põletikulised protsessid (eriti hüpofüüsi kasvaja tõttu).
  • Mõnel juhul ilmneb sünnitusjärgsel perioodil naistel.
  • Neerupealiste kasvajad.
  • Kõhunäärme, bronhide ja kopsude, mediastinumi kasvajad, millega kaasnevad paratamatult Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid.

Analüüsitud haiguse diagnoosimise ajal on vaja meeles pidada, et Itsenko-Cushingi sündroom ühendab hulgaliselt valulikke seisundeid (neerupealise vähk, Cushingi tõbi, suurenenud AKTH jne). Lisaks sellele peaks Itsenko-Cushingi sündroomiga patsient läbima täiendava läbivaatuse ja keelduma glükokortikoide sisaldavate ravimite võtmisest (näiteks Prednisooni või sarnaste ravimite pikaajaline tarvitamine võib põhjustada uuritud haiguse arengut).

Pärast Cushingi sündroomi sümptomite tuvastamist on võimatu kohe öelda, milline haigus on konkreetsele patsiendile tüüpiline: neerupealise vähk või sellest hoolimata Cushingi tõbi. Üsna sageli hakkavad neerupealise vähi all kannatavatel meestel kehas domineerima naissoost hormoonid, naistel, vastupidi, ilmnevad meessoost märgid. Samuti ei tohi unustada, et meditsiinis on Cushingi pseudo sündroom, mis ilmneb depressiooniga või pikka aega alkoholi tarvitavatel patsientidel. Selliste haiguste tagajärjel lakkab neerupealiste normaalne funktsioneerimine ja nad hakkavad tootma glükokortikoidi hormoone ülemäära, mis viib Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomite ilmnemiseni.

Levimus

Lastel on Itsenko-Cushingi sündroom ja see võib areneda ka igas vanuses. Kuid enamasti esineb see inimestel, kelle vanus jääb vahemikku 20–40 aastat. Tuleb märkida, et naistel esineb see haigus 10 korda sagedamini kui meestel.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige tavalisemate sümptomite hulgas on pagasiruumi, kaela ja näo rasvumine. Selle haigusega patsientidel omandab nägu ümmarguse kuju, käed ja jalad muutuvad väga õhukeseks ja õhukeseks, nahk kuivab liigselt ja mõnes kohas omandab punasinise värvi (näol ja rindkere piirkonnas). Sageli muutuvad sõrmeotsad, huuled ja nina siniseks (areneb akrotsüanoos). Nahk muutub õhemaks, veenid on selle kaudu selgelt nähtavad (enamasti esineb see jäsemetel ja rinnal), venitusarmid on selgelt nähtavad (kõhul, puusadel, jalgadel ja kätel). Hõõrdekohtades omandab nahk sageli tumedama varjundi. Näo ja jäsemete naistel on liigsed kehakarvad.

Lisaks tõuseb vererõhk pidevalt. Keha kaltsiumi puuduse tõttu täheldatakse luustiku muutusi (haiguse rasketes vormides leitakse lülisamba ja ribide luumurrud). Ainevahetusprotsessid kehas on häiritud, mis hõlmab suhkruhaiguse arengut, mida peaaegu kunagi ei saa ravida. Selle haigusega patsientidel võib esineda sagedane depressioon või ülekoormatud seisund..

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomiteks on ka kaaliumi kontsentratsiooni langus veres, samal ajal kui hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli sisaldus suureneb märkimisväärselt..

Itsenko-Cushingi sündroomil on kolm arenguvormi: kerge, mõõdukas ja raske. Haigus võib areneda aasta või kuue kuu jooksul (väga kiiresti) ja hoogustada 3–10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

  • Määratakse kortisooli sisaldus veres ja uriinis. ACTH sisalduse määramiseks selles tehakse vereanalüüs (öine tõus on selle analüüsi kõige usaldusväärsem näitaja).
  • Spetsiaalsete uuringute abil selgitatakse välja suurenenud hormoonide tootmine (neerupealised või hüpofüüs). Kolju kompuutertomograafia viiakse läbi, mille tulemusel määratakse hüpofüüsi adenoom, samuti neerupealiste suurenemine. Tänu tomograafiale või stsintigraafiale diagnoositakse neerupealiste kasvajad.
  • Neerupealise koore võimaliku tuumori arengu välistamiseks viiakse läbi spetsiaalsed testid, kasutades deksametasooni, ACTH või metapironi.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

  • Kui Itsenko-Cushingi sündroomi sümptom on hüpofüüsi patoloogiline seisund, siis on ainus õige lahendus hüpofüüsi täielik eemaldamine.
  • Juhul, kui patsiendil on neerupealise adenoom, on Itsenko-Cushingi sündroomi raviks adenoomi eemaldamine, sealhulgas neerupealise laparoskoopiline eemaldamine - laparoskoopiline adrenalektoomia. Haiguse rasketel juhtudel eemaldatakse kirurgiliselt kaks neerupealist, mis põhjustab neerupealiste püsivat puudulikkust. Normaalse seisundi säilitamiseks patsient saab ainult sobivat ravi.
  • Laparoskoopilist adrenalektoomiat kasutatakse mitte ainult Itsenko-Cushingi sündroomi raviks, vaid ka hüpofüüsi või neerupealiste halvast toimimisest tulenevate endokriinsete haiguste likvideerimiseks, mis võib põhjustada Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomite arengut. Tänapäeval on selline operatsioon laialt levinud kogu maailmas. Kui hüpofüüsil pole võimalik operatsiooni läbi viia, tehakse kahepoolne laparoskoopiline adrenalektoomia.
  • Neerupealisevähiga laste ja täiskasvanute Itsenko-Cushingi sündroomi ravi määratakse iga patsiendi jaoks eraldi. Haiguse kerget kuni mõõdukat vormi ravitakse kiiritusraviga. Kui sellel ravimeetodil pole sobivaid tulemusi, eemaldage üks neerupealine või määrake kloditaan koos teiste ravimitega.
  • Konservatiivse ravi eesmärk on taastada mineraalide, valkude, süsivesikute ainevahetus. Itsenko-Cushingi sündroomi raviks on sageli ette nähtud diureetikumid, südameglükosiidid ja ka vererõhku langetavad ravimid..

Video YouTube'ist artikli teemal:

Teavet kogutakse ja pakutakse ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusnähtude ilmnemisel pöörduge arsti poole. Ise ravimine on tervisele ohtlik.!

Itsenko - Cushingi tõbi

Itsenko-Cushingi tõbi on neuroendokriinset laadi haigus, mida iseloomustab neerupealise koore hormoonide suurenenud tootmine. See areneb peamiselt fertiilses eas naistel (25–40 aastat), esineb 3–8 korda sagedamini kui meestel. Diagnostikat ja ravi viivad läbi endokrinoloog, gastroenteroloog, neuroloog, günekoloog, uroloog ja kardioloog.

Põhjused

Itsenko-Cushingi haiguse areng on sageli tingitud kromofoobse või basofiilse hüpofüüsi adenoomi olemasolust, mis tekitab adrenokortikotroopset hormooni. Hüpofüüsi kasvajaga on patsiendil adenokartsinoom, makro- või mikroadenoom. Mõnel juhul luuakse seos patoloogia alguse ja varasemate joobeseisundite, kesknärvisüsteemi nakkuslike kahjustuste ja peavigastuste vahel. Naistel esineb haigus hormonaalsete kõikumiste taustal, mis on tingitud puberteedist, menopausist, rasedusest, sünnitusest.

Kõik need tegurid käivitavad järgmise mehhanismi: kortikosoliberiini (hüpotalamuse hormoon) toodetakse suurtes kogustes, mis viib AKTH (hüpofüüsi hormooni) sünteesi suurenemiseni. Viimane põhjustab neerupealiste ja neerupealiste mõju kaskaadi. Neerupealistes suureneb androgeenide, glükokortikoidide ja vähemal määral mineralokortikoidide sekretsioon. Glükokortikoidide suurenemisel on kataboolne toime valkude-süsivesikute ainevahetusele, mis kutsub esile hüperglükeemia, side- ja lihaskoe atroofia, suhtelise insuliinipuuduse ja insuliiniresistentsuse, millele järgneb steroiddiabeedi ilmnemine. Rasvade ainevahetuse rikkumisega kaasneb rasvumise areng.

Klassifikatsioon

Itsenko-Cushingi haiguse arenguaste on kerge, mõõdukas ja raske. Kerget juhtumit iseloomustavad kerged sümptomid. Keskmise vormi korral on sümptomid eredad, kuid negatiivseid tagajärgi pole. Rasket vormi iseloomustab mitmesuguste komplikatsioonide teke, mis takistavad patsiendi jõudlust ja põhjustavad puude ja surma..

Arengukiirus eristab haiguse torpealset ja progresseeruvat kulgu. Varjatud rakul tekivad patoloogilised protsessid järk-järgult, 3–10 aasta jooksul. Progresseeruvat ravikuuri iseloomustab sümptomite ja komplikatsioonide kiire (üle 6–12 kuu) suurenemine.

Sümptomid

Selle haiguse all kannatavatel inimestel on omapärane välimus rasvkoe kogunemise tõttu tüüpilistes kohtades. Näol on kuu kuju, VII emakakaela selgroolüli piirkonnas moodustub nn rasva menopaus, suureneb kõhu ja rindkere maht. Samal ajal jäävad jalad ja käed suhteliselt õhukeseks. Selge karmiinpunase-marmorilise mustriga nahk on intradermaalne hemorraagia ja venitusarmid kõhus, õlgades ja piimanäärmetes, koorides ja kanalisatsioonis. Sageli märgitakse keemise või akne arengut.

Naiste endokriinsed häired väljenduvad tsüklihäiretega, mõnikord menstruatsiooni puudumisega. Võimalik on juuste väljalangemine peas ja nende liigne kasv näol ja kehal. Meestel täheldatakse impotentsust, seksuaalse iha vähenemist, kehal ja näol juuste vähenemist ja kaotust. Lapsepõlves põhjustab Itsenko-Cushingi tõbi gonadotroopsete hormoonide tootmise vähenemise tõttu seksuaalse arengu hilinemist.

Osteoporoosi arengu tõttu ilmnevad muutused luustikus. Need väljenduvad luumurdude, deformatsioonide ja valu luudes, lastel - kasvupeetuse ja luustiku moodustumisega. Kardiovaskulaarsete häirete hulka kuuluvad elektrolüütide-steroidide kardiopaatia, tahhükardia, arteriaalne hüpertensioon, krooniline südamepuudulikkus. Selle patoloogiaga inimesed on altid kopsupõletiku, bronhiidi, tuberkuloosi arengule.

Seedesüsteemi lüüasaamine väljendub kõrvetistes, kroonilises hüperasiidses gastriidis, epigastrilises valus, seedetrakti verejooksus, kaksteistsõrmiksoole ja mao steroidsetes haavandites ning steroidse suhkruhaiguses. Kuseteede ja neerude funktsionaalsete häirete tagajärjel ilmneb neerupuudulikkus kuni ureemia, kroonilise püelonefriidi, nefroskleroosi, urolitiaasini.

Neuroloogilised häired väljenduvad tüve-tserebellaarsete, valu, püramiidsete ja amüotroofsete sündroomide tekkes. Amüotroofsed ja valusündroomid on Itsenko-Cushingi tõve piisava ravi mõjul potentsiaalselt pöörduvad. Püramiidsed ja tüvi-tserebellaarsündroomid on pöördumatud. Püramidaalset sündroomi iseloomustab hüoidi ja näonärvide keskne kahjustus, kõõluste hüperrefleksia koos vastavate sümptomitega. Varre-tserebellaarsündroomiga tekivad patoloogilised refleksid, nüstagm, ataksia.

Selle haigusega on võimalikud epileptivormi tüüpi vaimsed häired, neurasteenilised, hüpohondriaalsed, depressiivsed, astenoadünaamilised sündroomid. Iseloomustab emotsionaalne alaareng, letargia, vähenenud intelligentsus ja mälu. Patsienti võivad häirida obsessiivsed enesetapumõtted..

Diagnostika

Diagnoosimiseks hinnatakse ülaltoodud Itsenko-Cushingi tõve sümptomeid. Seejärel tehakse uriini ja vereanalüüs. Tavaliselt kinnitavad tulemused aluselise fosfataasi aktiivsuse vähenemist ja hüperkolesteroleemia, hüpofosfateemia, hüperglobulineemia, hüpokaleemia, hüperkloreemia, hüpoalbumineemia, hüpernatreemia esinemist. Steroiddiabeedi arenguga registreeritakse hüperglükeemia ja glükosuuria. Hormoonide vereanalüüs näitab kortisooli, reniini ja AKTH taseme tõusu. Hüaliini ja graanulite silindreid, valku, erütrotsüüte leidub uriinis, suureneb kortisooli, 17-ACS, 17-KS sekretsioon.

Lisateavet pakuvad instrumentaalsed diagnostilised meetodid - selgroo, kolju ja jäsemete luude radiograafia, aju CT ja MRI. Need näitavad hüpofüüsi kasvajaid ja luustiku hävitamist. Ultraheli, radioisotoopide kuvamine ja neerupealiste angiograafia võimaldavad hinnata nende suurust ja iga kihi funktsioneerimisastet.

Itsenko-Cushingi tõve diferentsiaaldiagnoosimiseks on ette nähtud testid metopironi ja deksametasooniga (Liddle'i test). Oluline on eristada patoloogiat hüperkortiklismi sündroomist (kortikosoblastoomist või kortikosteroomist), hüperkortisoleemiast, juveniilsest dispuitarismist ja hüpotalamuse sündroomist, adrenogenitaalsest sündroomist ja eksogeensest rasvumisest..

Ravi

Haiguse ravi eesmärk on hüpotalamuse muutuste kõrvaldamine, häiritud ainevahetuse taastamine, kortikosteroidide ja AKTH sekretsiooni normaliseerimine. Sel eesmärgil on ette nähtud ravimteraapia, kirurgiline ravi, hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, gamma, röntgenikiirgus, dieediteraapia, samuti erinevate meetodite kombinatsioon.

Narkootikumide ravi viiakse läbi haiguse algfaasis. Hüpofüüsi blokaadiks on näidustatud bromokriptiini ja reserpiini manustamine. Lisaks tsentraalselt toimivatele ravimitele, mis pärsivad ACTH tootmist, on patoloogia ravis efektiivsed neerupealiste steroidhormoonide sünteesi blokaatorid. Samal ajal viiakse läbi sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on mineraalide, valkude, elektrolüütide ja süsivesikute metabolismi korrigeerimine..

Röntgen-, gamma- ja prootonravi on näidustatud patsientidele, kellel pole hüpofüüsi kasvaja olemasolu kinnitavaid röntgeniandmeid. Kiiritusravi meetoditest kasutatakse radioaktiivsete isotoopide stereotaktilist implanteerimist hüpofüüsi. Mõne kuu pärast saabub kliiniline remissioon, mille jooksul menstruaaltsükkel normaliseerub, vererõhk ja kehakaal vähenevad ning lihas- ja luusüsteemi kahjustused vähenevad. Mõnikord kombineeritakse hüpofüüsi kiiritamine neerupealise hüperplastiliste ainete suunatud hävitamise (hävitamise) või ühepoolse adrenalektoomiaga (ühe neerupealise kirurgiline eemaldamine).

Haiguse raskete vormide korral on vajalik neerupealiste kahepoolne eemaldamine. Kui tuvastatakse hüpofüüsi adenoom, tehakse kasvaja endoskoopiline transkraniaalne (kolju trepanatsiooni teel) või transnasaalne (nina kaudu) eemaldamine.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomaatilise ravi tavaline meetod on dieediteraapia. See reguleerib ainevahetust ja võitleb patoloogia komplikatsioonidega. Neerukivide ja osteoporoosi korral on vajalik kaltsiumi taseme normaliseerimine kehas. Eksperdid soovitavad suurendada D-vitamiini sisaldavate toodete kogust. Need on munad, juust, hapupiim. Hoiduge majoneesis, võides, margariinis leiduvatest küllastunud rasvhapetest.

Rasvumise korral parandab patsiendi seisundit loomsete rasvade ja naatriumi (peamiselt soola) ning rasketel juhtudel vedeliku (kuni 1,5–2 liitrit päevas) minimaalne tarbimine. Selle patoloogia poolt provotseeritud peptilise haavandi dieet hõlmab sagedast fraktsionaalset toitumist. Toodete valimisel tuleb Pevzneri sõnul keskenduda tabeli numbritele 1, 1A ja 1B. See kõrvaldab küpsetamise, hapud, rasvased, suitsutatud ja soolased toidud, mis stimuleerivad maomahla sekretsiooni ja süvendavad patoloogia kulgu. Samuti on keelatud juua kangeid alkohoolseid jooke, kohvi ja musta teed. Ägenemise perioodil on soovitatav süüa madala rasvasisaldusega suppe, teravilju, keedetud liha ja muid kergeid toite.

Steroiddiabeedi korral vastavad toitumisteraapia peamised põhimõtted Pevzneri andmetel tabelile nr 9. Dieedis tuleks vähendada süsivesikute (mitte üle 200 g) ja rasvade (kuni 40 g) osakaalu, samuti suurendada proteiinisisaldust (100–110 g)..

Südamepuudulikkuse korral on dieedi eesmärk normaliseerida ringleva vere maht. Patsiendil soovitatakse Pevzneri järgi järgida ravitabelit nr 10, et piirata vee (kuni 1–1,5 liitrit päevas) ja soola (kuni 1,5–2 g päevas) tarbimist..

Võimalikud tüsistused

Haiguse kõige tõsisemad tüsistused on:

  • neerude urolitiaas;
  • maohaavand;
  • steroiddiabeet;
  • südamepuudulikkus;
  • immuunsussüsteemi nõrgenemine.

Neerude urolitiaasi seletatakse kaltsiumiühendite leostumisega luudest. Neid luukoed ei imendu, sisenevad vereringesse ja akumuleeruvad suures koguses neeruvaagna. Järk-järgult moodustub tahke kaltsiit, mis häirib uriini väljavoolu kusejuhtidesse, vigastab elundi epiteeli ja põhjustab neerukoolikuid. Samuti soodustavad need moodustised nakkuste (püelonefriit) arengut.

Ainevahetushäired mõjutavad kahjulikult mao limaskesta. Esiteks väheneb lima tootmine, mis tavaliselt ümbritseb elundi seinu. See muutub happelise, vürtsika ja tahke toidu agressiivse mõju eest vähem kaitstuks. Samuti aeglustub limaskestarakkude paranemise kiirus, mis suurendab mao- või kaksteistsõrmikuhaavandite riski.

Itsenko-Cushingi tõvega steroidne diabeet areneb 10–20% -l patsientidest. Patoloogia on palju lihtsam kui klassikaline diabeet. Glükoositaset reguleerib korralikult valitud dieet, ilma ravimeid võtmata. Täiustatud juhtudel kutsub steroiddiabeet esile tõsiseid häireid.

Hormonaalne rike kehas mõjutab ka südamerakke, põhjustades rütmihäireid ja kardiomüopaatiat. Selle tagajärjel pumbatakse veresoonte kaudu halvemini verd, areneb südamepuudulikkus. Isegi kui Itsenko-Cushingi tõbe saaks ravida, on muutused südamelihas pöördumatud. Patsient väsib igapäevasest tööst kiiremini, ei suuda raskete füüsiliste pingutustega hakkama saada.

Suurenenud kortikosteroidide sekretsioon surub immuunsussüsteemi. Selle tagajärjel muutub keha vastuvõtlikumaks erinevatele infektsioonidele. Patsiendid kannatavad sageli SARS-i, pustuloossete nahahaiguste all.

Ennetamine ja ennustamine

Itsenko-Cushingi tõve sümptomitega inimesi peavad jälgima erinevad spetsialistid ja vältima liigset psühho-emotsionaalset ja füüsilist stressi. Samuti hõlmavad üldised ennetusmeetmed võitlust neuroinfektsiooni, joobeseisundi vastu, traumaatiliste ajuvigastuste ennetamist jne..

Haiguse prognoos sõltub patsiendi vanusest, patoloogilise protsessi tõsidusest ja kestusest. Varase diagnoosimise, ravikuuri kerge vormi ja alla 30-aastaste tulemuste saamine on soodne. Mõõdukatel juhtudel püsivad pärast neerupealise koore funktsiooni normaliseerumist arteriaalne hüpertensioon, osteoporoos, suhkurtõbi, neerude ja kardiovaskulaarsüsteemi pöördumatud häired. Haigussümptomite täieliku taandumisega jääb inimene töövõimetuks.

Kahepoolne adrenalektoomia viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse ilmnemiseni. See nõuab elukestvat asendusravi mineralokortikoidide ja glükokortikoididega. Vastasel juhul suureneb Nelsoni sündroomi tekkimise oht. Samuti on puue täielikult kadunud..

See artikkel on postitatud ainult hariduslikel eesmärkidel ega ole teaduslik materjal ega erialane meditsiiniline nõuanne..