Neerupealiste hüperplaasia: sümptomid ja ravi täiskasvanutel ja lastel

Neerupealised mängivad väga olulist rolli kogu organismi töös. Nad toodavad olulisi hormoone, mis vastutavad ainevahetusprotsesside eest. Mis tahes rikkumisega neerupealiste töös, kannatab kogu keha ja täheldatakse igasuguste haiguste arengut.

Neerupealiste hüperplaasia on rakkude kasv ja hormooni produktsiooni kontsentratsioon suureneb. See seisund põhjustab heaolu häireid ja häirib kogu organismi tööd. Ja mida kauem viivitate arstide juurde pöördumisega, seda halvem on seisund ja seda raskem on teraapia. On väga oluline teada, kuidas selle haiguse arengut kindlaks teha ja õigeaegselt kõrvaldada, kuna see võib põhjustada endokriinsete näärmete talitlushäireid, mida on väga raske ravida.

Neerupealiste hüperplaasia kutsub esile selliste oluliste hormoonide tootmise suurenemise nagu:

Kõik need on hindamatud keha veetasakaalu, ainevahetusfunktsioonide, lapseootel funktsioonide ja psühho-emotsionaalse tervise osas..

Tähtis! Enamasti määratakse hüpertensioon lastel ja täiskasvanutel on see palju vähem levinud. See haigus kandub peamiselt geneetiliselt, seetõttu eraldatakse kaasasündinud ja omandatud hüpertensioon..

Põhjused

Neerupealise koe vohamine areneb enamikul juhtudel pärilike tegurite mõjul. Geneetiline defekt ühes paljudest kortikosteroididest (neid on rohkem kui 50) põhjustab teatud probleemi. Seetõttu on kaasasündinud patoloogia mitut tüüpi, millest enamik on väga ohtlikud.

Neerupealiste hüperplaasia täiskasvanutel ilmneb tavaliselt negatiivsete tegurite mõjul või on seotud teiste endokriinsete häiretega. Näiteks tuvastatakse kortikaalse kihi paksenemine enam kui pooltel Cushingi sündroomiga patsientidel, mis areneb välja eakatel ja seniilidel.

Neerupealiste lüüasaamine võib põhjustada järgmisi tegureid:

  • kaasasündinud eelsoodumus;
  • pidevas emotsionaalses pinges viibimine;
  • ravimite võtmine, mis põhjustab kortikosteroidide liigsust;
  • hormonaalne ebaõnnestumine naise kehas.

Täiskasvanute hüperplaasia kõige tõenäolisem põhjus on stress. Püsiv närvilises seisundis olemine nõuab androgeenide, kortisooli ja adrenaliini tõhustatud tootmist. Selle tagajärjel pakseneb elundi kortikaalne kiht märgatavalt, kõigi süsteemide töö on häiritud.

Ärahoidmine

Mis on neerupealiste hüperplaasia - see on eriti vajalik nende paaride jaoks, kes on kavandanud lapse sündi, ja perekonnas on neil (geneetiliselt) kaasasündinud hüperplaasia juhtumeid. On vaja pöörduda geneetikute poole - kvalifitseeritud, teadlike spetsialistide poole. Haiguse ennetamiseks on vaja teha perinataalne diagnoos (ajal, kui laps veel areneb ja on emakas). Raseduse esimesel trimestril tehakse koorionibiopsia. Teises pooles on vajalik amniootilise vedeliku analüüs, mis määrab hormoonide taseme.

Võimalik võimalus on IVF. Sel juhul saab sugurakkude eelnevat geneetilist analüüsi teha enne nende viljastamist..

Raseduse ajal peaksid hüperplaasia diagnoosiga naised olema arsti pideva järelevalve all, regulaarselt võtma kõik vajalikud testid. Elust on vaja välistada kõik võimalikud toksilised ained ja kokkupuude kiirgusega..

Neerupealiste hüperplaasia ennetamisel mängib olulist rolli vastsündinud lapse skriiningtestid. Analüüsiks on vaja kapillaarist verd võtta (punktsiooni kohaks valitakse beebi kannaosa).

Sõltuvalt sellest, milliseid hormoone sünteesitakse suuremates kogustes, jaguneb neerupealise koore kaasasündinud hüperplaasia kolme tüüpi:

Elundi kahjustuse astme järgi liigitatakse sõlmeline, sõlmeline, difuusne ja sõlmeline hüperplaasia. Neerupealise mediaalse jala patoloogia viiakse läbi eraldi rühmas.

Viril

See areneb koos androgeensete steroidide ülemäärase tootmisega. See väljendub väliste suguelundite suurenemises, juuste liigses kasvu, lihaste arengus, rikkalikus aknes.

Naistel atroofeeruvad sageli piimanäärmed ja emakas, keha areneb meessoost tüübi järgi, ilmub madal hääl, antennid kasvavad.

Soolamine

Selle HCV vormi korral kaasneb suurenenud androgeeni tootmisega ka neerupealise koore sünteesitud muude hormoonide puudumine. Esineb raske hüpoglükeemia või hüperkaleemia. Patsiendi keha on dehüdreeritud, kaal langeb, esineb sagedane oksendamine.

Soolalaadset tüüpi hüperplaasiaga tüdrukuid on amenorröa, unehäired, väsimus, ärrituvus.

Hüpertooniline

See moodustub mineralokortikoidide ja meessuguhormoonide suurenenud sünteesi tagajärjel. See avaldub koljusisese rõhu püsiva tõusuna, silmapõhja anumate ja neerupealiste kahjustustena. Vajab viivitamatut ravi.

Nodulaarne

Neerupealiste sõlmeline hüperplaasia on seotud ka hüperkortikoosi tekkega. Tema põhjuseks võib olla pärilikkus, häire keha aktiivsuses või glükokortikosteroidide liigne kasutamine. Patoloogia on sageli kahepoolne.

Nodulaarne

Neerupealiste sõlmeline hüperplaasia on vere suurenenud adrenokortikotroopsete ainete tagajärg ja sellega kaasneb näärmeepiteeli healoomuline adenoom. Kõrvalekallete tasandamiseks hakkab neerupealise koore paksenema ja tootma suures koguses kortisooli.

Sõlmed ilmuvad kõige sagedamini Cushingi sündroomiga patsientidel. Sel juhul võib patoloogia olla kas kaasasündinud või omandatud.

Sümptomite terviklikkus viitab tavaliselt vasaku neerupealise nodulaarsele hüperplaasiale. Seda haigusvormi on raske diagnoosida, kuna kliiniline pilt ei põhjusta patsientidel suurt muret. Mida vanemaks patsient saab, seda enam väljenduvad sümptomid.

Sõlm

Neerupealiste sõlmeline hüperplaasia diagnoositakse sagedamini eakatel. Ilmneb migreen, püsiv depressioon, jäsemete nõrkus, värin.

Parema neerupealise sõlmeline hüperplaasia on vähem levinud kui vasakpoolne ja on asümptomaatiline. Seda patoloogia vormi on väga raske diagnoosida ja see tuvastatakse sageli pärast inimese surma.

Hajus

Neerupealiste difuusne hüperplaasia avaldub paljude sõlmede moodustumisega elundi kehas, säilitades üldise kuju. Patoloogia pole haruldane ja seda diagnoositakse 30% -l patsientidest.

See areneb päriliku anomaaliana või ebasoodsate tegurite mõjul. Seda iseloomustab tugev janu, menstruatsiooni puudumine naistel, ebaregulaarne vererõhk, tursed, jäsemete treemor, meeste seksuaalse huvi vähenemine.

Medial pedikuli hüperplaasia

Neerupealise mediaalse jala hüperplaasia on haiguse algvorm ja asümptomaatiline. See selgub inimese postuumselt lahangu tagajärjel, kes pidas end tervislikuks. Naistel sagedamini esinev.

Samuti on neerupealiste hüperplaasia mitteklassikaline (puberteedijärgne) vorm. See ilmneb mõõduka intensiivsusega ja tuvastatakse naiste viljatuse, hirsutismi või akne uurimisel..

Prognoos

Kui sümptomeid märgatakse õigeaegselt, pannakse diagnoos, pole elule tavaliselt ohtu. Muidugi on äärmiselt raskeid vorme, millel on saatuslik tagajärg. Üldiselt sõltuvad tagajärjed otseselt hüperplaasia tüübist, selle staadiumist, inimkeha seisundist tervikuna. Mõnikord kaotab patsient töövõime.

Patsiendil on äärmiselt oluline süüa õigesti, mitte tarbida liiga palju süsivesikuid ja soolasid. Kahjuks pole see patoloogia täielikult välja ravitud. Patsient on pidevalt sunnitud võtma hormonaalseid ravimeid. On vaja aeg-ajalt uurida, kontrollida näärmete, kõigi elutähtsate elundite seisundit.

Sümptomid

Haiguse alguses on endokriinsete häirete tunnused nõrgad ja patsiendid tajuvad neid sageli mõne muu patoloogilise protsessi ilminguna..

Hüperplaasia ebatüüpilistele vormidele on iseloomulikud järgmised sümptomid:

  • suguelundite ja aksillaarse piirkonna varajane juuste kasv;
  • kiire kasv ja kiire füsioloogiline areng;
  • menstruatsiooni hilinemine või nende puudumine;
  • vinnid
  • hirsutism;
  • vähearenenud rinnad ja kitsad puusad on naistele tüüpilised.

Neerupealiste hüperplaasia klassikalised sümptomid:

  • nägemispuue;
  • ärrituvus, põhjuseta agressioon;
  • striae välimus maos ja puusadel;
  • mäluhäired, sagedased migreenid;
  • meessoost rasvumine;
  • väliste suguelundite hüperpigmentatsioon;
  • hüppab vererõhk;
  • osteoporoos;
  • lihasvalu
  • tugev janu.

Ühepoolse kahjustuse korral pole sümptomid nii väljendunud kui kahepoolse hüperplaasia korral.

Haiguse tüsistused

Haiguse komplikatsiooniks on viljatus. Naised ei saa last kanda, raseduse katkemine või enneaegne sünnitus toimub. Haigus põhjustab osteoporoosi arengut, lihaskoe võimalikku atroofiat ja diabeedi arengut.

Täiskasvanueas ilmnevad probleemid seedetraktis, kuseteedes. Immuunsüsteem on häiritud, juuksed kukuvad välja ja küüned purunevad.

Diagnostika

Instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute käigus tuvastatakse neerupealiste neerupealne hüperplaasia ja muud patoloogia vormid. Diagnoosimine hõlmab patsiendi füüsilist läbivaatust ja küsitlemist.

Neerupealiste lüüasaamise kinnitamiseks on ette nähtud järgmised meetmed:

  • radionukliidide skaneerimine;
  • MRI
  • Röntgen
  • radioimmunoloogiline ja ensüümide immunoanalüüs;
  • deksametasooni proovid.

Diagnostiliste meetmete käigus hinnatakse mõlema neerupealise seisundit..

RHK kood 10

Üle-Venemaa riikliku maksuseadustiku 10. redaktsiooni RHK kohaselt määrati koht klassiks IV (E10 - E90). Patoloogia kuulub jaotisesse "Endokriinsüsteemi haigused, söömishäired ja ainevahetushäired".

IV klassis on osa E20 - E35 - “Muude sisesekretsiooni näärmete häired”, milles EHC kood asub koodi E25 all, nimelt:

  • E25 - adrenogenitaalsed häired, hõlmavad heteroseksuaalset enneaegset valet puberteeti naistel ja meestel, kellel on neerupealiste hüperplaasia, varajane makrogenitosoomia, neerupealiste vale hermaphroditism ja naiste virilisatsioon;
  • E25.0 - 21-hüdroksülaasi defitsiidiga seotud HCVI, mis põhjustab soolakaotust;
  • E25.8 - hõlmab muid neerupealiste häireid;
  • E25.9 - adrenogenitaalne sündroom NOS.

Ravi

Neerupealiste hüperplaasia ravi viiakse läbi hormonaalsete ravimitega. Tavaliselt kasutatakse glükokortikoide..

Virili ja soola tüübi korral on ette nähtud hüdrokortisoon, deksametasoon või prednisoon. Annus valitakse nii, et hommikul moodustas see 1/3 ravimist ja õhtul 2/3. Seda tehakse selleks, et maksimeerida adrenokortikotroopsete hormoonide supressiooni..

Soolatüübi korral lisatakse üldteraapiasse fludrocortisone ja suurendatakse igapäevast soola tarbimist 3 grammini.

Hirsutism ja akne reageerivad hästi suu kaudu manustatavatele ravimitele, nagu Diane 35 ja teised, mis sisaldavad tsüproterooni. Juuste eemaldamine aitab vabaneda liigsetest juustest. Hüperplaasia mitteklassikalist vormi ravitakse ainult kosmeetiliste defektide, aga ka viljatuse tekke korral.

Kui neerupealise kahjustus avastatakse hilja ja naiste suguelundid on juba meessoost moodustunud, kasutavad nad kirurgilist plasti koos järgneva hormoonide manustamisega.

Mis on neerupealiste hüperplaasia

Vastus küsimusele, mis on hüperplaasia, on järgmine määratlus: see on elundi rakkude patoloogiline kasv otsese või kaudse jagunemise kaudu, samal ajal kui mitokondrite ja ribosoomide arv raku tsütoplasmas suureneb. Hoides oma kuju, näärmed laienevad.

Need reguleerivad hüdrokortisooni, aldosterooni, mees- ja naissuguhormoonide, epinefriini, norepinefriini, mineralokortikosteroidide ja teiste bioloogiliselt aktiivsete ainete vahetust. Proliferatiivsed rakuprotsessid põhjustavad mitmeid neerupealiste haigusi, hormoonide ülemäärane tootmine ja nende tasakaalustamatus.

Sümptomatoloogia

Kõige sagedamini naistel, meestel ja lastel progresseerub patoloogia kustutatud vorm, mida on raske diagnoosida väljendunud sümptomite puudumise tõttu. Kaasasündinud vaevuse tüübi saab kindlaks teha lapsel esimesel või teisel eluaastal.

Hüperplaasia peamised sümptomid on järgmised:

  • kaalutõus;
  • vererõhu näitajad on ebastabiilsed - võib täheldada nii vererõhu tõusu kui ka langust;
  • diabeedi järkjärguline progresseerumine;
  • osteoporoosi sümptomid;
  • lihasstruktuuride tuimus koos järgneva atroofiaga;
  • naistel on iseloomulik vaevuse sümptom kuuse moodi nägu;
  • närvivapustused;
  • mäluhäired;
  • venitusarmid ja naha pigmentatsioon;
  • seedetrakti toimimine on häiritud;
  • vähenenud immuunsuse seisund;
  • uriini urineerimine öösel;
  • psühhoosid;
  • tugev janu;
  • amenorröa;
  • viljatus;
  • kiire kasv, mis ei vasta inimese vanusele;
  • kiilas laigud templites.

Terapeutilised meetmed

Ravi aluseks on hormonaalsete ainete määramine patsiendile. Siiani pole teadlased suutnud kindlaks teha kõige efektiivsemat ravimeetodit. Praegu kasutatakse selle häire korrigeerimiseks deksametasooni, prednisooni ja hüdrokortisooni. Vajadusel saab ravimeid kombineerida. Noorukitel on ette nähtud ravimid, nii et neil on normaalsed sekundaarsed seksuaalsed omadused. Niisiis, androgeenid on määratud poistele ja östrogeenid tüdrukutele.

Mõnikord kasutatakse kirurgilist sekkumist. See on vajalik, kui suguelundeid pole võimalik eristada mees- või naissoost. Tehke toimiv sekkumine esimestel eluaastatel.

Neerupealiste hüperplaasia (GN) - paarunud näärme struktuuris esinevad patoloogilised pöördumatud ja pöörduvad muutused rakukoe arvu suurenemise, funktsioonihäirete ja spetsiifiliste hormoonide tootmise taustal.

Sõltuvalt neerupealiste struktuuri muutuste omadustest on adrenaliini, norepinefriini, aldosterooni, glükokortikoidide ja androgeenide tootmine häiritud, ilmnevad vastavad sekundaarsed sümptomid.

Raua maht suureneb järk-järgult, säilitades samal ajal oma esialgse kuju ja ajukoore üldise struktuuri. Neerupealise kasvajad leiavad sagedamini medulla suurust 5 kuni 50 mm. Haigus ilmneb ühe või kahe näärme kahjustusega samal ajal..

Neerupealiste adenoom

Me kardame alati sõna neoplasm, seetõttu algab neerupealiste adenoomi diagnoosimisel inimestel paanika. Kas see on lause või lihtsalt haigus, mida edukalt ravitakse?

Lühike teave haiguse kohta

Neerupealised on paarisorganid, millel on asendamatu mõju keha töös. Nad toodavad elutähtsaid hormoone, mille kaudu toimuvad ainevahetusprotsessid..
Organid kontrollivad funktsioone: veetasakaalu, vererõhu normaliseerumist, lapse eostamist. Neerupealiste adenoom (adenoom) on healoomuline kasvaja, mis tekib näärmete tootmise talitlushäire tõttu.
Kaasaegse meditsiini mitmesuguseid haigusi diagnoositakse üha sagedamini uute, täiustatud diagnostiliste meetodite, näiteks CT ja MRI kasutuselevõtuga. Just tänu nendele uuringutele saab neoplasmi kaaluda selle manifestatsiooni varases staadiumis.
Õige neerupealise adenoom, mis see on? Healoomuline kasvaja, mille lokaliseerimine asub paremal küljel. Haigusel on aktiivne ja passiivne vorm. Esimesel juhul võib patsiendil pärast viljakat ravi olla terviseprobleeme suure hulga hormoonide vabastamise tõttu verre. Haiguse inaktiivse vormi korral ilmneb selle diagnoos ootamatult, kõige sagedamini kõhuõõne elundite uurimisel.
Vasaku neerupealise adenoom mis see on? Healoomuline kasvaja, millel on ka kaks vormi. Kasvaja asukoht liigutatakse sel juhul vasakule. Ekspertide sõnul on sellist haigust hõlpsam ravida tänu elundile mugavale lähenemisele.

Neerupealises võib moodustuda üks või mitu neoplasmi:

  • Aldosteroom.
  • Glükosteroom.
  • Androsteroom.
  • Kortikosteroom.

Kasvaja diagnoosimisel on oluline mitte ainult selle lokaliseerimise koht, vaid ka tüüp. Pahaloomulist kasvajat healoomulisest saab eristada kasvukiiruse järgi. Esimesel juhul on kasvaja areng kiire, teisel jõul.

Tähtis! Suure meditsiinilise praktikaga spetsialistid väidavad, et üle nelja sentimeetri läbimõõduga kasvaja laboratoorseks uuringuks biopsia võtmisel on pahaloomuline.

Põhjused

Haiguse arengu põhjused võivad olla erinevad:

  • vanematelt lapsele geneetiliselt edastatud;
  • parempoolse neerupealise adenoom areneb naise kehas sagedamini kui meestel;
  • patoloogia mõjutab vanemaid kui 35-aastaseid patsiente;
  • areneb ülekaalulistel inimestel;
  • riskirühmas on diabeediga patsiendid;
  • neoplasm võib areneda vererõhu sagedase tõusu tõttu.

Statistika kohaselt saab kasvajat diagnoosida ühel või kahel elundil korraga. Visuaalselt sarnaneb see kollase värvi sfäärilise tihendiga, mille sees on vedelik.

Välimuse muutus

Vasaku neerupealise adenoomidel on paremal küljel asuva tuumori arengust eristatavad tagajärjed. Neil on omamoodi kortikosteroom ja need avalduvad Itsenko-Cushingi sündroomi vormis. Inimkeha saab uue ilme, millel on eristatavad omadused:

  • kuukujuline ümmargune nägu;
  • naise näol hakkavad kasvama jäigad tumedad juuksed;
  • ilmub pühvli küür;
  • luude osteoporoos;
  • südame hüpertroofia;
  • ülekaal;
  • lihaste üla- ja alajäsemete atroofia;
  • alakõhus ilmnevad tsüanootilised striaat, mis lõpuks muutuvad valgeks;
  • nahk on kaetud haavanditega, nahk ise hõreneb.

Turse tunnused

Neerupealiste adenoomi sümptomid ja ravi ei sõltu vasakust ega paremast asukohast. Neoplasmi nähud on:

  • kiire kaalutõus, mida tavaliselt täheldatakse kaelas, näos ja õlgades;
  • lihaste atroofia kätes ja jalgades;
  • lamavast asendist tõusmine on keeruline;
  • kasvajate arenguga võivad herniad moodustuda kõikjal inimkehas;
  • kiirest massikasvust alates on patsiendil venitusarmid;
  • nahk hõreneb;
  • väikesed kriimustused paranevad pikka aega ja võivad nakatuda;
  • kasvajad aitavad kaasa immuunsuse vähenemisele, patsient hakkab sageli kannatama ägedate hingamisteede infektsioonide all;
  • kaltsium ja mineraalid pestakse kehast välja, mis võib põhjustada sagedasi luumurdusid ja selgroo nihet;
  • inimene, märkamata seda, võib muutuda depressiooniks;
  • neoplasmi arenguga muutub reaktsioon tuhmiks, see on eriti märgatav sõidukite juhtidel;
  • vererõhk tõuseb maksimaalsele väärtusele, mis viib patsiendi hüpertensiivsesse kriisi koos järgneva insuldi manifestatsiooniga;
  • kasvaja arenguga naistel on menstruaaltsükkel häiritud ja libiido langus.

Iga inimene peab oma keha kuulama. Iga piinlik sümptom peaks märku andma. Kui on vähemalt üks sümptom, on soovitatav pöörduda endokrinoloogi vastuvõtule, kes pärast testide saamist saab planeerida konsultatsiooni onkoloogiga. Ainult õigel ajal diagnoositud haigus ja õige ravi aitab kõrvaldada pöördumatuid tagajärgi inimkehas.

Haiguse diagnoosimine

Õige diagnoosi seadmiseks ja ravi määramiseks suunab spetsialist patsiendi kliiniliste uuringute sarja. Haiguse kliiniline pilt võimaldab kahtlustada adenoomi olemasolu. Ultraheliuuring (ultraheli) 98 protsenti juhtudest kinnitab diagnoosi.
Paljude patsientide kõhuorganite ootamatu uurimisega leitakse healoomuline kasvaja. Haiguse kahtluse korral peate hormoonide koguse määramiseks verd annetama. Uuringu tulemus näitab, kuidas hormoon provotseeris healoomulise kasvaja teket..
Kompuutertomograafia abil on võimalik tuvastada mitte ainult haiguse esinemine, vaid ka kasvaja täpne suurus ja asukoht. Kui kõhuõõnde sisestatakse kontrastaine, saab selle kõiki nägusid täpsusega uurida.
Laboriuuringute meetodid hõlmavad neoplasmi fragmendi võtmist kliiniliseks analüüsiks. Biopsia võetakse kasvaja suurusega üle 3,5 sentimeetri. Vasaku neerupealise diagnoosimine on lihtsam kui parema organi diagnoosimine.
25 protsendil juhtudest ilmnevad inimese kehas adenoomi kujul pahaloomulised kasvajad, mis on seotud mitte ainult neerupealiste, vaid ka teiste läheduses asuvate elunditega.

Teraapia

Neerupealiste adenoomi ravivad kaks arsti: endokrinoloog ja onkoloog. Nad valivad õige teraapia ja aitavad haigusega toime tulla. Haiguse algfaasis, kui tuumamise etapis diagnoositi healoomuline kasvaja, normaliseeritakse patsiendile hormonaalne taust. Vereannetuse abil on võimalik tuvastada hormoonide puudus või ülemäärane sisaldus.
Sellele järgneb neoplasmi eemaldamine operatsiooni teel. Kaasaegne meditsiin pakub kahte tüüpi eemaldamisoperatsiooni:

  • laparoskoopia kasutamine;
  • kirurgia.

Laparoskoopia


See kirurgilise sekkumise meetod viiakse läbi väikeste healoomuliste kasvajatega (mikroadenoom) patsientidel. Operatsioon viiakse läbi üldnarkoosis. Kirurgiaosakonna operatsioonitoas viibiv patsient teeb kõhupunkti kolmes kohas. Kirurgiline sekkumine viiakse läbi operatsioonispetsialisti täieliku järelevalve all. Jaotistesse sisestatakse optika, mis kuvab pildi monitori ekraanil..
Neerupealis on healoomuline kasvaja täielikult ära lõigatud. Spetsialist viib kontrolli läbi seestpoolt. Pärast operatsiooni õmmeldakse kõhuõõnes sisselõiked, neile kantakse aseptiline side. Patsiendile on ette nähtud operatsioonijärgne ravimteraapia. Pärast laparoskoopiat tehtud rehabilitatsiooniperiood on lühike, tavaliselt mitte üle seitsme päeva.

Kõhuõõneoperatsioonidega


Seda tüüpi operatsioon viiakse läbi patsientidel, kellel on suur neerupealise adenoom või kellel on suur arv neid. Operatsioon viiakse läbi kohaliku tuimastuse all plaanipäraselt. Patsiendile tehakse kõhukelme nahale üks sisselõige. Selle kaudu lõigatakse neoplasmid ära ja viiakse läbi kontroll-uuring. Sisselõikes rakendatakse kohe mitu õmblust, mis tuleb eemaldada 10 päeva pärast operatsiooni. Taastusravi periood on pikem kui pärast laparoskoopiat. Tavaliselt võtab see umbes kolm nädalat.
Parema neerupealise ravi operatsiooniga on raskem kui vasakul. Iga spetsialist selgitab seda erinevalt. Kõige sagedamini jõuavad arstid järeldusele, et vasakpoolsesse paarisorgani on ligipääs mugavam ja ligipääsetavam kui paremale.
Pärast operatsiooni valib endokrinoloog naistele hormoonid. Ravi meestel viiakse läbi sarnasel viisil, ainult koos teiste ravimite kasutamisega..
Neerupealiste adenoom ei ole alati healoomuline. Arstide meditsiinipraktikas on juhtumeid, kui haigus hilise diagnoosiga degenereerub pahaloomuliseks vormiks. Sellistel juhtudel, nimelt onkoloogilise protsessi kolmandas ja neljandas etapis, antakse patsiendile pärast operatsiooni keemiaravi.

Operatsioonijärgne periood ja ennetamise meetodid

Pärast operatsiooni ja sellele järgnevat neoplasmi taastekke ennetamist soovitatakse patsientidel:

  • tarbida vähem kofeiini ja selle sisuga tooteid;
  • normaliseerida psühho-emotsionaalset tausta;
  • säilitada normaalne kehakaal (kui teil on täiendavaid kilosid, peate neist lahti saama);
  • söö rohkem vitamiine, puu- ja köögivilju;
  • juhtima tervislikku eluviisi, loobuma halbadest harjumustest.

Tegutsedes vastavalt ravispetsialisti soovitusele, saate kaitsta end adenoomi tekke eest ja minimeerida haiguse tagajärgi.

Mis on neerupealiste hüperplaasia, kuidas see avaldub ja ravitakse?

Neerupealised mängivad väga olulist rolli kogu organismi töös. Nad toodavad olulisi hormoone, mis vastutavad ainevahetusprotsesside eest. Mis tahes rikkumisega neerupealiste töös, kannatab kogu keha ja täheldatakse igasuguste haiguste arengut.

Neerupealiste hüperplaasia on rakkude kasv ja hormooni produktsiooni kontsentratsioon suureneb. See seisund põhjustab heaolu häireid ja häirib kogu organismi tööd. Ja mida kauem viivitate arstide juurde pöördumisega, seda halvem on seisund ja seda raskem on teraapia. On väga oluline teada, kuidas selle haiguse arengut kindlaks teha ja õigeaegselt kõrvaldada, kuna see võib põhjustada endokriinsete näärmete talitlushäireid, mida on väga raske ravida.

Neerupealiste hüperplaasia kutsub esile selliste oluliste hormoonide tootmise suurenemise nagu:

Kõik need on hindamatud keha veetasakaalu, ainevahetusfunktsioonide, lapseootel funktsioonide ja psühho-emotsionaalse tervise osas..

Tähtis! Enamasti määratakse hüpertensioon lastel ja täiskasvanutel on see palju vähem levinud. See haigus kandub peamiselt geneetiliselt, seetõttu eraldatakse kaasasündinud ja omandatud hüpertensioon..

Haiguse sümptomid

Kuigi neerupealiste hüperplaasiat täiskasvanutel väga sageli ei määrata, suureneb selle vaevuse levik iga aastaga ja seetõttu on väga oluline mõista, mis märke keha sellele häirele näitab. Kuna hormoonide toime on väga ulatuslik, ei ilmne häired kehas mitte suunaga, vaid pigem ulatuslikult.

Hüperplaasia sümptomeid kirjeldab häirete rühm:

  1. Myasthenia gravis.
  2. Psühho-emotsionaalsed häired.
  3. Ärevus ja närvivapustus.
  4. Mälu kahjustus.
  5. Suurenenud närvilisus.
  6. Osteoporoos.
  7. Seedehäired.
  8. Naistel on menstruaaltsükkel.
  9. Ainevahetushäire.
  10. Rasvumine.
  11. Diabeet.
  12. Suurenenud urineerimine ja pidev tung juua.
  13. Neerufunktsiooni kahjustus.
  14. Meestel probleemid potentsiga.

Sõltuvalt kahjustuse määrast ja mõjutatud kudede asukohast eristatakse manifestatsiooni erinevaid vorme. Kuid väärib märkimist, et naised on vastuvõtlikumad ja nende jaoks on hormooni tasakaalutus eriti ohtlik. Seetõttu peaksite oma tervise suhtes ettevaatlikum olema.

Sümptomid

Selle haigusega kaasnevad kehas metaboolsete protsesside talitlushäired ja sümptomid leitakse puuduse või vastupidi ühe või teise glükokortikoidi suurenemise tõttu.

Mitteklassikalise tüüpi hüperplaasia korral ilmnevad järgmised sümptomid:

  1. Häbememokad ja aksillaarsed juuksed kasvavad varakult.
  2. Liiga pikk oma vanuse jaoks.
  3. Äärmiselt suur kogus androgeene.
  4. Hirsutism - keha termilised juuksed.
  5. Idanemisvööndid sulguvad liiga vara.
  6. Puudub periood.
  7. Viljatus.
  8. Vinnid.
  9. Kiilaspäised laigud templite juures.

Neerupealiste hüperplaasia manifestatsioonid on väga erinevad ja sõltuvad sellest, milline patoloogia on põhjustatud. Kõige sagedamini tuvastavad arstid need:

  1. Vererõhk langeb.
  2. Lihaste atroofia ja tuimus.
  3. Diabeedi diagnoosimine.
  4. Kaalutõus, kuu sarnane nägu.
  5. Venitusarmide ilmumine kõhule ja puusadele.
  6. Osteoporoosi tuvastamine.
  7. Vaimsed muutused (mälu, psühhoos jne halvenevad).
  8. Seedetrakti haigused.
  9. Immuunsuse vähenemine.

Kui inimesel on sageli janu ja tung tungida öösel urineerima, peaks see olema varajase arstide poole pöördumise põhjus.

Haiguse tüübid

Haigusel võib olla erinev olemus ja iseloom, mistõttu haiguse kulg ja sümptomid võivad oluliselt erineda..

Haigusi on mitut tüüpi:

  1. Nodulaarne hüperplaasia on väikeste moodustiste elundi kudedes ilmumine, mis provotseerib elundi toimimise rikkumist. Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia mõjutab neerude tööd, avaldub vererõhu tõusuna ja kajastub psühho-emotsionaalses seisundis.
  2. Hajus hüperplaasia avaldub asjaolus, et elundi kuju ei muutu, kuid selle suurus suureneb märkimisväärselt. Sel juhul moodustuvad kehas kolmnurksed ehhogeensed tihendid, mis on ümbritsetud rasvkoega.
  3. Nodulaarne hüperplaasia provotseerib kortisooli tootmise suurenemist, mis mõjutab kardiovaskulaarsüsteemi tööd. Samuti on suurenenud kehakaal, suhkurtõbi, kuiv nahk, luude deformatsioon jne..
  4. Mikronodulaarne neerupealiste hüperplaasia provotseerib adrenaliini ja kortisooni suurenenud tootmist, mis mõjutab tõsiselt reproduktiivsüsteemi ja kardiovaskulaarsüsteemi tööd ning võib meestel põhjustada isegi eesnäärme adenoomi.
  5. Vasaku või parema neerupealise jala hüperplaasia on elundi tõsine deformatsioon, kuna paljude hormoonidega keha varustamine on häiritud, mis väljendub keha piisavalt suuremahulistes kahjustuses. Medial pedikuli hüperplaasia võib järk-järgult radikaalselt muuta elundi kuju.
  6. Elundi ajukoore hüperplaasia põhjustab häireid kortisooni tootmises, mis põhjustab akne lööbeid, lastel esinevaid varajasi seksuaalseid sümptomeid, naistel sekundaarsete seksuaalsete tunnuste avaldumist, vanuselaikude teket.
  7. Neerupealiste düsplaasia on elundi kuju ja suuruse deformatsioon, seetõttu on kõigi hormoonide tootmine häiritud.

Lisaks eraldatakse viriilne ja sollateeruv hüpertooniline hüperplaasia. Ja asukohas võib diagnoosida parema neerupealise või vasaku hüperplaasia, samuti homogeense segmentaalse hüperplaasia. Haiguse ühepoolset või kahepoolset vormi eristatakse kahjustuse suurusest. Ja mida rohkem elundit mõjutab, seda suurem on patoloogia tekkimise tõenäosus. Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia või omandatud võimaldab teil kindlaks teha häire põhjuse.

Tähtis! Diagnoosimise ajal on efektiivse ravi valimisel väga oluline kindlaks teha vaevuse tüüp ja tüüp. Neerupealiste ravi nõuab arstide suurt tähelepanu ja hoolikat jälgimist, nii et patsientide seisund paraneks spetsialistide tähelepanu all.

Vasaku ja parema diagnoosimine

Nodulaarset hüperplaasiat ei diagnoosita patsiendi elu jooksul kaugeltki alati. See on tingitud asjaolust, et selle kliinilised ilmingud ei vasta alati klassikalistele ning ainult nahasümptomite esinemine või perioodiline rõhu tõus, diabeet või osteoporoos, ühe endokriinse organi kasvajad viivad arsti eemale nende häirete tegeliku olemuse oletamisest. Seetõttu peetakse patoloogiat haruldaseks, kuid kõige tõenäolisemalt on see tavalisem, kuid halvasti uuritud..

Neerupealiste MRI abil saab ümbritsevate rakkude atroofia taustal tuvastada väikesed, umbes 1 cm suurused tumedad sõlmed. Reeglina on MRI-pilt mikromoodulises hüperplaasias hägune. Suure sõlme kahjustuse korral on rasvu sisaldavate sõlmede suured kogunemised kergesti märgatavad. Nende suurused on 1 kuni 5 cm, need asuvad ühes neerupealises või kahes, kuid ajukoore erinevates tsoonides. Hüperplastiliste näärmete kogukaal on 60-200 g.

Vaadake videot neerupealiste diagnostika kohta:

ACTH-sõltuva Itsenko-Cushingi sündroomi eristamiseks on vaja läbi viia sellised analüüsid:

  • vereanalüüs AKTH ja kortisooli kohta;
  • kusekortisool;
  • deksametasooni test;
  • kortisool süljes (pärast 10:00).

Neerupealiste muutuste leidmine on ülioluline. Patsientidele on ette nähtud luu radiograafia, densitomeetria, südame, kõhuõõne, kilpnäärme, EKG, hüpofüüsi MRT, suguhormoonide, kasvuhormooni, gonadotropiinide vereanalüüsid. Nahaarsti, günekoloogi konsultatsioonide kuvamine.


AKTH ja kortisooli vereanalüüs

Diagnostilised protseduurid

Naiste ja meeste VGKN, samuti haiguse kaasasündinud vorm, tuvastatakse pärast üsna raskeid diagnostilisi protseduure.

Diagnostika hõlmab mitut etappi:

  1. CT.
  2. Kas MRT on tehtud?.
  3. Ultraheli skaneerimine.
  4. Uriini analüüs.
  5. Hormooni hindamine.
  6. Vereanalüüsid.
  7. Radionukliidi uurimine.
  8. Neerude ja neerupealiste röntgenograafia.

Pärast seda saab spetsialist teha selge diagnoosi ja kindlaks teha haiguse vormi ja keerukuse astme. Pärast seda määratakse mikroobikood ja määratakse neerupealiste hüperplaasia ravi. Ultraheli uuringu järgi saate selgelt aru kahjustuse asukohast ja selle eripärast. Samuti on väga oluline, et patsient saaks ise häire nähtudest pildi koostada, see kitsendab pilti uurimiseks.

Rasedus hüperplaasiaga

Raseduse ajal ilmnevad naise kehas tõsised muutused, sealhulgas hormonaalne plaan. Rasedusajal võib esineda neerupealiste hüperplaasia. Rasedad emad kontrollivad regulaarselt enne iga günekoloogi visiiti verd ja uriini. Selle diagnostika tulemuste kohaselt võib kahtlustada esialgseid kõrvalekaldeid. Õigeaegse abi, korrektsiooni korral pole naine ja tema sündimata laps ohus. Kui ignoreerite probleemi, võib see provotseerida:

  • raseduse katkestamine igal ajal;
  • lapse sünnitamine enne tähtaega;
  • tüsistus sünnitusprotsessis;
  • surmaga lõppenud tulemus.

Kui raseduse ajal tuvastatakse loote neerupealiste hüperplaasia, lükatakse ravi kuni selle sündi.

Kaasasündinud endokriinnäärmete talitlushäire põhjused ja nähud

21 - hüdroksülaasi molekulis esineva vea põhjustatud haiguse kaasasündinud vormi teke.

Kõige tavalisem põhjus on pärilik eelsoodumus, kuid teine ​​oluline tegur on ema vale käitumine raseduse ajal:

  • Teatud ravimite võtmine.
  • Suitsetamine.
  • Alkoholi kuritarvitamine.
  • Tõsine stress.

Kõik see viib vastsündinutel elundite ja süsteemide ebaõige moodustumiseni, mille tagajärjel ilmneb lastel kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia. Lastel avaldub vaev vähenenud kaal, kõrge vererõhk, suurenenud ärevus, kolju mahu suurenemine ja muud häired. Haigus on ravitav, kuid ravi on soovitatav alustada kohe pärast sündi ja see võib haiguse igaveseks likvideerida.

Klassifikatsioon

Kliinikud eristavad neerupealise koore hüperplaasia nelja peamist progresseerumisvormi, mis on nii kursuse tüübi kui ka kliinilise pildi osas mõnevõrra erinevad:

  • sõlmeline vorm. See on pärilik. Tavaliselt diagnoositakse seda vanemas eas inimestel ja see kipub süvenema. Paarunud näärmete ajukoores moodustuvad sõlmed - see on iseloomulik vaevuse märk, mida saab diagnoosi ajal tuvastada. Formatsioonid võivad olla kas ühe- või mitmekordsed. Selle vormi peamised sümptomid: pigmentatsioon nahal, krambid jalgade lihastes, nõrkus, hüpertensiooni ja polüuuria tunnused;
  • hajus hüperplaasia. See vorm paistab silma peamiste seas sellega, et näärmed säilitavad oma esialgse kuju, kuid nende peal moodustub üks või mitu sõlme. Seda tüüpi vaevusi on lastel ja täiskasvanutel üsna raske kindlaks teha ja ravida. Neerupatoloogiate diagnoosimise standardmeetod - ultraheli - ei anna tulemusi. Elundi muutusi on võimalik tuvastada CT või MRI abil. Peamised sümptomid on - kehakaalu suurenemine, nõrkus kogu kehas, suurenenud vererõhk, suurenenud keha karvasus (kõige sagedamini täheldatud naistel), paanikahoogude ilming;
  • sõlmeline vorm. Tavaliselt edeneb see lastel ja noorukitel. Arstid peavad selle manifestatsiooni põhjuseks neerupealiste funktsioneerimise rikkumist, kuid nad arvavad ka, et see võib areneda glükokortikoidide üledoosi tõttu. Peamised sümptomid on lihaskoe atroofia, rasvade ladestumine ebaühtlaselt, naha pigmentatsioon, suhkurtõbi ja osteoporoos, kardiovaskulaarsete ja närvisüsteemide kahjustused. Kui lastel täheldati haiguse sümptomeid õigeaegselt ja viidi läbi täielik ravi, siis on sel juhul prognoos soodne;
  • kaasasündinud vorm. Kõigist patoloogia sortidest diagnoositakse seda kõige sagedamini. See tuvastatakse sagedusega 1 juhtum 12 tuhande vastsündinu kohta. Iseloomulikud tunnused on vererõhu langus, tugev dehüdratsioon, iiveldus ja letargia, kliitori suurenemine tüdrukutel ja sulatatud labia, poistel, peenis on laienenud.

Miks tekib haiguse omandatud vorm?

Mõnel juhul on täiskasvanutel põhjustatud kahe- või ühepoolne hüpertensioon. See põhjustab adrenaliini ja kortisooli suurenenud tootmist. Hormoonide süstemaatiline suurenenud tootmine põhjustab tõsiste patoloogiate arengut ja elundite kudede patoloogilist hävitamist.

See seisund on naistel põhjustatud hormonaalsetest häiretest, mille võib põhjustada rasedus, sünnitus või menopaus, samuti valesti valitud hormonaalsete ravimite kasutamine.

Mehi ja naisi võivad kroonilised haigused mõjutada ka ilma korraliku ravita, kehva elustiili ning alkoholisõltuvuse ja suitsetamiseta. Kõik see mõjutab kogu organismi tööd ja suurendab neerupealiste koormust..

Sisu

  • Anatoomilised ja füsioloogilised omadused
  • Etioloogia
  • Kliinik
  • Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia
  • Nodulaarne kuju
  • Vasaku neerupealise sõlmeline hüperplaasia
  • Patoloogia kõrvaldamise meetodid
  • Järeldus

Neerupealiste hüperplaasia on endokriinsüsteemi ohtlik haigus, mille ajal täheldatakse rakkude suurenenud kasvu. Selle tagajärjel moodustuvad haiguse klassikalised ja ebatüüpilised sümptomid. Hüperplaasia korral suureneb elundi maht, samal ajal säilib selle algne kuju. Füsioloogilises olekus ei ületa nende näärmete mass täiskasvanul 12-15 g.

Tähtis! Haigus on kaasasündinud ja pärilik..

Selle haiguse ilmnemist võib käivitada tohutu hulk kahjulikke tegureid..

Neerupealiste hüperplaasia areneb sünnieelses perioodis, see tähendab isegi enne lapse sündi

Ravi

Haiguse arengu algfaasis on hormoonravi sageli tõhus ravi..

Kõige tavalisemad on järgmised:

  • Kortisoonatsetaat.
  • Hüdrokortisoon.
  • Prednisone.
  • Deksametasoon.

Endokriinsüsteem reageerib nendele ravimitele üsna hästi, kuid sageli mõjutavad kõrvaltoimed seksuaalfunktsioone, seetõttu on patsiendil ette nähtud täiendavad ravimid koos suguhormoonidega.

See võimaldab vähendada tagajärgi pärast neerupealiste rikkeid. Kuid väga sageli vajab patsient perioodiliselt ravikuuri kordamist, kuna elund muutub väga haavatavaks ja haiguse täielik kõrvaldamine on peaaegu võimatu.

Kuid kudede tugeva vohamise või suurte sõlmede ja muude tihendite moodustumisega on vajalik kirurgiline sekkumine. Kaasaegne meditsiin võimaldab teil operatsiooni läbi viia õrnalt, seega on kõige tavalisem meetod laparoskoopia. Pärast sellist operatsiooni möödub rehabilitatsiooniprotsess väga kiiresti. Ja meetodi tõhusust kinnitab ulatuslik meditsiinikogemus..

Anatoomilised ja füsioloogilised omadused

Neerupealised koosnevad kahest morfoloogiliselt ja füsioloogiliselt sõltumatust osast - peaajust ja kortikaalist. Kortikaalne välimine kiht tekitab kortikosteroide ja peaaju kiht katehhoolamiine: adrenaliini ja norepinefriini. Aju kihi hormoonid moodustuvad aromaatsetest aminohapetest (türosiin või fenüülalaniin). Need hormoonid aktiveerivad rasvkoes lipolüüsi, mis omakorda suurendab esterdamata rasvhapete kontsentratsiooni veres. Adrenaliin aitab ahendada artereid, tõstab vererõhku.

Üks ülekaalulisuse põhjuseid võib olla neerupealiste hüperplaasia

Kategohoolamiini sünteesi suurenemisega, mida täheldatakse neerupealise medulla kasvajate (feokromotsütoom) tekke ajal, kaasneb hüperglükeemia glükoneogeneesi ja glükogeeni lagunemise suurenemise tõttu.

Neerupealiste koorega toodetakse umbes 50 hormooni - kortikosteroide. Bioloogilist toimet arvestades eristatakse 3 tüüpi kortikosteroide: mineralokortikoidid, glükokortikoidid ja suguhormoonid (östrogeenid ja androgeenid). Mineralokortikoididest on kõige olulisem aldosteroon, glükokortikoididest kortisool..

Inimese neerupealise anatoomilise struktuuri tunnused

Neerupealiste puudulikkus

Patoloogiline protsess jätkub näärmete kortikaalse kihi nõrgenenud funktsioonide tunnustega.

Kursuse olemuse järgi eristatakse neerupealiste ägedat ja kroonilist puudulikkust nende päritolu järgi, primaarset ja sekundaarset.

Esmane ebaõnnestumine areneb autoimmuunsete või nakkushaiguste komplikatsioonina, mis hävitavad näärmete näärmekoe.

Sekundaarsed häired on seotud hüpofüüsi hormoonide defitsiidiga, mis reguleerivad neerupealiste sekretoorset aktiivsust.

Terav

Äge neerupealiste puudulikkus võib olla primaarne või sekundaarne. See seisund viitab eluohtlikule ja on patsiendi viivitamatu hospitaliseerimise põhjus..

Haigus areneb neerupealise koes esineva verejooksu või süsteemsete haiguste ravis kasutatavate glükokortikoidi sisaldavate ravimite järsu kaotamise tagajärjel.

Võimalikud on ka haiguse kroonilise vormi järsud ägenemised tugeva stressi tõttu..

Ägedal neerupealiste puudulikkusel on kolm kliinilist vormi:

  1. Vaskulaarne.
  2. Neuropsühholoogiline.
  3. Seedetrakt.

Seedetrakti vormi sümptomid sarnanevad ägedate kirurgiliste haigustega. Patsiendid kurdavad isupuudust, kõhuvalu, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine. Võimalik puhitus ja kõhulahtisus.

Neuropsühhiaatilise vormi kulg meenutab kliiniliselt meningeaalset kahjustust. Patsiendid kannatavad tugeva peavalu all, kurdavad nõrkust, krambid on võimalikud.

Seisundi progresseerumisega ilmneb teadvuse halvenemine, patsient möllab ja võib langeda koomasse.

Kardiovaskulaarse vormi korral langeb vererõhk, pulss on nõrk, esinevad vereringehäiretele tüüpilised nähud:

  • tsüanoos;
  • naha kahvatus;
  • külmad jäsemed.

Patsiendid kaotavad võime iseseisvalt urineerida.

Krooniline

Neerupealiste puudulikkuse kroonilises kulgemises suurenevad sümptomid pika aja jooksul järk-järgult.

Patsientidel on söögiisu langus ja seedehäired, mis põhjustab kehakaalu langust. Püsiv hüpotensioon, üldine ja lihasnõrkus arenevad, mälu ja muud mõtlemisprotsessid halvenevad.

Hormoonivaeguse korral on võimalikud järgmised:

  • keha juuste väljalangemine;
  • libiido häired;
  • higistamine
  • närvilisus;
  • suurenenud urineerimine.

Selle haiguse, mida tuntakse Addisoni tõvest või pronksist, iseloomulikud tunnused on naha ja limaskestade liigne pigmentatsioon, iha soola järele.

Mis on pronksihaigus ja kuidas seda ära tunda, ütleb saade “Elage tervislikult!” Teile:

Sekundaarse puudulikkuse kliinilist pilti iseloomustab seedehäirete väiksem aste, limaskestade ja naha pigmentatsioon jääb normi piiridesse..

Hormonaalse häire iga individuaalne sümptom võib näidata ka mitte-endokriinseid haigusi. Kuid kahe või kolme märgi kombinatsioon ja sobiva ravi mõju puudumine on endokrinoloogi külastuse üsna tõsine põhjus.

Samal ajal ei tohiks oodata väljendunud kliinilist pilti. Esimesed murettekitavad kõned on nahavärvi ja kehakaalu muutumine tavalise toitumise ja toitumisega.

Naiste neerupealise funktsiooni mõne vormi esimesed sümptomid võivad ilmneda isegi lapsepõlves ja süveneda puberteedieas. See võib olla:

  • südame rütmihäired;
  • siseelundite ja piimanäärmete vähearenenud areng;
  • väliste suguelundite hüpertroofia (vale hermafroditism)
  • hilinenud puberteet;
  • tugev akne;
  • varased häbememokad.

Neerupealiste funktsioonihäiretega tüdrukute puhul lükatakse normaalse menstruaaltsükli moodustumine õigel ajal edasi, sellega võivad kaasneda hormonaalse hüpo- või hüperfunktsiooni ilmsed sümptomid.

Terapeutilised meetmed

Ravi aluseks on hormonaalsete ainete määramine patsiendile. Siiani pole teadlased suutnud kindlaks teha kõige efektiivsemat ravimeetodit. Praegu kasutatakse selle häire korrigeerimiseks deksametasooni, prednisooni ja hüdrokortisooni. Vajadusel saab ravimeid kombineerida. Noorukitel on ette nähtud ravimid, nii et neil on normaalsed sekundaarsed seksuaalsed omadused. Niisiis, androgeenid on määratud poistele ja östrogeenid tüdrukutele.

Mõnikord kasutatakse kirurgilist sekkumist. See on vajalik, kui suguelundeid pole võimalik eristada mees- või naissoost. Tehke toimiv sekkumine esimestel eluaastatel.

Maks ja tervis

Neerupealiste hüperplaasia tähendab elundi normaalsete rakkude arvu patoloogilist suurenemist. Kudede hüperplaasia ei ole kartsinoom, pahaloomuline kasvaja ega adenoom, vaid healoomuline kasvaja, ehkki mõnes kudes peetakse seda vähieelseks. Neerupealistes on Cushingi sündroomi sagedaseks põhjuseks ajukoore hüperplaasia, näärme välispind..

Cushingi sündroom ilmneb siis, kui neerupealised sisaldavad liiga palju hormooni hüdrokortisooni.

Hüdrokortisoon on üks mitmest hormoonist, mida neerupealised toodavad, ja kui see ilmneb suurtes kogustes, tekib Cushingi sündroom. Tüüpilised sümptomid on:

  • Kaalutõus (eriti näol, kaelal ja õlgadel)
  • Kõrge vererõhk;
  • Väsimus ja nõrkus;
  • Diabeedi areng või ägenemine;
  • Ebanormaalne juuste kasv naistel;
  • Lillade venitusarmide (striae) areng;
  • Osteoporoos.

Cushingi sündroom võib areneda prednisooni, tavaliselt välja kirjutatud kortisooniravimi pikaajalise kasutamise korral..

Kui hüperplaasia on ülemäärase hüdrokortisooni tekke põhjus, seostatakse seda peaaegu alati hüpofüüsi hormooni ACTH suurenemisega. Liigset AKTH-d võib põhjustada hüpofüüsi healoomuline adenoom või mõnikord pahaloomulised kasvajad. Neerupealiste adenoom või kartsinoom võib põhjustada ka liigset hüdrokortisooni ilma ACTH stimulatsioonita.

Kui hüpofüüsist leitakse selge lõikega adenoom, eemaldatakse see tavaliselt nina kaudu kirurgiliselt, protseduur, mida nimetatakse hüpofüüsi transhenoidiks. Cushingi sündroomi põhjustav neerupealiste adenoom või kartsinoom tuleks samuti kirurgiliselt eemaldada. Kui ühtegi neist sündroomi ilmsetest põhjustest ei tuvastata, siis sageli ainult eemaldamine.

Neerupealiste hüperplaasia võib liigitada:

  • Pärilik;
  • Kaasasündinud;
  • Primaarne pigmenteerunud sõlmeline neerupealiste düsplaasia;
  • Omandatud;
  • Adrenokortikotropiinist sõltumatu makronodulaarne;

Nodulaarne hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia on ebatavaline neerupealiste haigus, mida iseloomustavad kahjustatud uriinikortikosteroidid, mida suures annuses deksametasoonravi surub alla. Seega näitab neerupealiste mikronodulaarne hüperplaasia deksametasooni vastavust, mis sarnaneb primaarse neerupealise neoplaasiaga. Mõnel juhul on adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) mõõdetud tase plasmas ebaselge.

Kõige tavalisem on kaasasündinud hüperplaasia. Uurime seda üksikasjalikumalt..

Mõiste kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (VGN) hõlmab autosomaalsete retsessiivsete häirete rühma, millest igaüks hõlmab kortisooli, aldosterooni või mõlema sünteesis osaleva ensüümi puudulikkust..

Märgid

VGN kliiniline fenotüüp sõltub ensüümi puudulikkuse olemusest ja raskusest. Hoolimata asjaolust, et kujutis varieerub sõltuvalt kromosoomide soost, on VGN-iga vastsündinu sugu sageli esialgu ebaselge, kuna suguelundite vahel on ebamäärasus.

Naiste seas

Naistel, kellel on raske VHF 21-hüdroksülaasi, 11-beeta-hüdroksülaasi või 3-beeta-hüdroksüsteroidi dehüdrogenaasi puudulikkuse tõttu, on sündides mitmetähenduslik suguelund (klassikaline viriliseeriv neerupealiste hüperplaasia).

Tüdrukud, kellel on väike 21-hüdroksülaasi defitsiit, avastatakse lapseeas enneaegsete häbememokkade tõttu, mida sageli iseloomustab kiirenenud kasv ja luustiku küpsemine.

Tüdrukuid, kellel on veelgi väiksemaid puudusi 21-hüdroksülaasi või 3-beeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi aktiivsuses, saab tuvastada noorukieas või täiskasvanueas oligomenorröa, hirsutismi ja / või viljatusega.

Meestel

21-hüdroksülaasi puudulikkusega meestel on normaalsed suguelundid

Kui defekt on tõsine ja põhjustab soola raiskamist, on neid vastsündinuid 1-4 nädala vanuselt: korduv oksendamine, dehüdratsioon, hüpotensioon, hüponatreemia, hüperkaleemia ja šokk..

Meestel, kellel on vähem raskeid 21-hüdroksülaasi puudulikkusi, ilmnevad märgid hiljem lapseeas, varase häbemekarvu arenguga, fuaalse laienemise või mõlemaga, millega kaasneb kiirenenud lineaarne kasv ja luustiku küpsemise areng.

Steroidogeense akuutse regulatiivse puudulikkusega, klassikalise 3-beeta-hüdroksüsteroidi dehüdrogenaasi või 17-hüdroksülaasi puudulikkusega meestel on tavaliselt mitmetähenduslikud suguelundid või naiste suguelundid.

Diagnostika

VGN diagnoosimine sõltub kortisooli, aldosterooni või mõlema samaaegse ebapiisava produktsiooni tuvastamisest koos eelhormoonide ülemäärase kontsentratsiooni kogunemisega, nimelt:

  1. 21-hüdroksülaasi defitsiit: 17-hüdroksüprogesterooni ja uriinis oleva rasedantriooli (17-hüdroksüprogesterooni metaboliit) kõrge kontsentratsioon seerumis, võttes arvesse tuvastatud kliinilisi sümptomeid, mis viitavad haigusele.
  2. 11-beeta-hüdroksülaasi defitsiit: 11-deoksükortisooli ja desoksükortikosterooni ülemäärane kontsentratsioon seerumis või 24-tunniste tetrahüdroühendite suhte suurenemine uriiniga.
  3. 3-beeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi defitsiit: 17-hüdroksüpregnenolooni ja 17-hüdroksüprogesterooni ning dehüdroepiandrosterooni ja androstendiini ebanormaalne suhe

VGN-i soolavormid: madalad seerumi aldosterooni kontsentratsioonid, hüponatreemia, hüperkaleemia ja suurenenud reniini aktiivsus plasmas, mis näitab hüpovoleemiat

Kompuutertomograafia võib aidata välistada kahepoolse neerupealise hemorraagia patsientidel, kellel on ägeda neerupealise kahjustuse tunnused ja millel pole kahemõttelisi suguelundeid..

Ebaselgete suguelunditega imikul võib läbi viia vaagnaelundite ultraheliuuringu, et näidata emaka või sellega seotud neerude kõrvalekaldeid, mida mõnikord leidub teistes haigusseisundites, mis võivad põhjustada mitmetähenduslikke suguelundeid (näiteks sugunäärmete sündroomi segadüsgenees, Denis-Drashi sündroom).

Urogenitograafia aitab sageli kindlaks teha suguelundite anatoomiat.

Luu vanuse uuring on kasulik skeleti progresseeruva küpsemise hindamiseks lapsel, kellel arenevad enneaegsed häbememokad, klitomegaalia või kiirenenud lineaarne kasv.

Kirurgia

Mitmetähenduslike suguelunditega imikud vajavad kirurgilist hindamist ja vajadusel korrigeerivat operatsiooni. Traditsiooniline lähenemisviis mitmetähenduslike suguelunditega patsientidele on kliitori langus varases eas, millega kaasneb vaginoplasty pärast puberteeti.

Mõnedel selle haigusega naistel on mõõdukas virilisatsioon ja nad ei pruugi vajada korrigeerivat operatsiooni, kui nad saavad edasise virilisatsiooni vältimiseks piisavat ravi..

Adrenalektoomiat tuleks vältida. Kergelt viriliseeritud tüdrukute vastsündinu perioodil ei pruugi kirurgiline korrektsioon olla vajalik, kuid see võib olla vajalik väga viriliseeritud tüdrukute puhul. See peaks olema üheastmeline suguelundite operatsioon, mille viivad läbi kogenud kirurgid.

Viljatus

Neerupealiste hüperplaasiaga naistel võib olla rohkem meessoost huve, nad vähendavad viljakuse taset (vanus, mil keha on valmis sünnitama), kuid hea metaboolse kontrolliga on see võimalik.

Varajane surm võib tekkida juhul, kui patsiendid ei saa stressi, glükokortikoidi annust haiguse, vigastuse või operatsiooni ajal..

Sünnieelne teraapia

VGN-i sünnieelset ravi on praktiseeritud alates 1984. aastast. Teda peetakse endiselt mõnevõrra eksperimentaalseks..

Deksametasooni pakkumise võimalikkusele rasedale naisele, kellel on teise HBV all kannatav laps, on vähendada androgeenide sekretsiooni naissoost loote neerupealistest ja seeläbi vähendada tõenäosust, et laps sünnib koos meeste suguelunditega. Kuna neerupealised androgeeni tootmist alustavad esimese trimestri keskel enne sünnieelse diagnoosi valmimist, alustatakse ravi enne, kui on teada, kas loode on mees või naine, ning enne, kui on teada, kas lapsel on haigus.

Kuna VHF on retsessiivne haigus, on inimesel 50% -line võimalus pärida igast vanemast mutantgeen. Seega on nakatunud beebi risk 25% iga raseduse ajal. Kuna sünnieelsest ravist saab kasu vaid 1 kaheksast viljast. Seega rakendatakse seitset kaheksast puuviljast ebamõistlikult steroidravi.

Sellist sünnieelset ravi on läbinud mitusada last ja needuseuuringud ei näita tõsiseid kõrvaltoimeid..

Praegu saab enamikku HBV-ga patsiente standardse diagnostilise ja terapeutilise lähenemisviisi abil üsna hästi uurida. Molekulaardiagnostika ei mõjuta otseselt patsiendi heaolu, kuid see on kasulik sünnieelse diagnoosimise ja muude geneetiliste konsultatsioonide korraldamisel..