Akromegaalia ja gigantismi tänapäevane ravi

Akromegaalia ravi algab pärast kasvuhormooni liigse sekretsiooni allika täpset tuvastamist. Selles artiklis ütlen teile, kuidas toimub akromegaalia ravi. Tere pärastlõunal, kallis ajaveebi lugeja "Hormoonid on normaalsed!". Minu nimi on Dilyara Lebedev, olen selle ajaveebi autor. Minu kohta saate teada lehe Autoriinfo lehel..

Oma eelmises artiklis Akromegaalia, gigantism ja kasvuhormoon rääkisin kasvuhormooni taseme tõusu põhjustest ja sümptomitest, seega soovitan teil seda lugeda, kui te pole seda juba teinud. Kuid enne ravi alustamist on vaja välja selgitada akromegaalia tegelik põhjus, kirjutasin sellest artiklis "Akromegaalia diagnoosimine".

Akromegaalia ravi ja peamised eesmärgid

Akromegaalia ravi peamised eesmärgid on järgmised:

  • kasvuhormooni ja IGF-1 sisalduse vähenemine veres
  • hüpofüüsi adenoomi vähendamine või eemaldamine

Teraapia mõju hindamiseks võetakse arvesse järgmisi kriteeriume:

    1. kõigi akromegaalia sümptomite vastupidine areng
    2. STH vähenemine alla 2,5 ng / ml
    3. IGF-1 langus vanuse normini
    4. STH tase korduva glükoositaluvuse testi ajal ei ületa 1 ng / ml

Kui tuvastatakse hüpofüüsi adenoom (ja see ei oma tähtsust, makro- või mikroadenoom), on vaja proovida see kasvaja eemaldada. Seetõttu on sel juhul akromegaalia ravi valimise meetod kirurgiline ravi.

Kui operatsioonil on vastunäidustusi või kui patsient keeldub sellest, siis on peamine ravimeetod uimastiravi.

On olemas ka kiiritusmeetod, kuid see on vähem tõhus kui ülalkirjeldatud. Seetõttu kasutatakse akromegaalia kiiritusravi meetodit ainult abimeetodina, kui kõiki teisi meetodeid on juba proovitud ja need ei andnud häid tulemusi..

Akromegaalia kirurgiline ravi

Praegu kasutatakse hüpofüüsi adenoomide eemaldamiseks minimaalselt invasiivseid kirurgilisi protseduure, kasutades endoskoopilisi seadmeid.

Niinimetatud transsfenoidaalne juurdepääs toimub endoskoobi kontrolli all. Lihtsamalt öeldes viiakse operatsioon läbi nina ilma väliste sisselõigeteta, eriti ilma kolju avamata.

Kuid on teatud näidustusi, mille korral see meetod on võimatu ja on vaja töötada transkraniaalselt, st tehakse kraniotoomia. Üks näidustus võib olla väga suured tuumori suurused. Igal juhul on kirurgi jaoks juurdepääs operatsioonile.

Operatsiooni õnnestumise tulemust hinnatakse korduva MRI abil, kui kasvajakude puudub. Operatsiooni efektiivsust hinnatakse ka vastavalt eespool kirjeldatud laborikriteeriumidele..

Kui operatsioon õnnestub, ilmneb akromegaalia remissioon 80–90% -l mikroadenoomiga patsientidest ja 23–56% -l makroadenoomiga patsientidest.

Lisaks üldistele kirurgilistele komplikatsioonidele pärast operatsiooni võib täheldada ka järgmist:

  • hüpopituitarism (kõigi troopiliste hüpofüüsi hormoonide langus) 25%
  • 10% diabeedi insipidus

Ravimid akromegaalia raviks

Akromegaalia uimastiravis valitakse järgmine meetod:

  1. ebaõnnestunud hüpofüüsi adenoomi eemaldamise operatsiooniga patsiendid
  2. patsiendid, kellel on vastunäidustused operatsiooniks
  3. patsiendid, kes keelduvad operatsioonist

Varem kasutati ravis bromokriptiini ja selle analooge, sama ravimit, mida on edukalt kasutatud ka hüperprolaktineemia ravis. Seda seni, kuni ilmnesid akromegaalia raviks tõhusamad ravimid..

Nüüd kasutatakse 2 rühma uimasteid:

  1. Somatostatiini (hüpotalamuse hormoon, mis blokeerib somatotroopset hormooni) analoogid pikatoimelised. Nende hulka kuuluvad oktreotiid, lantreotiid.
  2. Kasvuhormooni retseptori blokaatorid. Nende hulka kuulub pegvisomaan.

Somatostatiini analoogid

Esimestena kirjutatakse välja somatostatiini analoogid. Somatostatiini analoogidega ravi taustal saavutatakse akromegaalia remissioon 60–80% juhtudest. Lisaks kasvuhormooni sünteesi ja sekretsiooni vähendamisele on somatostatiini analoogidel veel üks omadus - see on omadus pärssida hüpofüüsi kasvaja kasvu. Niisiis vähendas 40–80% patsientidest 6–12 kuud kasutamisel kasvaja suurust 25–99% algsest suurusest.

Seetõttu kasutatakse selliseid ravimeid kasvaja suuruse vähendamiseks preoperatiivse preparaadina ja seega ka edukamaks operatsiooniks.

Kõrvaltoimeteks võivad olla:

  1. punetus ja valu süstekohal (15%)
  2. seedehäired (40–45% pärast esimest süsti, 10% pärast 6–7 süstimist)
  3. ravimi antikehade moodustumine (5–7%), mis väljendub laboratoorsete parameetrite halvenemises tõhusalt alustatud ravi taustal

Somatostatiini analoogpreparaadid on järgmised:

    • Oktreotiid. Esitatakse valmististe kujul SANDOSTATIN LAR (Šveits) annustes 10, 20, 30 mg ja OKTREOTID-DEPO (Venemaa) annustes 10, 20, 30 mg. Ravimeid manustatakse intramuskulaarselt 1 kord 28 päeva jooksul. Efektiivsuse hindamine 3 kuu pärast vastavalt STH ja IGF-1 tasemele.
    • Lantreotiid. Esitatakse valmististe kujul SOMATULIN (Prantsusmaa) annuses 30 mg ja SOMATULIN AUTOZHEL (Prantsusmaa) annustes 60, 90, 120 mg. Ravimeid manustatakse intramuskulaarselt üks kord iga 14 päeva järel. Efektiivsuse hindamine 3 kuu pärast vastavalt STH ja IGF-1 tasemele.

STH-retseptori blokaatorid

STH-retseptori blokaatorid on väga paljutõotavad ravimid. Need on geneetiliselt muundatud STH analoog, mis blokeerib kasvuhormooni retseptoreid ja hoiab ära selle mõju avaldamise.

STH-retseptori blokaatorid määratakse juhul, kui akromegaalia ravi somatostatiini analoogidega on ebaefektiivne või kui see on nende talumatus. Selle ravimirühma esindaja on pegvisomantiline. Kaubanimi on SOMAVERT, mis pole Venemaal veel registreeritud. Ravimi kohta tehakse endiselt ulatuslikke uuringuid ja see pole täielikult mõistetav, seetõttu kirjutatakse see välja erandjuhtudel..

Akromegaalia kiiritusravi

Akromegaalia kiiritusravi on äärmiselt haruldane, ainult juhul, kui kaks esimest meetodit on täielikult läbi kukkunud. Selle meetodi sagedane komplikatsioon on enam kui 50% -l patsientidest 5-10 aasta pärast hüpopituitarismi teke. Ja meetodi puuduseks on ka efekti väga aeglane areng (remissioon võib ilmneda 2–5 aastat pärast kiiritamist).

Lisaks on hiljuti saadud andmeid, et pärast kiiritamist tekivad sageli veresoonte komplikatsioonid (insuldid). Kuid kui see ravimeetod valitakse, tuleks eelistada mitte gammateraapiat, vaid prootonravi või gamma nuga. Kogu aeg kuni remissiooni tekkimiseni on vajalik ravi ülalkirjeldatud ravimitega.

Kaasaegne akromegaalia ravi algoritm

E. I. Marova, V. S. Pronin, S. E. Agadzhanyan, N. N. Molitvoslova, V. V. Vaks, M. B. Antsiferov, T. M. Alekseeva

Hüpotaalamuse-hüpofüüsi teadaolevate häirete hulgas on akromegaalia eriline koht seoses pideva dissonantsiga haiguse diagnoosimise suhtelise lihtsuse ja selle piisava ravi raskuste vahel. Pealegi on viimane põhjustatud mitte niivõrd selle patoloogia patogeneetilistest iseärasustest, kuivõrd enamiku kaasaegsete diagnoosimis- ja ravimeetoditega patsientide ligipääsmatusest (nende kõrge hinna tõttu).

Seetõttu võib hoolimata nosoloogia * suhteliselt madalast levimusest (umbes 60–70 juhtu miljoni elaniku kohta) seostada akromegaalia kergesti sotsiaalselt oluliste haigustega, mille kandjad vajavad pidevat riiklikku hoolitsust. See järeldus tuleneb ühelt poolt haiguse spetsiifilisusest, mis väljendub elutähtsate elundite progresseeruvatest ja mitmekordsetest kahjustustest põhjustatud kõrge puude ja suremuse indeksiga, teisalt aga uuringute ja ravi olemasoleva kõrge maksumusega, mis tegelikult piirab enamiku patsientide jaoks kvalifitseeritud arstiabi kättesaadavust..

Näidati, et akromegaaliaga patsientide suremus õigeaegse ja piisava ravi puudumisel on 4-10 korda kõrgem kui üldpopulatsioonis, mis on otseselt korrelatsioonis kasvuhormooni (GH) ja insuliinitaolise kasvufaktori I (IRF-I) patoloogilise suurenemise kestusega. Umbes 50% ravimata patsientidest sureb enne 50-aastaseks saamist. Akromegaalia enneaegset surmavat tulemust soodustavad: ägedad kardiovaskulaarsed tüsistused, hingamispuudulikkus, rasked endokriinsüsteemi ainevahetushäired, samuti pahaloomuliste neoplaasiate teke [1–3]. Kõige sagedamini avastatakse kolorektaalne vähk, söögitoru, mao ja piimanäärme vähk. Käärsoolevähist pärit akromegaaliaga patsientide suremus oli 2,5 korda suurem kui üldpopulatsioonis [4, 5]. Veelgi enam, mida selgem on süsteemsete ja organite häirete määr ja mida hilisemat ravi alustatakse, seda halvem on haiguse prognoos.

Kõik see viitab vajadusele akromegaalia varaseim diagnoosimine, et õigeaegselt alustada adekvaatset ravi.

Viimastel aastatel on tänu uute meditsiinitehnoloogiate kasutuselevõtmisele kliinilises praktikas läbi viidud kvalitatiivne ülevaade varasemate olemasolevate haiguste kompenseerimise kriteeriumide kohta, samuti akromegaaliaga patsientide diagnostilise uurimise ja ravi algoritmid. Kui mitte nii kaua aega tagasi peeti vastuvõetavaks kasvuhormooni taseme teatud langust veres, siis täna on see täiesti vastuvõetamatu, kuna see ei kaitse patsiente varase puude ja enneaegse suremuse eest. Epidemioloogiliste uuringute kohaselt näidati, et kui kasvuhormooni sisaldus veres oli üle 4 ng / ml, oli akromegaaliaga patsientide suremus märkimisväärselt suurem, võrreldes juhtudega, kui kasvuhormooni (STH) tase püsis tasemel alla 4 ng / ml [1]..

Kaasaegne akromegaalia ravi algoritm.

Olukorda raskendab statistiliste andmete puudumine akromegaaliaga patsientide arvu kohta, regulatiivne raamistik, kaasaegsed ühtsed haiguse diagnoosimise ja ravimise algoritmid ning praktikute vähene teadlikkus tänapäevastest ravimeetoditest..

Kõik ülaltoodu viitab vajadusele luua ühtne interdistsiplinaarne koordineerimiskeskus (kus osalevad endokrinoloogid, neurokirurgid, radioloogid, tervishoiu korraldajad), mille ulatus hõlmaks organisatsiooniliste ja metoodiliste probleemide lahendamist, mille eesmärk on parandada kvalifitseeritud arstiabi kvaliteeti ja kättesaadavust akromegaaliaga patsientidele. Esimene samm selles suunas on Moskvas akromegaaliaga patsientide registri loomine, mis võimaldab saada objektiivset teavet patsientide arvu ja nende arstiabi kvaliteedi kohta.

Registri moodustamise protsessis peaks see lahendama mitmeid praktilisi probleeme:

1. Selgitada välja akromegaalia levimus ja esinemissagedus Moskvas, luua dünaamiliseks analüüsiks vajalik struktureeritud elektrooniline andmebaas.
2. Hinnata kaasaegsete diagnostikameetodite vajadust ja kättesaadavust elanikkonnale ning praegu kasutatavate ravimeetodite piisavust.
3. Uurida uute ravimvormide efektiivsust akromegaalia ravis.
4. Saavutada üksmeel patsientide läbivaatuse ja ravi taktika osas, kaasates selle probleemiga tegelevad juhtivspetsialistid, et viia kliinilises praktikas kokku eriarstiabi kokkulepitud meetodid..

Praeguseks on Moskva andmebaasi kantud 126 akromegaaliaga patsienti vanuses 17 kuni 84 aastat. Mehed - 26, naised - 100. Haiguse algus on 3.-4. Elukümnend. Keskmine aeg haiguse kliinilisest manifestatsioonist diagnoosini oli 7–10 aastat. Enamik patsiente on tööealised inimesed, kellel on põhihaiguse tõttu I - II puudegrupp.

Uuring näitas järgmisi akromegaaliale iseloomulikke muutusi. Hüpofüüsi mikroadenoom leiti 65% -l patsientidest ja makroadenoom - 35% -l patsientidest. Arteriaalset hüpertensiooni, kardiomegaalia, vasaku vatsakese hüpertroofiat täheldati 93% -l patsientidest, aterosklerootilist kardioskleroosi laienenud südameõõnsustega ja suhtelise klapipuudulikkuse tekkimist 60% -l juhtudest. Hajusat, sõlmelist või segatud struuma täheldati 69% -l patsientidest (neist 6-l tehti follikulaarse adenoomiga operatsioon). Naistel oli emakafibroidide, fibrotsüstilise mastopaatia ja rinnavähi esinemissagedus vastavalt 17, 15 ja 3%. 12% -l juhtudest täheldati käärsoolepolüüpe, 20% -l patsientidest halvenenud glükoositaluvus või ilmne diabeet.

On oluline, et vaatamata haigusele iseloomulikele välistele andmetele ei olnud ühe või teise komplikatsiooni esinemine enamikul patsientidest alati seotud akromegaalia aktiivsusega, mille tagajärjel said patsiendid pikka aega ebaõnnestunud sümptomaatilist ravi arteriaalse hüpertensiooni, südamepuudulikkuse, artropaatia, suhkruhaiguse ja jne. Sageli tehti patsientidele (välja arvatud kasvuhormooni või IRF-I kõrgenenud sisaldus veres) korduvad nodulaarse struuma, emakafibroidide ja erineva lokaliseerimisega onkoloogiliste protsesside korduvad kirurgilised sekkumised..

Akromegaaliaga patsientide ravimise eesmärk on kõrvaldada (või blokeerida) liigse STH tekke allikas, normaliseerida STH ja IRF-I sekretsioon, kõrvaldada haiguse kliinilised sümptomid ja parandada elukvaliteeti. Ravimeetodi määravad peamised tegurid on adenoomi kasvu suurus ja iseloom, selle funktsionaalse aktiivsuse aste, nägemisfunktsioonide seisund, elundi ja metaboolsete komplikatsioonide raskusaste, patsiendi vanus ja rahaline olukord.

Patsientide registrisse kantud patsientide koguarvust tehti 123 patsiendi jaoks järgmisi ravimeetodeid: transkraniaalne või transnasaalne adenomektoomia - 55-l, kiiritusravi (tele-gammaravi, hüpofüüsi prootonikiirgus) - 33-l - dopamiini agonistide (bromokriptiin, kabergoliin) määramine - kell 35.

Ravi adekvaatsuse analüüsimisel lähtusime akromegaalia remissiooni kokkulepitud kriteeriumidest, mis võeti vastu 2000. aastal rahvusvahelisel konsensuse konverentsil ja mille kohaselt seatakse haiguse täielik kliiniline ja biokeemiline remissioon juhul, kui:

• GH baastase alla 2,5 mcg / l;
• STH langus suukaudse glükoositaluvuse testi (OGTT) ajal, kui 75 g glükoosi on alla 1 μg / l;
• IRF-I kontsentratsiooni normaliseerimine vastavalt vanuse normile;
• haiguse kliinilise aktiivsuse puudumine [6].

Registrisse kantud patsientide uurimisel saime andmeid, mis näitasid, et enamikul juhtudest ei põhjustanud varem osutatav arstiabi kahjuks haiguse kliinilist ja laboratoorset taandumist ning seetõttu ei aidanud see praktiliselt kaasa akromegaaliaga patsientide prognoosi paranemisele..

Nii registreeriti haiguse täielikku remissiooni 123 inimesest vaid 25 (21%) patsiendil. Mittetäielikku remissiooni tuvastati 30 (24%) patsiendil. 68 (55%) inimesel täheldati kliinilise ja laboratoorse remissiooni puudumist. Seega oli umbes 80% patsientidest, kes said uuringu ajal erinevat tüüpi akromegaaliaravi, haiguse aktiivses staadiumis ja vajasid edasist ravi. Samuti on asjakohane rõhutada, et hilinenud diagnoosimine, ebaefektiivne ravi ja selle kõrvaltoimed põhjustasid patsientidel mitme organi patoloogia arengut, mis piiras märkimisväärselt edasise terapeutilise manööverdamise võimalusi ja vähendas patsientide elukvaliteeti. On selge, et haiguse jätkuva progresseerumisega kaasnes teiste erialade arstide, laboratoorsete ja diagnostikateenuste koormuse suurenemine.

Vaatame akromegaaliaga patsientide ravimeetodite tõhususe analüüsi. Nagu teate, on akromegaalia raviks praegu kolm meetodit (kirurgiline, radioloogiline ja meditsiiniline), mille kasutamise prioriteet on aja jooksul muutunud haiguse etioloogia selgitamise ja uute meditsiinitehnoloogiate tekkimisega.

Joonis 1. kujutab ekspertide soovitatud algoritmi akromegaaliaga patsientide raviks.

Nagu teate, on akromegaaliaga patsientide ravimisel esmajoones terapeutiline või transkraniaalne adenomektoomia.

Kõige paljutõotavam on selektiivse adenomektoomia tehnoloogia kasutamine koos transnasaalse-transsfenoidse juurdepääsuga, kasutades endoskoopilisi tehnikaid [7]. Endoskoopiline videoseire annab neurokirurgile võimaluse eristada kasvajat normaalsest hüpofüüsi koest ja määrata adenoomi seoste olemus ümbritsevate struktuuridega. Kasvaja radikaalse eemaldamise korral patsientidel toimub kiiresti STH ja IRF-I taseme normaliseerumine, millega kaasneb nende heaolu paranemine ja haiguse kliiniliste ilmingute taandumine. Kõigist patsientidest, kellele tehti kirurgiline sekkumine (55 patsienti), tuvastati täielik remissioon 15 patsiendil (27% kirurgiliste sekkumiste koguarvust).

Lisaks saadi suurim protsent positiivseid tulemusi hüpofüüsi mikroadenoomiga patsientide alarühmas, kellele tehti selektiivne transnasaalne adenomektoomia. Kahjuks viis haiguse hilinenud diagnoosimine sageli selleni, et diagnoosi pannes oli patsientidel juba ekstrasellaarse ja invasiivse kasvuga hüpofüüsi makroadenoom, mis mõjutas negatiivselt kirurgilise sekkumise radikaalsust. Nendel juhtudel määrati patsientidele lisaks kiiritusravi.

Kiiritusravi meetodeid (röntgenravi, tele-gammateraapia, prootoni kiiritamine) kasutati akromegaaliaga patsientide ravimisel korraga laialdaselt, kuid kliinilise toime ilmnemise hilinemise ja komplikatsioonide (hüpopituitarism, neuroloogilised häired, radiatsiooninekroos, kiiritusjärgne entsefalopaatia, pahaloomulised ajukasvajad) tõsiduse tõttu ilmnes kliinilise toime ilmne viivitus ja tõsidus. ) seda tüüpi ravi näidustused on praegu märkimisväärselt vähenenud [1]. Sel juhul kasutatakse peamiselt kiiritusravi tüüpe, mille mõju kasvajale on lokaalsem ja ümbritsevate kudede jaoks vähem ohutu (prootonravi, gamma nuga).

Suurte kiirgusdooside kasutamine kasvaja väikeses piirkonnas võimaldab ühe seansi, et tagada selle täielik hävitamine. Praeguste soovituste kohaselt on kiiritusravi näidustusteks kirurgilise või uimastiravi ebaefektiivsus (või ebaõnnestumine). Meie andmetel esines ainult 7 patsienti 33-st kiiritatud patsiendist haiguse täielikku remissiooni, samas kui neljal neist ilmnes paralleelselt hüpofüüsi puudulikkuse tunnuseid. Kiiritusravi potentsiaalne oht muudab enamiku patsientide jaoks eelistatavamaks uimastiravi kasutamist teise raviviisina.

Viimastel aastakümnetel on meditsiiniline ravi läbi teinud kõige silmatorkavamad muudatused ja konkureerib praegu edukalt operatsiooniga. Alates 1970. aastate keskpaigast kasutatakse akromegaalia ravimteraapiana alates 1970. aastate keskpaigast tavaliselt selliseid dopamiini agoniste nagu bromokriptiin, kinagolid ja kabergoliin, mis suudavad põhjustada kasvuhormooni ja IRF-I taseme langust 40–50% juhtudest. Kliiniline paranemine avaldus peavalude intensiivsuse vähenemises, pehmete kudede turses, mis väljendus näojoonte pehmenemises ning käte ja jalgade suuruse vähenemises. Seal esines galaktorröa, menstruaaltsükli normaliseerumine, libiido ja meeste potentsi tõus [8]. Hiljem leiti, et nende ravimite kõige olulisemat kasutamist täheldati hormoon-aktiivsete segatud kasvajatega (somatoprolaktinoomid) patsientide ravis, kes toodavad nii kasvuhormooni kui ka prolaktiini, mis on tingitud ravimi toimest kasvajaraku D2 retseptoritele. Kahjuks ei täheldatud dünaamilises uuringus tuumori suuruse olulist vähenemist akromegaaliaga patsientidel, kes olid pikka aega kasutanud bromokriptiini.

Meie tagasiulatuv analüüs kinnitas ka selle rühma ravimite valikulist olemust. 26 patsiendist, kes said dopamiini agoniste, täheldati täielikku kliinilist ja biokeemilist remissiooni ainult kolmel patsiendil, kellele ravim määrati pärast radikaalset eemaldamist somatoprolaktiiniga.

Julgustavamaid tulemusi saadi somatostatiini sünteetiliste analoogide, näiteks oktreotiidi, lanreotiidi kliinilisel kasutamisel, millel on loodusliku hormooniga võrreldes rohkem väljendunud ja pikaajaline terapeutiline toime.

Oktreotiid on esimene somatostatiini kliiniliselt testitud analoog, mida on kliinilises praktikas kasutatud alates 1980. aastate keskpaigast. Ravim on 45 korda tugevam kui natiivne somatostatiin, sellel on kõrge afiinsus retseptorite 2. alatüübi suhtes, keskmine 3. ja 5. alatüübi suhtes ning see ei seondu somatostatiini retseptorite 1. ja 4. alatüübiga. Terapeutilise toime kestus on 8 tundi, seega manustatakse ravimit subkutaanselt 3 korda päevas. Tavaliselt võrdub Sandostatiini ühekordne annus 100-200 mikrogrammi ravimit süsti kohta.

Oktreotiid LAR on oktreotiidi (10–30 mg) aine, mis on segatud polümeermaatriksiga (DL-laktitool-glükoliid + steriilne mannitool), moodustades mikrosfäärid. Pärast intramuskulaarset manustamist toimub toimeaine järkjärguline vabanemine mikrokeradest, millele järgneb polümeeri aluse lagunemine. Seetõttu saavutatakse ühe süsti terapeutilise toime pikenemine kuni 28–32 päeva.

Kliiniline praktika näitab, et somatostatiini sünteetilised analoogid on tõhus vahend peamise ravimeetodina, eriti juhtudel, kui neurokirurgilistele sekkumistele või operatsioonist keeldumisele on vastunäidustused, samuti eakatel.

On tõestatud, et somatostatiini analooge saab edukalt kasutada ka operatsioonieelse preparaadina, kuna enam kui 70% patsientidest pärast nende ravimite pikaajalist ravi mitte ainult ei normaliseeri STH ja IRF-I taset, vaid vähendavad ka kasvaja esialgset suurust. Viimane on oluline ka seetõttu, et kui patsiendil on makroadenoomid, võimaldab somatostatiini analoogide eelnev manustamine kirurgilist ravi mitte transkraniaalse, vaid kergema transnasaalse juurdepääsuga, vähendades sellega võimalike operatsioonijärgsete komplikatsioonide arvu. Lisaks saab ravimit kasutada kiiritusravi saavatel patsientidel perioodil, mis on vajalik kiirguse positiivse tulemuse avaldumiseks [9, 10].

Endokrinoloogia teaduskeskuse ja endokrinoloogiakliiniku MMA baasil NAD. Sechenovi ravi LRE oktreotiidiga (igakuises annuses 20-30 mg) viidi läbi 21 patsiendil. Tema ametisse nimetamise näited olid kas irratsionaalsus või patsiendi keeldumine operatsioonist.

Ravi maksimaalne kestus oli 24 kuud. Nagu ravitulemused näitasid, täheldati 19 akromegaalia aktiivse staadiumiga patsiendil STH ja IRF-I olulist langust, mis on kooskõlas haiguse kliinilise pildi ja patsientide elukvaliteedi paranemisega.

Seega kinnitasid saadud andmed akromegaalia uusimate ravimeetodite tõhusust ja vajadust järgida üldtunnustatud algoritmi.

Kahjuks peame pidevalt tunnistama, et akromegaalia uurimise ja ravi kaasaegsed meetodid, sealhulgas somatostatiini analoogide kasutamine, nõuavad (nende kõrge hinna tõttu) ainult 20-30% -le neid vajavate patsientide koguarvust, mis on kaasaegsete meditsiiniliste võimaluste olemasolu korral saatuslik. seab enamiku patsientide enneaegse puude ja suremuse hukka. Tuleb märkida, et meditsiiniteenuste maksumuse probleem pole mitte ainult sotsiaalne, vaid ka kliiniline, kuna olemasolevad suured meditsiiniliste hüvitiste materiaalsed kulud mitte ainult ei piira patsientide võimalusi regulaarselt läbi viia uuringuid ja piisavat ravi, vaid sunnivad ka arste pöörduma vähem efektiivsete, kuid suhteliselt odavate teenuste poole. ravi tüübid, hukka seeläbi patsient uute probleemide ees.

Võime järeldada, et kõrged ravikulud mõjutavad raviprotsessi kvaliteeti negatiivselt. Seetõttu näib olevat kohane tõstatada selle patsientide kontingendi eelistusdiagnostika ja ravimite toetamise küsimus. Leiame, et föderaalsete ja suurlinnade tervishoiuasutuste vastutustundlik positsioon peaks meie arvates väljenduma meetmete väljatöötamises, millega tagatakse kõigile patsientidele võrdne juurdepääs kaasaegsetele uurimis- ja ravimeetoditele..

Akromegaalia

RCHR (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi vabariiklik tervise arengu keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2018

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Heaks kiidetud
Meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium
dateeritud 18. aprillil 2019
Protokoll nr 62

Akromegaalia on raske neuroendokriinne haigus, mis on põhjustatud kasvuhormooni (somatotropiin - STH) kroonilisest ületootmisest indiviididel, kellel on täielik füsioloogiline kasv ja mida iseloomustab luude, kõhre, pehmete kudede, siseorganite patoloogiline ebaproportsionaalne kasv periosteaalselt, samuti kardiovaskulaarse, kopsu-süsteemi morfofunktsionaalse seisundi rikkumine., perifeersed endokriinnäärmed, erinevat tüüpi metabolism [1].

RHK-10 kood (id):

RHK-10
KoodPealkiri
E-22Akromegaalia

Protokolli väljatöötamise / muutmise kuupäev: 2013 (2018. aasta redaktsioon)

Protokollis kasutatud lühendid:

VSMP-kõrgelt spetsialiseerunud arstiabi
PHC-esmane tervishoiuteenus
OGTT-suukaudne glükoositaluvuse test
STG-kasvuhormoon
IGF - 1-insuliinitaoline kasvufaktor
CT-KT-skaneerimine
MRI-Magnetresonantstomograafia
PAT-positronemissioontomograafia

Protokolli kasutajad: endokrinoloogid, neurokirurgid, üldarstid, üldarstid, neuropatoloogid, okulistid

Patsientide kategooria: täiskasvanud

Tõendite tase:

JAKvaliteetne metaanalüüs, RCT-de või suuremahuliste RCT-de süstemaatiline ülevaatamine väga väikese süstemaatilise vea tõenäosusega (++), mille tulemusi saab levitada vastavasse populatsiooni.
ATKvaliteetsed (++) süstemaatilised kohordi või juhtumikontrolli uuringud või kvaliteetsed (++) kohordi või juhtumite kontrolli uuringud, mille süsteemse vea oht on väga madal, või RCT-d, millel on madal (+) süsteemse vea oht, ja mille tulemusi saab levitada vastavale populatsioonile.
KUIKohort või juhtumikontroll või kontrollitud uuring ilma juhuslikkuseta, madala eelarvamuste riskiga (+).
Selle tulemusi saab levitada vastavale populatsioonile või RCT-dele, millel on väga madal või madal süsteemse vea oht (++ või +), mille tulemusi ei saa otse vastavale populatsioonile levitada.
DHaigusjuhtumite kirjeldus või kontrollimatu uurimistöö või ekspertarvamus.
GPPParim kliiniline tava

- Professionaalsed meditsiinijuhid. Ravistandardid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige rakendus alla androidi jaoks

- Professionaalsed meditsiinijuhid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige rakendus alla androidi jaoks

Klassifikatsioon

I. etioloogilise põhimõtte kohaselt:
Sporaadiline hüpofüüsi kasvaja (somatotropinoom)
Kasvuhormooni emakaväline sekretsioon:
- endokraniaalne (neelu ringi ja sphenoidse siinuse kasvaja)
-ekstrakraniaalne (kõhunäärme, kopsude ja mediastiinumi kasvajad)
Somatoliberiini emakaväline sekretsioon:
- endokraniaalne (hamartoomid, ganglotsütoomid)
- ekstrakraniaalne (kõhunäärme, bronhide, seedetrakti kartsinoid)
Geneetiliste häirete sündroomid:
- McCune Albrighti sündroom
- MEN-1 sündroom (Vermeri sündroom)
- Karni kompleks
- isoleeritud lühike kasv

II. Vastavalt morfoloogilistele ja funktsionaalsetele omadustele
Monogormonaalne hüpofüüsi kasvaja (somatotropinoom):
- tihedalt granuleeritud
- haruldaste graanulitega
Pitrigormonaalne hüpofüüsi kasvaja:
- STH ja prolaktiini tootmine (somatoprolaktinoom)
- STH ja teiste adenohüpofüüsi hormoonide tootmine (hüpofüüsi segatüüpi kasvajad) (1)
- Suuruse järgi - mikroadenoomid (alla 10 mm.) Ja makroadenoomid (üle 10 mm.).
- Kasvu olemuse järgi - endosellaarne, ekstrasellaarne paar - või suprasellaarne kasv (nägemispuudega või nägemispuudega), rakusisene, hiiglaslik.

Kliinikus eristab akromegaalia: aktiivset staadiumi ja remissiooni staadiumi; progressiivne ja torpid kursus.

Diagnostika

DIAGNOSTIKA - JA RAVIMISMEETODID, LÄHENEMISVIISID JA MENETLUSED

Kaebused:

  • näojoonte, käte ja jalgade laienemine;
  • pikaajalised peavalud;
  • öine apnoe;
  • vererõhu tõus;
  • artropaatia; menstruatsiooni ebakorrapärasused;
  • viljatus.

Anamnees: tavaliselt pikk. Haiguse esimeste sümptomite ilmnemise hetkest kuni akromegaalia diagnoosimiseni möödub 5–15 aastat.
  • menstruaaltsükli häired, galaktorröa, libiido langus, potentsi
  • glükoositaluvuse häire, diabeet

füüsiline läbivaatus:
Peamised kliinilised ilmingud:
  • välimuse muutus (nina, huulte, keele laienemine, naha paksenemine, ülemiste harude suurenemine, ülemine ja alumine lõualuu, prognoos, interdentaalsete ruumide laienemine - diastema, jäsemete suurenemine).
  • laienenud siseorganid - splanchnomegaalia
  • seborröa, hüperhidroos, akne
  • chiasmosellaarse piirkonna mahulise moodustumise tunnused: peavalu, nägemisvälja häired, kraniaalnärvide parees
  • paresteesia, artralgia, radikulaarsete ja tunnelite sündroomid
  • arteriaalne hüpertensioon, kardiomegaalia
  • kalduvus neoplasmidele (seedetrakti polüübid, sõlmeline struuma, emaka fibroidid)

Laboriuuringud:
  • vere bioloogiline analüüs: hüperkolesteroleemia, hüpertriglütserideemia
  • IRF-1 sisaldus veres. Seda saab mõõta igal kellaajal; paast pole vajalik (UD - B).
IRF-1 indikaatori tõlgendamisel tuleb arvestada, et raseduse ajal võib see petlikult suureneda, kuna platsenta toodab suurt hulka väikese piisava bioloogilise aktiivsusega STH molekule.
IRF-1 taseme vale langus võib ilmneda süsteemsete haiguste, ulatuslike põletuste ja kõhuõõne kirurgiliste sekkumiste, maksa- ja neerupuudulikkuse, kroonilise alatoitluse ja suhkruhaiguse korral. Kompensatsioonita suhkurtõve korral akromegaalia kliiniliste sümptomitega patsiendil on vaja pärast süsivesikute metabolismi kompenseerimist IRF-1 taseme teist määramist.

Kõrge IRF-1 sisalduse korral on vaja:

  • kasvuhormooni taseme uuring OGTT-i taustal (75 g glükoosi os kohta STH taseme määramisega iga 30 minuti järel 2 tunni jooksul). Tavaliselt on STH väärtused pärast glükoosi lisamist mõnes 4 punkti - alla 1 ng / ml.
  • prolaktiini taseme määramine segatud (STH / PRL sekreteeriva) hüpofüüsi adenoomi tuvastamiseks
  • AKTH, kortisooli, TSH, St. T4, LH, FSH, testosterooni, östradiooli, plasma osmolaalsuse ja / või uriini suhtelise tiheduse taseme uuring, eriti makroadenoomi (UD - A) korral, et välistada hüpopituitarism.

Instrumentaalne uurimistöö:
  • Türgi sadulapiirkonna arvutatud / magnetresonantstomograafia kontrasti suurendamisega;
  • STH või somatoliberiini sekreteeriva emakavälise kasvaja kahtlusega esinemine;
  • Jala pehmete kudede paksuse mõõtmine kanna luus (normaalne meestel kuni 21 mm, naistel - kuni 20 mm);
  • aluse uurimine;
  • Goldmani perimeetria.

Näpunäited ekspertide nõustamiseks:
  • optometrist - funduse, nägemisväljade, nägemisnärvide seisundi hindamine;
  • neurokirurg - otsus kirurgilise ravi sobivuse kohta;
  • onkoloog - pärasoole neoplasmide välistamine.

Diagnostiline algoritm:

Diferentsiaaldiagnostika

DiagnoosimineDiferentsiaaldiagnostika põhjendusKüsitlusedDiagnoosi välistamise kriteeriumid
Extra hüpofüüsi akromegaaliaAkromegaalia kliinilised ilmingudIGF 1 ja STH tase OGGT ajal, hüpofüüsi MRT kontrastsuse suurendamisegaSuurenenud STH ja IGF-1 sekretsioon.
Hüpofüüsi adenoomi ei tuvastatud
AkromegaloidismAkromegaalia kliinilised ilmingudIGF 1 ja STH tase OGTT ajal, hüpofüüsi MRI koos kontrastsuse suurendamisegaIGF-1 tase on normaalne.
Hüpofüüsi adenoomi ei tuvastatud
HüpotüreoidismAkromegaalia kliinilised ilmingudIGF 1 ja STH tase OGTT ajal, hüpofüüsi MRI koos kontrastsuse suurendamisega
TTG, svT3, svT4
TTG ↑ T4 ↓
IGF-1 tase on normaalne.
Hüpofüüsi adenoomi ei tuvastatud
Pachydermo-periostoosAkromegaalia + naha, liigeste muutuste kliinilised ilmingudIGF 1 ja STH tase OGTT ajal, hüpofüüsi MRI koos kontrastsuse suurendamisegaIGF-1 tase on normaalne.
Hüpofüüsi adenoomi ei tuvastatud
+ täiendavad kliinilised ilmingud
Paget'i tõbiAkromegaalia + muutused luudes ja liigestes kliinilised ilmingudIGF 1 ja STH tase OGTT ajal, hüpofüüsi MRI koos kontrastsuse suurendamisegaIGF-1 tase on normaalne.
Hüpofüüsi adenoomi ei tuvastatud
+ täiendavad kliinilised ilmingud
McCune Albrighti sündroom
Akromegaalia + luu-fibroosse düsplaasia kliinilised ilmingud, lokaalne dermatopaatia, välimuse muutusedIGF 1 ja STH tase OGTT ajal, hüpofüüsi MRI koos kontrastsuse suurendamisegaIGF-1 tase on normaalne.
Hüpofüüsi adenoomi ei tuvastatud
+ täiendavad kliinilised ilmingud

Ravi

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained)
Bromokriptiin (Bromokriptiin)
Cabergoline (Cabergoline)
Lanreotiid (Lanreotiid)
Oktreotiid (oktreotiid)

Ravi (polikliinik)

Ambulatoorsed ravitaktikad

Narkootikumidevastane ravi
Dieet (aeglaselt seeditavaid süsivesikuid sisaldavate toitude levimus dieedis), kokkuhoidev režiim

Narkootikumide ravi:
Ravi eesmärgid:

  • STH hüpersekretsiooni allika kõrvaldamine (või blokeerimine);
  • STH ja IGF-1 sekretsiooni normaliseerimine või vähendamine ohutule tasemele;
  • haiguse kliiniliste sümptomite kõrvaldamine;
  • patsientide elukvaliteedi parandamine.
Konservatiivset ravi kasutatakse sagedamini kirurgilise ja (või) kiiritusravi lisandina. Seda viiakse läbi pikka aega, sageli kogu eluks.

Esmatähtsate ravimite loetelu (mille kasutamise tõenäosus on 100%);

Farmakoloogiline rühmRavimi rahvusvaheline mittekaubanduslik nimetusKasutusviisTõendite tase
Pika toimeajaga somatostatiini analoogid
Lanreotiid
60 - 120 mg üks kord iga 28 päeva tagant, scJA
Pika toimeajaga somatostatiini analoogidOktreotiid10-30 mg 1 kord 28 päeva jooksul IMJA
Farmakoloogiline rühmRavimi rahvusvaheline mittekaubanduslik nimetusKasutusviisTõendite tase
dopamiini agonistidbromokriptiin
Sees
10 kuni 20 mg / päevas 2–4 annusena
Vähendab efektiivselt GH sekretsiooni ainult 10% -l patsientidest
dopamiini agonistidkabergoliinSees
annuses 0,5 mg 3 korda nädalas kuni 0,5 mg päevas
normaliseerib STH sekretsiooni ainult 30% patsientidest

Kirurgiline sekkumine: ei.

Täiendav hooldus:
Pikatoimeliste somatostatiini analoogide ravis

  • pikatoimeliste somatostatiini analoogidega ravi efektiivsust tuleb jälgida iga 3-4 kuu järel (IGF-1 või OGTT koos STH määramisega). Ebapiisava efektiivsuse korral suureneb ravimi annus või täiendavad ravimid täiendavad ravimeid.
  • Ravimi remissioonini jõudnud patsientide edasise uimastiravi otstarbekuse küsimuse lahendamiseks on vaja see katkestada 1-2 kuuks ja määrata IGF-1 tase 1-2 kuud pärast ravi algust. IGF-1 normaalse taseme hoidmisel ilma ravimiravita võib ravi katkestada.
  • Maksa, sapiteede ultraheliuuring - 1 kord aastas.

Kiiritusravi saanud patsientidel:
  • Kord aastas tehakse hüpopituitarismi tuvastamiseks TSH, T4, kortisooli, suguhormoonide määramine, vajadusel ka hormonaalne ravi.
  • Neurokirurgi vaatlus
  • CT või MRI - kontroll viiakse läbi 6-12 kuud pärast operatsiooni, seejärel 1 kord aastas.
  • Silmaarsti läbivaatus nägemise kontrollimiseks üks kord aastas.
  • Akromegaalia tüsistuste diagnoosimine ja ravi - suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, IHD jne..

Protokollis kirjeldatud diagnostika- ja ravimeetodite ravi efektiivsuse ja ohutuse näitajad
  • haiguse kliiniliste nähtude raskuse või kadumise vähenemine:
  • peavalude vähendamine, higistamine;
  • näojoonte pehmendamine, käte, jalgade suuruse vähendamine;
  • töövõime suurenemine;
  • reproduktiivne taastumine.
  • IRF-1 taseme normaliseerimine
  • GH normaalse sekretsiooni taastumine, mida kinnitavad funktsionaalsed testid
  • Taastage nägemisväljad

Ravi (haigla)

Narkootikumidevastane ravi

Kiiritusravi [1]
Kiiritusravi on kahte peamist tüüpi: traditsiooniline fraktsionaalne kiiritusravi ja stereotaktiline kiiritusravi / radiokirurgia. Fraktsionaalne kiiritusravi on tavaliselt ette nähtud annuses 160–180 rad 4–5 korda nädalas 5-6 nädala jooksul koguannusena 4500–5000 rad. Pärast seda tüüpi kiiritusravi on remissiooni algusaeg 5 kuni 20 aastat. (UD-B).
Stereotaktiline radiosurgia hõlmab: gamma nuga, kübernuga ja suure energiaga footoneid kasutavat lineaarkiirendit. Gammanoa abil kiiritamise ajal luuakse kitsas väljal gammakiirte kontsentratsioon, mis pärineb 201 radioaktiivset koobalti-60 sisaldavast allikast. Stereotaktilise radiokirurgia ajal on remissiooni algusaeg 2 kuni 7 aastat (UD - C).

Esmase ravimeetodina kasutatakse seda ainult siis, kui adenomektoomia teostamine on võimatu:
- kirurgilise ravi absoluutsete vastunäidustuste olemasolu
- patsiendi kategooriline keeldumine kirurgilisest sekkumisest
- ravimi teraapia mõju puudumine või talumatus
(tõendite tase soovituses C).

Täiendava meetodina:
- agressiivsetes hüpofüüsi kasvajates, mille sissetung on ümbritsevatesse struktuuridesse, sealhulgas kavernoossed ninakõrvalkoobased ja isegi ajalised lohud (tõendusmaterjali tase C).
- adenoomi mittetäieliku eemaldamise korral, eriti koos ebasoodsa histoloogilise pildiga (suur arv mitoose, kõrge vohamisindeks Ki-67, raku atüüpia), et pärssida edasist raku proliferatsiooni ja GH hüperproduktsiooni.
(tõendite tase C)
- patsientidele, kes on somatostatiini analoogide suhtes resistentsed või kellel on seda tüüpi raviks tõsised vastunäidustused (tõendite tase C).

Narkootikumide ravi

Ravi eesmärgid:

  1. Hormonaalsete näitajate normaliseerimine [1]:
Metaanalüüsil põhinevad sihtväärtused [8]
- STH ≤ 2,5 ng / ml (≤ 1 μg / l ülitundliku määramismeetodiga) - somatostatiini pikatoimeliste analoogide ravis
- minimaalne STG / OGTT tase

Farmakoloogiline rühmRavimi rahvusvaheline mittekaubanduslik nimetusKasutusviisTõendite tase
Pika toimeajaga somatostatiini analoogidLanreotiid
60 - 120 mg üks kord iga 28 päeva tagant, scJA
Pika toimeajaga somatostatiini analoogidOktreotiid10-30 mg 1 kord 28 päeva jooksul IMJA
Farmakoloogiline rühmRavimi rahvusvaheline mittekaubanduslik nimetusKasutusviisTõendite tase
dopamiini agonistidbromokriptiin
Sees
10 kuni 20 mg / päevas 2–4 annusena
vähendab tõhusalt STH sekretsiooni ainult 10% -l patsientidest
dopamiini agonistidkabergoliinSees
annuses 0,5 mg 3 korda nädalas kuni 0,5 mg päevas
normaliseerib STH sekretsiooni ainult 30% patsientidest

Kirurgiline sekkumine
transsfenoidne adenomektoomia neuronavigatsiooni kontrolli all. Transkraniaalne juurdepääs on haruldane.
Operatiivse meetodi valik määratakse adenoomi suuruse ja ekstrasellaarse leviku astme järgi. Vajadusel rakendatakse mõlemat meetodit järjestikku..

Edasine juhtimine

  • pärast kirurgilist ravi ja kiiritusravi jälgib patsienti elukohajärgne endokrinoloog ja vajadusel võetakse ta vastavalt patogeneetilise ravi näidustustele.
  • operatsioonijärgne jälgimine
  • Määratud ravi efektiivsuse hormonaalne kontroll varases operatsioonijärgses perioodis (5-8 päeva) on GH kindlaksmääramiseks.
  • Pärast 3, 6 ja 12 kuud ning seejärel üks kord kvartalis tehakse IGF-1 või STH määramine OGTT ajal. STH tase 40,4 μg / ml (ülitundlike testide kasutamisel) või ˂1 μg / ml (tundlike testide kasutamisel) tähendab remissiooni;
  • Esimese 1-10 päeva jooksul toimub troopiliste hormoonide määramine.Asendushormoonravi peaks algama glükokortikoididefitsiidi lõppemisega. Kilpnäärme ravimite määramine on võimalik mitte varem kui 1-2 kuu pärast.
  • Ravimi remissiooniga patsientidel on hüpofüüsi jääkfunktsiooni kindlakstegemiseks 1-2 aastat pärast ravi alustamist soovitatav katkestada ravi IGF-1 kontrolli all 1-2 kuuks. IGF-1 normaalse taseme hoidmisel ravi katkestatakse.
  • Pikatoimelisi somatostatiini analooge saavatel patsientidel - maksa ja sapiteede ultraheliuuring 1 kord aastas.
  • Kiiritusravi saavatel patsientidel määratakse üks kord aastas TSH, svT4, AKTH, kortisool, gonadotroopsed, suguhormoonid, prolaktiin ja vajadusel hormoonasendusravi..
  • Neurokirurgi, CT ja MRI vaatlus - 6–12 kuu pärast.
  • Silmaarsti läbivaatus nägemise kontrollimiseks üks kord aastas.
  • Akromegaalia tüsistuste diagnoosimine ja ravi - suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, IHD jne..

Protokollis kirjeldatud diagnostika- ja ravimeetodite ravi efektiivsuse ja ohutuse näitajad
Vähenenud raskusaste või kadumine:
  • peavalud, higistamine, näo, käte, jalgade turse
  • näojoonte pehmendamine, käte, jalgade suuruse vähendamine
  • puude suurenemine
  • IRF-1 taseme normaliseerimine
  • GH normaalse sekretsiooni taastamine, mida kinnitavad funktsionaalsed testid
  • nägemisväljade taastamine

Akromegaalia remissiooni kriteeriumid [1,2,4,5]
Täielik remissioon
  • Puuduvad kliinilised aktiivsuse tunnused
  • Stg basaal
  • STH miinimumtase OGTT taustal
  • IRF-1 normaalne tase vastavalt soole ja vanusele.

Remissiooni puudumine
  • On olemas kliinilisi aktiivsuse tunnuseid
  • GH minimaalne sisaldus OGTT taustal> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l)
  • Suurenenud IRF-1.

Haiglaravi

HOSPITALISATSIOONI NÄIDUSTUSED HOSPITALISATSIOONI TÜÜBI NIMETAMISEGA

Näidustused plaaniliseks hospitaliseerimiseks:
1. Vajadus kontrollida akromegaalia diagnoosi ja määratleda piirkondliku endokrinoloogia osakonnas kavandatud haiglaravi taktika.
2. Kirurgiline ravi (transnasaalne adenomektoomia neuronavigatsiooni kontrolli all) - kavandatud haiglaravi spetsialiseeritud neurokirurgiliste osakondades. Haiglaravi kestus - keskmiselt 14 kuni 21 päeva.
3. Akromegaalia tüsistuste dünaamiline jälgimine ja ravi - plaaniline haiglaravi piirkondlikus spetsialiseeritud endokrinoloogilises või terapeutilises osakonnas (5–14 päeva) *
4. Gammateraapiakursuse läbiviimine patsiendile (6-7 nädalat)

Erakorralise haiglaravi näidustused
Neurokirurgia osakonda:

  • terav progresseeruv nägemiskahjustus
  • I, III, IV, VI kraniaalnärvide paari neuropaatia viimase 10–14 päeva jooksul
  • kasvaja hemorraagia

Endokrinoloogia osakonda:

  • hüpo- ja panüpopituitarismi ilmingud.

Teave

Allikad ja kirjandus

  1. Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid 2018
    1. 1) Dedov I.I., Melnichenko G.A. jt. Akromegaalia: kliinik, diagnoosimine, diferentsiaaldiagnostika, ravimeetodid "kliinilised soovitused 2014, 37 lk 2) Sh. Melmed, M.D. Bronstein, Ph. Chanson jt. Konsensusavaldus akromegaalia terapeutiliste tulemuste kohta // Nature Reviews Endocrinology 14, lk 552-561 (2018) 3) Dedov I.I., Melnichenko G.A. jt endokrinoloogia riiklik juhtkond, Under. Toim. Dedova I. I., Melnichenko G. A., Moskva, “GEOTAR-Media”, 2017.633 - 646. 4) Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Williamsi endokrinoloogia. Neuroendokrinoloogia, Moskva, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311. 5) Melmed S, Colao A, Barkan Aetal (2009) Acromegaly Management'i juhised: värskendus. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509-1517. 6) Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Meditsiinilised juhised akromegaalia diagnoosimiseks ja raviks kasutatava kliinilise praktika jaoks - UPDATE 2011. Endokriinne praktika. Vol 17 (Suppl 4), juuli / august 2011.7) Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Pikaajaline (kuni 18 aastat) kokkupuude liigse sekretsiooniga GR / IGF-1 ja neoplasmi suurus somatostatiini analoogi (SSTa) esmasel manustamisel GH-ga patsientidele. ClinEndocrinol (Oxf) 67: 282–288 8) Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Akromegaalia esmane ravi oktreotiidiga LAR: pikk (kuni üheksa aastat) paljutõotav uuring ravimi efektiivsuse kohta haiguse aktiivsuse reguleerimisel ja neoplasmi vähendamisel. J. Clin. Endokrinool. Metab. 91: 1397-1403. 9) Holdaway I.M. et al., Eur J Endocrinol, 159: 89-95,2008

Teave

PROTOKOLLI ORGANISATSIOONILISED ASPEKTID

Kvalifikatsiooniandmetega protokolliarendajate loetelu:

  1. Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - arstiteaduste doktor, professor, JSC täiendõppe Kasahstani Meditsiiniülikooli endokrinoloogia osakonna juhataja, avalike ühingute “Kasahstani endokrinoloogide ühingu” esimees;
  2. Dosanova Ainur Kasimbekovna - arstiteaduste kandidaat, täienduskoolituse Kasahstani Meditsiiniülikooli endokrinoloogiaosakonna dotsent, JSC täiendõppe osakonna professor, avaliku ühingu “Kasahstani endokrinoloogide ühing” sekretär;
  3. Danyarova Laura Bakhytzhanovna - arstiteaduste kandidaat, JSK kardioloogia ja sisehaiguste teadusuuringute instituudi kraadiõppe ja täiendõppe osakonna juhataja, endokrinoloogia kursuse juhataja;
  4. Raisova Aigul Muratovna - arstiteaduste kandidaat, kõrgeima kategooria arst, 1. JSC "Kardioloogia ja sisehaiguste teadusinstituut" teraapiaosakonna juhataja;
  5. Satbaeva Elmira Maratovna - arstiteaduste kandidaat, dotsent, juhataja. JSC "Riiklik Meditsiiniülikool" farmakoloogia osakond.


Ülevaatajad:
Nurbekova Akmaral Asylovna - arstiteaduste doktor, JSC Riikliku Meditsiiniülikooli endokrinoloogia osakonna professor.

Märge protokolli läbivaatamise tingimuste kohta: protokolli läbivaatamine 5 aastat pärast selle avaldamist ja alates selle jõustumise kuupäevast või uute tõendusmeetodite olemasolu korral.