Hüpofüüsi adenoom

Hüpofüüs on väike nääre, mis asub keskses endokriinsüsteemis. See mõjutab ainevahetuse kulgu, muudab reproduktiivset funktsioneerimist. Nääre jaguneb 2 pooleks: adenohüpofüüs (eesmine) ja neurohüpofüüs (tagumine). Täiustatud sait kontrollib kilpnäärme, reproduktiivse süsteemi organite aktiivsust ja keha üldist kasvu.

Neurohüpofüüs stabiliseerib kehas soola ja vee tasakaalu, koordineerib sünnitusprotsessi ja imetamise perioodi. Negatiivne mõju stimuleerib näärmete kudede mahu kasvu ja hormoonide tootmist. Selle tagajärjel moodustub adenoom. Hüpofüüsi adenoom on healoomuline kasv (kood vastavalt RHK-10 D35.2-le). See koosneb adenohüpofüüsi materjalist. Negatiivne mõju ajule ja psühhosomaatikale.

Hüpofüüsi adenoomi sümptomid

Hüpofüüsi adenoomi sümptomid ilmnevad sagedamini lastel ja noortel täiskasvanutel. Kasvu arenedes omandavad nad endokriinse iseloomu. Haiguse tagajärg võib olla patsientide puue. Kasvaja kliinilisi tunnuseid nimetatakse:

  • nägemispuue;
  • migreen;
  • paanikahood;
  • hüpofüüsi puudulikkus.

Amenorröa ilmneb kõigepealt hüpofüüsi adenoomi moodustumisel naistel. See tähendab menstruatsiooni puudumist kuue kuu jooksul. Kasvaja esinemisega kaasneb reproduktiivse süsteemi rikkumine. Hormooni mitteaktiivsel kasvajal ilmnevad esmased nähud, kui patsient jõuab keskmise vanuseni. Vanematel inimestel algab haigus nägemis- ja närvisüsteemi rikkumisega.

Esimene sümptom mõlemast soost patsientidel, nooremad kui 50/55 aastat, on seksuaalfunktsioonide talitlushäire. Naised tähistavad amenorröad. Ja mehed kurdavad erektsiooniprotsessi talitlushäireid. Probleemid suguelunditega on nägemishäirest ees. Teise sümptomi ilmnemise erinevus on 2 aastat. Noorukitel täheldatakse sümptomeid. Sümptomite klassifikatsioon jaguneb 4 kategooriasse:

  • Nägemisvõime (nägemiskahjustus, vaatevälja muutus, pildi bifurkatsioon, pimedus, lakkamatu pisaravool, põletustunne);
  • Suguelundid (menstruaaltsükli lõppemine, seksuaalfunktsiooni häired meestel);
  • Neuroloogia (unepuudus, peavalu, mäluhäired, ebastabiilne pea temperatuur);
  • Kombineeritud (kiire väsimus, jõuetus, pidev janu, unisus, paanikahood, kehakaalu muutus).

Hüpofüüsi adenoomi külmunud staadiumis täheldatakse 75% -l patsientidest hüpofüüsi troopiliste hormoonide ebapiisavat sekretsiooni. Kolmandik juhtudest on hüpotüreoidism, veerand - neerupealiste puudulikkus. Hüpogonadismi meessoost märke nimetatakse erektsioonifunktsioonide rikkumiseks, seksuaalse soovi vähenemiseks. Sümptomid naistel: menstruaalprotsesside puudumine ja lastetus. Avastatakse hüpotüreoidism:

  • migreeni peavalud;
  • Depressioon
  • teadvuse vähenenud töö;
  • kõhukinnisus
  • kiire kaalutõus.

Kasvuhormoonide puudus viib resistentsuse vähenemiseni, põhjustab rasvumist, muudab luud hapraks, vigastusteks. Patsientidel on ärevuse, ärevuse suurenemine. Meeleolu muutub ebaproportsionaalselt kiiresti. AKTH defitsiit määratakse järgmiselt:

  • nõrkus kehas;
  • väsimus;
  • lihas- ja liigesevalu;
  • seedetrakti haiguse sümptomite avaldumine;
  • teadvuse kahjustus.

Prolaktinoomiga patsientidel suureneb prolaktiini tase hüpofüüsi adenoomi korral. Seda tüüpi kasvajat täheldatakse kolmandikul naistest, kellel on amenorröa ja galaktorröa - piima jaotamine. Meespopulatsioonis on prolaktinoom haruldane. Võib-olla günekomastia manifestatsioon. Seejärel mõjutab aju tsüstiline kasvaja..

Somatotropinoom moodustub kasvuhormoonide hulga suurenemise tagajärjel veres. See kutsub esile muutuse välimuses. Pintslite pikendus on fikseeritud, nägu paisub, keel kasvab. See viib hingamisteede torude ahenemiseni ja võib une ajal hingamise peatada. Ainevahetuse tasakaalustamatuse korral moodustub diabeet ja vastuvõtlikkus dekstroosile halveneb. Somatotropinoomid paksendavad südame vatsakeste lihaseid, tekib arteriaalne hüpertensioon, arütmia. Patsiendil on südamepuudulikkus. Haiguse täieliku pildi saamiseks kasutatakse histoloogiat..

Adenoomi ravi

Hüpofüüsi adenoomiga patsientide seisundit kontrollivad samaaegselt endokrinoloog ja neurokirurg. Nende koostöö abil arvutatakse efektiivne ravialgoritm. Keerulised juhtumid, millel puudub täpne vastus, tõstavad arutelule tuntud professorid ja kõrgeima kategooria arstid. Nad otsustavad, mida teha. Mõned inimesed proovivad adenoomi isegi rahvapäraste ravimitega ravida. Praegu on olemas ravi tüübid: konservatiivne ja kirurgiline. Operatsiooni jaoks rakendage:

  • prootonkiirendi;
  • kübernuga;
  • gamma nuga;
  • lineaarne kiirendi.

Lisaks võib olla vajalik kiiritusravi. Selgituseks peavad patsiendid võtma vereanalüüse, minema CT-uuringule. Ravi varieerub sõltuvalt soost. Naiste hüpofüüsi jälgib günekoloog ja reproduktoloog. Androloog tegeleb meeste populatsiooniga.

Ravimid hüpofüüsi adenoomide jaoks

Prolaktiinide ja hüperprolaktineemia sündroomi vastu võitlemiseks kasutatakse bromokriptiini ja kabergoliini. Ravimid mõjutavad dopamiini ja norepinefriini liikumist mööda närvirakke ja aitavad kaasa serotoniini sekretsiooni vähenemisele. Bromokriptiinil on hüpotalamusele kasulik toime. Hüpofüüsi eesmist osa iseloomustab hormooni tootmise pärssimine.

Patsiendid määrasid aastaid somatostatiinravi ja somatotropiini retseptoreid nõrgendavaid aineid. Pärast kasvaja eemaldamist võib jääda hiiglaslik kogus kasvuhormoone. Toimub neoplasmi retsidiiv. Sel juhul jätkub ravi pärast kiiritusravi..

Kui kirurgiline sekkumine on keelatud, pöörduvad nad kiirguse ja ravimite võtmise poole. Ravimitel on positiivne mõju neerupealiste koore hormoonidele veresoontes. Eesmärgi saavutamiseks kasutatakse spetsiaalseid ravimeid. Nende omaduste eesmärk on aeglustada kortisooli levikut.

Lisaks on ette nähtud sümptomaatiline ravi. See korrigeerib valkude ja süsivesikute ainevahetuse protsessi, normaliseerib vererõhu taset. Vajadusel viige läbi kiiritusprotseduur. See täiendab kirurgilist sekkumist ja on esimene samm kiiritusravi rakendamisel.

Hüpofüüsi adenoomi operatsioon

Türotropiin nõuab viivitamatut operatsiooni. See on keskne ravimeetod. Hormoonide hulga stabiliseerimiseks pärast kirurgilist protseduuri on ette nähtud ravimid. Suured kasvajad eemaldatakse 55% -lise õnnestumisega ja väikesed 80% -ga.

Praegu toimub transnasosfenoidne ja transkraniaalne ravi. Neurokirurgid eelistavad alternatiivseid meetodeid etapiviisiliselt. Kasvaja transnasaalne kõrvaldamine tähendab protseduuri läbi nina. Transkraniaalse ravi võimaluse puudumisel transfenoidne.

Vähi tõhus eemaldamine toimub läbi endoskoobi külgvaate. See võimaldab teil pääseda kasvajasse parimast küljest. See kaitseb aju ja kavernoosset siinust vigastuste ja defektide eest. Kui tserebrospinaalvedelik voolab välja, kinnitatakse see ja eemaldatakse kirurgilise operatsiooni ajal..

Eksperdid ennustavad pärast teraapiat edukat tulemust. Kuid kaaluge protseduuride maksumust. See varieerub sõltuvalt ravi algoritmist. Hind põhineb operatsioonimeetoditel, ravimite kompleksil enne ja pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist.

Konservatiivne ravi

Ravimite kasutamine on efektiivne algstaadiumis, kui on olemas mikroadenoom. Pärast operatsiooni saab see iseenesest lahendada. Vähirakud võivad kaduda. Enne ravimite väljakirjutamist uurib arst patsienti põhjalikult. Mõnel juhul ei näita konservatiivne ravi oodatud tulemust. Adenoomi kõrvaldamiseks peetakse ainsaks võimaluseks operatsiooni või kiiritusravi..

Ravimi võtmine on nägemiskahjustuse puudumisel õigustatud. See viiakse läbi enne operatsiooni, et säilitada suuremahuliste kasvajatega patsientide positiivne seisund. Häid tulemusi näitab prolaktiiniravi. Hormooni prolaktiini toodetakse liigselt.

Dopaminomimeetikumide abil saate ilma operatsioonita hakkama. Tõhusad abinõud: Parlodel ja Cabergoline. Kabergoliini areng võimaldas vähendada prolaktiini vabanemist ja vähendada adenoomi suurust. Tööriist stabiliseerib meeste suguelundite toimimist ja sperma koefitsiente. Konservatiivne ravi ei avalda rasedusele negatiivset mõju.

Kasvuhormoonide moodustamiseks on vaja kasutada somatostatiini analooge. Türotoksikoosi ravi viivad läbi türeostaatid. Aju hüpofüüsi adenoom provotseerib Itsenko-Cushingi tõve (basofiilne kasvutüüp) arengut. Aminoglutetimiidrühma ravimid on selle vastu tõhusad.

Kirurgia

Konservatiivse ravi puudumine põhjustab operatsiooni määramise. Adenoomi kõrvaldamise protseduur on ohtlik, kasvaja on aju lähedal. Neoplasmale ligipääs on keeruline. Protseduuride kulgu võib valida neurokirurg. Teraapia on ette nähtud pärast patsiendi põhjalikku uurimist ja MRT tulemuste saamist.

Viimased meditsiinilised arengud pakuvad hüpofüüsi adenoomide eemaldamiseks minimaalselt invasiivseid ja mitteinvasiivseid võimalusi. Need hõlmavad minimaalset kirurgilist sekkumist. Vigastuste ja tüsistuste tekkimise oht on vähenenud. See on tüüpiline endoskoopia, radiokirurgia ja kübernuga kasutamisel. Iisraeli kliinikul on hea maine spetsialistide seas. See on uusimate tehnikate ja kvaliteetse ravi garantii..

Endoskoopia viiakse läbi transnasaalsel meetodil. Kirurg läbib sondi läbi siinuse. Kasvaja kõrvaldamise protsess kajastub monitoril. Protseduur ei vaja kolju lõikamist ega avamist.

Tõhusa tulemuse tõenäosus on 90%. Adenoomi suuruse suurenemine vähendab protsenti. Suuri kasvajaid ei saa sel viisil eemaldada. Meetod on efektiivne kuni 3 cm.

Oht ja prognoosid

Prognoos sõltub kasvaja suurusest ja näärme enda kudedest. Statistika nõuab 70% -l juhtudest keha täielikku rehabilitatsiooni ja hormoonide hulga stabiliseerumist veresoontes. Kasvuhormooni poolt moodustatud adenoomide tüüpide uurimine näitab, et veerand patsientidest taastub. Ülejäänud jätkavad ravi elu lõpuni.

Prognoosimist mõjutavad ka neoplasmi kõrvaldamise meetodid. Kiire diagnoosimine ja õige ravi algoritm pakuvad positiivse tulemuse suurt tõenäosust - 85%. Samuti on oluline haiguse kestus. Nägemise täielik taastamine on võimalik lühikese aja jooksul.

Adenoomi peetakse mittevähiliseks, harvadel juhtudel. Selle suurenemine ei tähenda ajuosade hävimist, see ei tungi luude struktuuri. Suprasellaarse kasvuga tuumor häirib verevoolu. Selle tagajärjel kannatab keha töö ja sümptomid süvenevad. Tüdrukud on üsna võimelised rasestuda, neil on healoomulised mõjutatud rakud. Pärast sünnitust nende suuruse vähenemine.

Adenoom võib areneda pahaloomuliseks kasvajaks. Endosellaarne hüpofüüsi adenoom viib Türgi sadula hävitamiseni ja metastaaside levimiseni aju teistesse kohtadesse. Viie aasta jooksul suurem kui 2 cm kasv võib korduda. Seetõttu on arsti iga-aastane läbivaatus kohustuslik.

Tüsistused

Tagajärjed on haruldased. Tavaliselt on see verejooks, tserebrospinaalvedeliku liikumise talitlushäire, ajukoe trauma. Põhjused on erinevad. Nakkusviirused võivad põhjustada meningiiti. Patsiendid õpivad raviarstilt teavet võimalike tagajärgede kohta. Tüsistuste tõenäosus ei tohiks muutuda ravi takistuseks. Muud arengud põhjustavad surma.

Operatsioonijärgne periood pärast kasvaja eemaldamist on positiivne. 3 päeva pärast operatsiooni tühjendatakse patsient. Edasist vaatlust viib läbi endokrinoloog. Vajadusel on ette nähtud hormoonravi ja massaaž. Patsientidele määratakse spetsiaalne dieet. Ärge jooge alkoholi, rasvaseid toite ja soola. Nad on võimelised taastama järelejäänud vähirakkude aktiivsust..

Võimalikest komplikatsioonidest märgitakse haavandite ilmnemine seedetraktis. Need arenevad närvisüsteemi kahjustuste tõttu. Haavandilised haavad põhjustavad verejooksu, mis põhjustab patsiendi surma. Kuid haigus esineb harva. Pärast kasvaja kõrvaldamist võib tekkida suhkruhaiguse insipidus. Selle tagajärjel on neerufunktsioon halvenenud.

Korduv eemaldamisoperatsioon on seotud suurte riskidega. Adenoomist vabanemine on keeruline. Armid ja põletik suurenevad, ajukoe on tõsiselt vigastatud. Relapseerunud patsientidel on kalduvus tõsistele kõrvaltoimetele ja suremusele. Raskuste vältimiseks ühendatakse adenoomi tõhusaks eemaldamiseks esimeses etapis operatsioon ja kiiritusravi.

Mis on ohtlik hüpofüüsi mikroadenoom? Mikroadenoomide tüübid, nähud ja tagajärjed

Hüpofüüsi mikroadenoom (kood vastavalt RHK-10-le - D35-2) on hüpofüüsi mahuline mass, mis on healoomuline ja enamasti väikese suurusega. Tavaliselt ei ületa 1 sentimeetrit. Eksperdid nimetavad seda protsessi ka hüpofüüsiks hüpofüüsi saitides. Hüpofüüsi mikroadenoom on intrasellaarne tüüpi adenoom. Endosellaarne hüpofüüsi mikroadenoom - kui kasvaja läheb kaugemale hüpofüüsi asukohast ja surub läheduses olevad piirkonnad. Mikroadenoomi tsüstiline vorm võib muutuda pahaloomuliseks vormiks.

Enne kui saate teada, mis on hüpofüüsi mikroadenoom ja mis on see ohtlik, kaaluge hüpofüüsi rolli inimkehas.

Hüpofüüsi

Hüpofüüsi, hoolimata selle väiksusest, mängib sellise keeruka süsteemi - inimkeha - korrektses toimimises tohutut rolli. Hüpofüüsi paikneb ajus, nn fossa - Türgi sadul. See anatoomiline omadus võimaldab teil kaitsta ajuripatsi kudede väliste kahjustuste eest. Aju liite peamine funktsioon on hormoonide sekretsioon, mis reguleerivad endokriinsüsteemi teatud organite funktsiooni. Hormooni toodavad adenohüpofüüsi (eesmine) ja neurohüpofüüsi (tagumine) rakud.

Iisraeli juhtivad kliinikud

Hüpofüüsi toodetavate hormoonide paljusid omadusi ei ole täielikult mõistetud. Hüpofüüs ja tegelikult kogu sisesekretsioonisüsteem on nii ainulaadne ja keeruline, et see tekitab spetsialistide seas endiselt palju küsimusi. Kuid ikkagi on mõned hüpofüüsi toodetud hormoonid meile suuremal või vähemal määral teada. Mõelge neile:

  1. Kilpnääret stimuleeriv hormoon - reguleerib kilpnääret;
  2. Adrenokortikotroopne - vastutab neerupealiste endokriinse funktsiooni eest;
  3. Folliikuleid stimuleeriv hormoon - hormoon, mis vastutab folliikulite küpsemise eest naistel ja seega ka võime lapsi kanda;
  4. Luteiniseeriv hormoon - tagab nii meeste kui ka naiste sugu näärmete korrektse toimimise. Naissuguhormooni progesterooni ja meessuguhormooni testosterooni tootmine sõltub ka luteiniseerivatest hormoonidest;
  5. Somatotroopne - nimetatakse ka kasvuhormooniks;
  6. Prolaktiin on selle põhifunktsioon rinnapiima tootmine. Kuid lisaks sellele on sellel hormoonil veel mitmeid muid funktsioone, näiteks sekundaarsete suguelundite moodustumine, ovulatsiooni pärssimine rinnaga toitmise ajal jne.
  7. Oksütotsiin on hormoon, mis vastutab emaka lihaste stimuleerimise eest sünnituse ajal.

See hüpofüüsi funktsioonide loetelu pole lõplik, kuid üks on selge - hüpofüüsi roll on suur ja kõik kõrvalekalded selle töös põhjustavad inimese tervisele halbu tagajärgi.

Üks selline kõrvalekalle on selline haigus nagu hüpofüüsi mikroadenoom..

Mikroadenoomide tüübid ja nende tunnused

Vaatamata väikesele suurusele ja healoomulisusele, mida nimetatakse ka hüpofüüsi mikrotuumoriks, võib mikroadenoom supresseerida või vastupidi stimuleerida hüpofüüsi hormoonide suurt tootmist. Neid kahte seisundit meditsiinis nimetatakse hormoonaktiivseks ja hormoonivabaks mikroadenoomiks.

Hormoonaktiivsed mikroadenoomid on võimelised tootma mitut tüüpi hormoone. Nende hulgas leidub kõige sagedamini prolaktinoome (30%), somatotropinoome (18%) ja kortikotropinoome (10%)..

Pole ilmseid haigusele viitavaid märke, kuni kasvaja ületab hüpofüüsi asukoha ja omandab teistsuguse adenoomi. Haiguse kaudsed tunnused, mis olid sarnased teiste haiguste sümptomitega, ei olnud alati selle diagnoosi aluseks. Hüpofüüsi mikroadenoomi füsioloogilise eripära tõttu oli varajane diagnoosimine paljude aastate jooksul võimatu. Põhjus on see, et peamine diagnostiline meetod oli röntgen. Kuid röntgenikiirgus ei näidanud haiguse esinemist. Ainult siis, kui kasvaja omandas olulised mõõtmed, põhjustades hüpofüüsi asümmeetriat, oli seda võimalik tuvastada. Kasvaja hiline avastamine, kui see oli juba transformeerunud makroadenoomiks, raskendas haiguse ravi märkimisväärselt.

Kasvaja kasv väljaspool hüpofüüsi, eriti selle vertikaalne kasv, võib kahjustada hüpotalamuse struktuuri. Tänu uutele diagnostilistele tehnoloogiatele, näiteks MRI, on mikroadenoomi varajane diagnoosimine võimalikuks muutunud. Inimene, tundes kehas teatud kõrvalekaldeid, võib pöörduda arsti poole ja enamasti suunab spetsialist ta MRI-le. Õigeaegne diagnoosimine aitab vältida haiguse ja tüsistuste edasist arengut, mis on kõige sagedamini tekkinud konservatiivsete vahenditega.

Sümptomite raskusaste sõltub mikroadenoomi tüübist. 25% juhtudest on neoplasm hormoonivaba. Selliseid haiguse sümptomeid praktiliselt pole. Hormooni aktiivse liigi puhul võib täheldada kehas mõnda ebatüüpilist struktuurimuutust. Mõelge neile:

  1. Prolaktinoom. Kõige tavalisem naistel. Prolaktiin on hormoon, mis stimuleerib rinnapiima tootmist ja pärsib ovulatsiooni. Naistel on sümptomid sellised, et selle kõrgel tasemel võib vedelik piimanäärmetest vabaneda. See on murettekitav fakt, mis nõuab viivitamatut arstiabi. Prolaktiini taseme muutused põhjustavad ka menstruaaltsükli ebaregulaarsust ja selle tagajärjel viljatust. Kui raseduse ajal tuvastatakse prolaktiini kõrge tase, peab arst pidevalt patsienti jälgima. Imetamine pärast sünnitust on enamikul juhtudel vastunäidustatud. Ravimi vajaduse tõttu võib imetamine olla lapsele kahjulik. Samuti peaks naine olema ettevaatlik kehamassi põhjendamatu suurenemise osas. Meestel põhjustab prolaktiini kõrge tase impotentsust.
  2. Somatotropinoomid. Kasvuhormooni toodetakse ülemäära, mis viib akromegaalia tekkeni. Füsioloogiliste omaduste tõttu on lastel ja täiskasvanutel sümptomid erinevad. Lastel ja noorukitel, kuigi kasvuvöönd pole suletud, avaldub haigus kehapikkuse suurenemisena. Täiskasvanu kannatab laienenud käte ja jalgade käes, sõrmed paksenevad, näojooned muutuvad karedaks ja turseks. See on tingitud asjaolust, et kasvutsoonid on juba suletud, seetõttu muutuvad pehmed kuded. Akromegaalia ähvardab ka sekundaarse suhkruhaiguse, arteriaalse hüpertensiooniga. Luudele moodustunud kasvu võib hiljem muuta pahaloomuliseks kasvajaks. Lisaks lihaste ja luude muutustele ilmnevad ka patoloogilised muutused siseorganites. Patsient põeb hingamisteede, suguelundite, seedetrakti haigusi.
  3. Kortikotropinoomid. See põhjustab Itenko-Cushingi tõbe, mille kutsub esile neerupealiste toodetud adrenakortikotroopse hormooni liigne tootmine. Patsient kannatab lihaste atroofia all. See viib jäsemete nõrkuseni, nad muutuvad õhukeseks. Keha rasv jaotub ebaühtlaselt ja ladestub peamiselt kõhupiirkonda. Nahk pole nii kiireks tõmbamiseks valmis, mis viib venitusarmideni paksusega üle 1 cm.Patsiendi nägu omandab kuuse kuju, põsed muutuvad punaseks. Sageli esineb arteriaalne hüpertensioon ja selle tagajärjel suhkruhaigus. Võimalikud on vaimsed kõrvalekalded..
  4. Gonadotropinoomid mõjutavad mõlemast soost keha reproduktiivset funktsiooni. Sageli põhjustab viljatus naistel menstruaaltsükli lõppemise tõttu, meestel - sperma arvu ja nende kvaliteedi vähenemise, samuti munandite suuruse vähenemise tõttu.
  5. Türotropinoom. Kilpnääre sekreteerib intensiivselt kilpnääret stimuleerivat hormooni. See põhjustab nodulaarset struuma, türeotoksikoosi, mis on kiire kaalulanguse, tahhükardia ja muude südamehäirete põhjus. Üldiselt on endokriinsüsteemi ainevahetusprotsess häiritud.

Hormonaalselt aktiivseid mikroadenoome ravitakse tänapäeval koos õigeaegse tuvastamisega edukalt. Kuid kui ravi jäetakse tähelepanuta, võib kasvaja aktiivselt kasvada ja muutuda vähkkasvajaks, põhjustades kehas pöördumatuid protsesse, näiteks nägemise kaotust.

Diagnostika

Kui on hüpofüüsi mikroadenoomile viitavaid sümptomeid, määravad arstid diagnoosi ümberlükkamiseks või kinnitamiseks täiendava uuringu. Diagnoosi kinnitamisel on vaja kindlaks teha neoplasmi tüüp ja arenguaste, kasutades järgmist tüüpi diagnostikat:

  1. Analüüsid, mis määravad patsiendi hormonaalse seisundi;
  2. Magnetresonantstomograafia (MRI) ja kompuutertomograafia (CT). Kõige tõhusam diagnostiline meetod, mis annab täieliku pildi haigusest ja kõigist muutustest hüpofüüsis, selle struktuuris. Hüpofüüsi hajus-heterogeenne struktuur näitab haiguse esinemist.
  3. Rentgenograafia. Kõige sagedamini on väikeste kasvajate suurustega see diagnostiline meetod ebaefektiivne. Märkimisväärse tuumori suuruse korral võib röntgenograafia olla informatiivne.

Miks tekib hormonaalne hüpofüüsi adenoom?

Hormonaalne hüpofüüsi adenoom areneb näärmes endas (selle eesmine lobe). Hormoonide tootmise eest vastutav keha mõjutab keha stabiilset toimimist. Erinevate häirete korral toimub hormoonide ja näärmekoe kasv, mis viib kasvaja moodustumiseni, mis on sageli healoomuline.

Vaated

Koljusiseste neoplasmide diagnoosimisel tuvastatakse hüpofüüsi adenoom meestel ja naistel 30–40-aastaselt, 10–12% -l kõigist juhtudest.

Algselt põhines süstematiseerimine patoloogia põhjustanud hormooni vormil. Selle põhjal juhtub adenoom:

  1. Atsetofiilne. Somatotropiini tootvad.
  2. Kromosomaalne. Hormooni tootmist ei toimu.
  3. Basofiilne. Toodab kortikotropiini.
  4. Atsidobazofiilne (segatüüpi). Kahe hormooni tootmine toimub samaaegselt.
  5. Adenokartsinoom. Pahaloomulise kasvaja moodustumine.

Mõne aja pärast ilmus rahvusvaheline klassifikatsioon - hüpofüüsi adenoom, RHK kood 10 (D35.2):

  1. Aktiivne vorm. Ei suuda hormoone toota.
  2. Mitteaktiivne vorm. Toodab hüpofüüsi tüüpi hormonaalseid ühendeid.
  3. Pahaloomuline.

Samuti võib kasvaja olla:

  • Pokiadenoom (kuni 3 cm).
  • Mikroadenoom (kuni 10 mm).
  • Makroadenoom (üle 10 mm).
  • Hiiglaslik adenoom (kuni 40 mm).

Neoplasmil on mitmesuguseid moodustumisvõimalusi. Hüpofüüsi adenoom võib kasvada: üles, nina suunas, edasi, piirkonnas või Türgi sadula keskel.

Haigusel on palju variatsioone, seetõttu on keeruline seda õigeaegselt ära tunda.

Hormonaalne hüpofüüsi adenoom: eeltingimused

Kasvaja arengut provotseerivad tegurid, sealhulgas:

  • peavigastused;
  • neuroinfektsioonide olemasolu;
  • raseduse ajal negatiivne mõju lootele;
  • hormonaalsete (suukaudsete) rasestumisvastaste vahendite pikaajaline ja kontrollimatu tarbimine;
  • pärilik eelsoodumus;
  • endokriinsete näärmete hormonaalse aktiivsuse langus, mis põhjustab nääre suuremat stimuleerimist (hüpofüüsi hüpofüüs, hüpogonadism, hüpotüreoidism)

Kasvajat provotseerivad põhjused on erinevad ja neid uurivad spetsialistid..

Sümptomatoloogia

Kliiniliste ilmingute põhjal on mitmesuguseid oftalmoloogilisi-neuroloogilisi sümptomeid, sõltuvalt survest, mida kasvav tuumor tekitab Türgi sadula keskel asuvatele struktuuridele.

Peamised sündroomid võivad olla järgmised.

Oftalmiline neuroloogiline

  1. Rasked peavalud. Selle põhjuseks on surve, mida arenev kasvaja avaldab Türgi sadulale. Valuvaigistite abil pole seda sümptomit alati võimalik kõrvaldada. Lokaliseerimine toimub otsmikul ja templites, orbiidi taga. Neoplasmi kiire suurenemisega või kui selle kudedes toimub hemorraagia, on sümptomi suurenemine võimalik.
  2. Nägemise halvenemine. See provotseerib seda sümptomit, pigistades hüpofüüsi alt optilise chiasmi tuumori..
  3. Diplopia ja halvenenud silmade liikumine. Kui adenoom eksisteerib pikka aega, võib selle olemasolu provotseerida nägemisnärvi atroofiat. Kui kasv toimub külgjoones, surutakse kraniaalnärvide harud kokku, mis põhjustab diploopiat, oftalmoplegiat.
  4. Ninakinnisus. See viib kasvaja idanemiseni Türgi sadula põhjas ja selle edasise leviku nina sinus..

Kui adenoom hakkab ülespoole kasvama, toimub hüpolatamuse struktuuride deformatsioon, mis põhjustab teadvuse häireid.

Endokriinne vahetus

Seda täheldatakse hormonaalselt aktiivse kasvaja tüübi juuresolekul. Ilmingud, mis ei ole seotud tekkiva hormooni hüperproduktsiooniga, vaid sihtorgani aktiveerimisega, millel toime toimub.

Somatotropinoomi korral, kui adenoom tekitab STH, täiskasvanutel on akromegaalia, lastel - gigantism. Lisaks skeleti struktuuri rikkumistele moodustuvad ka järgmised:

  • Diabeet;
  • mitmesugused rasvumise vormid;
  • näojooned on jämedad;
  • juuste kasv suureneb;
  • siseorganite suuruse suurenemise tõttu muutub nende töö ebastabiilseks;
  • kilpnäärme keha kasv, mis viib struuma moodustumiseni, see võib olla hajus või sõlmeline neoplasmi tüüp;
  • hirsutism;
  • hüperhidroos;
  • nahakahjustused (nevi, tüükad, papilloomid).

Kui on prolaktinoom (kõige levinum patoloogia vorm), s.t. adenoom toodab prolaktiini, naistel on:

  • tsükli rikkumine või täielik lõpetamine;
  • viljatus;
  • suurenenud prolaktiini kontsentratsioon;
  • akne nahal;
  • ternespiima eritumine piimanäärmetest, see toimub imetamise puudumisel;
  • rindade turse;
  • seborröa.

Need sümptomid võivad areneda kas eraldi või koos.

Meeste puhul on sümptomatoloogial silma-neuroloogiline fookus, millega kaasnevad impotentsus, vähenenud sugutung, gagaktorröa, günekomastia ja sperma tootmise vähenemine.

Kortikotropinoomide areng, s.o. ACTH-d produtseerivad adenoomid on seotud Itsenko-Cushingi tõvega. Peamised sümptomid on:

  • suurenenud pigmentatsioon;
  • hüperkortikism;
  • atroofia, mis toimub jäsemete lihastes;
  • kehakaal suureneb;
  • vererõhu muutused;
  • rikkeid ilmneb kuutsüklis;
  • vähenenud sugutung;
  • psüühikahäired.

Seda tüüpi kasvajal on suur tõenäosus degenereeruda pahaloomuliseks vormiks koos metastaaside ilmnemisega.

Türotropinoomide moodustumisega tuvastatakse TSH-d sünteesiv kasvaja, hüpertüreoidism. Selle sekundaarse tuvastamisega - hüpotüreoidism.

Gonadotropiini hormooni (gonadotropinoomi) tootval kasvajal puuduvad spetsiifilised sümptomid. Naiste tsükli ebaõnnestumised ja rasestumisprobleemid on haruldased.

Hüpofüüsi adenoomi tunnused on väga mitmekesised. Seetõttu on patoloogia ettenähtud ravi läbimiseks oluline läbi viia eksam, teha hüpofüüsi hormoonide testid ja määrata diagnoos.

Hüpofüüsi esinemissagedus. Kliinilised soovitused.

Hüpofüüsi esinemissagedus

  • Venemaa endokrinoloogide ühing

Sisukord

Märksõnad

hormooni inaktiivsed hüpofüüsi adenoomid

hüpofüüsi hormoonid

Lühendite loetelu

AKTH - adrenokortikotroopne hormoon

IRF-1 - insuliinitaoline kasvufaktor 1

CT - kompuutertomograafia

LH - luteiniseeriv hormoon

Püha T4 - tasuta türoksiin

STH - kasvuhormoon

TSH - kilpnääret stimuleeriv hormoon

FSH - folliikuleid stimuleeriv hormoon

MRI - magnetresonantstomograafia

Cochrane'i raamatukogu (süstemaatiliste ülevaadete elektrooniline raamatukogu, kontrollitud uuringud, mis põhinevad tõenduspõhise meditsiini põhimõtetel)

EMBASE - biomeditsiiniliste artiklite andmebaas

MEDLINE - biomeditsiiniliste artiklite andmebaas

E-raamatukogu (elektrooniline raamatukogu) - kodumaiste teaduspublikatsioonide andmebaas

Mõisted ja mõisted

Hüpofüüsi mikroadenoom - healoomuline kasvaja adenohüpofüüsi rakkudest, mille läbimõõt ei ületa 10 mm.

Hüpofüüsi makroadenoom on healoomuline kasvaja adenohüpofüüsi rakkudest, mille läbimõõt ületab 10 mm, koos naaberstruktuuride kokkusurumise võimaliku arenguga.

MEN-1 - 1. tüüpi mitmekordse endokriinse neoplaasia sündroom (Werneri sündroom) - pärilike autosoomsete domineerivate sündroomide rühm, mis on põhjustatud mitmete endokriinsete näärmete kasvajatest või hüperplaasiast. MEN-1 tüüpilisemad komponendid on primaarne hüperparatüreoidism, adenohüpofüüsi kasvajad, kõhunäärme saarerakkude kasvajad, harvem neerupealiste kasvajad, kilpnäärmehaigused.

Chiasmal sündroom - chiasmi kahjustus, mis väljendub nägemisnärvide primaarses atroofias ja bitemporaalses hemianopsias.

Hüpopituitarism - haigus, mille põhjustab hüpofüüsi eesmise osa osaline või täielik kaotamine.

HOOK efekt - laboratoorne artefakt prolaktiini ja paljude peptiidhormoonide taseme määramise meetodis, mille korral hormooni määratud sisaldus on valesti langetatud.

1. Lühike teave

1.1 Määratlus

Hüpofüüsi juhujuht - MRT või CT ajal juhuslikult tuvastatud mahuline moodustis, millega ei kaasne hormonaalse sekretsiooni häirete selged kliinilised sümptomid.

1.2 Etioloogia ja patogenees

Aju CT / MRI tavalisemad põhjused juhuslikel haigustel on peavalu, mitmesugused neuroloogilised sümptomid ja peavigastused. Määratluse põhjal ei põhjusta diagnostilist otsingut spetsiifilised häired, näiteks hormonaalse hüpersekretsiooni tunnused, samuti nägemisväljade kitsendamine ja erineva raskusastmega hüpopituitarism, mis põhinevad kasvajakoe massiefektil [1-7]. Erinevates uuringutes on juhuslikkuse määratlemisel vastuolusid. Mõned teadlased hõlmavad sellesse ainult neid moodustisi, mis vastavad hüpofüüsi adenoomi radioloogilistele kriteeriumidele, välja arvatud tsüstid [2, 3], teised võtavad arvesse Türgi sadula kahjustusi, näiteks kraniofarüngioomid vastavalt juhusliku suuruse suurusele jagunevad tavaliselt mikroinkidentaalideks (alla 1 cm) läbimõõt ja makroincidentaloomid (läbimõõduga üle 1 cm). Juhuslikel haigustel võivad olla tahked, tsüstilised või hemorraagilised struktuurid või nende omaduste kombinatsioon [2,3,7].

Praegu on hormooni mitteaktiivsete hüpofüüsi adenoomide - NAG-de ja muude hüpofüüsi adenoomide teke seotud monoklonaalsete somaatiliste mutatsioonidega. Rakkude muundamise algatamise teguritena eeldatakse hüpotalamuse ja neurotransmitterite hormoonide mõju. NAG-dega ei kaasne kliinilisi tunnuseid, mis põhjustab hüpofüüsi troopiliste hormoonide hüperproduktsiooni. Sellegipoolest on nad võimelised tootma glükoproteiinhormoone (gonadotropiine, glükoproteiinhormoonide β-subühikut) ja muid bioloogiliselt aktiivseid aineid, mis tuvastatakse eemaldatud kasvaja immunohistokeemilisel uurimisel. NAH kasvumustrid varieeruvad väga aeglasest, mikroadenoomi staadiumis külmunud kasvaja kiirest levimisest hüpofüüsi puudulikkuse ja neuroloogiliste sümptomite progresseerumisega [2-12].

Craniopharyngioma on hüpotalamuse kasvaja, mis pärineb Ratke tasku jäänustest (embrüo tagumise neelu seina epiteeli väljaulatuvus, mis on adenohüpofüüsi alge). Kasvaja arengut seostatakse Ratke taskurakkude halvenenud embrüonaalse diferentseerumisega. Kasvajat saab lokaliseerida hüpotalamuses, III vatsakeses, Türgi sadulas ja sellel on sagedamini tsüstiline struktuur. Kraniofarüngioomid on hormonaalselt passiivsed, kasvaja kliinilised ilmingud põhinevad ümbritsevate aju struktuuride mehaanilisel kokkusurumisel [8-12].

Hüpotalamuse piirkonna kasvajate hulgas on lisaks kraniofarüngioomidele ka glioomid, hemangioomid, düsgermoomid, hamartoomid, ganglioneuroomid, ependüoomid, medulloblastoomid, lipoomid, neuroblastoomid, lümfoomid, plasmasütoomid, kolloidsed ja dermoidsed tsüstid, sarkoomid. Hüpotalamuse patoloogilises protsessis osalemine on võimalik nii levinud spetsiifilise või mittespetsiifilise nakkusliku protsessiga kui ka süsteemsete haiguste levimisega [8].

1.3 Epidemioloogia

Teave hüpofüüsi juhtumite esinemise kohta põhineb lahkamise andmetel, samuti CT / MRI skannimisel mõne muu haiguse kohta..

Endokriinse patoloogia näidustusteta inimeste lahkamiste tulemuste kohaselt varieerub hüpofüüsi adenoomide esinemissagedus ilma endokriinsete häirete kliiniliste tunnusteta 1,5-31% [1,8-41]. Adenoomide keskmine avastamismäär on 10,7%. Avastatud adenoomide arv jaotub meeste ja naiste vahel võrdselt, erinevates vanuserühmades (vahemik: 16-86 aastat) olulisi erinevusi ei ole. Lahkamise järgi olid peaaegu kõigi adenoomide (välja arvatud 7 juhtu) läbimõõt alla 1 cm. Materjali immunohistokeemilise analüüsi tulemuste kohaselt täheldati 39,5% juhtudest prolaktiini positiivset värvumist, ACTH 13,8%, gonadotropiine ja alfaühikut 7,2%, STH 1,8, 0, 6% - TSH-l, täheldati 3,0% -lise plurigormonaalse immunoekspressiooni esinemist [28].

Üle 18-aastaste patsientide seas, kellele tehti aju CT / MRI erinevatel põhjustel, mis ei olnud seotud hüpofüüsi patoloogiaga, tuvastati mikroinkidentaloome 4-20% juhtudest CT ja 10-38% juhtudest MRI [18]. Makroindentialoome leiti vastavalt 0,2% [21] ja 0,16% [20]. Muude juhusliku uurimisele pühendatud tööde kokkuvõtlike tulemuste kohaselt tuvastati makrointsidente kuni 45% juhtudest [2-7, 21-24]. Selline erinevus võib olla tingitud erinevatest patsiendirühmade proovidest, erinevatest näidustustest CT / MRI uuringute jaoks.

Türgi sadula moodustiste operatsioonide läbiviimisel tuvastati adenoomi esinemine 91% juhtudest ja mittehüpofüüsi päritolu, sagedamini kraniofarüngioomi moodustumine 9% juhtudest]. Tsüstilised kahjustused on reeglina Ratke tasku tsüstid ja diagnoositakse juhuslikult [9, 11]. 29 juhusliku haigusega patsiendist koosnevas rühmas, kellele tehti kirurgiline ravi, 23-l oli hüpofüüsi adenoom, 4-l oli Ratke tasku tsüst, 2-l kraniofarüngioom [4, 6, 7]. Nendest 20 adenoomist koosnevas uuringus olid 50% hormonaalselt passiivsed, 20% plurigormonaalsed, 15% gonadotropiini, 10% somatotropiini [6, 5, 7].

Siiani ei ole usaldusväärseid andmeid juhuslike juhtude esinemissageduse kohta laste seas..

1.4 kodeerimine RHK järgi

Muude ja määratlemata endokriinnäärmete healoomuline kasvaja (D35):

1.5 Klassifikatsioon

On palju erinevaid hüpofüüsi adenoomide täiendavaid klassifikatsioone vastavalt kasvajate histoloogilisele iseloomule, suurusele, lokaliseerimisele ja hormonaalsele aktiivsusele. Allpool on toodud hüpofüüsi adenoomide peamised kliinilised klassifikatsioonid, mis on meditsiinipraktikas kõige mugavam, mis on kliinilise diagnoosi peamine ehitis.

Hüpofüüsi adenoomide klassifikatsioon suuruse järgi:

  • mikroadenoomid (alla 1 cm);
  • makroadenoomid (rohkem kui 1 cm);
  • hiiglane (üle 4 cm).

Hüpofüüsi adenoomide topograafiline anatoomiline klassifikatsioon:

  • hüpofüüsi endosellaarsed adenoomid - hüpofüüsi adenoomid, mis ei ulatu kaugemale Türgi sadulast;
  • endoekstrasellaarsed hüpofüüsi adenoomid - hüpofüüsi adenoomi levimisega Türgi sadulast kaugemale.

Sõltuvalt kasvaja levikust on olemas:

  • suprasellaarne kasv - hüpofüüsi adenoomi levik koos optilise chiasmi kokkusurumisega;
  • laterosellaarne kasv - hüpofüüsi adenoomi levik kavernoossesse siinusesse;
  • Infrasellaarne kasv - hüpofüüsi adenoomi levik peamisesse siinusesse ja / või ninaneelu;
  • Antesellaarne kasv - hüpofüüsi adenoomi levik etmoidi labürinti ja / või orbiidile;
  • retrootsellulaarne kasv - hüpofüüsi adenoomi levik tagumises kolju fossa ja / või kestva materjali all.

Klassifikatsioon morfoloogiliste ja funktsionaalsete tunnuste järgi (NAG):

  • nullraku adenoomid;
  • onkotsütoomid;
  • vaigistamata kortikotroofsed adenoomid, I alatüüp;
  • tuimad kortikotroofsed adenoomid, II alatüüp;
  • tuimad adenoomid, III alatüüp;
  • vaigistada somatotroofsed adenoomid;
  • vaigistatud gonadotroofsed adenoomid;
  • vaigistamata laktotroofsed adenoomid;
  • vaigistamata türeotroofsed adenoomid;
  • tuimad segatud adenoomid.

2. Diagnostika

2.1 Kaebused ja haiguslugu

Hüpofüüsi juhusliku haiguse määratluse põhjal (hüpofüüsi moodustumine, millega ei kaasne hormonaalse sekretsiooni häire ilmseid kliinilisi sümptomeid) tuleks võimalike varjatud kliiniliste ilmingute (suurenenud hormonaalse aktiivsuse sümptomid, nägemis- ja neuroloogilised häired) tuvastamiseks pöörata rohkem tähelepanu patsiendi aktiivsele ülekuulamisele..

Anamneesi kogumisel tuleks tähelepanu pöörata järgmistele märkidele:

  • vähenenud nägemisteravus ja piiratud vaateväli;
  • seksuaalse düsfunktsiooni olemasolu (menstruaaltsükli ebaregulaarsused naistel, erektsioonihäired meestel);
  • peavalud.

Mõnel juhul võivad esimesteks sümptomiteks olla janu ja / või tserebrospinaalvedelik.

2.2 Füüsiline läbivaatus

Üldine uurimine hõlmab üldise füüsilise seisundi, kasvu ja kehakaalu, sekundaarsete seksuaalomaduste hindamist. Samuti on vajalik neuroloogilise seisundi hindamine (nägemisvälja häirete välistamiseks).

2.3 Laboridiagnostika

  • Kõigile hüpofüüsi intsidentoomiga patsientidele soovitatakse laboratoorset uuringut hormonaalse hüpersekretsiooni sündroomi diagnoosimiseks, hoolimata kliiniliste sümptomite puudumisest..

Soovituste B usaldusväärsuse tase (tõendite tase on 1).

Kommentaarid: hüpofititarismi või hormonaalse hüpersekretsiooni sündroomi ilmnemise tuvastamiseks on vaja teha hüpofüüsi juhuslike haigustega patsientide hormoonanalüüse. Pikka aega võib adenohüpofüüsi hormoonide ülemäärane tootmine tekkida subkliiniliselt ja mitte põhjustada spetsiifilisi sümptomeid.

Hormonaalse hüpersekretsiooni diagnoosimiseks on soovitatav määrata prolaktiini tase IRF-1, öine supresseeriv test 1 mg deksametasooniga (väike proov deksametasooniga) ja kortisooli tase süljes kell 23:00 või kortisool päevases uriinis..

Hüperprolaktineemia välistamiseks soovitatakse juhujuhtumitega patsientidel määrata kogu prolaktiini tase. Ühes uuringus ilmnes hüperprolaktineemia esmasel läbivaatusel viiest 42-st patsiendist; muude allikate kohaselt 22 inimese seas ei näidanud ükski neist prolaktiini taseme tõusu [6, 7]. Teised väljaanded osutasid prolaktinoomide tuvastamisele 46-l juhujuhtumiga patsiendil 46-st (rühmas olid nii mikro- kui ka makroprolaktinoomid) [5]. Makroseisundite korral tõusis prolaktiini sisaldus kahel juhul 16st [7]. Hüpofüüsi jala kokkusurumisel (sekundaarne hüperprolaktineemia) tuleb eristada hüperprolaktineemiat, mis on tingitud prolaktiini tootmisest tuumori poolt, ja hüperprolaktineemiat, eriti suprasellaarse kasvu korral. Sekundaarset hüperprolaktineemiat iseloomustab prolaktiini taseme mõõdukas tõus (tavaliselt mitte üle 2000 mU / L). Patsientidel, kelle makrointsidentaalide läbimõõt on suurem kui 3 cm, võib vajadusel läbi viia prolaktiini korduva mõõtmise lahjendatud seerumis 1: 100, et välistada konksu efekti tõttu valede negatiivsete tulemuste esinemine (hüperprolaktineemia hüpofüüsi koe kokkusurumisel tuumori poolt).

Somatotroopse funktsiooni hindamiseks soovitatakse IRF-1 taseme määramiseks skriinida ning selle suurenemise korral näidatakse glükoositaluvuse testi raames GH taseme uuringut. Ühe perspektiivse uuringu kohaselt ilmnes ühel 11-st makroinkidentaaliga patsiendist somatotroopse hormooni ja IGF-1 taseme asümptomaatiline tõus [6] ja kahel 13-st operatsioonil olnud juhujuhtumiga patsiendist oli positiivne immunohistokeemiline reaktsioon STH-le [5]..

Juhuslike ravimitega patsientidel ei soovitata ACTH regulaarset mõõtmist. Kõige tundlikumad testid on üleöö mahasurumise test 1 mg deksametasooniga, vaba kortisooli määramine uriinis; kortisool õhtuses süljes [42–45]. Cushingi sündroomi diagnoosimisel õhtu süljes sisalduva kortisooli taseme tõus on spetsiifilisus ja tundlikkus üle 93% [45]. AKTH positiivne ekspressioon toimub 1–37% juhtudest hüpofüüsi makroindentiaalse abil. On tõendeid, et juhuslikust neerupealisest tingitud subkliiniline Cushingi sündroom on seotud suhkurtõve, arteriaalse hüpertensiooni, rasvumise, osteoporoosi ja kardiovaskulaarsete haiguste levimuse olulise suurenemisega [30]. Kas hüpofüüsi juhuslikes haigustes on sarnane seos ja kaasuvus, jääb ebaselgeks. Mõne autori arvates on “tuimadel” kortikotropinoomidel agressiivsem kasv ja halvem retsidiivi prognoos pärast kirurgilist ravi [46,47]. Teistes uuringutes sarnaseid tulemusi siiski ei saadud [48,49].

1. tüüpi mitmekordsete endokriinsete neoplaasiate kahtlustatud sündroomiga patsientidel, kellel on süvenenud pärilikkus (primaarse hüperparatüreoidismiga pereliikmete esinemine, hüpofüüsi adenoomid ja seedetrakti moodustised), on vajalik täiendav laboratoorne ja instrumentaalne uuring.

  • Hüpopituitarismi diagnoosimiseks on soovitatav läbi viia laboratoorsed uuringud, kui hüpofüüsi mikroincidentaloom on läbimõõduga üle 6 mm ja makroinidentaloomid, hoolimata kliiniliste sümptomite puudumisest..

Soovituste B usaldusväärsuse tase (tõendite tase on 1).

Kommentaarid: mikroincidentaloomidega ei kaasne reeglina hüpofüüsi funktsionaalse aktiivsuse langust ja võime järeldada, et hüpofüüsi puudulikkuse oht sõltub moodustumise suurusest. Seda kriteeriumi saab kasutada hüpopituitarismi diagnoosimise vajaduse otsustamiseks. Hormoonivaeguse osas on soovitatav otsida patsiente, kelle läbimõõt on suurem kui 6 mm, ja makrointsidente, kliiniliste sümptomite puudumisel pole rutiinne väiksemate mikroinimeste otsimine vajalik, kuna nende patsientide seas on hüpopituitarismi oht endiselt madal [2, 6, 7].

Hüpopituitarismi diagnoosimise vajadus põhineb väikeste uuringute tulemustel, mille kohaselt diagnoositi hüpopituitarism 7% -l ja 19% -l mikro- ja makrointsidentaalsusega patsientidest (vastavalt 66-st ja 46-st uuritud). Hüpogonadotroopne hüpogonadism (mida ei seostata hüperprolaktineemiaga) tuvastati 30% patsientidest [2, 5, 6], sekundaarne hüpokortikism 18% [5, 6], sekundaarne hüpotüreoidism 28% [5, 6], kasvuhormooni puudulikkus 8% [2].

Hüpopituitarismi jaoks on erinevaid diagnostilisi tehnikaid. Sõeluuringuna soovitatakse uurida meestel St. T4, TSH, LH, FSH, IGF-1 ja testosterooni taset. Hüpopituitarismi võib näidata meeste gonadotropiinide madal tase, välja arvatud esmase primaarse hüpogonadismiga patsiendid, kui täheldatakse ka madalat testosterooni taset, ja postmenopausis naised. Hüpotüreoidismi keskset geneesi kinnitab normaalne või madal TSH tase vähenenud vaba T4 sisaldusega. Gonadotroopse funktsiooni hindamine menopausieelses eas naistel on võimalik anamnestiliste andmete ja günekoloogilise uuringu abil. Kui esmasel sõeluuringul tuvastatakse hüpopituitarism, on vaja täiendavaid stimulatsioonitesti..

Kui on kaebusi polüdipsia ja polüuuria kohta, on vaja läbi viia uuringud tsentraalse diabeedi insipiduse välistamiseks või kontrollimiseks, mis hõlmab vere ja uriini osmolaalsuse kindlaksmääramist, ning vajadusel viia läbi täiendavad testid kuivsöömise ja desmopressiiniga [50].

2.4 Instrumentaalne diagnostika

  • Uue diagnoosiga hüpofüüsi juhusliku juhtumiga patsientidel (kui juhuslikku diagnoositakse ainult CT põhjal) soovitatakse teha MRT uuring, et põhjalikumalt hinnata esinemissageduse suurust.

Soovituste A usaldusväärsuse tase (tõendite tase on 1).

Kommentaarid: MRI on valitud meetod juhusliku hindamiseks, kuna see võimaldab teil saada hüpofüüsi ja Türgi sadulat ümbritsevate struktuuride mitmetasandilisi kõrge kontrastsusega pilte. Tavaliselt pole hüpofüüsi juhuslik juhtum CT-skannimisel selgelt nähtav ja need näevad välja nagu hüpodense kahjustused. Kontrastsuse kiirus ja intensiivsus võivad olla erinevad. CT on sobivam luustruktuuride seisundi ja lubjastumise hindamiseks [48]. Mõnel juhul võib chiasmosellaarses piirkonnas esinevate aneurüsmidega diferentsiaaldiagnostikaks vajada CT angiogramme ja arteriogramme [50].

  • Nägemisväljade uurimine on soovitatav kõigile hüpofüüsi juhusliku ajuhaigega patsientidele, kes asuvad vastavalt magnetresonantstomograafiale nägemisnärvide või rindkere lähedal.

Soovituste A usaldusväärsuse tase (tõendite tase on 1).

Märkused: Visuaalsete väljade põhiuuring on soovitatav kõigile nägemisnärvide läheduses paiknevatele hüpofüüsi juhuslike haigustega patsientidele või neid kokku suruda, isegi kui kliinilisi sümptomeid pole. Ühe 11 prospektiivse makroindentaloomiga patsiendi uuringu tulemuste kohaselt ilmnes ühel nägemisvälja häireid ja kahel oli nägemisnärvi kokkusurumine [6]. Teises uuringus diagnoositi nägemisvälja häireid 88 patsiendil (94,6%), samas kui tüüpilised muutused - bitemporaalne hemianopsia tuvastati 69-l (74,2%) patsiendil. Raskeid nägemisvälja defekte koos kolme või enama kvadrandi kahjustusega täheldati 25,8% -l. haige. Nägemisvälja häirete raskuse ja juhusliku suuruse vahel leiti positiivne korrelatsioon [51].

3. Ravi

  • tuumori edasise kasvu vähendamine ja / või ennetamine;
  • kliiniliste sümptomite regressioon, kui see on olemas (prolaktiini sisalduse normaliseerimine, nägemisfunktsioonide taastamine, neuroloogiliste häirete korrigeerimine);
  • hüpopituitarismi parandus, kui see on olemas.

3.1 Konservatiivne kohtlemine

Kirjanduse analüüs näitas, et hoolimata juhusliku ravimiteraapia kasutamise teoreetilise aluse olemasolust, aktiivsete retseptorite olemasolust kasvajakoes, ei kasutatud ravimeid laialdaselt. Juhuslike ravimitega ja samaaegse prolaktiini taseme mõõduka tõusu korral saab hüperprolaktineemiat korrigeerida dopamiini agonistide määramisega [52].

Erinevalt prolaktiinist ei ole need ravimid ette nähtud juhuslike ravimite suuruse vähendamiseks, mis on harva vastupidised. Ravimiteraapia efektiivsuse kriteeriumiks peetakse kasvajakoe suuruse vähenemist enam kui 25–30% [49]. Hulk uuringuid uuriti dopamiini agonistide manustamise võimalust hüpofüüsi juhuslike juhtudega patsientidele, et vähendada moodustumise suurust. Dopamiini agonistide - kabergoliini või bromokriptiini võtmise taustal täheldati hariduse mahu vähenemist ühe aasta jooksul 10–21,2% juhtudest [40, 53,54]. Vastuolulised tulemused võivad olla tingitud erinevate ravimite kasutamisest ja dopamiini agonistide annustest, samuti dopamiini retseptorite olemasolust või puudumisest kasvajakoes.

Uuriti somatostatiini analoogide kasutamise võimalust juhusliku hüpofüüsi ravis, kuna somatostatiini retseptorid esinevad paljudes hüpofüüsi juhuslikes juhtudes (peamiselt kahte tüüpi). Ravimi väljakirjutamisel ühe aasta jooksul täheldati ravimi suuruse vähenemist 5–25%, suurenemist 12% ja stabiliseerumist 83% [55–58]. Dopamiini agonistide ja somatostatiini analoogidega on üritatud välja kirjutada kombineeritud ravi. Oktreotiidi ja kabergoliiniga kombineeritud ravi kasutamisel näitas 60% patsientidest kasvaja suuruse vähenemist 10%. Teises uuringus, mis hõlmas 10 patsienti, kes läbisid neurokirurgilise ravi ilma positiivse toimeta, kasutati oktreotiidi ja kabergoliini prolongeeritud vorme annuses 0,5 mg päevas 6 kuu jooksul. Hariduse maht vähenes märkimisväärselt (rohkem kui 30%), millega kaasnes nägemisfunktsiooni paranemine [59].

Töörühma eksperdid on veendunud, et föderaalsete kliiniliste soovituste kohaselt võib arstiabi osutamine selle tõhusust märkimisväärselt suurendada. Need soovitused nõuavad siiski personaalset lähenemist - patsiendi individuaalsete omaduste põhjalikku hindamist, laboratoorse ja instrumentaalse uuringu tulemusi, mille põhjal peaks raviarst iseseisvalt välja töötama patsiendi juhtimise optimaalse taktika..

3.2 kirurgiline ravi

  • Juhuslike ravimitega patsientide kirurgiline ravi on soovitatav:

- nägemisväljade rikkumine chiasmi ja nägemise kokkusurumise tõttu; traktaadid;

- nägemishäired, näiteks oftalmoplegia või patoloogilisest kokkusurumisest tingitud neuroloogilised häired;

- nägemiskahjustusega hüpofüüsi apopleksia;

- tserebrospinaalvedeliku, hüdrotsefaalia ja koljusisese hüpertensiooni rikkumine tuumori sissetoomise tõttu III vatsakesse;

- Türgi sadula diafragma ja põhja samaaegse hävimise tagajärjel tekkinud likorröa;

- patoloogilise hüpersekretsiooni olemasolu, välja arvatud prolaktiin (vastavalt endokrinoloogide seltsi ja hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi haiguste uurimise seltsi soovitustele konkreetsete nosoloogiate korral).

Soovituste C usaldusväärsuse tase (tõendusmaterjali usaldusväärsuse tase - 1).

Märkused: otsus hüpofüüsi juhusliku haigusega patsientide kirurgilise sekkumise kohta tuleb teha individuaalselt. Oftalmiliste või neuroloogiliste häirete esinemine, mis on põhjustatud nägemisnärvi kokkusurumisest kasvaja või kiasmi poolt, on kirurgilise sekkumise absoluutne näidustus. Hoolimata asjaolust, et operatsiooni edukus juhuslikel sündroomidel, mis on lähedased rindkerele, kuid ei anna kliinilisi sümptomeid, ei ole hariduse suurenemise korral tulevikus suure tõenäosusega nägemishäirete tekkeks, mis on ka kirurgilise ravi aluseks [49.60.61 ]. Oluline kriteerium on patsiendi vanus. Reeglina on eakatel patsientidel haigus anamneesist pikem ja vastavalt sellele ka periood, mille jooksul juhuslik haigus ei suurene. Lisaks on eakatel patsientidel operatsiooni endaga seotud risk oluliselt suurem. Seega on kirurgiline ravi soovitatav pigem noortele kui vanematele patsientidele..

Arvestades hüpofüüsi funktsionaalseid muutusi raseduse ajal, on makrointsidentaalsete patsientide puhul rasedust plaaniv kirurgiline ravi näidustatud [62].

Võimaluse korral tuleks erinevate valdkondade spetsialistide konsultatsioonidel kaaluda keerulisi juhtumeid..

Kirurgiline ravi on soovitatav ka apopleksia ja nägemispuudega patsientidele. 30 apopleksiaga patsiendi tagasiulatuva uuringu kohaselt ei olnud hüpopituitarüümi tekkes olulist erinevust opereeritud ja mitteopereeritud patsientide rühmas [35]. Seega võivad nägemiskahjustuseta hüpofüüsi apopleksiaga patsiendid jääda vaatluse alla, kuid vajalik on dünaamiline jälgimine MRI / CT ja hormonaalsete testidega..

Tuleb märkida, et hüpofüüsi juhuslike operatsioonide edukus sõltub suuresti kirurgi ja operatsioonimeeskonna professionaalsusest, kogemustest [36, 37].

  • Kirurgilist ravi võib soovitada:

-juhujuhtumi kliiniliselt oluline suurenemine;

-hüpofüüsi talitlushäired;

-raseduse planeerimisel visuaalse ristteega piirnev juhuslik haigus;

-intensiivsed peavalud.

Soovituste C usaldusväärsuse tase (tõendusmaterjali usaldusväärsuse tase - 1).

Kommentaarid: kirjanduses pole usaldusväärseid andmeid, mis kinnitaksid esinemissageduse kasvu ajal kirurgilise ravi kasuks või vastu. Operatsioon on näidustatud juhujuhtumite korral, mille kasvu määrab MRI ja millega kaasnevad kliiniliste sümptomite teke: nägemis- ja neuroloogilised häired, hüpopituitarism [47]. Reeglina püsib ilmnenud esinemissageduse negatiivne dünaamika dünaamilise vaatluse ajal, seega jääb kõige tõhusamaks taktikaks neurokirurgia [63]. Kirurgilise ravi näidustuste määramiseks koos hariduse suurenemisega tuleks kõigepealt arvestada kasvu suunda. Kliiniliselt oluliseks osutunud 10 mm intrasellaarse juhusliku kasvu 5 mm suurenemine ei tähenda sama suurenenud juhusliku nähtuse suurenemist visuaalsest ristmikust 3 mm kaugusel..

Chiasmi kokkusurumisest tingitud nägemiskahjustuste vältimiseks on soovitatav kirurgiline ravi patsientidele, kellel on juhusliku prognostiliselt ebasoodsa esinemissagedusega (kasvaja suprasellaarne levik 1-2 aasta jooksul). Kirurgilise taktika kasuks otsustamisel võetakse arvesse patsiendi individuaalseid omadusi, vanust ja operatsiooniriski.

Kirurgilise ravi küsimus hüpopituitarismi arengu korral on endiselt vaieldav. Hoolimata uuringute tulemustest, mis näitavad hüpofüüsi funktsiooni paranemist pärast kirurgilist ravi [38, 39], ei saa hüpopituitarismi arengut pidada kirurgilise sekkumise absoluutseks näidustuseks. Adekvaatse asendusravi läbiviimine ei sõltu valitud juhtimistaktikast.

Raseduse planeerimisel on soovitatav kirurgiline ravi, kui juhuslik piirneb optilise risti või rinnakelmega. Hüpofüüsi suurus raseduse ajal suureneb laktotroofide hüpertroofia tõttu keskmiselt 120%, mis suurendab märkimisväärselt nägemiskahjustuse riski, kuni nägemiskaotuseni (kaasa arvatud). Planeerimisetapis kirurgiline ravi vähendab nägemishäirete riski raseduse ajal [64].

Mõnel juhul viib kirurgiline ravi peavalude vähenemiseni, seetõttu võib pidevat peavalu, mida on raske peatada valuvaigistite võtmisega, pidada ka operatsiooni suhteliseks näidustuseks, ehkki sellel teemal pole piisavalt tõendusmaterjali..

4. Taastusravi

Spetsiaalseid rehabilitatsioonimeetmeid hüpofüüsi juhuslike juhtude korral pole välja töötatud..

5. Ennetamine ja järelmeetmed

Hüpofüüsi juhujuhtimisega patsientide dünaamiline vaatlus.

  • Kirurgilise sekkumise näidustuste puudumisel soovitatakse juhusliku hüpofüüsiga patsientidel pikaajalist dünaamilist vaatlust.

Soovituste C usaldusväärsuse tase (tõendusmaterjali usaldusväärsuse tase - 2).

Kommentaarid: hüpofüüsi juhuslike juhtumitega patsientide juhtimise taktika võib seisneda nii dünaamilises vaatluses kui ka neurokirurgias [41, 43,60]. Dünaamiline vaatlus on võimalik juhul, kui objektiivselt hinnatakse valitud taktika ohutust ja vastuvõetavust. Kahjuks on kirjandust asümptomaatiliste juhuslike juhtumitega patsientide konservatiivse ravi eeliste ja puuduste kohta vähe..

  • Hüpofüüsi makroindentialoomi korral soovitatakse korduvat MRT-uuringut teha 6 kuu pärast, mikroincidentaloma korral - 12 kuu pärast..

Soovituste C usaldusväärsuse tase (tõendusmaterjali usaldusväärsuse tase - 1).

  • Tuumori kasvu tunnuste puudumisel soovitatakse korduvat MRT teha 1 kord aastas makrointsidentoomi korral ja 1 kord 2–3 aasta jooksul mikro-juhusliku haiguse korral järgmise 3 aasta jooksul, vähendades uuringute sagedust järk-järgult..

Soovituste C usaldusväärsuse tase (tõendusmaterjali usaldusväärsuse tase - 2).

Kommentaarid: dünaamiline MRT on näidustatud makro-juhuslike patsientidega, kuna on võimalik kiire tuumori moodustumise kasvumäär ja kasvaja massiefektide teke, samuti hüpopituitarismi progresseerumine..

Haiguse loomuliku kulgu ja hüpofüüsi juhuslikke juhtumeid põdevate patsientide dünaamilise vaatluse (353 uuritud) tulemuste kohaselt täheldati makroindentaloma suurenemist 24%, tuumori suuruse vähenemist - 12,7%, MRT andmete muutust - 63,2%, vaatlusperioodi vahemikus 2 kuni 8 aastat. 8% -l tuvastati tuumori kasvu põhjustatud nägemisväljade rikkumine. Hüpofüüsi apopleksia 2% juhtudest [2–7, 21–24,54]. Kõigil patsientidel täheldati hüpopituitarismi progresseerumist, ühel isikul diagnoositi pöördumatu nägemiskahjustus [5]. Metaanalüüsi tulemuste põhjal selgus, et 472 patsiendi seas registreeriti makroindentaluse kasvu esimesel aastal 8,2% juhtudest [1]. Pikema jälgimisperioodi (rohkem kui 8 aastat) korral võib makrointsidentoomide suuruse suurenemist täheldada enam kui 50% juhtudest [65]. Patsientide hulgas, kellel 12 kuu jooksul alates diagnoosimisest täheldati mikroinhibitsioone, täheldati kasvaja suuruse suurenemist 1,7% (1), jälgimisperiood oli 2,3 kuni 7 aastat - 10,6% (17 patsiendil 160-st) ) [3-7, 21-23]. Ühelgi mikroinidentiteediga patsiendil ei olnud nägemisvälja häireid, mis on näidustus kirurgiliseks sekkumiseks [2,6,7,20,21,24,65,66].

Seega on korduv MRI aasta jooksul näidustatud kõikidele juhuvaluga patsientidele, pidades silmas kasvaja võimalikku kasvu. Hüpofüüsi makroindentialoomi korral on korduva MRI optimaalne periood 6 kuud ja mikroincidentaloma korral 12 kuud. Edasise järelkontrolliga 3 aasta jooksul tehakse MRI makrointsidentaalide korral üks kord aastas ja mikrointsidentaalide korral üks kord 2-3 aasta jooksul. Tulevikus on dünaamika puudumisel lubatud uurimise sageduse järkjärguline vähenemine.

  • Kuus kuud pärast makrointsidentidega patsientide esmast uurimist on soovitatav jätta välja hüpopituitarism.

Soovituste C usaldusväärsuse tase (tõendusmaterjali usaldusväärsuse tase - 1).

  • MRT ja pikaajalise kliinilise uuringu kohaselt negatiivse dünaamika puudumisel ei ole soovitatav hüpopituitarismi uuesti diagnoosida.

Soovituste C usaldusväärsuse tase (tõendusmaterjali usaldusväärsuse tase - 2).

Kommentaarid: Hüpofüüsi juhuslike juhtumitega patsientide arvukate uuringute metaanalüüsi kohaselt esines endokriinsüsteemi häireid esimesel vaatlusaastal 2,4% -l patsientidest [1]. Pole kindlalt teada, kui sageli hüpopituitarism areneb kasvaja kasvu puudumisel. Siiski on selge, et kiire kasv võib suurendada hüpofüüsi puudulikkuse riski. Erinevalt makrointsidentidega patsientidest ei vaja mikrointsidentidega patsiendid hüpofituitarismi madala esinemissageduse tõttu hüpofüüsi funktsioonide sagedast dünaamilist hindamist. Mitmete perspektiivsete uuringute tulemuste kohaselt märgiti, et mikroindentaloomidega patsientide pikaajalise jälgimisega ei olnud kellelgi hüpopituitarismi väljakujunenud [2-7].

  • Nägemisväljade uurimine on soovitatav nägemisnärvide või rinnanäärmetega piirnevate juhuslike juhtumite korral või nende kokkusurumisel vastavalt MRI-le.

Soovituste A usaldusväärsuse tase (tõendite tase on 1).

  • Kiasmi tihendamise kohta andmete puudumisel ei ole oftalmoloogiline uuring rangelt vajalik..

D soovituste usaldusväärsuse tase (tõendusmaterjali usaldusväärsuse tase - 2).

  • Juhusliku haiguse esinemissageduse suurenemise korral vastavalt MRT-le ja / või kliiniliste sümptomite ilmnemisel on soovitatav suunata patsiendid uuringutele spetsialiseeritud haiglasse.

Soovituste C usaldusväärsuse tase (tõendusmaterjali usaldusväärsuse tase - 1).

Patsientide dünaamiline jälgimine, kes saavad hüpofüüsi juhusliku ravi korral kirurgilist ravi.

Pärast kirurgilist ravi jälgitakse patsiente statsionaarsetes tingimustes, tavaliselt 6-7 päeva, seejärel jälgitakse patsiente ambulatoorselt..

  • Esimese 3-4 päeva jooksul pärast operatsiooni on soovitatav teha hormonaalne vereanalüüs kortisooli, AKTH, TSH, Püha T4 taseme määramiseks neerupealiste puudulikkuse, sekundaarse hüpotüreoidismi nähtude tuvastamiseks; biokeemiline vere- ja uriinianalüüs tsentraalse diabeedi insipiduse ja ADH sekretsiooni sündroomi tuvastamiseks.

Soovituste C usaldusväärsuse tase (tõendusmaterjali usaldusväärsuse tase - 1).

  • Kontroll-MRI tomogrammid on soovitatav teha 6 kuud pärast operatsiooni, negatiivse dünaamika puudumisel soovitatakse korduvat uuringut korrata kord 12 kuu jooksul 4-5 aasta jooksul.

Soovituste C usaldusväärsuse tase (tõendusmaterjali usaldusväärsuse tase - 1).

MRT-uuringute vahelist intervalli saab suurendada, kuid hüpofüüsi juhuslike juhtudega patsiente peab endokrinoloog jälgima pikka aega. Erinevate autorite sõnul täheldatakse NAH-i kordumise riski pärast esmast kirurgilist ravi keskmiselt 10-20% juhtudest. Retrospektiivsete uuringute kohaselt võib kasvaja jätkuv kasv 5–10-aastase vaatlusperioodi jooksul olla kuni 50%. Relapsi oht sõltub kasvajakoe leviku olemusest ja on kõrgeim parasellaarse kasvu ja õõnsuste sissetungi korral [8,35,40].

Hoolduse kvaliteedi hindamise kriteeriumid

Tõendite usaldusnivoo

Soovituste usaldusväärsuse tase

IGF-1 taseme määramine ja / või kasvuhormooni (STH) määramine suu kaudu manustatava glükoositaluvuse testi viies punktis (või mitu STH määramist dekompenseeritud suhkruhaigusega patsientidel) akromegaalia väliste tunnuste korral

Endogeense hüperkortikismi välistamine (test 1 mg deksametasooni / kortisooli ja AKTH sisaldusega veres õhtul / kortisooli sisaldus õhtul süljes / õhtul vaba kortisooli sisaldus päevas uriinis) selle kliiniliste ilmingute (düsplastiline rasvumine, süsivesikute metabolismi häired, arteriaalne hüpertensioon, arteriaalne hüpertensioon, patoloogilised luumurrud)

Uuring LH / FSH ja PRL sisalduse määra kohta ebaregulaarse menstruaaltsükli korral fertiilses eas naistel

Viidi läbi skriinimine eluohtlike hüpopituitarismi tüüpide suhtes hüpofüüsi adenoomidega, mille läbimõõt on vähemalt 6 mm: TSH ja svT4, igapäevane uriinikortisool / vere kortisool hommikul / test insuliini hüpoglükeemiaga kortisooli määramisega

Aju magnetresonantstomograafia

Oftalmoloogi uuriti perimeetriliselt hüpofüüsi piirkonna mahulise moodustumise vahetus läheduses optilise kiasmiga vastavalt MRI andmetele (hoolsus, deformatsioon)

Bibliograafia

    1. Fernandez-Balsells MM, Barwise A, Gallegos-Orozco J, Paul A jt. Hüpofüüsi juhuslike juhtumite loomulik ajalugu: süstemaatiline ülevaade ja metaanalüüs. J Clin endokrinooli metabolism. 2011, 96 (4): 905-12
  1. Feldkamp J, Santen R, Harms E, Aulich A jt. Juhuslikult avastatud hüpofüüsi kahjustused: makroadenoomide ja hormoone eritavate adenoomide kõrge sagedus - prospektiivse uuringu tulemused. Kliiniline endokrinool (Oxf). 1999.51: 109–113
  2. Arita K, Tominaga A, Sugiyama K, Eguchi K jt. Juhuslikult leitud mittefunktsioneeriva hüpofüüsi adenoomi loomulik kulg, pöörates erilist tähelepanu hüpofüüsi apopleksiale järgneva ujumise ajal. J neurosurg. 2006.104: 884–891
  3. Sanno N, Oyama K, Tahara S, Teramoto A jt. Jaapani hüpofüüsi juhusliku haiguse uuring. Eur J. endokrinool. 2003 149: 123–127
  4. Fainsteini päev P, Guitelman M, Artese R, Fiszledjer L jt. Hüpofüüsi juhuslike juhtumite retrospektiivne multitsentriline uuring. Hüpofüüsi. 2004.7: 145–148
  5. Reincke M, Allolio B, Saeger W, Menzel J jt. Hüpofüüsi juhuslik vorm. kas neurokirurgia on vajalik? JAMA. 1990.263: 2772–2776
  6. Donovan LE, Corenblum B. Hüpofüüsi juhujuhtumi loomulik ajalugu. Arch intern Med. 1995.15: 181–183
  7. Freda PU, Post KD. Sellarimasside diferentsiaaldiagnostika. Endocrinol Metab Clin North Am. 1999, märts; 28 (1): 81-117
  8. Zada G, Lin N, Ojerholm E, Ramkissoon S jt. Seljapiirkonna kraniofarüngioom ja muud tsüstilised epiteeli kahjustused: kliiniliste, kuvamis- ja histopatoloogiliste seoste ülevaade. Neurosurgi fookus. 2010 aprill; 28 (4): E4
  9. Kanter AS, Sansur CA, Jane Jr JA, Seadused Jr ER. Rathke lõhenevad tsüstid. Front Horm Res., 2006. 34: 127–157
  10. Must PM, Hsu DW, Klibanski A, Kliman B jt. Hormooni tootmine kliiniliselt mittetoimivates hüpofüüsi adenoomides. J neurosurg. 1987. 66: 244–250
  11. Esiri MM, Adams CB, Burke C. Hüpofüüsi adenoomid: 118 kasvaja immunohistoloogia ja ultrastrukturaalne analüüs. Acta Neuropatool. 1983; 62 (1-2): 1-14.
  12. Al-Shraim M, Asa SL Maailma Terviseorganisatsiooni 2004. aasta hüpofüüsi kasvajate klassifikatsioon: mis on uut? Acta Neuropatool. 2006.111: 1–7
  13. Molitch ME. Mittefunktsioneerivad hüpofüüsi tuumorid ja hüpofüüsi kaasnevad juhtumid. Endocrinol Metab Clin North Am. 2008.37: 151–171
  14. Wolpert SM, Molitch ME, Goldman JA, Wood JB. Naise normaalse hüpofüüsi suurus, kuju ja välimus. AJR Am J Roentgenol. 1984, august; 143 (2): 377-81.
  15. Kojad EF, Turski PA, LaMasters D, Newton TH. Madala tihedusega piirkonnad kontrastsusega hüpofüüsis: normaalsed ja patoloogilised protsessid. Radioloogia, 1982. 144: 109–113
  16. Peyster RG, Adler LP, Viscarello RR, Hoover ED jt. Normaalse hüpofüüsi CT. Neuroradioloogia.1986. 28: 161–165
  17. Hall WA, Luciano MG, Doppman JL, Patronas NJ, Oldfield EH. Hüpofüüsi magnetresonantstomograafia normaalsetel vabatahtlikel inimestel: varjatud adenoomid üldpopulatsioonis. Ann Intern Med. 1994. 120: 817–820
  18. Nammour GM, Ybarra J, Naheedy MH, Romeo JH jt. Juhuslik hüpofüüsi makroadenoom: populatsioonipõhine uuring. Am J Med Sci. 1997 november; 314 (5): 287-91.
  19. Yue NC, Longstreth WT, Elster AD, Jungreis CA jt. Aju MR-kuvamisel juhuslikult leitud kliiniliselt tõsised kõrvalekalded: kardiovaskulaarse tervise uuringu andmed. Radioloogia 1997.202: 41–46
  20. Igarashi T, Saeki N, Yamaura A. Asümptomaatiliste sellarikasvajate pikaajaline magnetresonantstomograafia - nende looduslugu ja kirurgilised näidustused. Neurol Med Chir (Tokyo).1999. 39: 592-598; arutelu 598–599
  21. Karavitaki N, Collison K, Halliday J, Byrne JV jt. Milline on mittetöötavate mittefunktsioneerivate hüpofüüsi adenoomide loomulik ajalugu? Kliiniline endokrinool (Oxf). 2007. 67: 938–943
  22. Dekkers OM, Hammer S, deKeizer RJ, Roelfsema F jt. Mittetoimivate hüpofüüsi makroadenoomide loomulik käik. Eur J. endokrinool, 2007.156: 217–224
  23. Nishizawa S, Ohta S, Yokoyama T, Uemura K. Ravistrateegia juhuslikult leitud hüpofüüsi tuumorite (“hüpofüüsi juhuslike kasvajate”) korral. Neurokirurgia.1998. 43: 1344–1348
  24. Daly AF, Rixhon M, Adam C, Dempegioti A jt. Hüpofüüsi adenoomide kõrge esinemissagedus: rist-sektsiooniline uuring Belgias Liege'i provintsis. J Clin endokrinooli metabolism. 2006.91: 4769–4775
  25. Fernandez A, Karavitaki N, Wass JA. Hüpofüüsi adenoomide levimus: kogukonnapõhine ristlõikega uuring Banburys (Oxfordshire, USA). Clin endokrinool (Oxf) 72: 377–382
  26. Raappana A, Koivukangas J, Ebeling T, Piril? T. Hüpofüüsi adenoomide esinemissagedus Põhja-Soomes aastatel 1992–2007. J Clin endokrinooli metabolism. 2010.95: 4268–4275
  27. Buurman H, Saeger W. subkliinilised adenoomid hüpofüüsijärgsetes hüpofüütides: klassifikatsioon ja seosed kliiniliste andmetega. Eur J. endokrinool. 2006.154: 753–758
  28. Casanueva FF, Molitch ME, Schlechte JA, Abs R jt. Hüpofüüsiühiskonna juhised prolaktinoomide diagnoosimiseks ja raviks. Kliiniline endokrinool (Oxf). 2006. 65: 265–273
  29. Angeli A, Terzolo M. Neerupealiste juhuslik haigus - kaasaegne haigus, millel on vanad tüsistused. J Clin endokrinooli metabolism. 2002. 87: 4869–4871
  30. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, Newell-Price J jt. Cushingi sündroomi diagnoos: endokriinse ühiskonna kliinilise praktika juhend. J Clin endokrinooli metabolism. 2008.93: 1526-1540
  31. Karavitaki N, vastus O, Wass JA. Vaikne kortikotroofne adenoom. Arq. Rinnahoidjad. Endokrinooli metabolism. 2007.51: 1314–1318
  32. Yuen KC, Cook DM, Sahasranam P, Patel P jt. GH ja muude hüpofüüsi eesmise hormooni puudulikkuse esinemissagedus täiskasvanutel, kellel pole sekreteeruvad hüpofüüsi mikroadenoomid ja normaalne seerumi iGF-1 tase. Kliiniline endokrinool (Oxf). 2008. 69: 292–298
  33. Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, Merriam GR jt. Täiskasvanute kasvuhormooni puudulikkuse hindamine ja ravi: endokriinse ühiskonna kliinilise praktika juhend. J Clin endokrinooli metabolism. 2006.91: 1621-1634
  34. Gruber A, Clayton J, Kumar S, Robertson I jt. Hüpofüüsi apopleksia: 30 patsiendi tagasiulatuv ülevaade - kas kirurgiline sekkumine on alati vajalik? Br J Neurosurg. 2006.20: 379–385
  35. Barker FG, Klibanski A, Swearingen B. Hüpofüüsi kasvajate transsfenoidiline kirurgia Ameerika Ühendriikides, 1996–2000: suremus, haigestumus ning haigla- ja kirurgimahu mõjud. J Clin endokrinooli metabolism. 2003. 88: 4709–4719
  36. Gittoes NJ, Sheppard MC, Johnson AP, Stewart PM. Akromegaalia operatsiooni tulemus - pühendunud hüpofüüsi kirurgi kogemus. QJM. 1999. 92: 741–745
  37. Arafah BM, Kailani SH, Nekl KE, Gold RS, Selman WR. Hüpofüüsi funktsiooni viivitamatu taastumine pärast hüpofüüsi makroadenoomide transs-fenoidset resektsiooni. J Clin endocrinol Metab., 1994. 79: 348–354
  38. Arafah BM. Pööratav hüpopituitarism suurte mittefunktsioneerivate hüpofüüsi adenoomidega patsientidel. J Clin endokrinooli metabolism. 1986. 62: 1173–1179
  39. Greenman Y, Tordjman K, Osher E, Veshchev I jt. Kliiniliselt mittefunktsionaalsete hüpofüüsi adenoomide operatsioonijärgne ravi dopamiini agonistidega vähendab kasvaja jäänuste kasvu. Kliiniline endokrinool (Oxf). 2005. 63: 39–44
  40. Vax V.V. Kliiniliselt "inaktiivsed" hüpofüüsi kasvajad: kliinilised ja morfoloogilised tunnused, diagnoosimine, ravi // Mat. Kasvas üles. teaduslik-praktiline konf. "Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi haigused" / Toim. Acad. I.I. Dedova, M., 2001. - S. 37-45
  41. Molitch ME. Kliiniline ülevaade: hüpofüüsi juhusliku haigusega patsiendi hindamine ja ravi. J Clin endokrinooli metabolism. 1995. 80: 3–6
  42. Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB jt. Cushingi sündroomi diagnoosimine ja komplikatsioonid: konsensuse avaldus. Ajakiri Clinical Endokrinology and Metabolism2003; 88: 5593–5602.
  43. Findling JW ja Raff H. Cushingi sündroom: olulised probleemid diagnoosimisel ja juhtimisel. J Clin endokrinooli metabolism. 2006; 91: 3746–3753.
  44. Carroll T, Raff H & Findling JW. Hilisõhtuses süljekortisooli mõõtmine Cushingi sündroomi diagnoosimisel. Looduse kliiniline praktika. Endokrinoloogia ja ainevahetus 2008; 4: 344-350.
  45. Scheithauer BW, Jaap AJ, Horvath E, et al. Hüpofüüsi kliiniliselt vaiksed kortikotroofsed kasvajad. Neurosurgery 2000. 47: 723–9.
  46. Bradley KJ, Wass JA, Turner HE. Mittefunktsioneerivad hüpofüüsi adenoomid, millel on positiivne immunoreaktiivsus AKTH suhtes, käituvad agressiivsemalt kui ACTH immunonegatiivsed kasvajad, kuid ei kordu sagedamini. Clin Endocrinol 2003; 58: 59–64.
  47. Doerfler A & Richter G. Kahjustused hüpofüüsi sees ja ümber. Palju rohkem kui adenoomid. Kliiniline neuroradioloogia 2008; 18 (1): 5–18.
  48. Dedov I.I. Vax VV, kliiniline neuroendokrinoloogia, Moskva 2011, lk 170-204
  49. Chanson P & Young J. Hüpofüüsi juhtumid. Endokrinoloog. 2003; 13: 124–135.
  50. Thomas R1, Shenoy K, Seshadri MS, Muliyil J, Rao A, Paul P. Nägemisvälja defektid mittetoimivates hüpofüüsi adenoomides. India J Ophthalmol. 2002 juuni; 50 (2): 127-30.
  51. Vax V.V., Dedov I.I. Hüpofüüsi kasvajate ravimteraapia võimalused. // Neurokirurgia küsimused. - 2005 nr 2 S. 30-37.
  52. Pivonello R, Matrone C, Filippella M, Cavallo LM jt. Dopamiini retseptori ekspressioon ja funktsioon kliiniliselt mittetoimivates hüpofüüsi kasvajates: võrdlus kabergoliinravi efektiivsusega. J Clin endokrinooli metabolism. 2004. 89: 1674–1683
  53. Lohmann T, Trantakis C, Biesold M, Prothmann S jt. Mittefunktsioneerivate hüpofüüsi adenoomide väike kasvaja kahanemine pikaajalise ravi korral dopamiini agonisti kabergoliiniga. Hüpofüüs.2001. 4: 173–178
  54. Shomali ME, Katznelson L Gonadotropiini tootvate ja mittefunktsionaalsete hüpofüüsi adenoomide meditsiiniline ravi. Hüpofüüsi. 2002.5: 89–98
  55. Merola B, Colao A, Ferone D, Selleri A, DiSarno A jt. akroonilise oktreotiidravi tagajärjed patsientidel, kellel on vähem hüpofüüsi adenoome. Horm Res. 1993. 40: 149–155
  56. DeBruin TW, Kwekkeboom DJ, Van’tVerlaat JW, Reubi JC jt. Kliiniliselt mittefunktsioneeriv hüpofüüsi adenoom ja oktreotiidi vastus pikaajalisele suureannusega ravile ning in vitro uuringud. J Clin endokrinooli metabolism. 1992. 75: 1310–1317
  57. Colao A, DiSomma C, Pivonello R, Faggiano A, Lombardi G, Savastano S. Meditsiiniline teraapia kliiniliselt mittetoimivate hüpofüüsi adenoomide korral. Endokriidne vähk. 2008.15: 905–915
  58. Colao A, Filippella M, Di Somma C, Manzi S jt. Somatostatiini analoogid kasvu mittehormonaalselt parandavate hüpofüüsi adenoomide ravis. Endokriinne. 2003. 20 279–283
  59. Kadašev B.A. Hüpofüüsi adenoomid: kliinik, diagnoosimine, ravi. - Tver, 2007.: LLC Triada X, 2007. - 368
  60. Vax V.? V., Kadashev S.? Yu., Kasumova S.? Yu. “Passiivsete” hüpofüüsi adenoomide operatsioonijärgse ravi pikaajalised tulemused // Endokrinoloogia probleemid. 2001, nr 1, lk. 16–19.
  61. Bronstein MD1, Paraiba DB, Jallad RS. Hüpofüüsi kasvajate ravi raseduse ajal, Nat. Endokrinool. 2011 mai; 7 (5): 301-10.
  62. Vernooij MW, Ikram A, Tanghe HL jt. Juhuslikud leiud aju MRT kohta elanikkonnas. The New England Journal of Medicine 2007; 357: 1821–1828.
  63. Esen F, Demirci A, Sari A, Resit Gumele H. Hüpofüüsi mõõtmed ja ruumala mõõtmised raseduse ja sünnitusjärgse perioodi jooksul. MR hinnang. Acta Radiol 1998; 39: 64–69
  64. Dekkers OM, Pereira AM & Romijn JA. Hüpofüüsi kliiniliselt mittefunktsionaalsete makroadenoomide ravi ja järelkontroll. Ajakiri Clinical Endokrinology and Metabolism 2008; 93: 3717–3726.
  65. Chacko AG ja Chandy MJ. Juhuslikud hüpofüüsi makroadenoomid. British Journal of Neurosurgery 1992; 6: 233–236.

Lisa A1. Töörühma koosseis

Astafyeva L.I. 2 MD, nimetatud neurokirurgia instituudi neuro-onkoloogia osakonna arst Akadeemik N.N. Burdenko

Vorontsov A.V. 1 MD, professor, Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarveliste asutuste endokrinoloogiliste uuringute keskuse MRT osakonna ja CT osakonna juhataja

Vorotnikova S.Yu. Venemaa tervishoiuministeeriumi FSBI endokrinoloogiliste uuringute keskuse neuroendokrinoloogia ja osteopaatia osakonna 1 töötaja

Grigoriev A.Yu. 1 MD, Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarveasutuse endokrinoloogiliste uuringute keskuse neurokirurgilise osakonna juhataja

Dedov I.I. 1 Venemaa Teaduste Akadeemia akadeemik, Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarveasutuse endokrinoloogiliste uuringute keskuse direktor

Dzeranova L.K. 1 MD, Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarveliste asutuste endokrinoloogiliste uuringute keskuse neuroendokrinoloogia ja osteopaatia osakonna vanemteadur.

Kadašev B.A. 2 professor, arstiteaduste doktor, Neurokirurgia Teadusinstituudi neuro-onkoloogilise osakonna vanemteadur Akadeemik N.N. Burdenko

Lipatenkova A.K. 1 - arstiteaduste kandidaat, Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarveliste asutuste endokrinoloogiliste uuringute keskuse paratüroidnäärmete patoloogia keskuse teadlane

Melnichenko G.A. 1 Venemaa Teaduste Akadeemia akadeemik, Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarveasutuse endokrinoloogiliste uuringute keskuse kliinilise endokrinoloogia instituudi direktor

Pigarova E.A. 1 Ph.D., Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarveasutuse asutuse endokrinoloogiliste uuringute keskuse neuroendokrinoloogia ja osteopaatia osakonna juhtiv teadur

Rozhinskaya L.Ya. 1 arstiteaduste doktor, professor, Venemaa tervishoiuministeeriumi FSBI endokrinoloogiliste uuringute keskuse neuroendokrinoloogia ja osteopaatia osakonna vanemteadur

Shishkina L. V. 2 arstiteaduste kandidaat, Neurokirurgia Uurimisinstituudi patoanatoomilise osakonna juhataja Akadeemik N.N. Burdenko

1 - Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi föderaalne riigieelarveline asutuse endokrinoloogiline teaduslik keskus

2 - Neurokirurgia teadusinstituut. Akadeemik N.N. Burdenko

Lõpliku ülevaatuse ja kvaliteedikontrolli jaoks analüüsisid soovitused uuesti töörühma liikmed, kes jõudsid järeldusele, et kõiki märkusi ja ekspertide märkusi on arvesse võetud, süstemaatiliste vigade tekkimise oht soovituste väljatöötamisel on minimeeritud.

Autoritel ja ekspertidel polnud kliiniliste juhiste loomisel huvide konflikti.

Lisa A2. Kliiniliste juhiste väljatöötamise metoodika

Tõendite kogumisel / valimisel kasutatavad meetodid: hüpofüüsi juhuslike märksõnadega seotud märksõnade ja kliiniliste soovituste asjakohaste jaotiste otsimine elektroonilistest andmebaasidest. Leitud allikate kvaliteedi ja asjakohasuse hindamine (nõus).

Tõendite kogumisel / valimisel kasutatud meetodite kirjeldus: soovituste tõendusbaasiks on Cochrane'i raamatukogus olevad andmebaasid, andmebaasid EMBASE ja MEDLINE, e-raamatukogu. Otsingusügavus oli kuni 15 aastat.

Tõendite kvaliteedi ja tugevuse hindamiseks kasutatud meetodid:

  • Ekspertide konsensus
  • Olulisuse hindamine vastavalt tõendite tasemele ja soovituste klassidele (lisatud).

„Nende kliiniliste soovituste sihtrühm:

  • Endokrinoloog
  • Neuroloog;
  • Neurokirurg;
  • Üldarst (perearst) "

Usalduse tase

Tõendite allikas

I (1)

Perspektiivsed randomiseeritud kontrollitud uuringud

Piisav arv piisava võimsusega uuringuid, mis hõlmavad suurt hulka patsiente ja hangivad suure hulga andmeid

Vähemalt üks hästi korraldatud randomiseeritud kontrollitud uuring

Patsientide representatiivne valim

II (2)

Võimalik koos piiratud andmetega randomiseerimisega või ilma.

Mitmed uuringud väikese arvu patsientidega

Hästi korraldatud tulevane kohordiõpe

Metaanalüüsid on piiratud, kuid need on hästi läbi viidud.

Tulemused ei esinda sihtrühma.

Hästi korraldatud juhtumikontrolli uuringud

III (3)

Mitte randomiseeritud kontrollitud uuringud

Ebapiisavad uuringud

Juhuslikud kliinilised uuringud, milles on vähemalt 1 olulist või vähemalt 3 väikest metodoloogilist viga

Retrospektiivsed või vaatlusuuringud

Kliiniliste vaatluste seeria

Vastuolulised andmed, mis ei võimalda lõplikku soovitust koostada

IV (4)

Eksperdiarvamus / andmed ekspertkomisjoni aruandest, eksperimentaalselt kinnitatud ja teoreetiliselt põhjendatud

Usaldusväärsuse tase

Kirjeldus

Dekrüptimine

A

Soovitus põhineb kõrgel tasemel tõendusmaterjalil (vähemalt 1 veenev I taseme tõendi avaldamine näitab kasu olulist paremust riskist)

Esmatasandi meetod / teraapia; kas koos standardtehnika / teraapiaga

B

Soovitus põhineb keskmise tasemega tõenditel (vähemalt üks veenv II taseme tõendite avaldamine, mis näitab kasu olulist paremust riskist)

Teise liini meetod / teraapia; või standardmetoodika / ravi ebaõnnestumise, vastunäidustuste või ebaefektiivsuse korral on soovitatav jälgida kõrvaltoimeid

C

Soovitus põhineb nõrgal tasemel tõendusmaterjalil (kuid vähemalt 1 veenvas avalduses III taseme tõendusmaterjal näitab kasulikkuse olulist paremust riskist) või

puuduvad veenvad tõendid kas kasu või riski kohta)

Selle meetodi / teraapia vastu pole vastu ega selle jätkamist

Soovitatav standardtehnika / ravi ebaõnnestumise, vastunäidustuste või ebaefektiivsuse korral, kui neil pole kõrvaltoimeid

D

I, II või III taseme tõendite veenvate väljaannete puudumine, mis näitaksid kasu olulist paremust riskist, või veenvate I, II või III taseme tõendite puudumine, mis näitaksid riski olulist paremust eelise suhtes

Kliiniliste juhiste ajakohastamise protseduur - vaadake üle iga 5 aasta järel.

Lisa B. Patsiendihalduse algoritmid

Lisa B. Patsiendi teave

Hüpofüüsi kasvajad - hüpofüüsi healoomulised kasvajad (väike kuni 1 cm 3 suurune nääre, mis asub aju põhjas).

Juhul, kui kasvaja ei tooda ülemäära hüpofüüsi hormoone, nimetatakse seda hormooni mitteaktiivseks. Teatud suuruse korral võivad sellised kasvajad põhjustada peavalu ja nägemiskahjustusi, lisaks võib tuumor pigistada hüpofüüsi normaalset kude ja põhjustada piisava hulga hüpofüüsi hormoonide tootmise vähenemist / katkestamist.

Kasvajaid, mille suurus ei ületa hüpofüüsi enda suurust, jälgitakse tavaliselt MRI abil. Kui kasvaja suurus on üle vastuvõetava ja kui esinevad hormonaalsed / nägemishäired, tuleb kasvajat ravida. Kõigepealt kaaluvad nad kasvaja kirurgilise neurokirurgilise eemaldamise võimalust. Lisaks kirurgilisele ravile on võimalik läbi viia ka ravimeid või kiiritusravi. Mõlemal juhul määrab ravi taktika arst.