Akromegaalia

Akromegaalia on raske neuroendokriinne haigus, mis areneb kasvuhormooni kroonilise ületootmise tagajärjel. Akromegaalia kõige levinum põhjus on somatotroopne hüpofüüsi adenoom, kuid võib esineda kõhunäärme, kopsude, mediastiinumi ja muude lokaliseerumiste kasvajaid, samuti pärilikke sündroome.

Akromegaalia. Sümptomid.

Seda haigust iseloomustab luude, kõhre, pehmete kudede, siseorganite patoloogiline ebaproportsionaalne kasv ja see areneb täiskasvanutel täieliku füsioloogilise kasvu korral. Lõpetamata füsioloogilise kasvuga lapsepõlves ja noorukieas põhjustab kasvuhormooni suurenenud tootmine gigantismi arengut. Mida omakorda iseloomustab luustiku luude proportsionaalne kasv pikkuses, mis viib subjekti kasvu märkimisväärsele kasvule. Kui sellist patsienti ei õnnestu ravida, tekivad tal pärast puberteediperioodi lõppu kõik akromegaalia tüüpilised sümptomid.

Sarnane mõju kehale põhjustab mitmesuguste komplikatsioonide arengut. See omakorda suurendab puudeid, lühendab oodatavat eluiga, suureneb suremus, mille sagedus ilma piisava ravita kasvab mitu korda.

Akromegaaliaga patsiendi välimus

Patsientidel tekib osteoartikulaarse süsteemi kahjustus. Ülemise lõualuu suurus suureneb, interdentaalsed ruumid (diastema) suurenevad, eesmised luud paksenevad. Toimub osteoartriit, selja kyphosis, osteoporoos, jäsemete suuruse suurenemine.

Kesk- ja perifeerse närvisüsteemiga kokkupuutel areneb radikulopaatia, karpaalkanali sündroom, proksimaalne müopaatia jne. See väljendub tundlikkuse rikkumises, kipitustunne sõrmeotstes, lihasnõrkus jne..

Naha manifestatsioonid on nähtavad karedate nahavoltide, aspe (pustulite), hirsutismi (juuste kasvu suurenemine), seborröa, tüükade, hüdradeniidi ja rohke higistamise näol..

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus väljendub hüpertensioonis, kardiomüopaatias koos südame suuruse suurenemisega, aju vereringe kahjustusega, südame isheemiatõvega.

Endokriinsüsteemi ja metabolismi häired avalduvad järgmiselt:

  • menstruatsiooni ebakorrapärasused;
  • vähenenud libiido (sugutung) ja potentsi;
  • ternespiima isoleerimine piimanäärmetest või ilma hüperprolaktineemiata;
  • kilpnäärme sõlmede välimus;
  • halvenenud glükoositaluvus ja diabeet,
  • samuti muud ainevahetushäired.

Hingamissüsteemi häired avalduvad öise apnoe tekkega (unenäos hinge kinni hoidmine), hääl on ebaviisakas.

Lisaks suureneb polüüpide ja käärsoolevähi tekke tõenäosus..

Akromegaali harja vahetus
patsiendi käed

Akromegaalia varajane ja õigeaegne diagnoosimine ning piisav ravi võib vähendada suremust 2–5 korda ja oluliselt parandada patsientide elukvaliteeti.

Akromegaalia esimesteks ilminguteks võivad olla galaktorröa (piimanäärmetest pärit ternespiim) ja seksuaalfunktsiooni häired. Nagu aga haiguse nimetus viitab, on akromegaalia kõige silmatorkavam kliiniline ilming välimuse muutus ja kui patsiendil on iseloomulikke kaebusi, pole diagnoosis sageli kahtlust.

Kui kahtlustatakse akromegaalse välimuse muutusi, teiste ülalkirjeldatud kaebuste ilmnemist, on vaja läbi viia täielik laboratoorne ja instrumentaalne uuring, mis võimaldab kindlaks teha täpse diagnoosi ja määrata igal juhul optimaalse ravimeetodi..

Akromegaalia. Diagnostika.

Akromegaalia laboratoorsed diagnoosid hõlmavad kasvuhormooni (STH) ja insuliinitaolise faktori-1 (IRF-1) sekretsiooni uurimist, STH taseme mõõtmist diagnostilistes testides (koos tyroliberiini ja suukaudse glükoositaluvuse testiga - OGTT)..

Lisaks diagnostiliste testide läbiviimisele on paikse diagnoosimise peamised meetodid kolju külgmine radiograafia. paljastades mitte ainult hüpofüüsi adenoomi ilmseid või kaudseid märke, vaid ka selle haiguse muid radiograafilisi tunnuseid. Kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) määravad kasvaja suuruse, leviku olemuse, ümbritsevate veresoonte ja närvimoodustiste osaluse määra protsessis. Samal ajal on MRI optimaalne meetod adenoomide visualiseerimiseks, eriti nende väikese suuruse korral.

Akromegaalia. Ravi.

Praegu on akromegaalia raviks kolm peamist meetodit: kirurgiline, kiiritusravi ja ravim.

Peamised tegurid, mis määravad ravimeetodi valiku, on patsiendi nägemisseisund, adenoomi kasvu suurus ja olemus, kasvuhormooni tase, patsiendi vanus, kaasnevad rasked kaasnevad somaatilised häired ja patsiendi soov.

Peaaegu kõigil haiguse juhtudel eelistatakse kirurgilist ravi. Selle peamine eelis on toime alguse kiirus: varases operatsioonijärgses perioodis märgitakse kasvuhormooni sekretsiooni normaliseerumist.

Sõltuvalt kasvaja kasvu suurusest ja suunast eemaldatakse kas transnasaalne (enamikul juhtudest) või transkraniaalne adenoom.

Kiiritusravi viiakse läbi järgmistel viisidel:
- Kaugus gammaravi (kiiritamine toimub iga päev (kahepäevase pausiga iga 5 päeva järel) 30–45 päeva). Haiguse remissioon ilmneb perioodil 5 kuni 10 aastat.
- Protonoteraapia - kiiritus viiakse läbi üks kord, remissiooni alguse aeg 1 kuni 5 aastat.

Ravimiteraapiana kasutatakse kahte klassi ravimeid - somatostatiini analoogid (Sandostatin-Sandostatin) ja dopamiini agonistid (Bromocriptine (Bromocriptine), Abergin, Norprolak jne)..

Narkootikumravi kasutatakse peamiselt kirurgilise või kiiritusravi lisandina. Seda viiakse läbi pikka aega, sageli kogu eluks.

Akromegaalia, sümptomid ja ravi

Alpha tervisekeskuse kliinikus saab haigust diagnoosida endokrinoloogi läbivaatuse käigus. Mõnikord tuvastatakse see iseloomulike sümptomite esinemise korral tervikprogrammi “Peata pea” ajal: akromegaaliaga kaasnev valu pole haruldane.

Põhjused

Selle raske neuroendokriinse haiguse põhjuseks on kasvuhormooni ehk kasvuhormooni ületootmine. Sageli on patoloogilise protsessi algpõhjus healoomuline kasvaja, mis eraldab somatotroopset hormooni. Regulaarsed peavigastused, krooniline sinusiit ja hüpotalamuse kasvaja võivad provotseerida kasvaja väljanägemist. Haiguse geneetilise pärimise juhtumid on teada. Sageli akromegaalia korral suurendab kasvaja mitte ainult kasvuhormooni, vaid ka prolaktiini tootmist.

Valdav enamus teadaolevatest haigusjuhtudest on seotud hüpofüüsi adenoomiga või kasvuhormooni sekretsiooniga. Kuid oli ka andmeid akromegaalia arengu kohta hormooni ektoopilise sekretsiooni mõjul, mis vabastab kasvuhormooni, ja ta vastutab juba hüpofüüsi hüperplaasia eest.

Sümptomid

Akromegaalia levimus Euroopa riikides on hinnanguliselt umbes üks juhtum 100-250 tuhande kohta. Meditsiiniliste andmete kohaselt diagnoositakse kõige sagedamini keskmise vanuserühma patsiente. Üle 40-aastaste naiste ja meeste seas on akromegaalia levimus ligikaudu sama. Tulenevalt asjaolust, et see areneb järk-järgult ja progresseerub aeglaselt, tuvastatakse haigus kõige sagedamini 4-10-ndal aastal pärast arengu algust.

Kasvuhormooni aktiivne tootmine põhjustab somatomediinide suurenenud tootmist: nn kasvufaktorid, mille hulgas on kõige olulisem roll somatomediin C ehk insuliini kasvufaktoril. Seda toodetakse maksas. Lisaks kaasneb akromegaaliaga mitmesuguste elundite - kõhre, luu ja teiste - kasvufaktorite tootmine. Mõnikord, kui haigus algas teismelise perioodil, on skeleti luude pikenemine võimalik. Seda akromegaaliaga kliinilist sündroomi nimetatakse gigantismiks..

Akromegaaliaga patsientidele on iseloomulik jäme välimuse muutus. Need on laienenud:

Täheldatakse naha patoloogilist voldimist ja paksenemist. Areneb diastema - hammaste vahe suureneb. Prognathism ei ole haruldane - üks näo profileerimise tüüpidest, millega kaasneb alalõualuu väljaulatuvus ettepoole. Käed ja jalad suurenevad.

Akromegaaliaga on hääl jämedam. Selle põhjuseks on häälepaelte paksenemine. Häälimuutuste teine ​​põhjus on paranasaalsete õõnsuste laienemine.

Akromegaaliaga patsientidel võib esineda lülisamba ja liigeste valulikkuse kaebusi. Neid võib põhjustada artropaatia areng ja nende destabiliseerumine. Looduslike voldide piirkonnas täheldatakse naha hüperpigmentatsiooni, nina-soolatüügaste kasvu ning naistel on meeste tüübilt suurenenud juuste kasv kehal - sündroomi, mida nimetatakse ka hirsutismiks.

Akromegaaliaga kaasneb sageli kilpnäärme suurenemine ja sõlmeliste moodustiste esinemine. Patsiendil võivad tekkida ka muud endokriinsüsteemi haigused - näiteks insuliiniresistentne suhkurtõbi. Akromegaaliast põhjustatud kardiovaskulaarsed patoloogiad kujutavad endast suurt ohtu - kõrge vererõhk, kardiomegaalia, mikrokardiodüstroofia. Viimast iseloomustab asjaolu, et see võib põhjustada pärgarterite puudulikkust ja selle tagajärjel surma.

Akromegaaliaga hingamissüsteemi kahjustus avaldub obstruktiivse öise apnoega. Sündroom on seotud epiglotti ja keele suuruse patoloogilise suurenemisega. Samuti suureneb akromegaaliaga patsiendil selgroo muutustega (kyphoscoliosis) seotud piiravate kopsuhaiguste sagedus. Võimalik sõrmede tundlikkuse vähenemine. Sümptom on tingitud närvi kokkusurumisest randme pehmete kudede muutuste tõttu. Üldine halb enesetunne on iseloomulik ka akromegaaliale - vähenenud töövõime, põhjusetu nõrkus ja väsimus.

Kasvaja kasvades avaldab see survet hüpofüüsi tervetele rakkudele. Selle tagajärg on keha normaalse toimimise rikkumine. Sel juhul on akromegaalia reproduktiivse ja seksuaalse düsfunktsiooni põhjustaja, mis avaldub:

  • menstruatsiooni ebakorrapärasused ja naiste viljatus;
  • potentsi ja libiido langus meestel;
  • mitmesugused neuroloogilised sümptomid;
  • peavalude ilmnemine, mille valuvaigistid nõrgalt peatavad, mõnikord - samaaegselt fotofoobia ja pisarate ilmnemisega.

Tüsistused

Akromegaalia progresseerumisel võib põhjustada kõrget vererõhku ja hüpertensiooni arengut. Haiguse komplikatsioonid on tavalised kardiomüopaatia (südamelihase suurenemise tõttu) ja muude kardiovaskulaarsüsteemi häirete kujul. Akromegaaliaga patsientidel on diabeet, osteoartriit ja kilpnäärmehaigus tavalised.

Muud võimalikud tüsistused hõlmavad:

  • käärsoolepolüübid;
  • nägemise kaotus või halvenemine;
  • seljaaju kokkusurumine;
  • hüpopituitarism - hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni vähenemine.

Akromegaaliaga patsientidel areneb sageli uneapnoe sündroom - seisund, mille korral une ajal hingamine peatub lühiajaliselt. Naiste puhul suureneb emaka healoomulise kasvaja, fibromüoom, tekke oht. Akromegaalia varase ravi korral väheneb kõigi nende tüsistuste raskusaste või tõenäosus.

Haiguse oht

Kui akromegaaliat ei ravita õigeaegselt, põhjustab see raskete komplikatsioonide ja surma tekkimist. Umbes pooled patsiendid surevad enne 50. eluaastat. Pealegi on valdav enamus akromegaaliaga seotud surmajuhtumeid (60%) seotud südame-veresoonkonna tüsistustega. Veel veerand on kopsu-hingamisteede tüsistused ja 15% onkoloogiliste protsesside, enamasti seedesüsteemi areng.

Akromegaalia oht on ka see, et sageli jääb see teadmata. Selle haiguse haruldus, samuti välimuse muutuste järkjärguline areng pika aja jooksul ei põhjusta patsiendil kahtlust. Akromegaalia hilinenud diagnoosimine ja ravi suurendab komplikatsioonide riski. Õigeaegse arsti visiidiga on vastupidi võimalik oluliselt vähendada patoloogia ja kõrvaltoimete väliseid ilminguid.

Etapid

Akromegaalia on 4 etappi:

  • preakromegaalia;
  • hüpertroofiline;
  • kasvaja;
  • kachektiline.

Esimest etappi diagnoositakse eriti harva, kuna akromegaaliale iseloomulikud sümptomid on nõrgad.

Hüpertroofilises staadiumis saab akromegaalia ära tunda üksikute elundite suurenemise, näo kuju muutuse ja alalõua väljaulatuvuse järgi. Selles etapis on iseloomulik hääle kahanemine, kehakaalu kasv, nägemiskahjustus. Sagedased on liigse higistamise juhtumid, mis on tingitud asjaolust, et ka higinäärmete suurus suureneb. Üldine nõrkus ja peavalud on samuti hüpertroofilise akromegaalia kliinilise pildi osa.

Kasvaja staadiumis tekib patsiendil suurenenud koljusisene rõhk. Selle tulemuseks võivad olla juba väljendatud peavalud, kuulmise ja nägemise halvenemine. Akromegaalia kasvaja staadiumiga kaasneb sageli lihaste atroofia ja nõrkus..

Haiguse tulemust peetakse kakektiliseks staadiumiks. See on täielik ammendumine, mis areneb ravi puudumisel.

Diagnostika

Akromegaalia diagnoosimiseks määratakse patsiendile suuõõne glükoositaluvuse test. Diagnoosi kinnitab kasvuhormooni biokeemiliselt suurenenud kontsentratsioon vereseerumis. Samuti võtab arst akromegaalia diagnoosimisel arvesse insuliinitaolise kasvufaktori taset.

Kujutise uuringutest piisab tavaliselt kasvaja leviku mahu ja taseme hindamiseks. Akromegaalia kliinilised tagajärjed määratakse ehhokardiograafia ja uneapnoehoogude analüüsi abil..

Ravi

Akromegaalia ravi hõlmab kirurgiat, kiiritusravi ja kasvuhormooni sekretsiooni pärssimist.

Ablatiivne ravi on enamikul juhtudel näidustatud. Lähenemisviis varieerub sõltuvalt patsiendi individuaalsetest omadustest, kuid minimaalse trauma tõttu kasutatakse kõige sagedamini transsfenoidset resektsiooni. Ravim on ette nähtud, kui hüpofüüsi hormoonide tase, mis fikseeritakse pärast glükoosi laadimist, saavutab normaalse väärtuse.

Kasvaja kiiritamine toimub ülikõrge pingevoolu abil. Mõnel juhul kombineeritakse kiiritusravi ja kirurgia.

Narkootikumravi viiakse läbi juhul, kui kirurgia ja kiiritusravi on vastunäidustatud. Arst määrab ravimid, mis tõhusalt pärsivad kasvuhormooni sekretsiooni. Kõige sagedamini kasutatakse somatostatiini analooge või bromokriptiini mesülaati.

Valdav enamus patsiente on pärast ravikuuri paranenud. Akromegaalia saab võtta kontrolli alla, mille tulemusel patsiendi oodatav eluiga jõuab elanikkonna keskmisele väärtusele. Sellegipoolest jäävad isegi kõrge hormonaalse kontrolli ja õigeaegse ravi korral haiguse mõned negatiivsed tagajärjed, sealhulgas elukvaliteedi muutused, regulaarselt esinevad valud liigestes.

Akromegaalia diagnoosimine ja ravi

Alpha tervisekeskus soovitab tungivalt külastada endokrinoloogi, kui haiguse sümptomid avastatakse. Täpne diagnoosimine pole laborianalüüsideta võimalik. Meie kliinikus on olemas kõik vajalik, et kiiresti läbi viia uuring ja alustada ravi. Võtke meiega ühendust, aitame alati hea meelega!

Akromegaalia ja gigantismi diagnoosimine ja ravi

RCHR (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi vabariiklik tervise arengu keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2013

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Akromegaalia on neuroendokriinne haigus, mis on põhjustatud täieliku füsioloogilise kasvu korral kasvuhormooni (STH) kroonilisest liigsest sekretsioonist ja mida iseloomustab luude, kõhre, pehmete kudede, siseorganite patoloogiline ebaproportsionaalne periosteaalne kasv, samuti kardiovaskulaarse, kopsusüsteemi, perifeerse endokriinse funktsionaalse seisundi rikkumine näärmed, erinevat tüüpi metabolism) [1].

Gigantism on kasvuhormooni kroonilisest liigsest sekretsioonist põhjustatud neuroendokriinne haigus, mis ilmneb mittetäieliku füsioloogilise kasvuga lastel ja noorukitel ning mida iseloomustab skeleti luude proportsionaalne kasvu pikkus, mis viib subjekti kasvu märkimisväärsele kasvule [1].

I. SISSEJUHATUS

Protokolli nimi: akromegaalia ja gigantismi diagnoosimine ja ravi
Protokolli kood:

RHK-10 kood: E-22

Protokollis kasutatud lühendid:
STH - kasvuhormoon
IGF-1 - insuliinitaoline kasvufaktor
MRI - magnetresonantstomograafia
CT - kompuutertomograafia
OGTT - suukaudse glükoositaluvuse test

Protokolli väljatöötamise kuupäev: aprill 2013.

Patsientide kategooria: akromegaalia ja gigantismiga patsiendid

Protokolli kasutajad: polikliinikute ja haiglate endokrinoloogid, neurokirurgid, esmatasandi arst, neuropatoloog, okulist, teiste erialade arst, kes paljastasid akromegaalia esimest korda.

- Professionaalsed meditsiinijuhid. Ravistandardid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige rakendus alla androidi jaoks

- Professionaalsed meditsiinijuhid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige rakendus alla androidi jaoks

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon

Etioloogiline põhimõte
Sporaadiline hüpofüüsi kasvaja (somatotropinoom)

Kasvuhormooni emakaväline sekretsioon:
- endokraniaalne (neelu ringi ja sphenoidse siinuse kasvaja)
- ekstrakraniaalne (kõhunäärme, kopsude ja mediastiinumi kasvajad)

Somatoliberiini emakaväline sekretsioon:
- endokraniaalne (hamartroma, ganglotsütoom)
- ekstrakraniaalne (kõhunäärme, bronhide, seedetrakti kartsinoid)

Geneetiliste häirete sündroomid:
- McCune Albrighti sündroom
- MEN-1 sündroom (Vermeri sündroom)
- Karni kompleks
- isoleeritud lühike kasv

Somatotropiini klassifikatsioon morfofunktsionaalsete omaduste järgi
Monogormonaalne hüpofüüsi kasvaja (somatotropinoom):
- tihedalt granuleeritud
- haruldaste graanulitega

Pitrigormonaalne hüpofüüsi kasvaja:
- tootvad STH ja prolaktiini (somatoprolaktinoom)
- tootvad STH ja muid adenohüpofüüsi hormoone (hüpofüüsi segatüüpi kasvajad) (1)

Suuruse järgi
- mikroadenoomid (alla 10 mm) ja makroadenoomid (üle 10 mm).

Kasvu olemuse järgi
- endosellar,
- ekstrasellaarne koos para- või suprasellaarse kasvuga (nägemispuudega või nägemispuudega),
- infracellar,
- hiiglane.

Akromegaalia kliinikus eristatakse neid: aktiivses staadiumis ja remissiooni staadiumis, progresseeruvas ja paastukuuris [1,2,3].

Diagnostika

II. MEETODID, LÄHENEMISVIISID JA DIAGNOSTILISE RAVIMISE MENETLUSED

Põhiliste ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu

Põhilised diagnostilised meetmed
Ambulatoorne:
- Baasseerumi GH taseme määramine 2-3 korda
- Prolaktiini taseme määramine veres.
- IRF-1 (somatomediin-C) taseme määramine veres
- Türgi sadulapiirkonna kontrasti arvutuslik või magnetresonantstomograafia.
- Hinnatakse silmapõhja seisundit, nägemisnärvi ristumiskohta, Goldmani perimeetriat.

Haiglas:
- OGTT 75 g glükoosiga, määrates GH 0, 30, 60, 90, 120 minutit (teostatakse ainult diabeedita patsientidel!).
- Rinna ja kõhu MRT või CT emakavälise kasvaja tuvastamiseks (kui on näidustatud)

Täiendavad diagnostilised meetmed
Ambulatoorne:
- Vere TSH taseme määramine, St. T4
- Tühja kõhuga glükeemia
- Koagulogramm
- Vere hüübimisaeg
- Veri HIV-i jaoks
- Veri hepatiidi "B", "C" jaoks
- Veri RW-l
- Vere lipiidide spekter (kolesterool, triglütseriidid, LDL, HDL)
- Vere kreatiniin
- ALAT, vere AST
- Kõhu ja vaagna ultraheli
- Rindkere röntgen
- Jala pehmete kudede paksuse määramine kaltsineuses. Norm on meestel kuni 21 mm, naistel kuni 20 mm.
- EKG

Haiglas
- AKTH, kortisooli, FSH, LH sisalduse määramine veres
- OGTT
- ECHO kardiograafia
- Kolonoskoopia (kui näidustatud)

Diagnostilised kriteeriumid

Kaebused ja anamnees:
- näojoonte, käte ja jalgade laienemine,
- pikenenud peavalud,
- Uneapnoe.
Anamnees on tavaliselt pikk. Alates hetkest, kui akromegaalia diagnoosimiseks ilmnevad haiguse esimesed sümptomid, kulub 5 kuni 15 aastat) [1,2].

Füüsiline läbivaatus:
Peamised kliinilised ilmingud [1,2,3]:
- Välimuse muutus (nina, huulte, keele laienemine, naha paksenemine, ülemiste kaare suurenemine), ülemise ja alumise lõualuu suurenemine, prognoosimine, interdentaalsete ruumide laienemine - diastema, jäsemete suurenemine.
- Laienenud siseorganid - splanchnomegaalia
- Seborröa, hüperhidroos, akne
- Kiasmosellaarse piirkonna mahulise moodustumise nähud: peavalu, nägemisvälja häired, kraniaalnärvi parees, hüperpituitarism, hüperprolaktineemia
- Paresteesia, artralgia, radikulaarsete ja tunnelite sündroomid
- Arteriaalne hüpertensioon, kardiomegaalia
- Menstruatsiooni ebakorrapärasused, galaktorröa, libiido langus, potentsi
- Glükoositaluvuse häire, diabeet
- Hüperkolesteroleemia, hüpertriglütserideemia
- Kalduvus kasvajatele (seedetrakti polüübid, sõlmeline struuma, emaka fibroidid)

Laboriuuringute meetodid [1,2,3]:
- STH baastaseme tõus seerumis 2-3 korda või rohkem
- 2 tunni pärast on 75 g glükoosisisaldusega OGTT taustal GH tase> 1 ng / ml (tehakse ainult patsientidel, kes ei põe diabeeti!)
- IRF-1 (somatomediin-C) taseme tõus veres
- Seerumi prolaktiini taseme tõus somatomatomathropinoomides

Instrumentaalsed uurimismeetodid:
- Hüpofüüsi adenoomi esinemine arvutatud või kontrastsusega magnetresonantstomograafia ajal.
- STH-d või somatoliberiini eritava emakavälise kasvaja esinemine
- Jala pehmete kudede paksuse suurenemine kaltsineuses. Norm on meestel kuni 21 mm, naistel kuni 20 mm.
- Tuvastatud muutused rinnus ja hemianopsias, hinnates pindmise seisundit, nägemisnärvi ristumiskohta, Goldmani perimeetriat.

Näpunäited ekspertide nõustamiseks:
- Optometrist - sihtkoha, nägemisväljade, nägemisnärvide hindamine
- Neurokirurgi konsultatsioon kirurgilise ravi küsimuse lahendamiseks
- Onkoloogi konsultatsioon kolorektaalsete neoplasmide välistamiseks

Diferentsiaaldiagnostika

Akromegaalia diferentsiaaldiagnostika [1,2]

HaigusedAkromegaalia või gigantismi kliinilised ilmingudSekretsioon
STG ja IGF 1 ↑
Hüpofüüsi adenoomMuude hormoonide sekretsioon
Hüpofüüsi akromegaalia+++_
Extra hüpofüüsi akromegaalia++__
Akromegaloidism+_A.-A.
Hüpotüreoidism+___TTG ↑ T4 ↓
Pachyderma periostoosMuutused nahas, liigestes___
Paget'i tõbiLuude ja liigeste muutused___
McCune Albrighti sündroom
Luu-kiuline düsplaasia, lokaalne dermatopaatia, muutused välimusesSuurenenud 20%Adenoomid harva_

Ravi

Ravi eesmärgid:
- STH hüpersekretsiooni allika kõrvaldamine (või blokeerimine)
- normaliseerimine või STH ja IGF-1 sekretsiooni vähendamine ohutule tasemele
- haiguse kliiniliste sümptomite kõrvaldamine
- patsientide elukvaliteedi parandamine

Ravitaktika
Praegu kasutatakse akromegaalia ravi kirurgilisi, meditsiinilisi ja harvemini kiiritusmeetodeid..

Ravimeetodi valiku peamised tegurid:
- Nägemisseisund
- Adenoomi kasvu mõõtmed ja olemus
- Adenoomi funktsionaalse aktiivsuse aste
- Patsiendi vanus
- Samaaegsete somaatiliste häirete esinemine
- Patsiendi soov [2,3,4,5]
Suurte hüpofüüsi adenoomide korral kasutatakse kompleksset mitmeastmelist ravi.

Ravimiväline ravi:
Tabel 9.
Režiim õrn, vastunäidustatud raske töö ja päikese käes viibimine.

Narkoravi
Ravimiteraapiana kasutatakse kahte klassi ravimeid - somatostatiini analooge ja dopamiini agoniste.

Esmatasandi ravimid - pikatoimelised somatostatiini analoogid
Pikatoimeline lanreotiid 60–120 mg üks kord iga 28 päeva järel, s / c (6.7.8)
Pikatoimeline oktreotiid 10–30 mg üks kord iga 28 päeva järel IM (9.10)
Lühitoimelise somatostatiini oktreotiidi analoogi annuses 100 mikrogrammi 3 korda päevas s / c kasutatakse harva (lühiajaliseks raviks).

Näidustused pikatoimeliste somatostatiini analoogidega (1,4,5,7)
1. Kirurgilise ravi ebaefektiivsusega
2. Pärast kirurgilist ravi ja (või) kiiritusravi, kuni kiirguse mõju on saavutatud
3. Monoteraapiana vastunäidustuste olemasolul või patsiendi keeldumisel kirurgilisest ravist
4. Operatsioonieelseks ettevalmistamiseks patsiendi seisundi parandamiseks ja kasvaja suuruse vähendamiseks vähemalt 6 kuu jooksul

Pika toimeajaga somatostatiini analoogid normaliseerivad STH ja IGF-1 60–70% -l patsientidest [2, 4,5,6]. Ravimite efektiivsus suureneb koos pikema kasutamise kestusega.
Kõrvaltoimed: punetus ja valulikkus süstekohal, korduvad lahtised väljaheited esimese 2-3 päeva jooksul pärast ravimi manustamist, on haruldased ja mööduvad ravi kestuse suurenemisega. Mõnel patsiendil on sapi ja kivide moodustumine stagnatsioon.

2 rea ravimid - dopamiini agonistid
Dopamiini agonistid on näidustatud suhteliselt madala haiguse aktiivsuse korral ja need tuleb välja kirjutada prolaktiini samaaegseks hüpersekretsiooniks [2,3,4,5].

Kasahstanis kasutatakse dopamiini agoniste:
Bromokriptiin 10–20 mg / päevas 2–4 annusena vähendab tõhusalt STH sekretsiooni ainult 10% patsientidest.
Kabergoliin annuses 0,5 mg 3 korda nädalas kuni 0,5 mg päevas normaliseerib STH sekretsiooni ainult 30% [4,5]

Konservatiivset ravi kasutatakse sageli kirurgilise ja / või kiiritusravi lisandina. Seda viiakse läbi pikka aega, sageli kogu eluks.

Muud ravimeetodid

Kiiritusravi
Viimastel aastatel on kiiritusravi näidustused vähenenud, seda kasutatakse ainult kirurgilise ja meditsiinilise ravi ebarahuldava mõju korral [2,3,4,5]

Kaug gammaravi [4,5]
Hüpotalamuse-güofüüsikalist piirkonda kiiritatakse mitmevälja konvergentse meetodiga annuses 180-200 rad (1,8-2Gy) päevas kahepäevase pausiga 30-45 päeva koguannusena 4500-5000 rad (45-50 halli). 2 kuud enne kiiritusravi tühistatakse uimastiravi. Kokkupuutekursus viiakse läbi üks kord. Haiguse remissioon ilmneb 20–50% juhtudest 5–10 aasta jooksul.

Stereotoksiline gammaravi - gamma nuga, * üheaegne kiiritamine annuses kuni 90 halli.

Protonoteraapia * - hüpofüüsi piirkonna samaaegne kiiritamine raskete prootoniosakestega annuses 50–70 halli, mida kasutatakse kasvajate korral, mis ei ületa 1,5 cm, ja see võimaldab haiguse remissiooni saavutada 1–5 aasta jooksul 39–46% patsientidest..

Hüpofüüsi adenoomi kasvu korral on korduv kiiritamine võimalik (mitte varem kui 1 aasta pärast).

Kiiritusravi komplikatsioonid: hüpopituitarism, kiiritusjärgne entsefalopaatia, neuroloogilised häired, kiiritusjärgne nekroos, langenud elukvaliteet [2,3,4,5]

Kiiritusravi mõju avaldub 5–10 aasta pärast 60–70% -l patsientidest [3,4].

Kirurgiline ravi - esimene valik akromegaaliaravis.
Selle meetodi eeliseks on efekti tekkimise kiirus: juba varases operatsioonijärgses perioodis adenoomi täieliku eemaldamise korral kasvuhomooni sekretsiooni normaliseerimine.
Enamikul juhtudest kasutatakse neuronavigatsiooni kontrolli all transsfenoidset adenomektoomiat. Transkraniaalne juurdepääs on haruldane.
Meetodi valiku määravad adenoomi suurus ja ekstrasellarite leviku aste. Vajadusel rakendatakse mõlemat meetodit järjestikku. Kirurgiline meetod võimaldab saavutada haiguse remissiooni 30-50% -l makroadenoomi eemaldamise juhtudest ja 70-80% -l hüpofüüsi mikroadenoomi eemaldamise juhtudest [1,2,3].

AKROMEGALIA RAVI ALGORITM


Ennetusmeetmed:
Akromegaalia esmase ennetamise meetodid pole teada.

Täiendav hooldus:
Pärast kirurgilist ravi ja kiiritusravi jälgitakse patsienti ning võetakse vajadusel vastu ravimeid kogukonna endokrinoloogilt.
Kirurgilise sekkumise tõhusust kontrollib IRF-1 või OGTT määramine koos STH määramisega varases operatsioonijärgses perioodis - 5-8 päeval ja 3, 6 ja 12 kuu pärast.
Kord aastas TSH, svT4, kortisooli, suguhormoonide määramine.
Kiiritusravi tõhusust IRF-1 või OGTT uuringuga STH määramisel hinnatakse mitte varem kui 6 kuu pärast.
Somatostatiini analoogidega ravi efektiivsust tuleb jälgida iga 3-4 kuu tagant (IGF-1 või OGTT koos GH määramisega).
Ravimi remissiooniga patsientidel on hüpofüüsi jääkfunktsiooni kindlakstegemiseks 1-2 aastat pärast ravi algust vajalik IGF-1 kontrolli all hoidmine katkestada 1... 2 kuuks. IGF-1 normaalse taseme hoidmisel ravi lõpetatakse.
Neurokirurgi, CT-skaneerimise ja MRI vaatlus 6–12 kuu pärast. Oftalmoloogi läbivaatus üks kord aastas.

Akromegaalia remissiooni kriteeriumid [1,2, 4,5]
Täielik remissioon
- Puuduvad kliinilised aktiivsuse tunnused
- STH basaal 0,4 ng / ml
- GH minimaalne sisaldus OGTT taustal> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Suurenenud IRF-1 tase vastavalt soole ja vanusele.

Remissiooni puudumine
- On olemas kliinilisi aktiivsuse tunnuseid.
- GH minimaalne sisaldus OGTT taustal> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Suurenenud IRF-1.

Protokollis kirjeldatud diagnostika- ja ravimeetodite ravi efektiivsuse ja ohutuse näitajad
- Akromegaalia varases staadiumis tuvastatud patsientide protsendi suurenemine
- Remissiooni ja mittetäieliku remissiooni saavutanud patsientide arvu suurenemine.
- Pärast kirurgilist ravi tüsistustega patsientide arvu vähendamine

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained)
Bromokriptiin (Bromokriptiin)
Cabergoline (Cabergoline)
Lanreotiid (Lanreotiid)
Oktreotiid (oktreotiid)

Haiglaravi

Haiglaravi näidustused, mis näitavad haiglaravi tüüpi
1. Vajadus kontrollida akromegaalia diagnoosi ja määrata ravi taktika - plaaniline haiglaravi piirkondlikus spetsialiseeritud endokrinoloogia osakonnas (7–14 päeva) *
2. Kirurgiline ravi VSMP kohaletoimetamise kontekstis, transnasaalne adenomektoomia neuronavigatsiooni kontrolli all - kavandatud haiglaravi spetsialiseeritud neurokirurgiliste osakondades. Haiglaravi kestus 14 kuni 21 päeva.
3. Akromegaalia tüsistuste dünaamiline jälgimine ja ravi - plaaniline haiglaravi piirkondlikus spetsialiseeritud endokrinoloogia osakonnas (5–14 päeva) *
4. Gammateraapiakursuse läbiviimine patsiendile - plaaniline haiglaravi onkoloogia teadusuuringute instituudi radioloogilises osakonnas või piirkondlikes onkoloogiakeskustes (6-7 nädalat)

* Patsientide jaoks, kes elavad piirkondlikes keskustes, kus on olemas meditsiinilise diagnostika keskused, on võimalik ambulatoorne läbivaatus ja ravi.

Teave

Allikad ja kirjandus

  1. Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervishoiu arendamise ekspertkomisjoni koosolekute protokoll, 2013
    1. 1. Vanaisa II, Melnichenko GA, Acromegaly, M., 2009, 117. 2. Vanaisa II, Melnichenko GA, Endokrinoloogia riiklik juhtkond, Under. Toim. Dedova I. I., Melnichenko G. A., Moskva, “GEOTAR-Media”, 2012, 633 - 646., 3. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Williamsi endokrinoloogia. Neuroendokrinoloogia, Moskva, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311. 4. Melmed S, Colao A, Barkan A jt (2009) Acromegaly Management'i juhised: värskendus. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509-1517 5. Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Meditsiinilised juhised akromegaalia diagnoosimiseks ja raviks kasutatava kliinilise praktika jaoks - UPDATE 2011. Endokriinne praktika. Vol 17 (Suppl 4), juuli / august 2011. 6. Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Pikaajaline (kuni 18 aastat) mõju GR / IGF-1 hüpersekretsioonile ja neoplasmi suurusele somatostatiini analoogi (SSTa) esmasel manustamisel GR-ga patsientidel. Clin Endocrinol (Oxf) 67: 282–288 (kuni üheksa aastat) paljutõotav uuring ravimi efektiivsuse kohta haiguse aktiivsuse reguleerimisel ja neoplasmi vähendamisel. J Clin Endocrinol Metab 91: 1397–1403

Teave

III. PROTOKOLLI RAKENDAMISE ORGANISATSIOONILISED ASPEKTID

Protokolliarendajate nimekiri
1. Bazarbekova RB - meditsiinidoktor, professor, juhataja. RGKP endokrinoloogia osakond "Almatõ Riiklike arstide instituut"
2. Kosenko T.F. - Arstiteaduste kandidaat, RSE “Almatõ Riiklike meditsiiniliste uuringute instituut” endokrinoloogia osakonna dotsent
3. Dosanova A.K. - Arstiteaduste kandidaat, vabariikliku riikliku pedagoogikaülikooli endise eriala endokrinoloogia osakonna assistent "Almatõ osariigi meditsiiniliste uuringute instituut"

Retsensendid: MD, KazNMU endokrinoloogia osakonna professor, nimetatud S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A..

Märge huvide konflikti puudumise kohta - puudub

Märge protokolli läbivaatamise tingimuste kohta: seda protokolli vaadatakse läbi iga kolme aasta tagant või kui ilmnevad uued tõestatud andmed rehabilitatsiooniprotseduuri rakendamise kohta.

Akromegaalia

Kirjeldus

Akromegaalia on patoloogiline protsess, mille käigus on häiritud hüpofüüsi eesmine funktsioon. Akromegaalia haigus avaldub pärast kasvu, sellega kaasneb kolju, jalgade ja käte näoosade laienemine.

Akromegaalia provokaator on kasvuhormooni kontsentratsiooni suurenemine. Haiguse arengut noorukieas nimetatakse gigantismiks..

Akromegaalia algpõhjused ja staadiumid

Hüpofüüs toodab somatotroopset hormooni (STH), mis vastutab lapseea luustiku ja luustiku moodustumise eest ning täiskasvanutel jälgib vee-soola metabolismi.

Akromegaaliaga patsientidel on selle hormooni tootmise rikkumine ja selle kontsentratsiooni suurenemine veres. Hüpofüüsirakkude kasvuga ilmneb hüpofüüsi adenoom koos akromegaaliaga.

Asjatundjate sõnul on akromegaalia kõige levinum põhjus just hüpofüüsi adenoom, mis võib moodustuda hüpotalamuse kasvajate, peavigastuste ja kroonilise sinusiidi korral. Akromegaalia arengu oluliseks teguriks on pärilik tegur..

Akromegaaliale on iseloomulik pikaajaline kulg, selle ilmingud sõltuvad arenguetapist:

Preakromegaaliale on iseloomulik GH taseme väike tõus, mille tagajärjel patoloogia manifestatsiooni nähud praktiliselt puuduvad;

Hüpertroofiline staadium - täheldatakse haiguse väljendunud sümptomeid;

Kasvaja staadiumi jaoks on iseloomulik koljusisese rõhu suurenemine ning nägemis- ja närvisüsteemi töö häired;

Kahheksia - täheldatakse patsiendi hõõrumist.

Pika arengu tõttu akromegaalia esimeses etapis ei täheldata väliseid märke.

Kliinilised ilmingud

Akromegaalia sümptomiteks lastel ja täiskasvanutel on:

Lülisamba ja liigeste valulikkus nende destabiliseerumise ja artropaatia arengu tõttu;

Naiste liigne meeste karvasus;

Hammaste vaheliste ruumide laienemine, näo erinevate osade suurenemine, naha paksenemine;

Vill-nõgeste kasvukohtade ilmumine;

Kilpnäärme laienemine;

Vähenenud töövõime, väsimus;

Kardiovaskulaarsete patoloogiate areng, mis võib põhjustada surma;

Diabeedi areng;

Naha pigmentatsiooni rikkumine;

Kahjustatud hingamissüsteem.

Hüpofüüsi akromegaalia korral toimub tervete rakkude kokkusurumine, mis kutsub esile:

Potentsiaali ja libiido langus meestel;

Viljatus, menstruatsioon naistel;

Sagedased ravimresistentsed migreenid.

Diagnoosimine

Akromegaalia ja gigantismi diagnoosimine on võimalik andmete põhjal: aju MRT, sümptomid, jala radiograafia, biokeemilised parameetrid.

Laboratoorsete uuringute hulgas eristatakse STH ja insuliinitaolise kasvufaktori-1 kontsentratsiooni määramist. Tavaliselt ei ole STH tase suurem kui 0,4 μg / l ja IRF-1 vastab standardsetele näitajatele vastavalt katsealuse soole ja vanusele. Kõrvalekalletega ei saa välistada haiguse esinemist.

Jalade pehmete kudede paksuse hindamiseks tehakse jala radiograafia. Kontrollväärtused meestel kuni 21 mm, naistel - kuni 20 mm.

Kui diagnoos on juba kindlaks tehtud, siis akromegaalia patogeneesi uuring ja hüpofüüsi ja hüpotalamuse hälvete määramine.

Vaagnaelundite, rindkere, retroperitoneumi, mediastiinumi elundite kompuutertomograafia viiakse läbi hüpofüüsi patoloogiate ja haiguse biokeemiliste ja kliiniliste ilmingute olemasolu korral - akromegaalia.

Akromegaalia terapeutilised meetmed

Selle patoloogia terapeutiliste meetmete peamine eesmärk on kasvuhormooni tootmise normaliseerimine, see tähendab selle remissiooni seisundisse viimine.

Selleks kasutatakse järgmisi meetodeid:

Kirurgilist teraapiat kasutatakse kahel kujul: transkraniaalne ja transgeenne. Valiku teeb neurokirurg. Mikroadenoomide eemaldamiseks või makroadenoomide osaliseks resektsiooniks viiakse läbi operatsioon..

Kiirituskiirgus viiakse läbi pärast kirurgilist ravi efekti puudumisel, selle gamma noa jaoks võib kasutada prootonkiirt, lineaarkiirendit.

Ravimiteraapias kasutatakse järgmisi ravimite rühmi: somatotroopsete hormoonide antagonistid, somatostatiini analoogid, dopaminergilised ravimid.

Kombineeritud ravi meetodit kasutatakse vastavalt arsti soovitustele..

Terapeutiliste meetmete valimine peaks toimuma koos spetsialistiga, kes uuris akromegaalia patogeneesi, patsiendi sümptomeid ja biokeemiliste uuringute tulemusi.

Statistika kohaselt peetakse operatsiooni kõige tõhusamaks, umbes 30% neist, kes on täielikult taastunud, ülejäänud operatsioonidel on püsiv remissioon.

Ennetuslikel eesmärkidel on soovitatav:

Nina-neelu mõjutavate haiguste õigeaegne ravi;

Vältige peavigastusi.

Kahtlaste märkide ilmnemisel pöörduge nõu saamiseks endokrinoloogi poole. Pole vaja iseseisvalt diagnoosida ja veelgi enam ravida.

Sümptomid

Akromegaalia kliinilised ilmingud on tingitud kasvuhormooni - spetsiifilise kasvuhormooni, mida sünteesib hüpofüüs, suurenenud tootmisest või haigustest, mis põhjustavad kasvajate moodustumist (hüpofüüsi adenoomid, ajukasvajad, metastaasid kaugetest elunditest).

Haiguse arengu põhjused peituvad somatotroopse hormooni, mis on peamiselt hüpofüüsi olemuses või millel on hüpotalamuse päritolu, ületootmises.

On üldtunnustatud seisukoht, et varases eas arenevat patoloogilist protsessi, teismelise perioodi eeliseks, nimetatakse gigantismiks. Laste gigantismi iseloomulik tunnus on elundite, kudede, luustiku luude kiire ja proportsionaalne kasv, hormonaalsed muutused. Sarnast protsessi, mis areneb välja pärast keha kasvu lakkamist, nimetatakse täiskasvanueas rohkem akromegaaliaks. Akromegaalia iseloomulikeks sümptomiteks peetakse keha organite, kudede ja luude ebaproportsionaalset suurenemist, samuti kaasuvate haiguste arengut.

Laste gigantismi tunnused

Lastel võib akromegaalia (gigantismi) varajasi märke tuvastada mõni aeg pärast selle arengu algust. Väliselt avalduvad need jäsemete suurenenud kasvuga, mis ebaloomulikult paksenevad ja muutuvad lahti. Samal ajal võite märgata, et suurenevad zygomaatilised luud, kulmud, esineb nina, otsmiku, keele ja huulte hüpertroofia, mille tagajärjel muutuvad näojooned, muutudes karedamaks.

Sisemisi häireid iseloomustab tursed kõri ja siinuste struktuurides, mis põhjustab hääle tembri muutust, muutes selle madalamaks. Mõned patsiendid kurdavad norskamist. Fotol avaldub akromegaalia lastel ja noorukitel suure kasvuga, ebaloomulikult laienenud kehaosades, piklike jäsemetega luude kontrollimatu laienemise tõttu. Haiguse arenguga kaasnevad ka hormonaalsed muutused, mille sümptomiteks on:

rasunäärmete hüpersekretsioon;

suurenenud veresuhkur;

kõrge uriini kaltsiumisisaldus;

sapikivitõve tekkimise tõenäosus;

kilpnäärme ödeem ja talitluse häired.

Sageli täheldatakse varases eas sidekudede iseloomulikku vohamist, mis põhjustab kasvajate moodustiste ilmnemist ja muutusi siseorganites: südames, maksas, kopsudes, sooltes. Üsna sageli näete kaela akromegaaliaga vastsündinud laste fotol, mille iseloomulik tunnus on sternokleidomastoidse lihase pikenemine.

Akromegaalia sümptomid täiskasvanutel

Kasvuhormooni hüperproduktsioon põhjustab täiskasvanu kehas patoloogilisi häireid, mis muudavad tema välimuse, mida on selgelt näha tema fotol või isiklikult. Reeglina väljendub see teatud kehaosade, sealhulgas üla- ja alajäsemete, käte, jalgade ja kolju ebaproportsionaalses kasvus. Nagu lastel, muutuvad täiskasvanud patsientidel otsmik, nina, huule kuju, kulmud, zygomaatilised luud, alalõug, mille tagajärjel suurenevad interdentaalruumid. Enamikul patsientidest täheldatakse makroglossiat - keele patoloogilist suurenemist.

Akromegaalia sümptomiteks, mis enamikul juhtudest on põhjustatud hüpofüüsi adenoomist täiskasvanutel, kuuluvad skeleti deformatsioon, eriti selgroo kõverus, rindkere suurenemine, millele järgnevad rinnanäärmetevahelised ruumid ja patoloogilised liigese muutused. Kõhre ja sidekoe hüpertroofia viib liigese liikuvuse piiramiseni, mille tagajärjeks on artralgia.

Sageli kurdavad patsiendid sagedasi peavalusid, väsimust, lihasnõrkust, vähenenud töövõimet. See on tingitud lihaste suuruse suurenemisest koos lihaskiudude järgneva degeneratsiooniga. Samal ajal on võimalik müokardi hüpertroofia ilmnemine, kandudes südamelihase düstroofiasse, põhjustades südamepuudulikkuse arengut.

Patsientidel, kellel akromegaalia sümptomid progresseeruvad, kuvatakse sageli iseloomulikke muutusi välimuses, mis muudab nad sarnaseks. Kuid ka siseorganid ja süsteemid on muutuste all. Nii et naistel rikutakse menstruaaltsüklit, areneb viljatus, galaktorröa - piima vabanemine nibudest raseduse puudumisel. Paljudel patsientidel, sõltumata soost ja vanusest, diagnoositakse uneapnoe sündroom, mille korral areneb tugev norskamine..

Ravimata jätmise korral jääb prognoos reeglina pettumuseks. Patoloogiliste häirete progresseerumine viib täieliku puude tekkimiseni ning suurendab ka südamehaiguste tagajärjel tekkiva enneaegse surma riski. Haigusakromegaaliaga patsientide eeldatav eluiga on oluliselt lühenenud ega ulatu 60 aastani.

Diagnostika

Akromegaalia diagnoosimine on üsna lihtne, eriti hilisemates etappides, kuna selle välised ilmingud on spetsiifilised. Siiski on olemas teatud haiguste kategooria, mille sümptomid on suuresti sarnased akromegaalia tunnustega. Diferentsiaaldiagnostika läbiviimiseks ja akromegaalia esinemise kinnitamiseks (või välistamiseks) on ette nähtud endokrinoloogi konsultatsioon, samuti nägemis-, laboratoorsed ja instrumentaalsed meetodid akromegaalia diagnoosimiseks..

Patsiendi visuaalne kontroll

Enne vajalike diagnostiliste protseduuride määramist ja õiget ravi kogub arst anamneesi, määrab päriliku eelsoodumuse selle haiguse tekkeks ja viib läbi ka objektiivse uuringu - palpatsioon, löökpillid, auskultatsioon. Esialgse uurimise tulemuste põhjal on ette nähtud vajalikud diagnostilised protseduurid.

Laboridiagnostika meetodid

Akromegaalia diagnoosimiseks kasutatakse traditsioonilisi laboratoorseid analüüse: vere- ja uriinianalüüse. Kõige informatiivsemaks ja seetõttu sagedamini kasutatavaks peetakse veres hormoonide akromegaalia määratlust: STH - somatotroopne kasvuhormoon ja insuliinilaadne kasvufaktor - IGF-1.

STH taseme määramine

Gigantismi või akromegaalia arengu kinnituseks on somatotropiini suurenenud sisaldus veres - kasvuhormoonis, mida toodetakse hüpofüüsi eesmises osas. STH tekke eripäraks on tsüklilisus, seetõttu kasutatakse selle taseme määramiseks testi mitmekordseks vereprooviks:

esimesel juhul tehakse kolmekordne proovide võtmine intervalliga 20 minutit, mille järel seerum segatakse ja määratakse STH keskmine tase;

teisel juhul võetakse viiekordne vereproov 2,5-tunnise intervalliga, kuid tase määratakse pärast iga vereosa vastuvõtmist. Lõplik indikaator saadakse kõigi väärtuste keskmistamisel.

Akromegaalia diagnoosi kinnitamine on võimalik, kui hormooni tase ületab 10 ng / ml. Haiguse saab välistada, kui keskmine väärtus ei ületa 2,5 ng / ml.

IGF-1 taseme määramine

Veel üks informatiivne sõeluuring on hormooni IGF-1 taseme määramine. Sellel on kõrge tundlikkus ja spetsiifilisus, kuna see ei sõltu päevastest kõikumistest, nagu kasvuhormoon. Kui IGF-1 sisaldus veres ületab normi, võib arst diagnoosida akromegaalia. See test tuleks siiski läbi viia koos teiste uuringutega, kuna IGF-1 väärtus võib mõne teguri mõjul varieeruda:

vähendatakse maksafunktsiooni kahjustuse, hüpotüreoidismi, liigse östrogeeni, nälgimise korral;

suureneb hormoonasendusravi tagajärjel, samuti vere insuliinitaseme tõusuga.

Glükoositaluvuse test

Kahtlaste tulemuste korral tehakse diagnoosi täpsustamiseks test STH määramiseks glükoosi abil. Selle läbiviimiseks mõõdetakse kasvuhormooni baastase, mille järel kutsutakse patsienti võtma glükoosilahust. Akromegaalia puudumisel näitab glükoositesti STH sekretsiooni vähenemist ja haiguse arengus, vastupidi, selle suurenemist.

Instrumentaalsed diagnostilised meetodid

Akromegaalia diagnoosi täpsustamiseks ja selle päritolu kindlakstegemiseks pöördub arst sageli instrumentaalsete diagnostiliste meetodite poole.

CT või MRI

Peamine ja väga informatiivne diagnostiline meetod on CT või MRI, mis võimaldab teil tuvastada hüpofüüsi adenoomi, samuti selle leviku astet piirkondlikesse organitesse ja kudedesse. Protseduur viiakse läbi muudetud kudedesse koguneva kontrastaine abil, mis lihtsustab uuringuprotseduuri ja võimaldab teil määrata hüpofüüsi või hüpotalamuse iseloomulikke muutusi.

Diagnostiliste meetmete läbiviimise protsessis on paljud patsiendid huvitatud sellest, kui sageli tuleks MRI-d teha akromegaaliaga. See protseduur viiakse tavaliselt läbi keha üksikute osade hüpertroofia, välja kujunenud kliiniliste esinemiste ja hiljem ka kasvaja staadiumis, kui patsient kaebab suurenenud väsimuse, peavalude, lihas- ja liigesevalude, aga ka muude sellega seotud ilmingute pärast..

Kolju röntgenograafia

See protseduur viiakse läbi akromegaalia iseloomulike radioloogiliste ilmingute ja hüpofüüsi adenoomi arengu märkide tuvastamiseks:

Türgi sadula suuruse suurenemine;

suurenenud siinuste pneumatization;

Haiguse varases staadiumis radiograafia protsessis võivad need tunnused puududa, seetõttu on ette nähtud muud, sageli abistavad, diagnostilised meetodid:

jalgade radiograafia, mis võimaldab teil kindlaks teha selle piirkonna pehmete kudede paksuse;

oftalmoloogi läbivaatus tursete, staasi ja optilise atroofia tuvastamiseks, mis põhjustab sageli pimedaksjäämist.

Vajadusel määratakse patsiendile uuring, et tuvastada tüsistused: diabeet, soole polüpoos, sõlmeline struuma, neerupealiste hüperplaasia jne..

Ravi

Akromegaalia viitab haigustele, mille ravi ei saa hiljem edasi lükata. Kasvuhormooni liigne tootmine võib põhjustada varase puude ja vähendada pika eluea tõenäosust. Esimeste sümptomite ilmnemisel peate konsulteerima arstiga. Ainult arst saab pärast kõiki uuringuid haigust diagnoosida ja määrata õige ravi.

Eesmärgid ja meetodid

Akromegaalia ravi peamised eesmärgid on:

kasvuhormooni (kasvuhormooni) sekretsiooni vähenemine;

insuliinitaolise kasvufaktori IGF-1 vähenenud tootmine;

hüpofüüsi adenoomi vähendamine;

Ravi viiakse läbi järgmistel viisidel:

Pärast kliinilisi uuringuid valib arst kõige sobivama meetodi, võttes arvesse haiguse kulgu ja patsiendi individuaalseid omadusi. Sageli viiakse akromegaalia, mille ravi nõuab põhjalikku lähenemist, läbi viia kõikehõlmavalt, ühendades erinevad tehnikad.

Kirurgiline sekkumine

Akromegaalia kõige tõhusamaks raviks peetakse hüpofüüsi adenoomi eemaldamise operatsiooni. Arstid soovitavad operatsiooni nii mikroadenoomi kui ka makroadenoomi korral. Kui täheldatakse kasvaja kiiret kasvu, on operatsioon ainus võimalus taastumiseks.

Operatsiooni tehakse kahel viisil:

Minimaalselt invasiivne meetod. Kasvaja eemaldatakse viivitamata, ilma peas sisselõigeteta ja kraniotoomiata. Kõik kirurgilised protseduurid viiakse läbi nasaalse ava kaudu, kasutades endoskoopilisi seadmeid..

Transkraniaalne meetod. Seda operatsioonimeetodit kasutatakse ainult siis, kui kasvaja on jõudnud suureks ja adenoomi eemaldamine nina kaudu on võimatu. Nii operatsioon kui ka taastusravi periood on rasked, kuna viiakse läbi kraniotoomia.

Mõnikord naaseb akromegaalia pärast operatsiooni. Mida väiksem on kasvaja, seda tõenäolisem on, et remissiooniperiood on pikk. Riskide vähendamiseks on vaja õigeaegselt läbida tervisekontroll.

Narkoravi

Arstid määravad haiguse kompleksseks raviks ravimeid. Monoteraapia vormis kirjutatakse ravimeid välja äärmiselt harva, kuna need aitavad vähendada kasvuhormooni tootmist, kuid ei suuda haigust täielikult ravida.

Enamasti määratakse ravimid sellistel juhtudel:

kui operatsioon pole tulemusi andnud;

kui patsient keeldub kirurgilisest sekkumisest;

kui operatsioonil on vastunäidustusi.

Ravimite võtmine aitab vähendada kasvaja suurust, nii et mõnikord määratakse enne operatsiooni ravimeid.

Akromegaalia raviks kasutatakse järgmiste rühmade ravimeid:

somatostatiini analoogid (oktreodiit, lantreodiit);

kasvuhormooni retseptori blokaatorid (pegvisomant).

Ravimite võtmine toimub ainult vastavalt arsti juhistele. Eneseravimine, samuti rahvapärased abinõud, võivad haiguse kulgu raskendada..

Kiiritusravi

Kiiritusravi kasutatakse akromegaalia ravis harva, kuna sellel on sagedane komplikatsioon - hüpopituitarismi areng. Tüsistused võivad tekkida mõni aasta pärast ravi. Lisaks ei ilmne selle meetodi kasutamisel enamikul juhtudel tulemus kohe.

Praegu kasutatakse järgmisi kiiritusravi meetodeid:

Kiiritusravi kasutamisega kaasnevad tingimata ravimid.

Ravimid

Mõiste "akromegaalia" tähendab, et see on haigus, mis esineb inimesel, kellel on kahjustatud kasvuhormooni tootmine, nimelt kasvuhormooni suurenenud reproduktiivfunktsiooni ilmingud pärast küpsemisperioodi. Selle tagajärjel rikutakse kogu luustiku, siseorganite ja pehmete kudede kasvu proportsionaalsust (see on tingitud lämmastikupeetusest kehas). Akromegaalia keha, näo ja kogu pea jäsemetel on eriti väljendunud.

See haigus ilmneb nii naistel kui ka meestel pärast kasvuperioodi lõppu. Haiguse levimus on 45–70 inimest miljoni inimese kohta. Lapse keha mõjutab seda vaevust harva. Harvadel juhtudel põhjustab kasvuhormooni liig kasvavatel lastel seisundit, mida nimetatakse gigantismiks. Selline muutus on iseloomulik kindlasti liigse kaalutõusu ja luude kasvu tõttu.

Kuna akromegaalia ei ole eriti levinud ja haigus taandub järk-järgult, pole seda varaseid staadiume lihtne tuvastada.

Kõik see on põhjustatud mitte ainult kasvuhormooni rikkumisest, vaid ka muudest näärmete tervisefunktsioonidest:

Neerupealise koore funktsioonihäired.

Akromegaalia tõttu on ainevahetus häiritud, mis enamasti põhjustab suhkruhaigust ja kujutab inimese elule suurt ohtu. Kuid ärge ärrituge, on olemas teatud meditsiinilised manipulatsioonid, mis võivad sümptomeid märkimisväärselt leevendada ja akromegaalia edasist arengut vähendada.

Akromegaalia sümptomid on haiguse kliinilise arengu aeglane ja peen manifestatsioon. See vaevus on tingitud hormonaalsest tasakaalustamatusest välimuse muutuse, samuti heaolu halvenemise tõttu. On patsiente, kes on selle diagnoosi kindlaks teinud alles 10 aasta pärast. Patsientide peamised kaebused on kõrvade, nina, käte ja jalgade suurenemine..

Tõhusa haiguse vastu võitlemise arendamisel on kaks peamist tagajärge: pahaloomulised kasvajad ja kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia. Sellest vaevast vabanemiseks on neli peamist meetodit:

Kirurgiline meetod. Kvalifitseeritud arstid eemaldavad kasvajad täielikult. See meetod võimaldab teil kiiresti tulemuse saada. Pärast operatsiooni on mõned tüsistused.

Kiiritusravi või kiiritusravi. Kõige sagedamini kasutatakse seda meetodit juhul, kui kirurgiline sekkumine ei aidanud. Kiiritamisel on ka mõned uurimisvead: mõjutatud on nägemisnärv, sekundaarne ajukasvaja.

Ravimeetod. Akromegaaliat ravitakse kolme järgmist tüüpi ravimiga:

CCT analoogid (pikaajaline (samatuliin ja sandostatin LAR) ja lühitoimeline - sandostatin octroedit).

Dopamiini agonistid (ergoliini ja nonergoliini ravimid).

Kombineeritud. Tänu sellele meetodile saavutatakse kõige positiivsem ravitulemus..

Ravimid

Kuid kogemus näitab, et arstid peavad endiselt ravimeid kinni. Sellel meetodil on inimese kehale vähem negatiivne mõju..

Akromegaalia mõju vastu võitlemiseks mõeldud ravimite loetelu on piisav:

Genfastat - homöopaatiline ravim.

Octrid - mukolüütilise looduse vahend.

Sandotatin - beeta - adrenergiline blokaator.

Samatuliin on antiseptik.

Enamikus neist ravimitest on toimeaine oktreodiit. Kõik annused ja raviskeemid määrab ainult raviarst.

Rahvapärased abinõud

Akromegaalia ravi rahvapäraste ravimitega on suurepärane ennetav meede, mille maksimaalse efekti saavutamiseks tuleb spetsialistiga kokku leppida. Sel juhul on see endokrinoloog.

Mida tuleks meeles pidada rahvapäraste ravimite kasutamisel akromegaalia ravis

Keha tugevdamiseks ja paranemisprotsessi kiirendamiseks on taimedest ja ürtidest valmistatud keetmised ja teed, näiteks:

lagritsa ja ženšenni juur;

Akromegaalia, rahvapärased abinõud, mille raviks kasutatakse eranditult pärast arstiga kokkuleppimist, on üsna kergenduseks. Tuleb meeles pidada, et ravimtaimedest valmistatud infusioone ja teesid ei tohiks pikka aega säilitada. Neid tuleb kasutada 24 tunni jooksul pärast infusiooni ja pingutamist..

See on tingitud asjaolust, et kui nad pikka aega seisavad, kaotavad nad kõik tervendavad, taastavad omadused ja, mis veelgi hullem, võivad need põhjustada märkimisväärset kahju. Akromegaalia ravis rahvapäraste retseptidega on see vastuvõetamatu, kuna igasugune negatiivne mõju mõjutab keha ja kilpnäärme tööd, millele sel juhul on määratud üks peamisi rolle.

Kohustuslik samm, mis tuleb kooskõlastada ka spetsialistiga, on dieediteraapia. See võimaldab teil keha tugevdada, kiirendada ainevahetust ja suurendada keha vastupanuvõimet.

Enim taotletud retseptid

Kui teil on akromegaalia, aitavad rahvapärased retseptid peatada mõned haiguse sümptomid. Üks populaarsemaid retsepte on segu, mis koosneb kõrvitsaseemnetest, priimula rohust, ingveri riivitud juureosast, seesamiseemnetest ja 1 tl. kallis. Esitatud segu tuleb kasutada 1 tl. neli korda päevas. Kui 14-16 päeva pärast pole raviprotsessis positiivseid muutusi, on vaja pärast endokrinoloogiga konsulteerimist selle koostist kohandada või keelduda selle ravimi kasutamisest.

Taastumine akromegaalia rahvaretseptidega hõlmab taimetasude kasutamist. Esitletav ravimkompositsioon sisaldab selliseid koostisosi nagu:

Taimede segamine (vähemalt 10 g) pruulitud 200 ml-s. keev vesi. Esitatud vahendi kasutamiseks on vajalik 40-50 ml. enne söömist ja tehke seda vähemalt 4 korda 24 tunni jooksul.

Tuleb märkida, et rahvapäraste abinõude ja retseptide kasutamine akromegaalia ravis on kindlasti kasulik. Selle põhjuseks on positiivne mõju endokriinsele näärmele. Kuid akromegaalia ravis tuleks põhirõhk pöörata mitte ainult retseptidele, vaid ka ravimite kasutamisele, taastumise kirurgilistele meetoditele. Esitatud meetodite õige kombinatsiooni korral on tulemus 100%.